Linee Guida. e raccomandazioni. Società Italiana di Dermatologia medica, chirurgica, estetica e delle Malattie Sessualmente Trasmesse

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1 Linee Guida e raccomandazioni SIDeMaST Società Italiana di Dermatologia medica, chirurgica, estetica e delle Malattie Sessualmente Trasmesse

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3 Linee Guida e raccomandazioni SIDeMaST Società Italiana di Dermatologia medica, chirurgica, estetica e delle Malattie Sessualmente Trasmesse

4 Copyright 2011 by SIDeMaST ISBN Realizzazione editoriale e progetto grafico Pacini Editore S.p.A. Via A. Gherardesca Pisa Stampa Industrie Grafiche Pacini Pisa L editore resta a disposizione degli aventi diritto con i quali non è stato possibile comunicare e per le eventuali omissioni. Le fotocopie per uso personale del lettore possono essere effettuate nei limiti del 15% di ciascun volume/fascicolo di periodico dietro pagamento alla SIAE del compenso previsto dall art. 68, commi 4 e 5, della legge 22 aprile 1941 n Le riproduzioni effettuate per finalità di carattere professionale, economico o commerciale o comunque per uso diverso da quello personale possono essere effettuate a seguito di specifica autorizzazione rilasciata da AIDRO, Corso di Porta Romana n. 108, Milano 20122, e sito web Finito di stampare nel mese di Gennaio 2011 presso le Industrie Grafiche della Pacini Editore S.p.A. Via A. Gherardesca Ospedaletto Pisa Telefono Telefax

5 Indice Autori e affiliazioni...5 Introduzione Consiglio Direttivo SIDeMaST...9 Dermatite atopica C. Gelmetti, A. Patrizi, L. Naldi, A. Belloni Fortina...11 Psoriasi G. Altomare, S. Chimenti, A. Giannetti, G. Girolomoni, M. Maccarone, T. Lotti, G.A. Vena...29 Dermatite da contatto G. Angelini, N. Balato, D. Bonamonte, P. Lisi, V. Pedrelli, P.D. Pigatto...57 Dermatite cronica eczematosa delle mani (eczema cronico delle mani) G.A. Vena, G. Girolomoni, O. De Pità, A. Cristaudo, P.D. Pigatto, A. Giannetti, N. Cassano, G. Angelini, T. Lotti...71 Prurito cronico non associato a malattie dermatologiche G. Tessari, N. Cassano, G.A. Vena, G. Girolomoni...83 Orticaria G.A. Vena, N. Cassano, P.D. Pigatto, O. De Pità, R. Gallo, R.H. Valsecchi, C. Foti, M. Caproni, C. De Simone, G. Girolomoni...99 Acne e rosacea V. Bettoli, C. Pelfini, G. Micali Vitiligine T. Lotti, P.G. Calzavara-Pinton, M. Picardo, L. Naldi, G. Buggiani, S. Berti Non Melanoma Skin Cancer M.R. Bongiorno, S. Doukaki, G. Leigheb, M.G. Bernengo, S. Calvieri, M. Aricò Malattie rare A. Patrizi, I. Neri...167

6 Connettiviti P. Fabbri, M. Papini, A. Parodi Tumori cutanei benigni G. Filosa, F. Rongioletti, A. Filosa, L. Bugatti, M. Auriemma, A. Tulli Malattie sessualmente trasmesse A. Di Carlo, M. Cusini, G. Zuccati, P. D Onofrio Melanoma cutaneo M.G. Bernengo, K. Peris, V. De Giorgi, M. Aricò, G. Argenziano, L. Borgognoni, U. Bottoni, S. Calvieri, C. Catricalà, S. Chimenti, M.C. Fargnoli, N. Pimpinelli, P. Quaglino Infezioni batteriche e micotiche della cute e degli annessi cutanei E.M. Difonzo, M. Papini Parassitosi e zoonosi S. Veraldi, L. Valenzano, A. Morrone Linfomi cutanei E. Berti, M.G. Bernengo, S. Chimenti, N. Pimpinelli Fotodermatosi e fotoprotezione A. Baldo, G. Biolcati, P.G. Calzavara-Pinton, M. Guarrera, G. Leone, A. Macrì, G. Monfrecola, A. Pacifico, P.D. Pigatto, M. Venturini Infezioni virali G. Borroni, A. Di Carlo, S. Menni Dermatiti bollose autoimmuni C. Pincelli, M. Pignatti, M. Caproni Laser in Dermatologia: generaltà ed applicazioni P. Campolmi, G. Cannarozzo, P.L. Bencini, G.F. Zagni, I. Gersetich, N. Zerbinati, P. Bonan, N. Cameli, G. Scarcella, S. Curatolo, T. Lotti Cheratosi attiniche R. Rossi, P.G. Calzavara-Pinton, A. Giannetti, A. Peserico, M. Santucci, G.A. Vena, T. Lotti...419

