PARALISI OSTETRICHE CHIRURGIA SECONDARIA P A O L O T I T O L O P I E R L U I G I T O S B R U N O B A T T I S T O N U N I T À D I M I C R O C H I R U R G I A P R E S I D I O O S P E D A L I E R O C. T. O - T O R I N O C I T T À D E L L A S A L U T E E D E L L A S C I E N Z A D I T O R I N O
LA CHIRURGIA SECONDARIA Riservata a: Bambini già sottoposti a chirurgia primaria dei nervi con persistenza di deficit motori Bambini mai operati nei primi mesi di vita con deficit motori LA CHIRURGIA SECONDARIA NON MIGLIORA LA SENSIBILITÀ O INTEGRAZIONE DELL ARTO MA SOLO L ARTICOLARITÀ E IL MOVIMENTO
INTRODUZIONE La Paralisi Infantile non è un processo statico Con la crescita si presentano una varietà di deformità secondarie La gravità di queste deformità secondarie sono dipendenti da: estensione e complessità della lesione del plesso brachiale iniziale l'età del bambino alla valutazione grado di recupero della funzione muscolare
DEFORMITÀ SECONDARIE Le DEFORMITÀ SECONDARIE si verificano per: Lesioni lesione del plesso brachiale Lesioni del sistema osteo-articolare (epifisiolisi dell'omero prossimale, lussazione anteriore subcoracoidea della spalla ecc.) Lesioni del sistema muscolare (fibrosi dei muscoli del cingolo scapolare, del bicipite etc. a seguito del trama nascita) FATTORI che possono aggravare queste DEFORMITÀ: scorretto trattamento iniziale con manipolazione forzata per correggere contratture gessi o tutori in posizione esagerata di abduzione e rotazione ritardo nella correzione chirurgica delle contratture muscolari che conduce a deformità articolari
COMPROMISSIONE MUSCOLARE Il recupero della funzione muscolare contribuisce anche allo sviluppo delle deformità secondarie. Compromissione muscolare : PARESI (recupero incompleto con forza motore debole) PARALISI (nessun recupero con atrofia) CO-CONTRAZIONE (simultanea contrazione dei muscoli diversi) CAUSE? Rigenerazione neuronale aberrante (Axonal outgrowth,misrouting,cross-excitation) Pattern motori che il bambino impara (e che può disimparare) Alterato feedback sensitivo (causato da rigenerazione aberrante feedback può essere interrotto con botulino)
CO-CONTRAZIONI Il muscolo co-contratto nel tempo diventa ipertrofico colpiscono comunemente spalla e gomito (c5-c6- c7) meno avambraccio e mano (C8-T1 sono spesso avluse e non rotte) TIPI DI CO-CONTRAZIONI: 1. tra abduttori e adduttori spalla 2. tra flessori ed estensori gomito 3. tra flessori del gomito e abduttori della spalla 4. nella spalla, gomito, avambraccio e mano
ESITI PARESI PARALISI CO-CONTRAZIONE squilibrio muscolare durante crescita : Contratture articolari Deformità ossee Sub/Lussazioni articolari
ESITI La spalla è l articolazione più colpita Il gomito, avambraccio, polso, e mano sviluppano deformità invalidanti Esiti più frequenti: Dismetria arti (accentuata dalla deformità in flessione del gomito) (72%) deformità di rotazione interna della spalla (62%) deformità di flessione del gomito (69%) deformità di supinazione avambraccio (29%) deformità di pronazione avambraccio (27%) deviazione ulnare del polso vari tipi di paralisi delle dita
TIMING? La maggior parte dei chirurghi concorda dai 4 anni in poi Più collaboranti per valutazione clinica Migliore cooperazione per fisioterapia Ricostruzione Spalla e Gomito Età prescolare Ricostruzione Avambraccio mano Età scolare
