La vertigine in età pediatrica

luglio-settembre 2017 Vol. 47 N. 187 Pp. 180-188 Prospettive in Pediatria Otorinolaringoiatria La vertigine in età pediatrica Giacinto Asprella Libonati UOSD Vestibologia e Otorinolaringoiatria, Presidio Ospedaliero Giovanni Paolo II Policoro (MT) La vertigine è un sintomo ricorrente nel bambino, spesso sottostimato e non correttamente valutato. È sempre un motivo di preoccupazione sia per il medico che per la famiglia, rappresentando un problema clinico difficile da inquadrare, che spesso ancora conduce a richiedere esami per immagini in prima istanza, inutili e costosi, al solo scopo di fugare le ansie dei familiari, ancor prima di eseguire una buona valutazione clinica vestibolare. Il miglioramento delle conoscenze relative alle cause di vertigine nell infanzia, associato all introduzione nella valutazione clinica non strumentale del bambino, anche molto piccolo, di nuove tecniche di esplorazione vestibolare, permette di orientare la diagnosi dei disturbi dell equilibrio in età pediatrica. Questo articolo passa in disamina la più recente letteratura scientifica e riprende in dettaglio le peculiarità del bilancio della funzione vestibolare in età pediatrica; vengono descritti i principali segni clinici che suggeriscono un coinvolgimento dell apparato dell equilibrio nel bambino e descritte le principali cause di vertigine nel bambino, indicandone incidenza, modalità di diagnosi e cura. Riassunto Dizziness is a recurrent symptom in children, and often underestimated and incorrectly evaluated. It is always a cause of concern for both the physician and family, representing a difficult clinical problem. Even before performing good vestibular clinical evaluation, it often leads to first-rate, unnecessary and expensive imaging exams for the sole purpose of calming the anxieties of family members. The improvement of knowledge about dizziness in childhood, even very young, associated with the introduction of new non-instrumental clinical evaluation tests, helps to guide diagnosis of balance disorders in the paediatric age. This article focuses on the most recent scientific literature and details the characteristics of vestibular function in the paediatric age. The main clinical signs suggesting the involvement of the balance system are described and the main causes of dizziness in the child are illustrated, indicating their incidence, diagnosis and treatment. Summary Abbreviazioni NSP: nistagmo spontaneo posizionale HIT: Head Impulse Test o test impulsivo cefalico HST: Head Shaking Test o test da scuotimento cefalico. VPPB: vertigine parossistica posizionale benigna VOR: riflesso vestibulo oculomotorio NVG: sintomi neurovegetativi associati alla vertigine o corredo neurovegetativo BPVC: vertigine parossistica benigna dell infanzia VM: emicrania vestibolare NV: neurite vestibolare DVA: deficit vestibolare acuto periferico Metodologia della ricerca bibliografica È stata svolta una ricerca attraverso PubMed, utilizzando termini quali vertigo, dizziness, child, childhood, children, paediatric infants, anche incrociandoli tra loro, con filtro per articoli pubblicati retrospettivamente da maggio 2017 negli ultimi 5 anni. Sono stati inoltre inclusi studi pubblicati in epoca precedente, ma ritenuti rilevanti dall autore. Introduzione L equilibrio è una funzione motoria che consente il controllo coordinato della posizione del corpo nell am- 180

La vertigine in età pediatrica biente circostante in condizioni statiche (posture) o dinamiche (movimenti, marcia, corsa). Il sistema vestibolare è anatomicamente sviluppato e funzionalmente reattivo già dalla nascita, sebbene le risposte vestibolari possano essere variabili in funzione dell età. Esso è legato principalmente al corretto funzionamento di tre input sensoriali: vestibolare, visivo e propriocettivo. La cooperazione ben coordinata di queste tre diverse modalità di informazioni riguardanti l interazione con l ambiente esterno, e soprattutto la corretta integrazione di tali informazioni, concorrono al giusto assetto spaziale statico/dinamico del nostro corpo. Qualsiasi disfunzione di questi tre principali sistemi sensoriali che forniscono l informazione su movimento e posizione del corpo nello spazio provoca un disturbo di equilibrio, definito comunemente vertigine (Wiener-Vacher, 