Capitolo 11 Disordini dell eflusso ventricolare sinistro 105 Capitolo 12 Coartazione dell aorta Descrizione della lesione La coartazione dell aorta è una stenosi a livello dell arco aortico, generalmente nella zona del dotto arterioso (Fig. 12.1). Nel neonato appare spesso come un anello di tessuto duttale che determina un restringimento del lume quando il dotto arterioso si chiude. Negli adulti vi è spesso un ostruzione più definita con restringimento del lume distalmente all arteria suc- Coartazione Coartazione A Dotto arterioso pervio P AS AD VD VS Figura 12.1 Coartazione dell aorta. Riquadro a sinistra: coartazione con dotto arterioso pervio, tipica nei neonati. Spesso circolazione sistemica dotto-dipendente. Una delle poche emergenze pediatriche: il lattante si presenta con polsi femorali assenti o fortemente iposfismici e collasso cardiocircolatorio. Il paziente richiede infusione di prostaglandine per mantenere la pervietà del dotto arterioso fino a quando non si può provvedere al trasferimento presso un centro di cardiochirurgia per una pronta riparazione della coartazione. Riquadro destro: coartazione con dotto chiuso. Pattern chiuso del bambino più grande o dell adulto (anche definita coartazione nativa). Il flusso collaterale è comune. I pazienti spesso presentano una ipertensione sistemica prossimale e/o una iposfigmia (ritardo dei polsi femorali). AD, atrio destro; VD, ventricolo destro; AS, atrio sinistro; VS, ventricolo sinistro; P, tronco polmonare; A, aorta
106 Cardiopatie congenite clavia sinistra. In rari casi, la coartazione può presentarsi in altri punti, come ad esempio a livello dell aorta addominale. Le anomalie vascolari associate includono l ipoplasia dell arco aortico (comune) e le anomalie dei vasi della testa e del collo, ivi compresa la formazione di aneurismi. Lesioni associate Valvola aortica bicuspide (con o senza stenosi aortica): fino all 85% Dotto arterioso pervio, difetto del setto interventricolare Collaterali bronchiali Anomalie dei vasi della testa e del collo: 5% Aneurismi intracerebrali: 5% Arteriopatia prossimale (aorta ascendente, ecc.) Lesioni ostruttive multiple del cuore sinistro (stenosi aortica valvolare e sottovalvolare, valvola mitrale a paracadute sindrome di Shone). Incidenza ed eziologia Rappresenta il 7% delle lesioni congenite cardiache Più frequente nei maschi (1,5:1) Lesione comune nella sindrome di Turner (incidenza fino al 25%) Ereditarietà autosomica dominante (rara) Presentazione e decorso in età pediatrica La condizione si presenta spesso in periodo neonatale e in età pediatrica a seconda della localizzazione della coartazione, della presenza di altre lesioni e dell entità dei collaterali. I neonati generalmente si presentano con una insufficienza cardiaca o con shock da chiusura del dotto. I bambini più grandi e gli adulti con patologia meno importante si rivolgono in genere al medico per la comparsa di ipertensione, soffi, iposfigmia e, occasionalmente, negli adulti, per complicanze cardio-vascolari acute quali, ad esempio, episodi cerebro-vascolari. Decorso in età adulta La maggioranza degli adulti con coartazione ha già subito un intervento chirurgico. La ricoartazione e la formazione di aneurismi è la causa più comune di complicanze in situ. La maggior parte degli adulti post-correzione è asintomatica. Con il progredire dell età, l incidenza di ipertensione aumenta bruscamente anche in assenza di ri-stenosi del punto operato. All età media di 40 anni la maggioranza dei pazienti sottoposti a correzione è soggetta a ipertensione. La malattia aterosclerotica precoce è comune e rappresenta la causa più frequente di mortalità in età adulta. Anche in casi di riparazione neonatale precoce, l aspettativa di vita può non essere normale.