7 Autori e affiliazioni Angelini Gianni, Clinica Dermatologica I, Università di Bari Aricò Mario, Clinica Dermatologica, Università di Palermo Altomare Gianfranco, Istituto Ortopedico Galeazzi, Dipartimento di Tecnologie per la Salute, IRCCS Milano Argenziano Giuseppe, Clinica Dermatologica, Università di Napoli Federico II Auriemma Matteo, Clinica Dermatologica, Università di Chieti Balato Nicola, Clinica Dermatologica, Università di Napoli Federico II Baldo Antonello, Clinica Dermatologica, Università di Napoli Federico II Belloni Fortina Anna, Servizio di Dermatologia Pediatrica, Dipartimento di Pediatria, Università di Padova Bencini Pierluca, Istituto Chirurgia Laser in Dermatologia (ICLID) di Milano Bernengo Maria Grazia, Clinica Dermatologica, Università di Torino Berti Emilio, Clinica Dermatologica, Università di Milano-Bicocca Berti Samantha, Dermatologia, Ospedale Meyer, Firenze Bettoli Vincenzo, Dipartimento di Medicina Clinica e Specialistica, Sezione di Dermatologia, Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara, Università di Ferrara Biolcati Gianfranco, Istituto Dermatologico San Gallicano IRCCS, Roma Bonamonte Domenico, Clinica Dermatologica I, Università di Bari Bonan Paolo, Scuola di Specializzazione in Dermatologia e Venereologia, Università di Firenze Bongiorno Maria Rita, Clinica Dermatologica, Università di Palermo Borgognoni Lorenzo, Divisione di Chirurgia Plastica, Ospedale S. Maria Annunziata, Firenze Borroni Giovanni, Clinica Dermatologica, Università di Pavia Bottoni Ugo, Clinica Dermatologica, Università della Magna Grecia, Catanzaro Bugatti Leonardo, U.O. Dermatologia, ASUR Marche ZT5, Iesi Buggiani Gionata, Dipartimento di Scienze Dermatologiche, Università di Firenze Calvieri Stefano, Clinica Dermatologica, Sapienza Università di Roma Calzavara-Pinton Pier Giacomo, Dipartimento di Dermatologia, Università di Brescia Cameli Norma, Istituto Dermatologico San Gallicano IRCCS, Roma Campolmi Piero, Dipartimento di Scienze Dermatologiche, Università di Firenze Cannarozzo Giovanni, Scuola di Specializzazione in Dermatologia e Venereologia, Università di Firenze Caproni Marzia, Dipartimento di Scienze Dermatologiche, Università di Firenze Cassano Nicoletta, Specialista in Dermatologia e Venereologia, Bari

8 6 Autori e affiliazioni Catricalà Caterina, Istituto Dermatologico San Gallicano IRCCS, Roma Chimenti Sergio, Clinica Dermatologica, Università di Roma Tor Vergata Cristaudo Antonio, Istituto Dermatologico San Gallicano IRCCS, Roma Curatolo Salvatore, Unità di Dermatologia, Ospedale Garibaldi, Catania Cusini Marco, Fondazione Ca Granda, Ospedale Maggiore Milano De Giorgi Vincenzo, Clinica Dermatologica, Università di Firenze De Pità Ornella, Istituto Dermopatico dell Immacolata IRCCS, Roma De Simone Clara, Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma Di Carlo Aldo, Istituto Dermosifilopatico S. Gallicano IRCCS, Roma Difonzo Elisa Margherita, Dipartimento di Scienze Dermatologiche, Università di Firenze D Onofrio Pompeo, Clinica Dermatologica, Università di Napoli Federico II Doukaki Spyridoula, Clinica Dermatologica, Università di Palermo Fabbri Paolo, Clinica Dermatologica, Università di Firenze Fargnoli Maria Concetta, Clinica Dermatologica, Università dell Aquila Filosa Alessandra, ASUR Marche ZT9, Macerata Filosa Giorgio, U.O. Dermatologia, ASUR Marche ZT5, Iesi Foti Caterina, Clinica Dermatologica I, Università di Bari Gallo Rosella, Clinica Dermatologica, Università di Genova Gersetich Ilaria, Clinica Dermatologica, Università di Firenze Gelmetti Carlo, Istituto di Scienze Dermatologiche, Università di Milano Giannetti Alberto, Clinica Dermatologica, Università di Modena Girolomoni Giampiero, Sezione di Dermatologia e Venereologia, Università di Verona Guarrera Marcella, Clinica Dermatologica, Università di Genova Leigheb Giorgio, Clinica Dermatologica, Università di Novara Leone Giovanni, Istituto Dermatologico San Gallicano IRCCS, Roma Lisi Paolo, Sezione di Dermatologia Clinica, Allergologica e Venereologica, Università di Perugia Lotti Torello, Sezione di Dermatologia II, Università di Firenze Maccarone Mara, Associazione per la Difesa degli Psoriasici, A.DI.PSO., Roma Macrì Annalisa, Istituto Dermatologico San Gallicano IRCCS, Roma Menni Silvano, Clinica Dermatologica, Ospedale San Paolo, Università di Milano Micali Giuseppe, Clinica Dermatologica, Università di Catania Monfrecola Giuseppe, Clinica Dermatologica, Università di Napoli Federico II Morrone Aldo, INMP Istituto Nazionale Migranti e Povertà, Roma

