La valvulopatia aortica

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1 La valvulopatia aortica Parte I dr. Antonio Panza Prof. Giuseppe Di Benedetto

2 Valvola aortica Anatomia Anulus aortico Lembi valvolari Seni di Valsalva Giunzione sinotubulare Elementi anatomici coinvolti nel mantenimento della continenza valvolare aortica e che concorrono a costituire l annulus funzionale aortico

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4 Stenosi aortica

5 STENOSI AORTICA Definizione Malattia congenita o acquisita a carico dell efflusso ventricolare sinistro, caratterizzata da ostruzione al flusso di sangue dal ventricolo sinistro all aorta, con sviluppo di gradiente pressorio ed ipertrofia di tipo concentrico del ventricolo sinistro Sede di ostruzione : Sopravalvolare Valvolare Sottovalvolare Sindrome di Williams Congenita Acquisita Diaframma o Anello Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva

6 Stenosi aortica Sede di ostruzione

7 STENOSI VALVOLARE AORTICA Definizione Malattia congenita o acquisita delle semilunari aortiche, caratterizzata da ostruzione al flusso di sangue dal ventricolo sinistro all aorta, con sviluppo di gradiente pressorio transvalvolare ed ipertrofia di tipo concentrico del ventricolo sinistro

8 Stenosi aortica valvolare Congenita Può essere unicuspide, bicuspide o tricuspide L alterazione valvolare determina flusso turbolento che deteriora ulteriormente i lembi valvolari e determina fibrosi e calcificazione della valvola Acquisita Calcifica-degenerativa Reumatismo articolare acuto Artrite reumatoide

9 Eziologia Stenosi valvolare aortica congenita Rappresenta il 2-3% delle cardiopatie congenite Può manifestarsi in età pediatrica (prevalentemente unicuspide) o in età adulta (prevalentemente bicuspide) La stenosi di una valvola bicuspide si determina a causa di una successiva degenerazione fibrocalcifica causata dal trauma meccanico a carico dei lembi da parte del flusso turbolento del sangue. Tale malformazione è la causa più frequente nella IV-V decade di vita.

10 Stenosi valvolare aortica congenita Valvola unicuspide

11 Stenosi valvolare aortica congenita Valvola bicuspide

12 Eziologia Stenosi valvolare aortica (valvola non malformata) Malattia fibro-calcifica post infiammatoria (malattia reumatica): l ispessimento delle cuspidi valvolari, la fusione delle commissure, l arretrazione e l accorciamento dei margini, aggravati nel tempo dall apposizione di calcificazioni, riducono l orifizio valvolare ad una piccola apertura circolare o triangolare. Possono essere interessate anche la valvola mitrale e, in minor misura, la valvola tricuspide. E lacausapiùfrequentenellavidecadedivita.

13 Stenosi valvolare aortica reumatica Spesso si associa ad insufficienza valvolare

14 Eziologia Stenosi valvolare aortica (valvola non malformata) Degenerazione fibro-calcifica senile: caratterizzata da depositi nodulari di calcio sul versante aortico delle cuspidi valvolari e dall assenza di fusione delle commissure. E la causa più frequente nella VII-VIII decade di vita.

15 Stenosi valvolare aortica fibro-calcifica senile

16 Incidenza in base all eziologia ed età

17 Stenosi Valvolare Aortica Gradazione della stenosi Area valvolare normale ~ 3 cm2 Stenosi lieve: area > 1,5 cm 2 Stenosi moderata: area 1,5-1 cm 2 Stenosi severa: area < 1 cm 2 Stenosi serrata: area < 0,75 cm 2

18 STENOSI VALVOLARE AORTICA Fisiopatologia L orifizio aortico ha nell adulto un area normale di 3-4 cm². Una sua riduzione del 50% genera resistenza all eiezione ventricolare e aumento della pressione intraventricolare sinistra, con sviluppo di un gradiente pressorio tra ventricolo sinistro ed aorta, la cui entità dipende dal grado di stenosi