2008; Wiener-Vacher, 2017). La vertigine è, dunque, un erronea sensazione della percezione del nostro corpo rispetto all ambiente circostante; è tipicamente descritta come un movimento di rotazione del proprio corpo e del mondo che lo circonda. La vertigine propriamente detta va distinta dall instabilità posturale, dizziness per gli anglosassoni, sintomo soggettivo meno specifico, e riferito a sensazioni generiche di disequilibrio di tipo non rotatorio (Rie e Wiener-Vacher, 2013). La vertigine e i disturbi dell equilibrio sono sicuramente meno frequenti nell età pediatrica rispetto a quella adulta, tuttavia l incidenza delle vertigini e dei disturbi dell equilibrio dovuti a un danno vestibolare nel bambino è, in effetti, sottostimata per diversi motivi e molti ancora ritengono, a torto, che essi siano rari (Gioacchini et al., 2014). Obiettivo La presente review si propone di prendere in esame le cause più frequenti di vertigine in età pediatrica, facendo una revisione critica delle modalità di diagnosi e cura di tali disturbi sulla base della letteratura più recente. Lo sviluppo del sistema vestibolare La risposta del riflesso vestibulo oculomotore (VOR) alla nascita e nei neonati da 24 a 120 ore di età è bassa, ma si normalizza entro i 2 mesi di età e matura ulteriormente nei primi 2 anni di vita. In sintesi, la maggioranza dei bambini normali dimostra risposte vestibolari a stimoli calorici e rotazionali all età di 2 mesi. All età di 10 mesi, l assenza di risposte VOR può essere considerata anormale (Five et al., 2000; O Reilly et al., 2011). La vertigine nell infanzia Se la vertigine è presente in un bambino, possono essere implicati disturbi vestibolari sia periferici, che centrali. Una valutazione clinica vestibolare completa è sempre necessaria per ottenere una diagnosi corretta. Tuttavia, nonostante l introduzione di nuove tecnologie di grande impatto e lo sviluppo di strumenti diagnostici innovativi, la diagnosi è ancora basata principalmente sulla raccolta della storia clinica del paziente e sull esame fisico non strumentale, definito valutazione bedside dagli anglosassoni (Five et al., 2000; Asprella Libonati, 2016). La raccolta dell anamnesi I bambini spesso non sono in grado di descrivere correttamente i loro sintomi vestibolari e ciò potrebbe essere in parte la causa della prevalenza, relativamente bassa, della vertigine in età pediatrica. I bambini, ma spesso anche gli adulti che li accompagnano, trovano inoltre difficile descrivere accuratamente la durata reale degli attacchi, distinguendo la durata della vertigine, cioè della sensazione rotatoria, da quella del corredo neurovegetativo che è spesso associato, nausea e vomito, e descrivendo le modalità di provocazione dei sintomi, ad esempio in concomitanza di particolari posizioni o movimenti. Ciò nonostante, una diagnosi corretta non solo evita indagini inutili e allevia le preoccupazioni dei genitori, ma è anche il presupposto per praticare una terapia efficace. Raccogliere una anamnesi accurata nei bambini può essere difficile, perché potrebbero non avere un vocabolario adeguato a descrivere la sensazione di vertigine. Il bambino molto piccolo, in età preverbale o con patrimonio semantico povero e in fase di acquisizione del linguaggio, non può esprimere ciò che prova, si aggrappa alla madre, si siede rifiutando di mettersi piedi, chiede di rimanere in braccio a un genitore. Quando il bambino piccolo acquisisce un patrimonio semantico minimo, può dire frasi semplici quali: la stanza gira vedo i giocattoli girare o, semplicemente, vacillare e sedersi (Benun, 2011). Il bambino un po più grande non ha sempre padronanza di un vocabolario adeguato a definire la sua sensazione e si adegua facilmente alle parole suggerite dagli adulti, utilizzando il termine vertigine proposto dalle persone vicine anche in maniera impropria se non guidato, ad esempio per una sensazione non rotatoria, ma di scivolamento o pulsione. Durante la raccolta dell anamnesi è, quindi, molto importante proporre al bambino definizioni semplici di ciò che lui prova in quel momento, rapportandole a esperienze realmente vissute e mimandole in modo che scelga ciò che meglio corrisponde a ciò che avverte. Perciò, alcuni suggeriscono di utilizzare termini familiari ai bambini, perché utilizzati nel gioco come girare come una trottola o sentirsi come su una giostra, per richiedere della sensazione rotatoria o vertigine vera, sentirsi dondolare o spingere per richiedere della sensazione di dizziness o instabilità posturale. Ulteriori informazioni da acquisire anche tramite i familiari riguardano: la durata delle singole 181