9 Autori e affiliazioni 7 Naldi Luigi, U.O. Dermatologia, Ospedali Riuniti di Bergamo Neri Iria, U.O. Dermatologia, Università di Bologna Pacifico Alessia, Istituto Dermatologico San Gallicano IRCCS, Roma Papini Manuela, Clinica Dermatologica, Ospedale di Terni, Università di Perugia Parodi Aurora, Di.S.E.M. Sezione di Dermatologia, Università di Genova Patrizi Annalisa, U.O. Dermatologia, Università di Bologna Pedrelli Valerio, Istituto Ortopedico Galeazzi, Dipartimento di tecnologie per la salute, IRCCS Milano Pelfini Carlo, Azienda Ospedaliera della Provincia di Pavia Peris Ketty, Clinica Dermatologica, Università dell Aquila Peserico Andrea, Unità di Dermatologia, Università di Padova Picardo Mauro, Istituto Dermatologico San Gallicano IRCCS, Roma Pigatto Paolo Daniele, Istituto Ortopedico Galeazzi, Dipartimento di Tecnologie per la Salute, IRCCS Milano Pignatti Marco, Clinica Dermatologica, Università di Modena e Reggio Emilia Pimpinelli Nicola, Clinica Dermatologica, Università di Firenze Pincelli Carlo, Clinica Dermatologica, Università di Modena e Reggio Emilia Quaglino Pietro, Clinica Dermatologica, Università di Torino Rongioletti Franco, Clinica Dermatologica, Università di Genova Rossi Riccardo, Sezione di Dermatologia II, ASF, Università di Firenze Santucci Marco, Dipartimento di Patologia Umana e Oncologia, Università di Firenze Scarcella Giuseppe, Unità di Dermatologia, Ospedale G. Fracastoro, San Bonifacio (VR) Tessari Gianpaolo, Sezione di Dermatologia e Venereologia, Università di Verona Tulli Antonello, Clinica Dermatologica, Università di Chieti Valenzano Luigi, Istituto San Gallicano Istituti Fisioterapici Ospitalieri (f.r.) Valsecchi Rossano Hermes, U.O. Dermatologia, Ospedali Riuniti di Bergamo Vena Gino Antonio, Clinica Dermatologica II, Università di Bari Venturini Marina, Clinica Dermatologica, Università di Brescia Veraldi Stefano, Istituto di Scienze Dermatologiche, Università di Milano Zagni Giovanni Fabio, ASL 3 Catania Zerbinati Nicola, Università della Insubria Zuccati Giuliano, Dipartimento di Area Critica Medico-Chirurgica, Università di Firenze