19 STENOSI VALVOLARE AORTICA Fisiopatologia Il ventricolo sinistro può adeguarsi al sovraccarico pressorio cronico mediante un ipertrofia concentrica Il risultato è l aumento della massa muscolare miocardica, senza dilatazione della cavità ventricolare sinistra. Il meccanismo di compenso dell ipertofia comporta, però, un marcato aumento del fabbisogno di ossigeno delle fibre muscolari cardiache ed una ridotta compliance ventricolare sx

20 Compliance ventricolare "Compliance": una parola inglese, la cui traduzione letterale può essere "conformità, adattamento C = Pressione telediastolicaventricolare (PTDV) Volume telediastolica ventricolare (VTDV)

21 Fisiopatologia dello scompenso diastolico Nell ipertrofia concentrica aumenta la pressione di telediastolica (PTDV), diminuisce il volume telediastolico (VTDV) ed aumenta la compliance con evoluzione verso uno scompenso diastolico ventricolo normale C = PTDV VTDV ventricolo ipertrofico C = PTDV VTDV

22 Fisiopatologia dello scompenso sistolico (legge di LaPlace) Esiste una correlazione indiretta diretta fra lo stress di parete e lo spessore del ventricolo. Nella SVA un aumento della pressione intraventricolare è efficacemente controbilanciato dall ipertrofia della parete cardiaca(ipertrofia concentrica) STRESS = P x r 4 2h

23 Fisiopatologia dello scompenso sistolico (legge di LaPlace) Con l aumento della severità della stenosi un incremento della pressione intraventricolare, determina una dilatazione della cavità cardiaca che, essendo un fattore alla quarta, non è più efficacemente controbilanciato dallo spessore del ventricolo (ipertrofia eccentrica). Lo stress aumenta e favorisce un ulteriore dilatazione con peggioramento della performance cardiaca STRESS = P x r 4 2h

24 evoluzione dilatativo-ipocinetica Ventricolo normale Sovraccarico di pressione Scompenso terminale con dilatazione ed assottigliamento Dilatazione per aumento gradiente aortico ipertrofia concentrica ipertrofia eccentrica

25 STENOSI AORTICA Manifestazioni cliniche Angina pectoris Lipotimia/Sincope Dispnea Triade sintomatica patognomica

26 Manifestazioni cliniche Angina E da mettere in relazione con. Ipertrofia ventricolare Aumento del consumo di O2 miocardico Compressione delle arterie coronarie Mismatch richiesta/apporto del flusso coronarico E nel 30% dei casi il sintomo di esordio

27 Manifestazioni cliniche Lipotimia/Sincope E da mettere in relazione con ipotensione sintomatica dovuta a:. 1. Sforzo Lo sforzo diminuisce le resistenze vascolari mentre l incremento della gittata sistolica è limitato dall ostruzione all efflusso del Vsx 2. Ipertrofia Vsx Causa una esagerata risposta vasodepressiva quando l attività aumenta la già elevata pressione intraventricolare 3. Aritmie Crisi di fibrillazione atriale, alterazioni della conduzione atrioventricolare, tachicardia ventricolare

28 Manifestazioni cliniche Dispnea E da mettere in relazione con. Ad uno scompenso sistolico e diastolico 1. Diastolico La diminuita compliance ventricolare, secondaria all ipertrofia, determina un aumento della pressione diastolica ventricolare sx e quindi un aumento delle pressioni di riempimento (atriale sx e polmonare) 2. Sistolico: La diminuita forza contrattile non permette un aumento di gittata per compensare lo sforzo