G. Asprella Libonati crisi di vertigine ( quanto dura ogni episodio di sensazione rotatoria: secondi, minuti, ore? ) e dell intero periodo dei disturbi vertiginosi ( da quanto tempo il bambino accusa questo tipo di disturbi: giorni, settimane, mesi? ), traumi cranici anche di lieve entità correlati temporalmente con l esordio della sintomatologia vertiginosa, episodi febbrili e/o infettivi, sintomi cocleari associati alla vertigine, quali ipoacusia o sensazione di orecchio pieno o chiuso, acufene riferito come rumore fastidioso in un orecchio prima non avvertito, storia familiare di vertigini o emicrania (Tab. I). I sintomi associati alle vertigini, solitamente descritti come corredo neurovegetativo associato (NVG), includono nausea, vomito, pallore e sudorazione, ma mai perdita di coscienza. Cadute inspiegabilmente frequenti nel bambino, impongono di escludere un disturbo dell equilibrio che può talvolta manifestarsi con disturbi della deambulazione o addirittura con l incapacità di stare in piedi (atassia). Il bambino può inspiegabilmente urtare negli ostacoli e inciampare negli oggetti che si trovano sulla sua traiettoria (ciò potrebbe essere suggestivo sia di disturbi visivi, quali astigmatismo, ipermetropia, che di un deficit vestibolare). La mancanza di anticipazione delle cadute può essere un segno di deficit vestibolare periferico completo bilaterale, oppure di una lesione neurologica centrale. Il corredo NVG può essere fuorviante e la vertigine può passare in secondo piano o addirittura inosservata nei bambini molto piccoli, che non possono descrivere la loro sensazione vertiginosa e in cui sono evidenti solo i segni associati alle vertigini (atassia, vomito, pallore, dolori addominali), il che può erroneamente orientare verso patologie digestive (per esempio, gastroenterite) o neurologiche (tumori della fossa posteriore) e conducono ancora troppo spesso a un eccesso di prescrizione di indagini per immagini inutili e costose (risonanza magnetica, RM e tomografia computerizzata, TC). Esame clinico del bambino con vertigini L esame vestibolare nel bambino deve essere proposto sotto forma di gioco e in presenza dei familiari, spiegando preventivamente in modo semplice e comprensibile ogni fase della nostra valutazione, così da avere sempre la fiducia del bambino, e parlandogli continuamente in modo da tenere desta la sua attenzione. La valutazione clinica vestibolare di base del bambino con vertigini, così come quella dell adulto, può essere basata su una serie di test ed esami non strumentali, cosiddetta valutazione vestibolare bedside secondo gli anglosassoni, che garantisce un elevata attendibilità diagnostica senza richiedere una dotazione di strumentazioni costose, spesso complesse da utilizzare nel bambino e destinabili a un secondo livello di approfondimento diagnostico, quando richiesto, con una valutazione vestibolare strumentale (Five et al., 2000; Asprella Libonati, 2016). L otoscopia accerta l eventuale coesistenza di problemi a carico dell orecchio medio (otorrea= otite media purulenta, otorragia= otite bolloso emorragica in corso di virosi, livelli idro-aerei trans-timpanici= otite media effusiva, eruzione cutanea vescicolare nella conca e nel condotto uditivo esterno= Herpes zoster oticus ecc.). Un esame neurologico rapido, ma completo (nervi cranici, motricità, tono, precisione e coordinazione dei gesti e della marcia, riflessi osteotendinei), serve a escludere una lesione centrale. Occorre verificare ed escludere un eventuale deficit uditivo associato, avvicinare all orecchio eludendo il controllo visivo un oggetto sonoro (per esempio, delle chiavi, o un giocattolo sonoro) oppure eseguire una prova acumetrica a bocca schermata, sussurrando all orecchio delle parole che il bambino deve ripetere occludendo l altro orecchio. I casi dubbi, ovviamente, saranno avviati ad approfondimento specialistico (Wiener-Vacher, 2017). Tabella I. Schema per la raccolta dell anamnesi in un bambino che lamenta vertigine. Raccogliere l anamnesi di un