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11 Introduzione Negli ultimi anni la mole e la frequenza delle informazioni nel settore della medicina si sono notevolmente ampliate ed intensificate. In parallelo i canali di divulgazione medico-scientifica si sono ulteriormente sviluppati sia attraverso le modalità tradizionali (riviste, testi, congressi), sia con quelle di più recente ingresso diramate attraverso Internet (newsletter, banche dati, ecc.). Tutto questo contribuisce in modo drastico al miglioramento della conoscenza, allo scambio di informazioni, ad accrescere le opportunità di dibattito e di confronto. Ma sotto certi aspetti può determinare un profondo disorientamento da parte dei clinici, che si trovano nella condizione di non poter seguire in modo sistematico e continuativo il rapido evolversi della propria disciplina, e al limite possono essere così sopraffatti dalle mole delle informazioni da perdere di vista quelle veramente rilevanti. Questo fenomeno è alla base del Contemporary Disease of Science. Sono questi i principali presupposti dai quali prende corpo il progetto editoriale della SI- DeMaST, che si è posta l ambizioso obiettivo di realizzare uno strumento di rapida consultazione per conoscere lo stato dell arte della gestione clinica di alcune delle principali malattie dermatologiche inserite in 21 capitoli e dell uso del laser in dermatologia tanto per cominciare. Un capitolo è infatti dedicato all applicazione del laser in dermatologia, con una panoramica delle varie tipologie di questo presidio, allo stesso tempo sintetica e di immediata consultazione. In prima istanza si è definita una precisa metodologia di lavoro, che permettesse di tracciare in modo puntuale lo stato dell arte dei criteri di classificazione delle malattie, dell iter diagnostico e del trattamento farmacologico e non farmacologico. Per questo si sono scandagliate le linee guida nazionali ed internazionali e la letteratura scientifica più recente, per poi selezionare le evidenze cliniche classificandole per la loro forza e declinandole nei contesti nazionali. Una mole di lavoro non trascurabile che ha condotto ad una sintesi esposta in modo razionale e di immediata funzionalità, alla quale si aggiunge un importantissimo contributo degli esperti che hanno collaborato alla stesura dei contenuti, che si estrinseca nella definizione di raccomandazioni pratiche da traslare nella routine professionale, pronte per essere consultate in qualsiasi momento. L intero processo di lavoro è stato infatti curato in modo meticoloso da gruppi di lavoro che annoverano i più qualificati esperti italiani di ciascuna materia affrontata. Per queste caratteristiche l opera, nel suo insieme, rappresenta una qualificata fonte di consultazione per il dermatologo già formato, ma costituisce anche un inequivocabile punto di riferimento per Studenti della Facoltà di Medicina e Specializzandi in Dermatologia. In termini più strettamente editoriali questa prima esperienza viene pubblicata in modo tra-

12 10 Consiglio Direttivo SIDeMaST dizionale. Un manuale di circa 400 pagine, che si presenta con una solida veste tipografica, abituale per lo studente e per il medico. Ma la tipologia di contenuti e le precedenti considerazioni sull informazione medico-scientifica gettano le basi non solo per una nuova edizione, ma anche per l uso di nuove tecnologie che potranno ottimizzare il processo di continuo aggiornamento, estensione e rapidità di divulgazione. Le nuove tecnologie aprono infatti nuove interessanti occasioni che sfruttano Internet ed i sempre più evoluti strumenti che permettono la lettura di testi digitali, offrendo inedite esperienze educazionali. Si ringraziano tutti gli estensori delle Linee Guida/Raccomandazioni, indicati dal Consiglio Direttivo SIDeMaST, ed i Colleghi, in particolare la dott.ssa Nicoletta Cassano, che hanno donato il loro prezioso tempo alla comunità dermatologica italiana, operando sui testi con un editing preciso e efficace. Questo primo volume verrà seguito da altri, già in fase di progettazione. Consiglio Direttivo SIDeMaST

13 Dermatite atopica C. Gelmetti, A. Patrizi, L. Naldi, A. Belloni Fortina Definizione ed aspetti generali La dermatite atopica (DA) o eczema atopico è una sindrome caratterizzata da una dermatite pruriginosa, a decorso cronico-recidivante, con distribuzione tipica delle lesioni a seconda dell età e, sul piano biologico, da un difetto di barriera e da iper-reattività cutanea. Frequentemente interessa pazienti con una storia personale o familiare di atopia e con alti valori sierici di IgE totali e specifiche. Nei primi mesi di vita, una desquamazione giallastra sul capo ( crosta lattea ) può essere una modalità di presentazione. La lichenificazione è il risultato del grattamento e, negli adulti, può sfociare nella DA a tipo prurigo con predominanza di lesioni nodulari escoriate. Gli episodi di riesacerbazione spesso iniziano con prurito senza lesioni visibili 1. Incidenza/frequenza nella popolazione generale La DA è una delle più comuni dermatosi con una prevalenza del 2-5% nella popolazione generale e fino al 10-20% nei bambini. La prevalenza della DA è aumentata dal dopoguerra ad oggi anche se in alcuni paesi scandinavi sembra stabile. Nella DA si osserva un rapporto tra classe sociale e frequenza: la prevalenza è, cioè, più elevata nei gruppi socio-economici più abbienti. Età più colpite L incidenza della DA è massima nei primi anni di vita: il 60% dei pazienti presenta le prime manifestazioni nei primi 2 anni e l 85% nei primi 5 anni di vita. Più raramente insorge prima dei 2 mesi ed in età adolescenziale o adulta. Sesso Le femmine appaiono lievemente più a rischio rispetto ai maschi, ma non in età pediatrica. Decorso e prognosi Approssimativamente il 60% dei bambini con DA non presenta più sintomi alla pubertà, sebbene in più del 50% si possano osservare recidive in età adulta. I fattori che predicono la persistenza di DA nell età adulta sono:

