PERCORSO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO - ASSISTENZIALE DELL AZIENDA OSPEDALIERA DI CREMONA E DELL AZIENDA SANITARIA LOCALE DELLA PROVINCIA DI CREMONA

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1 ISTITUTI OSPITALIERI DI CREMONA Azienda Ospedaliera PERCORSO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO - ASSISTENZIALE DELL AZIENDA OSPEDALIERA DI CREMONA E DELL AZIENDA SANITARIA LOCALE DELLA PROVINCIA DI CREMONA rivolto ai pazienti affetti da Sclerosi Laterale Amiotrofica Versione anno 2008

2 Questo documento è stato realizzato dall Azienda Ospedaliera di Cremona dal Gruppo multispecialistico; Dr.ssa Fornaciari Margherita-Responsabile del Servizio di Medicina Legale; Coordinatrice del Gruppo Dott. Bosio Giancarlo-Direttore dell U.O. di Pneumologia Dott. Bettoni Luigi- Direttore dell U.O. di Neurologia Dott. Albertario Fulvio- Direttore dell U.O. di Rianimazione e Cure Intensive-118 Dr.ssa Giannunzio Donatella-Direttore dell U.O. di Cure Palliative Dr.ssa Rauso Carmen- Servizio Sociale Aziendale Dott. Guarneri Giorgio- Dirigente Medico U.O. di Neurologia Dr.ssa Fasoli Paola-Dirigente Medico U.O. di Medicina Riabilitativa Dr.ssa Pisano Grazia- Dirigente Medico U.O. di Otorinolaringoiatria Dr.ssa Betti Monia-Dirigente Medico U.O. di Pneumologia I.P. Azzini Giulia- Referente AISLA Cremona I.P.Ravani Monica-SITRA e dall Azienda Sanitaria Locale della Provincia di Cremona: D.ssa Bozzetti AnnaMaria Responsabile U.O. Medicina Convenzionata e Cure Domiciliari Distretto di Cremona Sig.ra Galelli Ornella Collaboratore Prof.le Sanitario Esperto - Infermiere U.O. Medicina Convenzionata e Cure Domiciliari Distretto di Cremona Dr. Ventura Vincenzo Responsabile Servizio Cure Domiciliari e Continuità Assistenziale Dipartimento A.S.S.I. Dr.ssa Coppi Maria Cristina Collaboratore Prof.le Sanitario Assistente Sanitaria Dipartimento A.S.S.I. PDT SLA 2

3 Indice 1. Introduzione Pag.4 2. Percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale dell Azienda Ospedaliera di Cremona Pag. a. Obiettivo del Percorso Pag.7 b. Definizione del Percorso Pag.8 c. Allegato 1: Diagnosi Pag.10 d. Allegato 2: Dimissione Pag.11 e. Allegato 3: Scheda paziente Pag Interventi specialistici a. Neurologo Pag.13 b. Fisiatra Pag.14 c. Otorinolaringoiatra Pag.16 d. Pneumologo Pag.17 e. Assistente sociale Pag.23 f. Medico terapia del dolore Pag.24 g. Anestesista-Rianimatore Pag AISLA Sezione di Cremona Pag Elenco del personale referente nelle U.O. coinvolte Pag.29 PDT SLA 3