bambino con vertigini Investigare su: Tipo di disturbo: Vertigine Dizziness Durata dei sintomi Fattori scatenanti Sintomi di accompagnamento Vertigine rotatoria= vertigo: disfunzione vestibolare acuta Sensazione di instabilità; testa leggera, caduta, pulsione, dondolio= dizziness aspecifica Secondi/pochi minuti: BPPV (soprattutto se in coincidenza di movimenti o assumendo determinate posizioni) Da oltre 20 minuti a ore: Menière (se crisi ripetute, associate ad acufene e/o ipoacusia monolaterale); emicrania vestibolare VPBI Giorni: DVA da neurite vestibolare; escludere cause centrali Cambiamento di posizione della testa: VPPB Stanchezza, stress, ridotto riposo notturno: EV Acufene ipoacusia= Menière Cefalea= emicrania vestibolare 182

La vertigine in età pediatrica Esame clinico vestibolare bedside La valutazione vestibolare bedside o non strumentale si avvale di diversi test (Five et al., 2000; Asprella Libonati, 2016). Quelli sicuramente più facilmente praticabili nella pratica ambulatoriale quotidiana nel bambino sono: valutazione del nistagmo spontaneo-posizionale NSP; Head Impulse Test HIT o test cefalico impulsivo; Head Shaking Test HST o test da scuotimento cefalico; I singoli test sopra elencati sono, con un po di pratica, eseguibili in ambulatorio senza l ausilio di particolari strumentazioni e hanno una valenza diagnostica differente (Fig. 1), ma complementare al raggiungimento di un corretto inquadramento diagnostico del disturbo vertiginoso. Ricerca del nistagmo spontaneo posizionale Il nistagmo è un movimento involontario ritmico degli occhi, in genere caratterizzato dall alternanza di fasi rapide (un movimento molto veloce degli occhi) e fasi lente (un movimento lento in senso contrario). Si osserva in caso di disfunzione vestibolare acuta: nistagmo vestibolare. Quest ultimo è inibito dalla fissazione visiva, per cui va osservato con mezzi che impediscono la visione distinta del paziente, il più semplice ed economico dei quali è rappresentato dagli occhiali di Frenzel, lenti positive a 20 diottrie con un sistema di illuminazione interna. Lo specialista vestibologo utilizza sistemi più sofisticati, ma più costosi, come il videonistagmoscopio dotato di telecamere a infrarossi. Il nistagmo viene osservato inizialmente in posizione seduta, con gli occhi dritti al centro (definita posizione primaria dello sguardo) (Fig. 2) e successivamente invitando il piccolo paziente a guardare verso ciascun lato, con un angolo di rotazione dei bulbi oculari non eccessivo, al fine di cogliere variazioni di direzione del Figura 1. I test più utilizzati nella valutazione non strumentale della vertigine nel bambino con la loro rispettiva rilevanza clinica: NSP= ricerca del nistagmo spontaneo/ posizionale e di posizionamento; HIT = Head Impulse Test o test di Halmagyi; HST= Head Shaking Test. Figura 2. Posizioni in cui osservare il nistagmo: 1. seduto con la testa dritta al centro; 2. supino testa dritta al centro; 3. supino testa girata a destra; 4. supino testa girata a sinistra; 5. supino testa iper-estesa oltre il lettino o posizione di Rose. nistagmo (gaze nystagmus) o dissociazioni nei movimenti dei due occhi (nistagmo dissociato di origine centrale, il movimento di ciascun occhio è diverso da quello dell altro). Si eseguono, quindi, i test posizionali osservando gli occhi in posizione supina con testa prima dritta al centro, e poi ruotata verso ciascun lato, quindi iperestesa (Fig. 2). Infine si provano i test dinamici, raggiunti con movimenti rapidi, ma mai bruschi, con i posizionamenti di Dix-Hallpike destro e sinistro (Fig. 3). La valutazione del nistagmo e i test posizionali, nei pazienti più piccoli, potranno essere eseguiti insieme a uno dei genitori che sorregge il piccolo paziente tra le braccia sul lettino da visita (Valente, 2011). Un nistagmo intenso e di breve durata, evocato con i posizionamenti della testa, farà propendere per una diagnosi di VPPB; nistagmi di lunga durata che non modifichino la loro direzione (generalmente di tipo orizzontale rotatorio) suggeriscono un deficit vestibolare acuto periferico da neurite vestibolare (Asprella Libonati, 2016). Head Impulse Test o test impulsivo cefalico L ambiente deve essere ben illuminato, in modo da garantire una visione ottimale dell occhio del paziente 183