Capitolo 12 Coartazione dell aorta 107 Gestione chirurgica La coartazione dovrebbe essere corretta al momento stesso della diagnosi al fine di minimizzare le conseguenze negative a lungo termine. La correzione chirurgica può essere effettuata con diverse metodiche: anastomosi termino-terminale (comune nell età pediatrica, ma in età adulta può essere necessaria l interposizione di un graft); riparazione con un flap di succlavia, ampliamento dell arco utilizzando l arteria succlavia sinistra (più frequente in età pediatrica). Dopo l intervento il polso radiale sinistro può essere iposfigmico e la pressione al braccio sinistro artificiosamente bassa o non valutabile; patch d allargamento (ora abbandonato in seguito a un maggior rischio di formazione di aneurismi); interposizione di un bypass o di un condotto lungo, spesso necessari in presenza di una lesione lunga o complessa (in età adulta). Ciò comprende varie forme di condotti anteriori più o meno lunghi dall aorta ascendente all aorta discendente intratoracica, a scorrimento anteriore sulla parete del cuore. Gestione interventistica Il posizionamento primario di uno stent sta diventando il trattamento standard per gli adulti con coartazione nativa o ricoartazione. È una tecnica relativamente sicura e di efficacia elevata, benché i dati di follow-up a lungo termine non siano ancora disponibili. Il suo utilizzo dovrebbe tuttavia essere limitato ai centri di terzo livello. Qualora si associ una stenosi aortica, è corretto gestire per prima la lesione più severa. Un intervento combinato chirurgia ed emodinamica interventistica potrebbe essere l approccio ottimale. La riparazione di un aneurisma aortico ha sinora comportato interventi chirurgici vascolari importanti. L uso di uno stent ricoperto in pazienti selezionati può rappresentare un opzione meno traumatica, ma che richiede comunque l esperienza di un centro di terzo livello. Gestione medica Principalmente si tratta di gestire le complicanze associate all ipertensione, all ipertrofia ventricolare sinistra e alla malattia aterosclerotica precoce. Gli ACE inibitori e i beta-bloccanti sono particolarmente efficaci, benché gli ACE inibitori dovrebbero essere evitati in pazienti con gradiente residuo significativo o nelle donne che intendono iniziare una gravidanza. La prevenzione primaria aggressiva per questi pazienti è fondamentale e quindi non va dimenticata.
108 Cardiopatie congenite Esame fisico Pressione del sangue al braccio destro a riposo Valutazione dei polsi femorali Gradiente pressorio arto superiore/arto inferiore (particolarmente utile) Saturazione a riposo normale Valutazione del ritmo generalmente sinusale Toni cardiaci click apicale sistolico con eventuale bicuspidia aortica Soffi a livello della riparazione, presenza di collaterali, presenza di insufficienza valvolare aortica Raccomandazioni per il follow-up Per i pazienti con coartazione è necessario un follow-up periodico in centri specialistici. Pazienti con ri-stenosi conclamata, aneurismi piccoli e bicuspidia aortica necessitano di valutazione molto accurata e ravvicinata nel tempo. È opportuno per tutti questi pazienti sottoporsi a risonanza magnetica cardiaca di base (Fig. 12.2), da ripetere periodicamente per i casi con evidenza di formazione di aneurismi. La risonanza cardiaca con mezzo di contrasto (angiografia) ha praticamente sostituito lo studio emodinamico invasivo, in particolar modo per la valutazione di coartazione e di formazione di aneurismi (Fig. 12.3). Figura 12.2 Coartazione nativa (risonanza magnetica cardiaca). Da notare la dilatazione significativa della succlavia sinistra prossimalmente alla coartazione, suggestiva di un importante flusso collaterale. Inoltre la dilatazione moderata dell aorta ascendente, secondaria alla coesistenza di una valvola aortica bicuspide. L aortopatia ascendente è infrequente nei pazienti con una coartazione aortica isolata (senza interessamento della valvola aortica). Paziente riferito per un impianto primario di stent
Capitolo 12 Coartazione dell aorta 109 Figura 12.3 Aneurisma molto ampio attorno all area coartata (radiografia del torace). Il paziente si presenta con emottisi e ipertensione sistemica a molti anni di distanza da una riparazione di coartazione (da notare le clips chirurgiche) ed è riferito alla chirurgia in emergenza. Un aneurisma aortico più piccolo non viene in genere evidenziato con la radiografia del torace e pertanto si raccomanda una risonanza magnetica cardiaca routinaria per tutti i pazienti che siano stati sottoposti in precedenza alla riparazione dell arco aortico Gravidanza La gravidanza comporta rischi sia di morbilità sia di mortalità. Le pazienti con coartazione serrata in storia naturale sono a rischio di ipertensione severa, di insufficienza cardiaca, stroke e dissezione aortica. Inoltre, in queste pazienti la perfusione fetale placentare sarà notevolmente ridotta. Nelle pazienti con coartazione riparata i rischi sono minori, benché sia necessario un meticoloso controllo della pressione arteriosa; vanno evitate al tempo stesso una ipoperfusione fetale e placentare e l induzione farmacologica di teratogenicità (teratogenesi farmaco-indotta). Le pazienti con aneurisma aortico e/o ricoartazione rappresentano una sfida particolarmente impegnativa. La gravidanza è controindicata in donne con aneurisma aortico significativo e conclamato (vedi Capitolo 3 per ulteriori dettagli).