DISTRETTI DELLA CHIRURGIA SECONDARIA SPALLA GOMITO AVAMBRACCIO POLSO MANO
CHIRURGIA SECONDARIA SPALLA
VALUTAZIONE VALUTAZIONE CLINICA - FUNZIONALITA MUSCOLARE - FUNZIONALITA ARTICOLARE
Abduzione attiva MALLET score Extrarotazione Mano - Testa VALUTAZIONE MUSCOLARE Mano - Schiena Mano- Bocca
DEFICIT SPALLA DEFICIT DI ABDUZIONE DEFICIT DI EXTRAROTAZIONE DEFICIT COMBINATI
PROBLEMI ASSOCIATI CONTRATTURA INTRAROTATORI DEFORMITÀ DEI CAPI ARTICOLARI SUB-LUSSAZIONE / LUSSAZIONE ARTICOLARE
RX RMN - TC LA DIMOSTRAZIONE DI ALTERAZIONI DEI CAPI ARTICOLARI MODIFICA L INDICAZIONE CHIRURGICA
Tipo I: Allineamento normale (retroversione glenoidea <5º rispetto a controlaterale) Tipo II: Aumentata retroversione glenoidea (>5º ) Tipo III: Modesta deformazione con inizio sublussazione posteriore testa omerale (< 35 % della testa anteriore rispetto a bisettrice) Tipo IV: Deformità severa (falsa glenoide) Tipo V: Importante appiattimento testa omerale e glenoide con progressiva o completa lussazione posteriore della testa Tipo VI: Lussazione articolazione gleno-omerale Tipo VII: Arresto della crescita omero prossimale
TIPO IV TIPO II
OPZIONI CHIRURGICHE INTERVENTI DINAMICI (TRASPOSIZIONI MUSCOLO-TENDINEE ) INTERVENTI STATICI (RELEASE SOTTOSCAPOLARE, OSTEOTOMIA DEROTATIVA, ARTRODESI )
TRASPOSIZIONI TENDINEE TRAPEZIO (Mikas, 1984) CAPO LUNGO BICIPITE (Neviaser, 1985) SOTTOSPINOSO (Goutallier, 1987) ELEVATORE DELLA SCAPOLA (Celli, 1989) GRAN DORSALE (Gerber, 1992) GRAN DORSALE E GRAN ROTONDO (L Episcopo Celli, 1998) TRAPEZIO INFERIORE GRAN PETTORALE (Rockwood, 1997)
DEFICIT SPALLA DEFICIT DI ABDUZIONE DEFICIT DI EXTRAROTAZIONE DEFICIT COMBINATI
DEFICIT DI ABDUZIONE 1. TRAPEZIO Associabile con altri transfers (es. con muscolo Latissimus Dorsi o Elevatore della Scapola per ripristinare l extrarotazione)
DEFICIT DI ABDUZIONE 2. ELEVATORE SCAPOLA Associabile con altri transfers (es. con muscolo Latissimus Dorsi o Trapezio
DEFICIT SPALLA DEFICIT DI ABDUZIONE DEFICIT DI EXTRAROTAZIONE DEFICIT COMBINATI
DEFICIT DI EXTRAROTAZIONE 1. RELEASE SOTTOSCAPOLARE E LEGAMENTO CORACO-OMERALE 2. GRAN DORSALE 3. GRAN DORSALE E GRAN ROTONDO 4. TRAPEZIO INFERIORE 5. OSTEOTOMIA DEROTATIVA
DEFICIT DI EXTRAROTAZIONE 1. RELEASE SOTTOSCAPOLARE / LEGAMENTO CORACO-OMERALE Possibilità di associare un transfer m muscolare (gran dorsale) Diverse tecniche chirurgiche
RUOLO DELL ARTROSCOPIA
DEFICIT DI EXTRAROTAZIONE 2. GRAN DORSALE 3. GRAN DORSALE E GRAN ROTONDO Diverse tecniche (intervento di Hoffer, intervento di L Episcopo, ecc.) TENDINE TRAFERITO ALLA CUFFIA TENDINE DEL GRAN DORSALE E GRAN ROTONDO
DEFICIT DI EXTRAROTAZIONE 4. TRAPEZIO INFERIORE SOTTOSPINATO TENDINE TRAFERITO ALLA CUFFIA TRAPEZIO INFERIORE
DEFICIT DI EXTRAROTAZIONE 5. OSTEOTOMIA DEROTATIVA Deformità glena o omero prossimale Insuccesso di precedente transfer muscolare Possibilità di associare transfer muscolare per maggior correzione ATTENZIONE A IPERCORREZIONE CON PERDITA DI INTRAROTAZIONE
DEFICIT SPALLA DEFICIT DI ABDUZIONE DEFICIT DI EXTRAROTAZIONE DEFICIT COMBINATI
DEFICIT COMBINATO DI ABDUZIONE ED EXTRAROTAZIONE 1. RELEASE SOTTOSCAPOLARE 2. TRAPEZIO CON INSERZIONE PIU ANTERIORE 3. GRAN DORSALE E GRAN ROTONDO
TIMING! A CHE ETA? NELLE PARALISI ESTESE PRIMA SPALLA, GOMITO O MANO? SPALLA IN UNO O DUE TEMPI?