29 Quadro complessivo della fisiopatologia della SVA

30 Storia naturale della SVA in rapporto ai sintomi La comparsa dei sintomi dello scompenso riducono l aspettativa di vita a meno di2 anni La presenzadiangina e di sincopela riducea 2 5 anni La progressionemedia dell entita dellastenosie 0.1 cm2/anno Il gradientetransvalvolare mm Hg/anno 100 % Survival Valvular aortic stenosis Onset of symptoms Asymptomatic period CHF Syncope AP yr

31 Stenosi aortica: Prognosi Sintomi/Segni Angina Sincope Scompenso Aspettativa di vita 5 anni 2-3 anni 1-2 anni In presenza di una SVA severa, ma ancora asintomatica, il rischio di morte improvvisa e comunque ~ 1%/anno

32 STENOSI AORTICA Complicanze Morte improvvisa Evenienza temibile, da tenere in considerazione soprattutto dopo la comparsa dei sintomi, ma non solamente, poiché a volte può rappresentare l esordio della patologia. Si verifica più frequentemente durante uno sforzo eccessivo, per ipoafflusso cerebrale o per la comparsa di tachiaritmie ventricolari gravi, scatenate dall eccessivo aumento della pressione endoventricolare Endocardite infettiva Embolie calcifiche Fibrillazione atriale Disturbi di conduzione (Blocco di branca sx)

33 STENOSI AORTICA Esame obiettivo Polso arterioso piccolo e tardo Pressione arteriosa differenziale Palpazione Fremito sistolico sul secondo spazio intercostale destro sulla marginosternale Itto della punta intenso e sostenuto nel quinto spazio intercostale sinistro sulla linea emiclaveare Auscultazione Soffio sistolico di tipo eiettivo sul focolaio aortico, rude o aspro, con caratteristica morfologia a diamante, in crescendo-decrescendo, spesso irradiato verso i vasi del collo

34 STENOSI AORTICA Esame obiettivo AUSCULTAZIONE La componente aortica del II tono (A2) risulta spesso ridotta d intensità o fusa con la componente polmonare (P2) o dopo la componente polmonare (sdoppiamento paradosso del II tono) IV tono aggiunto presistolico, in corrispondenza della più energica contrazione atriale

35 STENOSI AORTICA

36 Sommario dei soffi cardiaci Sistolici Stenosi aortica Insufficienza mitralica Prolasso mitralico Diastolici Insufficienza aortica Stenosi mitralica S1 S2 S1

37 STENOSI AORTICA Test diagnostici ELETTROCARDIOGRAMMA: Segni di ipertrofia ventricolare sin, con turbe secondarie della ripolarizzazione ventricolare

38 STENOSI AORTICA Test diagnostici RX TORACE: Profilo cardiaco con configurazione aortica: apice cardiaco arrotondato (in casi di marcata ipertrofia) e dilatazione aortica dilatazione aortica apice cardiaco arrotondato

39 Il telecuore Proiezione delle cavità cardiache AS AD VS VD

40 Il telecuore Proiezione dell aorta

41 Il telecuore Proiezione Postero-Anteriore (PA) Marginale destra: 2 archi 1. A. superiore: VCSo aorta ascendente in età senile Marginale sinistra: 3 archi 1. A. superiore: arco aortico 2. A. medio: a. polmonare sinistra, camera deflusso V. Dx 2. A. inferiore: atrio destro PROIEZIONE PA 3. A. inferiore: ventricolo sinistro Istituto di Radiologia Università di Parma

42 Il telecuore Proiezione Latero-laterale (LL) Margine anteriore: 1. Aorta ascendente Margine posteriore 2. Infundibolo dell arteria polmonare 3. Camera di afflusso del ventricolo destro PROIEZIONE LL 1. Atrio sinistro 2. Ventricolo sinistro Istituto di Radiologia Università di Parma

43 Il telecuore Configurazione aortica e mitralica cuore a scarpa configurazione aortica cuore triangolare configurazione mitralica

