Stenosi Aortica Definizione: Progressiva ostruzione all effusso ventricolare sinistro che porta a: Ipertrofia ventricolare sinistra Sintomi di angina, dispnea, e sincope
Stenosi aortica: Tipologie Sopravalvolare Sottovalvolare Localizzata Tunnel Valvolare Congenita (1 to 30 anni di età) Bicuspide (40 to 60 anni di età) Reumatica (40 to 60 anni di età) Senile degenerativa (>70 anni di età)
Forme di ostruzione all efflusso VS Stenosi aortica
Sopravalvolare Anomalia congenita in cui la porzione ascendente dell aorta è ristretta (sindrome di William) É la sede più rara di stenosi aortica. Piò essere localizzata o coinvolgere un segmento tubulare. Associazioni: facies da Elfo, ipercalcemia, e stenosi dei rami art. polmonare. Giovani con soffio da ejezione VS, fremito alla palpazione della art. carotide destra. Esami 2D echo, doppler. TEE, angiografia dell arco aortico se è vi è indicazione chirurgica
Stenosi sottovalvolare In circa il 10% di tutti i pazienti con stenosi aortica Può essere secondaria a un anello subvalvolare o ad un restringimento a forma di tunnel che si estende nel tratto di efflusso del VS Spesso si associa a rigurgito aortico da malformazione della valvola aortica a causa del jet ad alta velocità che proviene dall ostruzione sottovalvolare 2D echo: visualizza il restringimento o l anello sottovalvolare, la turbolenza ad alta velocità al doppler ad onda continua. Il cercine localizzato non è sempre facile da visualizzare in pazienti più anziani ma può essere sospettato in presenza di una alta velocità di flusso attraverso il tratto di efflusso VS in presenza di una valvola aortica strutturalmente normale.
Cause e forme di stenosi valvolare aortica
Valvola aortica bicuspide È presente nel 2% della popolazione generale e verosimilmente deriva da un difetto dei geni che codificano gli elementi della matrice vascolare. È una patologia di tutta la radice aortica ed ha propensione per complicazioni sia valvolari che vascolari L endocardite è complicazione devastante che può essere prevenuta da una profilassi antibiotica La causa più frequente di stenosi aortica isolata nel giovane Rapporto maschi:femmine di 3:1. A andamento familiare (circa il 35% dei pazienti ha almeno un altro membro della famiglia con una valvola aortica bicuspide).
Valvola aortica bicuspide La stenosi si sviluppa nel 75% degli adulti La precocità delle alterazioni varia in funzione dell orientamento dei lembi Valvole bicuspidi con lembi asimmetrici sono più esposte a rapida calcificazione Il 6% dei pazienti ha coartazione dell aorta. Altre meno comuni associazioni PDA, Valvola polmonare bicuspide IM congenita
Valvola aortica bicuspide Fisiopatologia Complicazioni valvolari Stenosi Rigurgito Infezioni Complicazioni vascolari Degenerazione della media Dilatazione/aneurismi Dissecazioni
Presentazione clinica Asintomatico con soffio cardiaco all EO Uno o più dei tre sintomi classici della stenosi aortica Anasarca e cachessia cardiaca Raramente morte improvvisa
Stenosi valvolare aortica Eziologia Congenita (più frequentemente valvola aortica bicuspide) Senile calcifica (degenerativa) Infiammatoria (febbre reumatica associata a valvulopatia reumatica mitralica) Malfunzionamento di protesi valvolare
Aorta Aorta Valv. aortica stenotica Valvola aortica Ventricolo sinistro Stenosi aortica Ventricolo sinistro
Gravità della stenosi aortica Severità Lieve Moderata Severa Critica Gradiente medio (mmhg) <25 25-50 >50 >80 Area valvolare (cm 2 ) >1.5 1.0-1.5 <1.0 <0.7
Fisiopatologia della stenosi valvolare aortica
Fisiopatologia della stenosi aortica Stenosi aortica Stenosi aortica grave Aumentato postcarico Ipertrofia ventricolare sinistra Alterate propr. diastoliche Pompa atriale Disfunzione diastolica contrattilità Ridotta contrattilità Pompa ventricolare Disfunzione diastolica Scompenso clinico
ISCHEMIA MIOCARDICA Flusso coronarico nella stenosi aortica Stenosi aortica grave Massa muscolare VS pressione sistolica VS pressione TD VS tempo di ejezione Pressione di perfusione coronarica (pressione diastolica aortica Press. VS) Compressione arterie coronarie intramiocardiche Consumo miocardico di O 2 Ridotto flusso coronarico Coronaropatia ostruttiva
Stenosi aortica Presentazione clinica Dispnea da disfunzione diastolica (talora aggravata da aritmie ipercinetiche sopraventricolari) Angina da squilibrio tra consumo ed apporto miocardico di O 2 ) Sincope da sforzo o ortostatica Inadeguata perfusione cerebrale da vasodilatatzione periferica senza incremento del flusso a causa dellostacolo fisso Aritmie ipercinetiche Anormali riflessi vasodepressivi causati dall elevata pressione intrcavitaria VS
La storia naturale della stenosi aortica Stenosi aortica
T1 A2 Soffio mesosistolico da eiezione aorta VS Soffio olosistolico da rigurgito AS
Focolai di massima intensità del soffio sistolico da eiezione Stenosi aortica
Registrazione micromanometrica della pressione Aortica e VS a doppler continuo Stenosi aortica
Trattamento In presenza di uno dei sintomi della triade già descritta (angina, sincope, dispnea), bisogna procedere alla sostituzione valvolare, con impianto di una protesi valvolare meccanica o di una protesi biologica. Se si ricorre a valvole biologiche, non è necessaria la terapia anticoagulante. Nei pazienti portatori di protesi valvolari, specialmente in quelli che hanno anche un'insufficienza aortica, è necessaria una copertura antibiotica per prevenire l'endocardite quando si ricorre a una qualunque procedura che può causare batteriemia. Nella stenosi valvolare pura, si verifica raramente un'endocardite. Stenosi aortica
Trattamento II I nitrati, somministrati per l'angina, possono causare una sincope, perché il ventricolo, in presenza di una grave ostruzione all'efflusso, non riesce a compensare all'improvvisa riduzione della pressione arteriosa. La sostituzione valvolare aortica d'emergenza per edema polmonare intrattabile comporta una bassa mortalità ospedaliera e un'eccellente sopravvivenza a lungo termine. Una funzione ventricolare marcatamente depressa prima dell'intervento chirurgico può notevolmente migliorare con l'eliminazione dell'ostruzione.
Trattamento III La valvuloplastica con palloncino è sicura ed efficace nei bambini. Negli adulti con bassa gittata cardiaca, la valvuloplastica con palloncino può ridurre notevolmente il gradiente, nonostante provochi solo un modesto aumento delle dimension dell'orifizio. Tuttavia, la percentuale di restenosi e la mortalità sono elevate. Perciò, questa tecnica non deve essere usata, se non nei pazienti anziani ad alto rischio che non possono essere sottoposti alla chirurgia, o come procedura d'emergenza per permettere poi successivamente la sostituzione valvolare. E in corso di sperimentazione clinica l impianto percutaneo di protesi valvolari aortiche.