14 12 C. Gelmetti, et al. una malattia severa con esordio entro i primi due mesi di vita; l associazione con asma bronchiale e rino-congiuntivite allergica; storia familiare di DA. Inoltre, è stato suggerito che fattori psicologici possano avere un valore prognostico. Col termine di marcia atopica si definisce il passaggio dall eczema (associato o meno ad allergie alimentari) all asma ed alla rino-congiuntivite. Eziopatogenesi 2 La DA è una malattia multifattoriale in cui predisposizione genetica e ambiente giocano entrambi un ruolo importante: la sola predisposizione genetica non spiega l aumentata incidenza che si osserva in alcuni gruppi di emigranti. La patogenesi della DA è complessa. Suscettibilità genetica, iper-reattività cutanea nei confronti di stimoli ambientali, disfunzione della barriera cutanea, deficit di ceramidi, fattori immunologici, risposta bifasica delle cellule T (Th2 in fase acuta e Th1 in fase cronica), difettosa immunità innata della cute, ecc. ne rappresentano i componenti. Una maggiore permeabilità ad agenti irritanti e ad allergeni, una tendenza esagerata dei cheratinociti alla produzione di chemochine e citochine proinfiammatorie, cellule dendritiche con recettori di membrana per le IgE sembrano giocare un ruolo critico nell amplificazione delle risposte agli allergeni da parte dei linfociti T. Fattori genetici. Le malattie atopiche sono geneticamente determinate e la concordanza nei gemelli monozigoti è dell 80% mentre nei dizigoti è del 30%. È stato proposto un tratto multifattoriale che coinvolga numerosi loci genetici su diversi cromosomi. Le associazioni più rilevanti sono osservate con le mutazioni del gene della filaggrina associate anche alla ittiosi volgare 3. Fattori ambientali. Vanno considerati: caratteristiche dell abitazione, esposizione precoce ad agenti infettivi e dieta. I moderni ambienti domestici caratterizzati da un buon isolamento termico, riscaldamento elevato, presenza di tappeti e moquette sono probabilmente rilevanti come vivere in vicinanza di strade a grande percorrenza. Il ruolo di inquinanti, come diossido di zolfo o protossido di azoto originati dalle emissioni dei veicoli, non è definito. L ipotesi igienista si basa sulla competizione antigenica. In particolare, infezioni virali e/o batteriche, stimolando la risposta immunitaria da parte di linfociti Th1, inibiscono le reazioni atopiche associate alla stimolazione di linfociti Th2. Il momento critico per determinare l equilibrio Th1/Th2 sembra essere il periodo pre-natale e la prima infanzia. Un insufficiente esposizione ad agenti infettivi nelle fasi precoci della vita stimolerebbe la risposta Th2, invece di favorire la normale maturazione con la risposta Th1. I dati relativi alla dieta e soprattutto all allattamento al seno non sono univoci. Diagnosi 4 In assenza di un marker specifico di laboratorio si sono costruiti dei criteri diagnostici per consentire una diagnosi certa di DA. Hanifin e Rajka nel 1980 ed il gruppo inglese sulla DA (UK Working Party) nel 1994 hanno sviluppato criteri diagnostici affidabili. Bonifazi, nel 1994, pubblica i suoi criteri diagnostici per bambini di età inferiore ai 4 mesi.

15 Dermatite atopica 13 Criteri diagnostici di Hanifin e Rajka, 1980 Maggiori Prurito Morfologia e distribuzione tipica delle lesioni compatibilmente con l età (coinvolgimento facciale ed estensorio degli arti nei primi due anni di vita e successivamente pieghe degli arti superiori ed inferiori; lichenificazione flessurale nei bambini più grandi e negli adulti) Andamento cronico o cronico-recidivante Storia personale e/o familiare positiva per malattie atopiche (asma, DA, rino-congiuntivite allergica) Minori Xerosi Ittiosi e iperlinearità palmare Cheratosi pilare Positività dei prick test Livelli elevati di IgE sieriche Età precoce di insorgenza Infezioni cutanee recidivanti Dermatiti aspecifiche delle mani Eczema dei capezzoli Cheiliti Congiuntiviti ricorrenti Pliche di Dennie Morgan Cheratocono Cataratta sottocapsulare anteriore Dermatite palpebrale Pallore e eritema facciale Pitiriasi alba Piega anteriore del collo Intolleranza a lana e solventi Prurito e sudorazione Intolleranza alimentare Decorso influenzato da fattori ambientali e/o emotivi Dermografismo bianco La diagnosi di DA richiede la presenza di almeno 3 criteri maggiori e 3 criteri minori.