44 RX TORACE: STENOSI AORTICA Test diagnostici Profilo cardiaco con configurazione aortica (a scarpa): apice cardiaco arrotondato (in casi di marcata ipertrofia) e dilatazione post-stenotica dell aorta ascendente dilatazione aortica apice cardiaco arrotondato

45 STENOSI AORTICA Test diagnostici ECOCARDIOGRAMMA: Valutazione della valvulopatia e dei parametri di funzione ventricolare Molto utile per differenziare la stenosi aortica valvolare da quella sottovalvolare e sopravalvolare CATETERISMO CARDIACO: Gradiente pressorio transvalvolare Localizzazione della sede della stenosi

46 Stenosi aortica ed ecocardiogramma L ecocardiogramma con valutazione Doppler è molto utile per stimare non invasivamente il gradiente transvalvolare e l area valvolare aortica Quando non è possibile ottenere dati attendibili con l eco transtoracico, può essere utile il ricorso all ecocardiografia transesofagea Diagnosi

47 TERAPIA MEDICA STENOSI AORTICA Trattamento Profilassi antibiotica dell endocardite batterica Prudente l esclusione dell attività fisica importante o competitiva Per i pazienti asintomatici non è richesta terapia medica Terapia chirurgica

48 Indicazioni alla sostituzione valvolare nella stenosi aortica Pz sintomatici con SA grave Pz con SA grave sottoposti a intervento chirurgico di bypass coronarico Pz con SA grave sottoposti a intervento chirurgico sull Aorta o su altre valvole cardiache. Pazienti asintomatici con SA grave e disfunzione sistolica del Vsn Pazienti asintomatici con SA grave e risposta anomala allo sforzo (ipotensione) Classe I Classe I Classe I Classe IIa Classe IIa

49 Stenosi Valvolare Aortica TERAPIA CHIRURGICA CONSERVATIVA Commissurotomia (poco frequente) Valvuloplastica Attuabili solo nelle forme congenite SOSTITUTIVA (nella stragrande maggioranza dei casi) Chirurgia tradizione Chirurgia transcatetere

50 Sostituzione valvolare aortica Rimozione della valvola nativa

51 Sostituzione valvolare aortica Impianto di una protesi meccanica

52 Sostituzione valvolare aortica Mortalità operatoria Globale Età < 60 anni Età > 80 anni 4% 2.2% 7.6%

53 Sostituzione valvolare aortica trans-catatere Nei pazienti con Patient un A rischio chirurgico vs. Patient aumentato B (> 30%), esiste l alternativa di una sostituzione con una valvola biologica impiantata con tecnica trans-catatere Euroscore logistico > 30%

54 Sostituzione valvolare aortica trans-catetere Via TRANSFEMORALE Via TRANSAPICALE

55 Sostituzione valvolare aortica trans-catetere Sapien Edwards Corvalve, Medtronics

56 DIPARTIMENTO CUORE Facoltà di Medicina e Chirurgia Università degli Studi di Salerno Appunti di Cardiochirurgia Direttore: Prof. Giuseppe Di Benedetto Cardiochirurgia Dipartimento Cuore

57 La valvulopatia aortica Parte II dr. Antonio Panza Prof. Giuseppe Di Benedetto

58 Insufficienza valvolare aortica

59 Insufficienza valvolare aortica E caratterizzata da reflusso diastolico dall aorta in ventricolo sinistro per lesioni a carico: 1. dei lembi valvolari aortici 2. o dell aorta ascendente con coinvolgimento dei lembi valvolari L insufficienza valvolare si può essere: 1. cronica e si instaura progressivamente, dando tempo al ventricolo di compensare il difetto 2. oppure acuta e compare rapidamente con effetti spesso gravi

60 ACUTA INSUFFICIENZA AORTICA Eziopatogenesi LESIONI VALVOLARI Endocardite infettiva Trauma Endocardite infettiva LESIONI RADICE AORTICA Dissezione aortica Dissezione aortica