G. Asprella Libonati da parte del medico. L esaminatore è posto di fronte al soggetto in esame; la testa del paziente deve essere tenuta fra le mani del medico e inclinata in avanti di 30. Il paziente è invitato a fissare una mira visiva, in genere la punta del naso dell esaminatore o un pupazzetto, una lucetta colorata ecc., fissati al centro del petto dell esaminatore, quest ultimo imprime delle brevi e molto rapide rotazioni del capo di piccola ampiezza (circa 10-20 gradi) nel piano dei canali semicircolari orizzontali (in realtà possono essere testati anche i canali verticali, ma con maggiore difficoltà e minore attendibilità). Gli impulsi devono essere somministrati verso destra o verso sinistra in maniera casuale e imprevedibile, se l arco riflesso a partenza dal canale semicircolare laterale funziona correttamente (riflesso vestibulo oculomotore, VOR) gli occhi del piccolo paziente rimangono fissi sulla mira; in caso di deficit del VOR gli occhi slittano nella stessa direzione impressa al capo del paziente per poi tornare indietro a rifissare la mira persa, con un movimento rapido che viene definito saccade di rifissazione (Casani et al., 2016). Questo test, di facile e rapida esecuzione, anche in bambini piccoli tenuti in braccio dal genitore, offre un ulteriore dato clinico importante nel fare diagnosi differenziale clinica fra una vertigine acuta di origine periferica o centrale. Lo specialista vestibologo dispone di apparecchiature per lo studio strumentale del VOR dei sei canali semicircolari: video Head Impulse Test vhit. Studi preliminari dimostrano che il vhit può essere utilizzato nei bambini a partire dai 2 anni di età e che è in grado di rilevare anche deficit lievi della funzione del canale semicircolare (Lehnen et al., 2017). I test di calorici e rotatori rimangono alternative strumentali preziose e utili a fornire informazioni complementari sulla funzione del VOR. Figura 3. Posizionamenti per rilevare il nistagmo da VPPB del CSP. 5.2 Dix-Hallpike sinistra, 5.3 Dix-Hallpike destra. Head Shaking Test o test di scuotimento cefalico Il test consiste nello scuotimento sul piano orizzontale della testa del soggetto esaminato 30 volte: prima si guarda (per almeno una decina di secondi) se esiste un nistagmo spontaneo; il paziente è seduto e indossa gli occhiali di Frenzel; l esaminatore fa oscillare la testa del paziente sul piano orizzontale (circa trenta gradi a destra e trenta gradi a sinistra), a una frequenza di 20 cicli in 10 secondi. La testa può essere inclinata in avanti ma questo non è indispensabile; infine l esaminatore si ferma e osserva se compare un nistagmo o se si modifica un nistagmo preesistente. In realtà si osserva un nistagmo post-scuotimento cefalico. In alternativa si può chiedere al paziente di eseguire da solo il movimento della testa (head shaking attivo invece che passivo), senza che questo influisca significativamente sul significato dell esame. In soggetti normali nessun nistagmo viene evocato, mentre nei pazienti con un deficit monolaterale può comparire una serie di scosse di nistagmo, più spesso dirette verso il lato sano, seguita talvolta da un nistagmo transitorio invertito verso il lato ammalato (seconda fase, in genere meno intensa della prima e più prolungata). Sono descritti casi in cui, dopo scuotimento cefalico, compare un nistagmo non orizzontale, ma verticale o torsionale, che viene definito nistagmo pervertito ed è considerato espressione di sofferenza centrale (Gufoni, 2016). Cause di vertigine nel bambino Le forme predominanti di vertigini nei bambini sono benigne: vertigine parossistica benigna dell infanzia (BPVC), emicrania vestibolare (VM), neurite vestibolare (NV) o deficit vestibolare acuto periferico (DVA) e vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) (Fig. 4) (Casani et al., 2015; Gruber et.al., 2011; Gioacchini et al., 2014; McCaslin et al., 2011, Wiener-Vacher, 2008; Wiener-Vacher, 2017). La BPVC è considerata un precursore emicranico e insieme alla VM incide complessivamente per circa il 40% delle sindromi vertiginose nella popolazione in età infantile e adolescenziale (Jahn, 2016). Seguono come cause più comuni di vertigini nei bambini, secondo una metanalisi comprendente più di 3000 bambini, le sindromi vestibolari periferiche da NV o DVA (13%) e le vertigini conseguenti a traumi cranici (10%) (Jahn et al., 2015). Inoltre, la diagnosi differenziale delle diverse cause di vertigine infantile è diversa da quella degli adulti, perché alcune etiologie sono uniche per la popolazione pediatrica, mentre le manifestazioni di altre patologie sono piuttosto diverse nei bambini rispetto agli adulti 184

