Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci pag- 1 - Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci 1
Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci pag- 2 - Tumori cardiaci benigni Mixomi cardiaci Circa il 70% dei tumori intracardiaci è benigno, il restante 30% maligno, potenzialmente capace di invasione o metastasi. Il mixoma cardiaco è un tumore cardiaco primitivo generalmente peduncolato con una base ampia. L incidenza è un caso per mezzo milione di persone per anno. Anatomia patologica Le cellule sono uniformi, piccole, poligonali, con un nucleo tondo centrale. I mixomi distinguono dai trombi perche ricoperti di endotelio. Possono formarsi in qualsiasi cavità cardiaca, ma prediligono l atrio sinistro nel 90% dei casi, originando dalla fossa ovale. Hanno un diametro di circa 6 cm con range da 1 a 15 cm. Generalmente polipoidi e peduncolati si proiettano nella cavità cardiaca. Sono sia gelatinosi che mucoidi, hanno spesso aree emorragiche, con superficie mammillata, liscia e morbida; non sono sessili ma hanno una base di attacco corta e larga. Quelli in atrio destro tendono ad essere solidi e sessili, con una base di attacco più ampia. La superficie esterna, papillariforme, consiste in una massa sfrondata friabile tendente a produrre emboli. Fig. 8. 1 e2 mixoma atriale www.mayoclinicproceedings.org Sintomatologia Sussistono solitamente tre tipi di sintomi: alterazioni emodinamiche, embolismo e alterazioni delle condizioni generali. Le alterazioni emodinamiche sono determinate dall impegno dell orificio atrioventricolare da parte della massa tumorale. Tale condizione, in caso di massa peduncolata fluttuante, può causare sincopi generalmente in forma episodica e di breve durata. Un impegno parziale dell orificio atrioventricolare può causare alterazioni emodinamiche similari a quelle che si instaurano in caso di stenosi mitralica con dispnea ed emottisi. In alcuni casi la 2
Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci pag- 3 - massa può determinare alterazioni della competenza della valvola mitrale e conseguente insufficienza. Embolia sistemica: interessa dal 30% al 45% dei pazienti con mixoma. Circa il 50% dei mixomi provoca embolia a carico del sistema nervoso centrale, determinando solitamente deficit neurologici maggiori permanenti. Spesso ne rappresenta la prima manifestazione. Alterazioni sistemiche: implicano perdita di peso, clubbing ungueale, presenza di anticorpi anti muscolo cardiaco, di cui si riduce il titolo dopo l exeresi tumorale. Diagnostica strumentale ECG: si rilevano aritmie, più spesso fibrillazione atriale. La diagnosi preoperatoria si effettua con l ecocardiogramma. TC Cardiaca, e soprattutto la risonanza magnetica (RMN), sono migliori per caratterizzare il tipo di tumore, valutare il grado di infiltrazione, visualizzare le strutture extracardiache, e per distinguere un trombo da un tumore. L indicazione all intervento è posta non appena viene fatta la diagnosi. E considerata un urgenza cardiochirurgica, visto l alto rischio di embolia in pazienti già sintomatici per sincopi o embolia (10% nel periodo di attesa). Tecnica chirurgica: L intervento avviene in CEC e consiste, per i mixomi atriali sinistri, nell eseguire l atriotomia, incidere alla base d impianto del tumore, asportarlo e chiudere la breccia residua o con sutura diretta o tramite un patch, in genere di pericardio. Fibroelastomi: Sono tumori benigni, rappresentano il 7% dei tumori cardiaci. Come i mixomi sono causa di ictus e altre embolie periferiche. Solitamente di piccole dimensioni, occasionalmente possono coinvolgere in maniera estesa strutture cardiache come la valvola mitrale. Hanno forma di fronde papillari, con un core centrale di connettivo denso; originano da una cuspide valvolare aortica o mitralica, e con meno frequenza dalla tricuspide. All ecocardiogramma si rileva un area di 1 cmq, con forma peduncolata mobile, disegno maculato omogeneo e una punteggiatura lungo i margini. L indicazione si pone alla diagnosi ecografica dopo un evento embolico. In caso di diagnosi casuale l indicazione è discutibile: in caso di localizzazione sulla valvola aortica, sulla mitrale o l endocardio del VS la rimozione è probabilmente consigliabile. 3
Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci pag- 4 - Fig 8.3 e 4 fibroelastoma della valvola aortica Bussani et al. Circulation. 1999 Rabdomiomi Sono tumori cardiaci che tendono a insorgere nei pazienti affetti da sclerosi tuberosa. Morfologicamente possono avere dimensioni variabili da pochi millimetri fino a 1-2 cm. Hanno colore giallo-grigio, e istologicamente sono caratterizzati da miociti alterati denominati spider cell, di dimensione doppia rispetto ai miociti normali. Possono avere una forma tonda o poligonale con un grosso nucleo ipercromatico e granuli eosinofili nel citoplasma. Sono spesso associati all insorgenza di amartomi in altre sedi. I rabdomiomi sono i tumori cardiaci più frequenti nei neonati. Reperti clinici suggestivi sono scompenso cardiaco e tachicardia ventricolare. Sono occasionalmente rilevati in bambini con sclerosi tubulare e ritardo mentale. La diagnosi può essere sospettata mediante l ecocardiografia. Indicazioni all intervento chirurgico. In bambini con sclerosi tuberosa e/o ritardo mentale l intervento può essere controindicato. In bambini senza sclerosi tuberosa sintomatici per scompenso o aritmie ventricolari, vi è indicazione all intervento chirurgico. In assenza di sintomatologia specifica è da considerare l osservazione clinica, in quanto tali tumori possono regredire nel corso del tempo. Fibromi Sono dei tumori benigni rari a livello cardiaco, con cellule fusiformi miste a collagene e fibre elastiche, localizzati nel miocardio ventricolare in particolare a livello del setto interventricolare. Sono generalmente singoli e circoscritti, raramente multipli, senza una capsula, in genere calcificati verso il centro della massa. Sintomi e segni clinici includono dispnea, sincope, scompenso cardiaco, dolore toracico. 4
Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci pag- 5 - L ecocardiogramma è l esame diagnostico di routine che può essere integrato dalla risonanza magnetica per una miglior definizione delle caratteristiche del tessuto e dell estensione del tumore. Si ha indicazione all intervento chirurgico di asportazione del tumore nei pazienti sintomatici (spesso bambini). L intervento è da considerare per pazienti asintomatici con un tumore di grandi dimensioni, per prevenire una progressiva deformazione cardiaca e la disfunzione delle valvole atrioventricolari. A causa della loro localizzazione non sempre è possibile eseguire una radicale asportazione della massa tumorale. In tali casi è da considerare un intervento palliativo di asportazione parziale della massa. In pazienti giovani con una lunga aspettativa di vita è da considerare il trapianto cardiaco. Lipomi I lipomi cardiaci sono rari. Composti da adipociti maturi, possono essere dotati di capsula o infiltrare diffusamente il miocardio. Localizzati solitamente a livello del setto interatriale, possono essere presenti in tutte le camere cardiache. Sono spesso asintomatici e diagnosticati occasionalmente. In caso di grandi dimensioni possono causare sincope, tachicardia ventricolare, alterazioni del tratto ST, e alterazioni della conduzione. L esame diagnostico di routine rimane l ecocardiogramma; la risonanza magnetica può essere d aiuto nella diagnosi differenziale con altri tumori cardiaci. L indicazione all intervento si pone nei pazienti sintomatici. Feocromocitoma È un tumore potenzialmente letale, originario delle cellule cromaffini del sistema nervoso simpatico, che raramente si localizza a livello del pericardio o dell epicardio. Le cellule cromaffini da cui origina sono normalmente presenti nell aorta, nei vasi sanguigni, nel cuore e in altri organi. Questi tumori rilasciano importanti quantità di catecolamine, in particolare norepinefrina, con conseguente severa ipertensione. Il marcato aumento di catecolamine urinarie è in genere diagnostico della presenza di feocromocitoma. La localizzazione a livello cardiaco può essere fatta mediante TC torace integrata da scintigrafia e una risonanza magnetica. L indicazione all intervento chirurgico si pone con la conferma degli esami diagnostici. 5
Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci pag- 6 - Teratomi Sono dei rari tumori cardiaci generalmente benigni ma maligni nel 20% dei casi. Sono solitamente diagnosticati nei bambini, e occasionalmente pure negli adulti. Morfologicamente appaiono come cisti pallide, istologicamente sono caratterizzati dalla eterogeneità tipica in questi tumori. La clinica può essere molto varia: in caso di tumori di grandi dimensioni si può verificare una compressione cardiaca con tamponamento. L esame diagnostico è in genere l ecocardiografia, in taluni casi fetale. L indicazione all intervento si pone contestualmente alla diagnosi. Tumori cardiaci maligni Sarcomi I sarcomi sono tumori maligni di origine mesenchimale che possono avere varie tipologie morfologiche, presentandosi come angiosarcomi, fibrosarcomi, rabdomiosarcomi, liposarcomi. Tutte le camere cardiache possono essere interessate ma i sarcomi delle cavità destre tendono ad essere infiltranti portando precocemente allo scompenso cardiaco, mentre quelli delle cavità sinistre tendono ad essere più circoscritti. I sarcomi tendono ampiamente a metastatizzare. Sintomi e segni clinici sono spesso aspecifici, come febbre e perdita di peso. Lo scompenso cardiaco si manifesta in genere tardivamente, quando spesso sono già presenti metastasi. Le indicazioni all intervento chirurgico non sono ben definite, poiché spesso l estensione del tumore a livello cardiaco e/o la presenza di metastasi non permette un exeresi radicale. È stato introdotto da alcuni centri l utilizzo della terapia neoadiuvante per ridurre la massa tumorale prima dell intervento. In ogni caso la prognosi è severa, la sopravvivenza per i pazienti non trattati è inferiore ai 12 mesi. Per i pazienti operati e poi sottoposti chemioterapia la sopravvivenza riportata in letteratura varia dai 24 ai 47 mesi. 6
Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci pag- 7 - Linfomi cardiaci Sono dei rari tumori del miocardio e / o del pericardio, rappresentano il 10% dei tumori maligni cardiaci (1% di tutti i tumori cardiaci), sono molto più comuni nei pazienti con HIV / AIDS. Possono essere primari o secondari: questi ultimi(spesso a grandi cellule B) rappresentano la forma più comune di linfoma cardiaco. Presentazione clinica Un linfoma cardiaco può presentarsi con dispnea, edema, aritmie e versamento pericardico che può dar luogo a tamponamento. Diagnostica strumentale Ecocardiografia: può rilevare una massa endocavitaria o un versamento pericardico. TC cardiaca: si può riscontrare una massa polipoide circoscritta o una lesione infiltrante mal definita, più comunemente nell atrio destro, che spesso si associa a versamento pericardico. Risonanza magnetica: si riscontrano soprattutto intensità variabile del segnale e enhancement di contrasto in genere a livello dell atrio destro. Trattamento e prognosi L indicazione chirurgica trova spazio essenzialmente per l evacuazione di un versamento pericardico tamponante. La prognosi è severa, con una sopravvivenza media di sette mesi dopo la diagnosi. Malattia carcinoide cardiaca È una manifestazione della sindrome carcinoide, in cui si verifica una fibrosi a carico dell endocardio valvolare, in particolare nelle sezioni cardiache destre. La sindrome carcinoide è un insieme di sintomi associati ai tumori carcinoidi del tratto gastroenterico originati dalle cellule argentaffini, che rilasciano importanti quantità di serotonina. La manifestazione clinica più suggestiva della sindrome carcinoide è il flushing, che consiste in un intenso arrossamento (eritema) al volto, al collo. Altre manifestazioni includono teleangectasie, diarrea e broncospasmo. La sindrome carcinoide interessa circa il 10% dei pazienti con tumori carcinoidi, e il 50% dei pazienti con sindrome carcinoide sviluppa la malattia carcinoide cardiaca. 7
Appunti di Cardiochirurgia Capitolo 8 Tumori Cardiaci pag- 8 - Questa, come detto, consiste in una fibrosi che si sviluppa in genere a carico dell endocardio valvolare e delle pareti nelle sezioni cardiache destre mentre è rara nelle sezioni di sinistra. I vizi valvolari tipici consistono nella stenosi della valvola polmonare e nella insufficienza o stenosi della valvola tricuspide. La sintomatologia è legata alla severità del vizio valvolare. L indicazione all intervento chirurgico è posta in funzione della severità del vizio valvolare e della sintomatologia ad esso riconducibile (cfr. capitolo 5 sulle patologie valvolari). 8