61 INSUFFICIENZA AORTICA Eziopatogenesi CRONICA LESIONI VALVOLARI Reumatica Malformazioni congenite Valvola bicuspide Collagenopatie LESIONI RADICE AORTICA Sifilide Spondilite anchilosante Sindrome di Marfan Dilatazione idiopatica Ipertensione grave

62 INSUFFICIENZA AORTICA Fisiopatologia Il Vsxad ogni diastole deve accogliere il sangue che proviene dall atrio sin e quello che torna indietro dall aorta (caput mortuum) Il sovraccarico di volume del Vsinè la conseguenza emodinamica di base del difetto L entità del sovraccarico dipende dal volume del flusso ematico rigurgitante che è determinato da: area orifizio rigurgitante gradiente pressorio aorta-vsin durata della diastole

63 INSUFFICIENZA AORTICA CRONICA Meccanismi di compenso Ad ogni sistole gittata doppia rispetto al normale (quota che rigurgita + quota anterograda) aumento pressione sistolica arteriosa e stimolazione barocettori carotidei vasodilatazione periferica riflessa (più basse le resistenze, tanto minore la quota di sangue che torna indietro in ventricolo)

64 INSUFFICIENZA AORTICA CRONICA Meccanismi di compenso Durante l esercizio fisico la vasodilatazione periferica si accentua ancor di più e consente al ventricolo di aumentare la portata. Inoltre la riduzione della durata della diastole, per aumento della frequenza cardiaca, fa sì che durante lo sforzo il rigurgito diminuisca... Il sovraccarico di volume determina una ipertrofia eccentrica Ciò spiega l ottima resistenza all esercizio fisico di molti pazienti con insufficienza aortica

65 INSUFFICIENZA AORTICA CRONICA Evoluzione verso lo scompenso Con l aumentare del volume telediastolico, l ipertrofia eccentrica cede il passo ad una dilataziione ipocinetica con scompenso sistolico severo S ovraccarico di volume Dilatazione ulteriore Ventricolo normale ipertrofia eccentrica evoluzione dilatativo-ipocinetica Quando compaiono i sintomi dello scompenso, si assiste spesso ad un catastrofico peggioramento

66 INSUFFICIENZA AORTICA ACUTA Fisiopatologia Manca il tempo per sviluppare la relativa ipertrofia in risposta all improvviso sovraccarico di volume aumento cospicuo della pressione telediastolica, a volte ipertensione venosa polmonare ed edema polmonare acuto Improvviso sovraccarico di volume Dilatazione ventricolare senza ipertrofia compensatoria Elevato stress di parete Insufficienza ventricolare acuta

67 INSUFFICIENZA AORTICA Sintomatologia IAo CRONICA: Asintomatica per anni, la comparsa dei sintomi è indicazione alla correzione chirurgica Astenia Dispnea da sforzo Dispnea parossistica notturna Angina pectoris Edema polmonare acuto IAo ACUTA: Ipotensione Sincope Edema polmonare acuto Shock cardiogeno

68 IAO CRONICA INSUFFICIENZA AORTICA Esame obiettivo Ispezione L aumento della pressione differenziale, determinato dalla marcata riduzione della pressione diastolica, determina: Polso scoccante di Corrigan Movimento sistolico del capo, sincrono con il polso (segno di De Musset) Palpazione Itto della punta iperdinamicospostato in basso ed a sinistra

69 IAO CRONICA INSUFFICIENZA AORTICA Esame obiettivo Auscultazione Soffio diastolico da rigurgito, dolce, lungo la marginosternale destra Rullio mesotelediastolico mitralico (soffio di Austin-Flint) determinato dal flusso transmitralicoattraverso un orifizio di calibro ridotto dallo spostamento del lembo anteriore mitralico da parte del rigurgito aortico La componente aortica del II tono può essere ridotta