110 Cardiopatie congenite Outcome a lungo termine L outcome a lungo termine è generalmente buono, anche se la funzione può non tornare normale malgrado la riparazione precoce. La causa più comune di morte è rappresentata dall aterosclerosi. Un accurato controllo della pressione arteriosa e la valutazione di altri fattori di rischio possono avere un impatto sulla prognosi. Ciò potrebbe giustificare il trattamento di pazienti con coartazione come prevenzione secondaria. Raccomandazioni per l endocardite Vita natural durante! Per tutti i pazienti con coartazione (trattata o in storia naturale). Attività fisica I pazienti con coartazione aortica riparata dovrebbero essere incoraggiati a praticare regolarmente attività fisica. Tuttavia gli esercizi isometrici estremi vanno evitati, specialmente nei pazienti con ipertensione. Complicanze Aritmie: rare. Endocarditi: spesso difficili da evidenziare; prestare attenzione al minimo sospetto. Ipertensione sistemica: comune. Disfunzione ventricolare: rara se non in presenza di malattia ipertensiva o patologia valvolare aortica. Eventi trombotici: rari. Morte improvvisa: rara a meno che non si verifichi la rottura di un aneurisma aortico o di un aneurisma cerebrale. Complicanze specifiche correlate alla lesione Aneurisma a livello della riparazione, specialmente se effettuata con un patch (attualmente non più in uso). Ricoartazione: comune. Aterosclerosi precoce. Stroke sia emorragico che ischemico (includendo gli aneurismi cerebrali). Aortopatia ascendente. Patologia valvolare aortica: stenosi o insufficienza.
Capitolo 12 Coartazione dell aorta 111 Elementi clinici chiave L emottisi richiede una valutazione diagnostica rapida dell aorta con scanner o risonanza magnetica e l invio del paziente a un centro di terzo livello in quanto potrebbe preludere una dissezione aortica o la rottura di un aneurisma. Alta attenzione per la patologia ischemica cardiaca. Controllo meticoloso della pressione sistemica, vita natural durante. La coesistenza di una ricoartazione potrebbe sfuggire se fosse presente anche una patologia valvolare aortica è richiesta grande attenzione. La gravidanza può presentare problemi importanti per queste pazienti e non dovrebbe pertanto essere iniziata senza il parere di un esperto. Letture consigliate Bromberg BI, Beekman RH, Rocchini AP et al (1989) Aortic aneurysm after patch aortoplasty repair of coarctation: a prospective analysis of prevalence, screening tests and risks. Journal of the American College of Cardiology, 14(3), 734-741 De Divitiis M, Pilla C, Kattenhorn M et al (2001) Vascular dysfunction after repair of coarctation of the aorta: impact of early surgery. Circulation, 104(12), I165-I170 Hornung TS, Benson LN & McLaughlin PR (2002) Catheter interventions in adult patients with congenital heart disease. Current Cardiology Reports, 4(1), 54-62 Swan L, Wilson N, Houston AB et al (1998) The long-term management of the patient with an aortic coarctation repair. European Heart Journal, 19(3), 382-386 Toro-Salazar OH, Steinberger J, Thomas W et al (2002) Long-term follow-up of patients after coarctation of the aorta repair. American Journal of Cardiology, 89(5), 541-547