RISULTATI VALUTAZIONE CORRETTA DEL QUADRO CLINICO TRATTAMENTO CHIRURGICO NON TROPPO TARDIVO NELLE PARALISI ESTESE RISULTATI PIU SCADENTI
CHIRURGIA SECONDARIA GOMITO AVAMBRACCIO
GOMITO CONTRATTURA IN FLESSIONE DEFICIT DI FLESSIONE ATTIVA DEFICIT DI ESTENSIONE ATTIVA
GOMITO CONTRATTURA IN FLESSIONE DEFICIT DI FLESSIONE ATTIVA DEFICIT DI ESTENSIONE ATTIVA
CONTRATTURA IN FLESSIONE DEL GOMITO Atteggiamento del gomito in flessione con limitazione dell estensione Retrazione capsulare o dei tessuti molli Deformità scheletrica Paralisi o paresi del tricipite Condizionamento posturale Associato spesso ad intrarotazione della spalla E un problema funzionale ed estetico Si accentua: con l accrescimento scheletrico con l entità del deficit tricipitale
CONTRATTURA IN FLESSIONE DEL GOMITO Trattamento chirurgico: o o Sui tessuti molli Sulle parti ossee -articolari Scelta del trattamento prende in considerazione molto variabili
CONTRATTURA IN FLESSIONE DEL GOMITO < 60 > 60 CONSERVATIVO Tutori statici notturni RX gomito Release del lacerto fibroso Allungamento a Z tendine bicipite Detensione parziale del brachiale e brachioradiale Apertura capsula anteriore articolare Allungamneto flessopronatori OSTEOTOMIE CUNEIFORME DI ESTENSIONE OMERALE RESEZIONE PARCELLARE DELL OLECRANO adolescenza Articolazione congruente Articolazione NON congruente
brachiale Tendine del bicipite Lacerto fibroso Tendine del bicipite Nervo radiale Lacerto fibroso Allungamento a Z del tendine bicipitale
CONTRATTURA IN FLESSIONE DEL GOMITO Articolazione NON congruente Riduzione passiva possibile Riduzione passiva NON possibile Capitello radiale lussato Capitello radiale + Ulna prossimale lussati RMN Spazio articolare preservato No Spazio articolare CHIRURGIA Riduzione testa radiale Ricostruzione del legamento anulare con sling fasciale Pinning della testa radiale al capitulum per 4-6 settimane NO CHIRURGIA
GOMITO CONTRATTURA IN FLESSIONE DEFICIT DI FLESSIONE ATTIVA DEFICIT DI ESTENSIONE ATTIVA
DEFICIT DI FLESSIONE DEL GOMITO Difficoltà o impossibilità di flettere il gomito Causata da: Insufficienza del bicipite (se completa il gomito si presenta esteso) Co-contrazione muscolare del tricipite (il gomito si presenta semiflesso) Scelta del trattamento molto variabile secondo il problema
DEFICIT DI FLESSIONE DEL GOMITO MRC grado 0-1 MRC grado 2-3 FORZA Estensori polso Flessori dita Co-contrazione buona NON buona SI NO plastica Flessori sec Steindler 1. Gran dorsale bipolare peducolato 1. Trasferimento Pettorale su bicipite Neurotizzazione 2. Lembo libero funzionale di secondaria del gran dorsale controlaterale (o bicipite gracile) 2. Plastica sec. Steindler
FORZA Estensori polso Flessori dita buona plastica Flessori sec Steindler
FORZA Estensori polso Flessori dita NON buona Oppure lembo funzionale libero di gracile/gran dorsale libero
DEFICIT DI FLESSIONE DEL GOMITO MRC grado 0-1 MRC grado 2-3 FORZA Estensori polso Flessori dita Co-contrazione buona NON buona SI NO plastica Flessori sec Steindler 1. Gran dorsale bipolare peducolato 1. Trasferimento Pettorale su bicipite Neurotizzazione 2. Lembo libero funzionale di secondaria del gran dorsale controlaterale (o bicipite gracile) 2. Plastica sec. Steindler
Oppure tecnica sec. Steindler
DEFICIT DI FLESSIONE DEL GOMITO CO- CONTRAZIONI Co-contrazioni TRICIPITE Co-contrazioni DELTOIDE Botulino su tricipite Botulino su deltoide Efficace NON Efficace Efficace NON Efficace! Trasferimento di Tricipite pro bicipite Trasferimento di Deltoide Anteriore su bicipite