70 IAO ACUTA: INSUFFICIENZA AORTICA Esame obiettivo Ispezione Polso non scoccante Scarso pressione differenziale Auscultazione Itonodi intensitàridotta II tono accentuato Frequenti IIIeIVtono(ritmo digaloppo) Soffio diastolico breve

71 INSUFFICIENZA AORTICA Test diagnostici ELETTROCARDIOGRAMMA: Aumento di voltaggio del QRS Sottoslivellamento ST-T RX TORACE: Dilatazione post-stenotica dell aorta ascendente Ingrandimento ventricolo sinistro più precoce e marcato rispetto alla stenosi

72 INSUFFICIENZA AORTICA Test diagnostici ECOCARDIOGRAMMA: Entità del rigurgito Dimensioni e funzione del ventricolo sinistro

73 INSUFFICIENZA AORTICA Test diagnostici CATETERISMO CARDIACO: Necessario solo nei pazienti con indicazione chirurgica, per visualizzare le coronarie Con l aortografia quantizzazione del rigurgito aortico

74 INSUFFICIENZA AORTICA Prognosi I pazienti con IA lieve che non progredisce verso stadi più avanzati della malattia hanno buona prognosi ed una aspettativa di vita normale Per questi pazienti il rischio maggiore è l endocardite infettiva che comporta un ulteriore danno valvolare Anche i pazienti con IA moderata hanno buona prognosi. Se tuttavia la malattia progredisce la mortalità a 10 anni è del 15%

75 INSUFFICIENZA AORTICA Prognosi I pazienti con IA grave possono rimanere asintomatici per un periodo di tempo molto lungo. La comparsa dei sintomi è in genere legata alla disfunzione del VS a riposo Una volta che compaiono i sintomi, le condizioni del paziente si aggravano velocemente La morte improvvisa, può aversi, anche in pazienti asintomatici, quando il VS è molto dilatato (dimensioni telediastoliche del VS > di 80 mm).

76 INSUFFICIENZA AORTICA Trattamento TERAPIA MEDICA Profilassi antibiotica dell endocardite batterica Vasodilatatori (Ca-antagonisti, ACE-inibitori): riducono il post-carico Digitale: azione inotropapositiva quando la contrattilità è depressa Diuretici: quando c è stasi venosa polmonare TERAPIA CHIRURGICA

77 INSUFFICIENZA AORTICA Indicazione chirurgica ASSOLUTA Pz. sintomatico in NYHA III IV Forme acute ( EMERGENZA ) RELATIVA Pz. asintomatico con ridotta tolleranza allo sforzo Rilievo di disfunzione VSx E importante sottoporre ad intervento chirurgico i pazienti con IA cronica grave prima che intervenga un alterazione del VS irreversibile

78 INSUFFICIENZA AORTICA Terapia chirurgica SOSTITUTIVA Protesi meccaniche Protesi biologiche CONSERVATIVA Valvuloplastica

79 INSUFFICIENZA AORTICA Terapia chirurgica conservativa Quando l insufficienza valvolare aortica è secondaria ad una dilatazione della radice aortica, si esegue un intervento che sostituendo l aorta ascendente aneurismatica, corregge l insufficienza aortica A seconda della localizzazione della dilatazione si esegue un intervento di: 1. Sostituzione dell aorta soprasinusale 2. Intervento di Tirone David (Valve Sparing Operation)

80 Sostituzione dell aorta soprasinusale Giunzione senotubulare Le insufficienze valvolari aortiche secondarie ad aneurisma dell aorta ascendente e dilatazione della giunzione seno tubulare, possono essere trattate sostituendo solo l aorta dilatata (ripristinando così il normale diametro della giunzione seno-tubulare e la competenza valvolare)

81 Intervento di TironeDavid (Valve Sparing Operation) Le insufficienze valvolari aortiche secondarie ad dilatazione della giunzione seno-tubulare, dei seni di Valsalva e dell annulus sono trattate solo ricorrendo al reimpiantando la valvola aortica in tubo protesico