La vertigine in età pediatrica Figura 4. Cause di vertigine nell infanzia. Le forme predominanti di vertigini nei bambini sono benigne: vertigine parossistica benigna dell infanzia (BPVC), emicrania vestibolare (VM), neurite vestibolare (NV) o deficit vestibolare acuto periferico (DVA) e vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB). Le forme centrali, fortunatamente, riguardano una minoranza di casi, 0,5%. (Sommerfleck et al., 2016). Infine l incidenza di alcune cause di vertigine varia nelle diverse fasce di età; ad esempio, la BPVC ha una più elevata incidenza in età pre-puberale rispetto alla VM, che ha incidenza più elevata dopo la pubertà (Lee et al., 2017; Taylor et al., 2011), la VPPB ha una incidenza in età pediatrica pari a circa 1% di tutte le VPPB osservate, ma è necessario che l intervallo fra l insorgenza della vertigine e la valutazione del nistagmo posizionale sia molto breve, 24/48 ore, perché la VPPB sia correttamente diagnosticata e trattata (Cho e White, 2011). La vertigine parossistica benigna dell infanzia (BPVC) La BPVC è la causa più frequente di vertigine parossistica nei bambini ed è caratterizzata da brevi e ricorrenti attacchi di intensa vertigine e instabilità posturale, che si verificano senza preavviso, senza un evidente causa scatenante, e che si risolvono spontaneamente dopo un intervallo da minuti a ore in bambini per il resto assolutamente sani. Questi episodi sono generalmente accompagnati da sintomi neurovegetativi come pallore, sudorazione e nausea (Marcelli et al., 2015). Tuttavia, la BPVC è attualmente sottostimata a causa dell eterogeneità delle manifestazioni cliniche. La BPVC nei bambini può rappresentare un disordine che raffigura la predisposizione genetica all emicrania, con maggiore probabilità di comparsa di quest ultima nell età adulta (Marcelli et al., 2015). La BPVC si verifica tipicamente nei bambini dai 2 ai 6 anni, meno frequente nella fascia di età fra i 7 e 12 anni, di solito regredisce dopo i 12 anni (Prasad, 2014). Gli attacchi sono improvvisi, possono verificarsi in qualsiasi posizione (seduti, in piedi, in movimento, ma anche da fermi) e sono tipicamente brevi, durano solo da pochi secondi a minuti. Il bambino colpito può rimanere in piedi, rifiutandosi di muoversi, o può afferrare qualcosa per sostenersi, il nistagmo è spesso notato durante l attacco dai genitori, soprattutto se allertati e istruiti a osservarlo. Spesso si associano ansietà, pallore, nausea, sudorazione e occasionalmente vomito. Nessun dolore è associato all evento e non c è mai perdita di coscienza, sintomi neurologici associati, né ipoacusia. Al termine dell attacco, il bambino riprende l attività normale. L esame fisico e tutti gli studi di imaging sono tipicamente normali, così come è normale la valutazione vestibolare negli intervalli tra le crisi acute. Dopo alcuni anni, gli episodi di BPVC cessano. È stato riferito che il 43% dei pazienti ha una storia familiare positiva per emicrania (O Reilly et al., 2011). I bambini affetti da BPVC possono sviluppare emicranie classiche più tardi nella vita, riportate con un incidenza del 13%, sia in età puberale, ma più spesso molti anni dopo la cessazione dei sintomi di BPVC. La vertigine parossistica benigna dell infanzia è inclusa nella classificazione dell emicrania dell International Headache Society (IHS) (The International Classification of Headache Disorders ICHD, 3rd edition [beta version], 2013). L emicrania vestibolare (VM) La VM è più frequente nella seconda infanzia, fascia di età fra i 7 e i 12 anni, e ancora di più fra gli adolescenti, 12/18 anni (Sommerfleck et al., 2016). La diagnosi di VM è anamnestica e basata sulla aderenza delle crisi di vertigine ai criteri diagnostici descritti nel documento di consensus condiviso dalla Bárány Society e dall IHS (Lempert et al., 2012). Le crisi di vertigine devono avere intensità medio-forte, tali cioè da interferire o impedire lo svolgimento delle normali attività quotidiane, durata tra 5 minuti e 72 ore, e carattere