16 14 C. Gelmetti, et al. Criteri diagnostici UK Working Party, 1994 (per pazienti di età superiore a 2 anni) Criterio maggiore obbligatorio Dermatosi pruriginosa negli ultimi 12 mesi (o una storia riferita dai genitori di prurito o di sfregamento nel bambino) Più 3 o più criteri aggiuntivi Storia di dermatosi delle pieghe Storia personale di asma o febbre da fieno (o nei parenti di primo grado se sotto i 4 anni) Storia di secchezza cutanea diffusa negli ultimi 12 mesi Dermatite visibile nelle aree flessorie (o eczema coinvolgente guance/fronte e le superfici estensorie degli arti nei bambini con età inferiore a 4 anni) Comparsa della dermatite prima dei 2 anni (non nei bambini con età inferiore a 4 anni) La diagnosi di DA richiede la presenza del criterio obbligatorio e di almeno 3 criteri aggiuntivi. Criteri diagnostici di Bonifazi per bambini di età inferiore ai 4 mesi, Lesioni eczematose localizzate al volto ed al capillizio con interessamento minore o assente della regione del pannolino 2a. Mancanza di sonno o agitazione non dovuta ad altre cause 2b. Familiarità per malattia atopica, asma, rinite o DA, nei genitori o nei fratelli N.B. Il criterio n. 1 deve essere sempre presente e associato al 2a e/o 2b. Indagini La diagnosi di DA può essere supportata da indagini. Valutazione allergologica Nel 60% dei casi si trovano aumentati i livelli di IgE totali (PRIST) e specifiche verso allergeni inalanti o alimentari. Tale presenza si dimostra in vivo con gli skin prick tests (SPT) e i prick by prick test e, in vitro, mediante il RadioImmunoSorbent Test (RAST) e più recentemente con l ImmunoCAP-ISAC (Immuno Solid phase Allergen Chip). Utili sono i test epicutanei (patch test) che utilizzano apteni con lettura dopo 48 e 96 ore, quando si ipotizza una reazione di tipo ritardato. Il patch test con aeroallergeni (ad esempio il Dermatophagoides pteronyssinus) o trofoallergeni è chiamato atopy patch test (APT). L utilità di tali test risiede nella frequenza di dermatiti da contatto sovrapposte nel paziente atopico 5. Valutazione infettivologica Tampone cutaneo per batteri, miceti e lieviti. Presenza di manifestazioni da herpes virus, human papilloma virus (HPV), mollusco contagioso.

17 Dermatite atopica 15 Valutazione strumentale della cute Bioingegneria cutanea ( transepidermal water loss TEWL, corneometria, ph-metria): per monitorare lo stato di idratazione della cute e la funzione di barriera cutanea 6. L istopatologia della DA acuta è caratterizzata da: iperplasia epidermica, spongiosi con vescicole, infiltrato infiammatorio di linfociti ed istiociti, un numero variabile di eosinofili e mastociti nel derma superficiale ed esocitosi di linfociti nell epidermide. Le lesioni croniche mostrano iper- e paracheratosi, irregolare iperplasia epidermica, infiltrato modesto di linfociti nel derma superficiale, istiociti, qualche eosinofilo e mastociti. Inoltre si osservano ispessimento del derma papillare ed alterazioni venulari. Date le caratteristiche aspecifiche, un istologia routinaria non è utile. Diagnosi differenziale 4 In generale: dermatite da contatto allergica o irritante (DAC e DIC) (anche concomitante); scabbia; tinea corporis; psoriasi; ittiosi; dermatite erpetiforme di Dühring. Nel lattante: dermatite seborroica; follicoliti neonatali da Malassezia. Più raramente: acrodermatite enteropatica; fenilchetonuria; deficit di biotina; malattia di Hartnup. Complicanze La DA è frequentemente complicata da infezioni ricorrenti. Quelle batteriche, prevalentemente stafilococciche o streptococciche, sono frequenti nelle zone escoriate e possono conferire un essudazione più densa. Le infezioni virali più frequenti sono quelle da virus herpes simplex; a seguire quelle da mollusco contagioso e HPV. Le infezioni micotiche mostrano, talora, un decorso particolarmente prolungato e possono contribuire ad esacerbare la malattia di base. Da ricordare la colonizzazione da Malassezia spp. che dà origine al quadro di head and neck dermatitis, relativamente frequente nei giovani adulti. Altre complicanze sono i problemi oculari (dermatiti palpebrali, blefariti croniche, cheratocongiuntivite atopica, congiuntiviti primaverili, cheratocono e cataratta atopica). Si può inoltre giungere all eritrodermia atopica, talora scatenata da interruzioni improvvise di