tricipite Nervo ulnare tricipite Nervo ulnare Tricipite Bicipite
DEFICIT DI FLESSIONE DEL GOMITO CO- CONTRAZIONI Co-contrazioni TRICIPITE Co-contrazioni DELTOIDE Botulino su tricipite Botulino su deltoide Efficace NON Efficace Efficace NON Efficace Trasferimento di Tricipite pro bicipite Trasferimento di Deltoide Anteriore su bicipite
TOSSINA BOTULINICA tipo A Proteina neurotossica prodotta dal un batterio (Clostridium botulinum) Neurotossina reversibile Emivita di 3 mesi Dose totale (di 2-4 unità/kg) divisa in più siti lungo il muscolo sotto guida EMG. Blocca a livello presinaptico il rilascio di acetilcolina alla giunzione neuromuscolare. Le iniezioni vengono ripetute ogni 4-6 mesi. Buoni risultati nella co-contrazione del tricipite oltre l'effetto farmacologico della BTX-A. Scarsi risultati nel bicipite, deltoide e gran dorsale le iniezioni di BTX-A possono richiede anestesia, presentare rischi anche con la somministrazione precisa e forniscono un risultato temporaneo con rischio di debolezza muscolare permanente se il farmaco viene somministrato ripetutamente
GOMITO CONTRATTURA IN FLESSIONE DEFICIT DI FLESSIONE ATTIVA DEFICIT DI ESTENSIONE ATTIVA
DEFICIT DI ESTENSIONE ATTIVA DEL GOMITO Difficoltà o impossibilità ad estendere attivamente il gomito Causata da: Insufficienza del tricipite L effetto gravitario rende meno invalidante il deficit Indicazione chirurgica limitata
DEFICIT DI ESTENSIONE ATTIVA DEL GOMITO Contrattura in flessione > 60 NO contrattura flessione gomito Forza Brachioradiale! Brachiale pro tricipite Buona NON Buona Eventuale chirurgia secondaria per ricostruire flessori gomito! Bicipite su tricipite Trasposizione peduncolata del brachioradiale Deltoide posteriore su tricipite Gran dorsale bipolare peduncolato Lembo libero muscolare
AVAMBRACCIO DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE (69%) DEFORMITÀ IN PRONAZIONE (28%)
AVAMBRACCIO DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE (69%) DEFORMITÀ IN PRONAZIONE (28%)
DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE AVAMBRACCIO Atteggiamento della mano con il palmo rivolto verso l alto Squilibrio muscolare tra supinatori (bicipite,supinatore C5/C6) e pronatori (pronatore rotondo -C6-C7, e pronatore quadrato C7/C8/T1) che non funzionano Presente nei bambini con lesioni subtotali (gruppi Narakas 2-3-4) che hanno recuperato C5-C6 I bambini cercano di compensare con flessione e rotazione interna della spalla Deformità che peggiora con la crescita
DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE AVAMBRACCIO Contrattura membrana interossea Progressiva deformità ossea Sublussazione/Lussazione ulna distale o capitello radiale
DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE AVAMBRACCIO Rx Gomito e polso Buono NON Buono Deformità FLESSIBILE Deformità FISSA Tricipite Tricipite NON buono Buono NON buono Buono Rerouting Brachioradiale Rerouting Bicipite Liberazione Memebrana Interossea + Rerouting Brachioradiale Liberazione Memebrana Interossea + Rerouting Bicipite
Deformità FLESSIBILE Rerouting Bicipite Rerouting Brachio-radiale
DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE AVAMBRACCIO Rx Gomito e polso Buono NON Buono Deformità FLESSIBILE Deformità FISSA Tricipite Tricipite NON buono Buono NON buono Buono Rerouting Brachioradiale Rerouting Bicipite Liberazione Memebrana Interossea + Rerouting Brachioradiale Liberazione Memebrana Interossea + Rerouting Bicipite
Deformità FISSA Liberazione Membrana Interossea
DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE AVAMBRACCIO Rx Gomito e polso Buono NON Buono Lussazione Capitello Radiale Lussazione Ulna Distale Lussazione Capitello radiale Ulna distale Asportazione capitello radiale e artrodesi radioulnare PROSSIMALE artrodesi radioulnare DISTALE sec. Souve Kapandji Nessun intervento
AVAMBRACCIO DEFORMITÀ IN SUPINAZIONE (69%) DEFORMITÀ IN PRONAZIONE (28%)
DEFORMITÀ IN PRONAZIONE AVAMBRACCIO Atteggiamento della mano con il palmo rivolto verso il basso Squilibrio muscolare tra pronatori (pronatore rotondo -C6-C7, e pronatore quadrato C7/C8/T1) e supinatori (bicipite,supinatore C5/C6) e che non funzionano Presente nei bambini con lesioni alte C5-C6 (gruppo Narakas 1) che NON hanno recuperato Deformità che peggiora con la crescita (se non trattata porta a lussazione dorsale ulna distale o lussazione posteriore capitello radiale)
DEFORMITÀ IN PRONAZIONE AVAMBRACCIO Una lieve deformità in pronazione non va trattata perché la mano è in una posizione funzionale Nelle deformità gravi: Distacco PR Allungamento frazionaria PR Resezione della testa radiale e la fusione dell'articolazione radio-ulnare prossimale (deformità grave con con sublussazioni articolari)
CHIRURGIA SECONDARIA POLSO MANO
POLSO MANO (60%) Deficit di ESTENSIONE METACARPOFALANGEE (37%) INSTABILITÀ DEL POLLICE (19%) DEVIAZIONE ULNARE DEL POLSO (15%) Deficit di ESTENSIONE AL POLSO (15%) Deficit di FLESSIONE DITA (13%) Deficit di ESTENSIONE INTERFALANGEA PROSSIMALE
POLSO MANO (37%) INSTABILITÀ DEL POLLICE causata dalla mancanza di abduttore breve pollice (C6, 7, 8T1), abduttore lungo pollice (C7, 8) ed estensore breve pollice o estensore lungo (C7, 8) DEVIAZIONE ULNARE DEL POLSO squilibrio muscolare prodotto dalla paralisi ERBC ed ERLC (C6,7), FRC (C6, 7) in relazione alle attività incontrastata di ECU (C7,8) e FUC (C8T1) deformità flessibile associata frequentemente (27%) con deformità in supinazione (15%) Deficit di FLESSIONE DITA Nelle paralisi complete di plesso o o paralisi del plesso inferiore La presentazione clinica della mano varia notevolmente e dipende dal grado di recupero spontaneo NUMEROSI INTERVENTI DI TRASPOSIZIONI TENDINEE
CHIRURGIA SECONDARIA NEUROTIZZAZIONI SECONDARIE
Tempi per la Reinnervazione
Tempi per la Reinnervazione
Nel Bambino
NEUROTIZZAZIONI
NEUROTIZZAZIONE: Nervo ACCESSORIO su Nervo SOVRASCAPOLARE
NEUROTIZZAZIONE: Nervo TRICIPITE su Nervo ASCELLARE
Nervo ULNARE /MEDIANO su Nervo MUSCOLOCUTANEO
NEUROTIZZAZIONI SECONDARIE Eseguite tardivamente perchè il muscolo non è mai denervato completamente nei bambini Possono sostituire i precedenti interventi di trasferimento tendineo Esperienza mondiale limitata ma con risultati promettenti
CONCLUSIONI Il fattore determinante per un risultato finale: un bambino collaborante genitori che comprendano l obiettivo della chirurgia e che lavorino molto con il proprio bambino per ottenere il miglior risultato possibile
CONCLUSIONI Il fattore determinante per un risultato finale: un bambino collaborante genitori che comprendano l obiettivo della chirurgia e che lavorino molto con il proprio bambino per ottenere il miglior risultato possibile
Grazie