continuo o di tipo posizionale. Inoltre l anamnesi personale deve essere positiva per emicrania con o senz aura, secondo i criteri diagnostici dell International Classification of Headache Disorders (The International Classification of Headache Disorders ICHD, 3rd edition [beta version], 2013). Il trattamento nei bambini e negli adolescenti dovrebbe affrontare innanzitutto una prevenzione generalmente non farmacologica degli attacchi di emicrania. Devono essere identificati abitudini quotidiane a rischio e potenziali trigger, eliminando questi ultimi e modificando abitudini di vita errate, come ad esempio curare l igiene del sonno, l assunzione sufficiente di liquidi, di pasti regolari, assicurare attività fisica e sport con regolarità (2-3 volte alla settimana per almeno 20-30 minuti), bandire alcol e caffeina. Ridurre, ove possibile, le condizioni quotidiane di esposizione a stress, anche con l utilizzo di tecniche di rilassamento, stretching e yoga ad esempio (Langhagen et al., 2016). Non esistono ancora studi adeguati sul trattamento farmacologico profilattico in età pediatrica e puberale della VM, anche se vengono utilizzati nelle forme con incidenza elevata di crisi i comuni antiemicranici (Langhagen et al., 2016). 185

G. Asprella Libonati La vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) La VPPB è, nell adulto, la causa in assoluto più frequente di vertigine. È caratterizzata da episodi di vertigine rotatoria con nistagmo, che durano alcuni secondi, causati da movimenti della testa come, ad esempio, girarsi nel letto da un lato all altro, sdraiarsi nel letto o passare da sdraiato in posizione verticale, chinare il capo in avanti o sollevarlo. Il meccanismo fisiopatologico è la presenza di cristalli di carbonato di calcio (otoliti o otoconi), distaccatisi dalla macula utricolare, in uno dei canali semicircolari (Jahn, 2016). La diagnosi si effettua osservando il nistagmo durante i test posizionali nel piano del canale interessato, Dix-Hallpike (Fig. 3) per il posteriore, rotazione del capo da lato a lato in posizione supina per il laterale (Fig. 2); la terapia è esclusivamente di tipo fisico riabilitativo e non farmacologico (Cho e White, 2011). Ci sono poche pubblicazioni relative alla VPPB in pazienti di età inferiore ai 18 anni, probabilmente per il tempo solitamente lungo che intercorre fra l insorgenza della vertigine e l esame vestibolare, quando questo viene richiesto, cosa che può determinare in un certo numero di pazienti la risoluzione spontanea della VPPB (Giacomini et al., 2009; Fay, 2016). È stato riferito che circa l 1% delle VPPB viste in un anno colpisce la popolazione pediatrica dai 3 ai 14 anni (Giacinto Asprella-Libonati comunicazione personale in Cho e White, 2011). È importante esaminare questi bambini entro 24-48 ore dall esordio della sintomatologia, perché nei bambini c è una maggiore probabilità di risoluzione spontanea della VPPB, probabilmente a causa dei movimenti continui della testa durante il gioco e l attività fisica quotidiana che i piccoli difficilmente interrompono, a meno di non essere spaventati dalla sintomatologia insolita. Il coinvolgimento del canale semicircolare posteriore (CSP) è sicuramente la forma più comune (circa l 80% dei casi), seguita dalla VPPB del canale semicircolare laterale (CSL) (20% dei casi). La VPPB in età pediatrica è generalmente correlata a un recente trauma cranico minore nelle precedenti 24-48 ore (incidenti domestici, sport, infortuni scolastici, cure odontoiatriche; queste ultime per le vibrazioni trasmesse al cranio dal trapano o altri strumenti). Tuttavia, casi ricorrenti di VPPB si sono verificati anche in bambini con una storia familiare di emicrania. Questi pazienti avevano più episodi di VPPB con interessamento di più canali (CSL e CSP) non preceduti da trauma cranico (Cho e White, 2011). La neurite vestibolare (NV) La NV è un processo infiammatorio acuto che colpisce tipicamente il nervo vestibolare superiore, provocando una perdita acuta della funzione vestibolare periferica, unilaterale, che pregiudica prevalentemente l utricolo e i canali semicircolari anteriore e laterale. La presentazione clinica iniziale è caratterizzata dall insorgenza improvvisa di vertigini rotatorie, nistagmo spontaneo a direzione fissa (orizzontale rotatorio), squilibrio con impossibilità