18 16 C. Gelmetti, et al. trattamenti con steroidi sistemici o da trattamenti inadatti o non tollerati. Dermatiti irritative aspecifiche delle mani, eczema disidrosico, DAC o DIC possono complicare spesso il quadro portando anche a disabilità professionale. Infine, non da sottovalutare è l impatto sulla qualità di vita, che comprende la perdita di sonno, lo stress familiare e il costo finanziario 7. Malattie associate Nei 50% dei casi la DA si associa ad altre manifestazioni di atopia come rinocongiuntivite allergica, broncospasmo, asma, orticaria, sindrome orale allergica ( marcia atopica ). Più rare sono invece le gastroenteriti allergiche. Vi sono poi patologie cutanee che, non solo si possono associare, ma entrano in diagnosi differenziale in quanto si presentano con quadri di eczema simili. Tali patologie comprendono la dermatite seborroica infantile, che generalmente compare prima rispetto alla DA, la DAC, l eczema nummulare. La DA si associa inoltre ad altre patologie cutanee come l ittiosi volgare, l alopecia areata, la vitiligine ed a sindromi da immunodeficienza quali la sindrome di Netherton (in cui l eczema fa parte integrante del quadro clinico assieme ad un ittiosi particolare), la sindrome da Iper-IgE o di Giobbe (in cui lesioni eczematose severe si associano a lesioni microbiche o micotiche cutanee e mucose, superficiali e profonde), la sindrome di Wiskott-Aldrich, più raramente la malattia di Bruton, la atassia-teleangectasia e la sindrome da immunodeficienza combinata grave. Valutazione della severità della DA La stadiazione della DA rimane un argomento aperto. Il prurito e la perdita di sonno, il numero, la localizzazione e l intensità delle lesioni, il decorso sono gli indicatori di gravità. L estensione è definita dal calcolo della superficie dell area affetta, mentre la severità è determinata dal grading delle singole lesioni eczematose (eritema, papule/edema, escoriazioni, lichenificazione, essudazione/croste, desquamazione). Attualmente per definire il grado di severità si usano lo SCORAD index, l EASI index o il più recente measi. Lo SCORAD è il metodo più autorevole 8. Gestione terapeutica La gestione delle riesacerbazioni della DA è una sfida che richiede un controllo a breve termine dei sintomi, senza compromettere il trattamento globale che è finalizzato ad una stabilizzazione a lungo termine ed alla prevenzione delle riacutizzazioni evitando il più possibile gli effetti collaterali. I pazienti hanno spesso le proprie idee e svilirne le osservazioni può incrementarne la frustrazione. Le loro paure sugli effetti collaterali devono essere prese in considerazione. È fondamentale istruire i pazienti e i loro genitori sulle conoscenze necessarie concernenti le basi della cura della pelle 1.