spesso a mantenere la stazione eretta, nausea e vomito, il tutto generalmente dura per qualche giorno. La specifica etiologia del NV rimane controversa, sebbene un associazione con l origine virale sia stata supposta (Brodsky et al., 2016). La NV rappresenta tra l 10 e il 13% dei casi di vertigine pediatrica. Nei bambini il compenso vestibolare con il pieno recupero del deficit vestibolare acuto è in genere più rapido e completo rispetto agli adulti; il rischio di recupero incompleto dopo la NV in età pediatrica è, tuttavia, ancora non del tutto chiaro. La terapia è soprattutto sintomatica con antiemetici per le prime 24/48 ore se necessari, mobilizzazione precoce, terapia steroidea per brevi periodi, soprattutto se vi è associato un danno cocleare con ipoacusia (Wiener-Vacher, 2015; Wiener-Vacher, 2017). Conclusioni La stragrande maggioranza delle sindromi vertiginose nell infanzia è di natura benigna. Le sindromi associate all emicrania, BPVC e VM, rappresentano circa il 40% delle cause di vertigine nei bambini (Jahn, 2016). Altre cause di vertigine periferica nell infanzia, se pur meno frequenti, sono il deficit vestibolare acuto periferico, spesso riferibile a una neurite vestibolare e la VPPB, quest ultima spesso post-traumatica. Cause di vertigine di origine centrale sono fortunatamente rare nell infanzia, ma correlate a patologie gravi, quali ad esempio tumori della fossa cranica posteriore e malattia demielinizzante a esordio precoce (Jahn, 2015). Le cause centrali di vertigine sono rare e possono essere sospettate da un attento esame clinico anche non strumentale, esame bedside, che dispone di test diagnostici molto validi, quali la ricerca del nistagmo spontaneo/posizionale e di posizionamento. A questo si sono aggiunti test di facile esecuzione clinica non strumentale ma di elevato valore diagnostico, come il test impulsivo cefalico HIT. La diagnostica strumentale può essere di ausilio per aiutare a chiarire le diagnosi dubbie, ma in tali casi è mandatorio lo studio per immagini del sistema nervoso centrale con la RMN con gadolinio (Wiener-Vacher, 2008; Wiener- Vacher 2017). In conclusione il miglioramento delle conoscenze nell ambito vestibolare e l introduzione di nuovi test clinici ha permesso di affinare negli ultimi decenni le capacità diagnostiche delle cause di vertigine in ambito pediatrico; ciò porterà in futuro a un esperienza clinica ampia in questa fascia di età, a patto di riuscire nell intento di ridurre i tempi per la valutazione vestibolare del paziente vertiginoso pediatrico in fase acuta, elemento imprescindibile per non perdere caratteri clinici semeiologici importanti e peculiari delle prime fasi di comparsa di molte cause di vertigine. 186

La vertigine in età pediatrica Box di orientamento Cosa sapevamo prima Negli ultimi 20 anni sono stati fatti enormi progressi nel campo delle conoscenze delle cause di vertigine nei bambini e delle loro modalità diagnostiche. Studi epidemiologici ampi hanno dimostrato un importante incidenza della vertigine in ambito pediatrico, prima sicuramente sottostimata. Cosa sappiamo adesso Oggi sappiamo di nuove cause di vertigine nei bambini, in particolare di quanto il sintomo vertigine incida nelle sindromi emicraniche, e di come possa esserne un importante precursore. Sono enormemente migliorate le conoscenze su altre forme di vertigine anche nella loro espressione in età pediatrica, quali ad esempio la VPPB. Quali ricadute sulla pratica clinica Sempre più determinante diventa il riconoscimento precoce delle cause specifiche del sintomo vertigine, e del riconoscimento dei suoi segni clinici, quali il nistagmo, al fine di una diagnosi precoce e puntuale che consenta di indirizzare il piccolo paziente quanto prima al corretto iter terapeutico. Bibliografia Asprella Libonati G. La diagnosi bedside della vertigine acuta. 36 Quaderno Monografico di Aggiornamento AOOI 2016. ** Monografia completa sulla valutazione vestibolare non strumentale del paziente adulto e pediatrico affetto da vertigine acuta. (http://www.aooi.it/contents/ attachment/c11/qma_36_2016.pdf). Benun J. Balance and vertigo in children. Pediatr Rev 2011;32:84-5. Brodsky JR, Cusick BA, Zhou G. Vestibular neuritis in children and adolescents: clinical features and recovery. 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