19 Dermatite atopica 17 Opzioni di trattamento per la dermatite atopica dell adulto * DA grave = SCORAD > 40/eczema persistente DA moderata = SCORAD 15-40/eczema recidivante DA lieve = SCORAD < 15/eczema transitorio Consigli generali Terapia di base Ospedalizzazione, immunosoppressione sistemica: corticosteroidi orali, ciclosporina A, PUVA, azatioprina, tacrolimus orale, micofenolato Antistaminici sedativi (doxepina, idrossizina), UV terapia (UVB- 311nm, UVA1), counselling psicosomatico, terapia climatica Corticosteroidi topici o, in funzione di cofattori locali, inibitori topici della calcineurina, antisettici compresi gli indumenti trattati con argento o AEGIS, antistaminici non sedativi (controverso) Programmi educativi, emollienti, oli da bagno, dieta di eliminazione nei pazienti allergici ad alimenti, evitare gli allergeni (rivestimenti appropriati, quando diagnosticati con test allergologici) NB. Per ogni fase, sono evidenziate le opzioni terapeutiche addizionali. Aggiungere antisettici/antibiotici in caso di superinfezione. Riconsiderare la compliance e la diagnosi se la terapia non è efficace. * Lo schema è intitolato così perché alcune terapie citate (es. PUVA) non sono indicate in età pediatrica. Tutto il resto è valido a qualsiasi età. Terapia di base per la da e cura della pelle Igiene La cute deve essere detersa accuratamente, ma con delicatezza per rimuovere le croste ed eliminare i contaminanti microbici. Si possono usare: detergenti con o senza antisettici in formulazioni non irritanti e ipoallergeniche e oli da bagno. Il ph dovrebbe essere nei limiti del fisiologico (circa 5,5). Il bagno sia tiepido (non superiore a 36 C) e breve (solo 5 minuti). Gli emollienti sono da applicarsi preferibilmente subito dopo un asciugatura delicata, tamponando e non sfregando la pelle. Terapia emolliente L idratazione della pelle si ottiene con applicazioni di emollienti monofasici o emulsioni idratanti. L uso degli emollienti migliora la secchezza cutanea e, di conseguenza, il prurito 6. Gli emollienti contenenti sostanze potenzialmente allergizzanti come arachidi o graminacee dovrebbero essere evitati nella fascia di età più a rischio di sensibilizzazione. Strategie di astensione sulla base della diagnosi di allergia La diagnosi della malattia deve essere distinta dalla diagnosi dei fattori scatenanti rilevanti per l individuo. Allergeni alimentari 8, 9 Latte vaccino, uovo, grano, soia, noci e arachidi sono i cibi più frequentemente responsa-

20 18 C. Gelmetti, et al. bili delle riesacerbazioni della DA in età infantile. Nei bambini più grandi, negli adolescenti e negli adulti bisogna tenere conto degli alimenti che cross-reagiscono col polline. I test in vitro sono di aiuto quando i prick test non possono essere fatti (ad esempio, dermografismo o ipo-reattività indotta da UV o da farmaci, eczema in sede di test, mancanza di compliance ai prick test nei bambini piccoli). Inoltre le IgE specifiche in vitro (ISAC) danno migliori dati quantitativi sul grado di sensibilizzazione ed offrono l opportunità di testare il singolo allergene ricombinante che ha una migliore specificità rispetto agli estratti di alimenti. Gli APT non sono stati standardizzati per uso routinario. Il challenge a doppio cieco contro placebo è considerato il gold-standard per la diagnosi di allergia alimentare. I test di scatenamento basati sulla ripetuta esposizione all alimento (per 7 giorni) sono un opportunità che permette di valutare le risposte ritardate anche se essi non possono escludere reazioni a tipo placebo e/o influenze puramente coincidenti di altri fattori di scatenamento durante un periodo di challenge così prolungato. Il rischio di una dieta priva di latticini nei bambini comprende la possibile carenza di calorie, calcio, proteine. Non ci sono prove convincenti che l olio di pesce o di borragine o i supplementi minerali o vitaminici abbiano valore terapeutico. Effetti degli interventi di prevenzione durante la gravidanza e dopo la nascita per soggetti ad alto rischio (vedi tabella su evidenze e raccomandazioni) Aeroallergeni Gli aeroallergeni possono essere rilevanti fattori di scatenamento. Riesacerbazioni della DA sono state descritte dopo un contatto cutaneo o inalazione ed un miglioramento può osservarsi dopo che l allergene è stato evitato, specialmente gli acari della polvere (mediante acaricidi, copricoperte, coprimaterasso e aspirapolvere). Dato che non esiste ancora un gold standard di provocazione della DA mediata da aeroallergeni, bisogna considerare specifiche strategie di astensione per i pazienti che reagiscono agli APT. Lista dei fattori aggravanti e consigli per i pazienti con DA Abbigliamento: evitare contatto con fibre irritanti (lana, fibre sintetiche, fibre tessili grossolane); non usare indumenti stretti o troppo pesanti per evitare una sudorazione eccessiva Tabacco: evitare l esposizione Temperatura fresca nelle camere da letto ed evitare coperte troppo pesanti Incrementare l uso degli emollienti quando fa freddo Evitare l esposizione a lesioni erpetiche. Fare una visita urgente se la riacutizzazione è di aspetto insolito Vaccini: si possono fare le vaccinazioni obbligatorie, inclusi i pazienti allergici all uovo Esposizione al sole: non vi sono restrizioni specifiche. Di solito è utile. Incoraggiare le vacanze estive in altitudine o al bordo del mare (continua)

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