4 Introduzione La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), denominata anche Morbo di Lou Gehrig, Malattia di Charcot o Malattia dei motoneuroni, è una patologia neurologica degenerativa e progressiva di tipo invalidante, che colpisce i neuroni di moto (motoneuroni), sia centrali - 1 motoneurone localizzato a livello della corteccia cerebrale, sia periferici - 2 motoneurone situato a livello del tronco encefalico e del midollo spinale. A causa dell inattività del 1 e/o del 2 motoneurone nel paziente affetto da SLA si può manifestare la perdita progressiva e irreversibile della normale capacità di deglutizione (disfagia), dell'articolazione della parola (disartria), del controllo dei muscoli scheletrici degli arti (con una paralisi che può avere un'estensione variabile fino a giungere alla paralisi completa) e dei muscoli respiratori con secondaria insufficienza respiratoria. Nella SLA rimangono integre le funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteriali del paziente. La SLA è una patologia rara (incidenza: 2 casi ogni individui all'anno), sporadica nella quasi totalità dei casi (le forme familiari sono circa il 5% del totale), a eziopatogenesi sconosciuta anche se verosimilmente si tratta di una malattia ad origine multifattoriale. Attualmente le ipotesi più accreditate per spiegare la degenerazione neuronale sono due: un danno di tipo eccitotossico, dovuto ad un eccesso di Glutammato, e un danno di tipo ossidativo, determinato da uno squilibrio tra sostanze ossidanti e sostanze riducenti nel microambiente che circonda i motoneuroni colpiti. Circa il 25% dei casi di SLA sono ad "esordio bulbare" ovvero i primi sintomi sono rappresentati da una difficoltà nell' articolare la parola (disartria), sino ad arrivare alla perdita della comunicazione verbale (anartria), oppure può manifestarsi un problema di motilità delle corde vocali che determina disfonia. Il paziente può inoltre notare una crescente difficoltà nella deglutizione di liquidi, solidi o entrambi (disfagia), una facile affaticabilità dei muscoli della masticazione che insieme alla disfagia è spesso responsabile di dimagrimento e malnutrizione. Nella forma bulbare inoltre i sintomi respiratori possono insorgere precocemente per la progressiva debolezza del diaframma ed i muscoli intercostali. Nella fase d esordio questi ultimi sintomi possono presentarsi prima che si manifesti debolezza di un arto in modo significativo ed evidente. Nel 75% dei casi la SLA ha un esordio caratterizzato da deficit motorio, infatti i pazienti riferiscono difficoltà a camminare o correre, oppure notano l insorgenza di un incapacità ad eseguire compiti semplici che richiedono destrezza manuale come ad esempio abbottonare la camicia, scrivere o girare una chiave nella serratura. Questi sintomi sono causati dal danno al motoneurone spinale che determina ipo-atrofia dei muscoli, fascicolazioni (guizzi muscolari percepibili sotto cute), crampi muscolari, riduzione del tono muscolare e dei riflessi osteotendinei. PDT SLA 4

5 I segni del coinvolgimento del primo motoneurone includono il progressivo irrigidimento dei muscoli (spasticità) ed accentuazione dei riflessi (iper-reflessia) o di riflessi patologici (alluci muti, segno di Hoffmann, segno di Babinski). È stato osservato che il 15 45% dei pazienti sperimenta il cosiddetto "effetto pseudobulbare", conosciuto anche come "labilità emotiva", che consiste in attacchi di riso incontrollabile oppure pianto, mentre solo una piccola percentuale di pazienti va incontro allo sviluppo di demenza frontotemporale, caratterizzata da profondi mutamenti della personalità, questo è più comune tra quelli con una storia familiare di demenza. Attualmente non esiste una terapia in grado di guarire la SLA, l unico farmaco approvato è il riluzolo (Rilutek), la cui assunzione sembra rallentare la progressione della malattia. Si pensa che il riluzolo possa ridurre il danno ai motoneuroni attraverso un decremento del rilascio di glutammato. Test clinici eseguiti in pazienti affetti da SLA hanno mostrato che questo farmaco prolunga la sopravvivenza di alcuni mesi o anni, soprattutto nei pazienti con SLA ad esordio bulbare. Considerata l attuale assenza di una terapia specifica in grado di arrestare l evoluzione della malattia, è emersa chiaramente la necessità di approcciarsi al paziente affetto da SLA in modo non convenzionale, realizzando un sistema diagnostico, terapeutico sintomatico ed assistenziale di tipo integrato che abbia come obiettivo la presa in carico di questi pazienti fin dal momento della diagnosi e per tutta la durata della malattia con lo scopo di affrontare, risolvere e se possibile prevenire quei sintomi che ne rendono difficoltosa la vita. A questo proposito negli ultimi dieci anni sono state stilate linee guida che dovrebbero costituire dei modelli di organizzazione delle attività di diagnosi e cura cui far riferimento per migliorare la qualità dell assistenza e quindi permettere di affrontare correttamente le esigenze del paziente. La concreta realizzazione di questo programma diagnostico-terapeutico-assistenziale prevede la necessità di individuare un team multiprofessionale che sia in grado di affrontare i numerosi sintomi, i deficit funzionali e le complicanze che si possono manifestare durante il decorso della SLA, definendo un piano di cura individualizzato. Le figure professionali indispensabili alla realizzazione del progetto sono abitualmente individuate in un neurologo, uno pneumologo, un gastroenterologo, un otorinolaringoiatra, un fisiatra, un fisioterapista della respirazione, un fisioterapista esperto in ausili, un rianimatore, un assistente sociale, uno psicologo, un medico esperto di cure palliative. Bibliografia 1. R. G. Miller, MD, J. A. Rosenberg, MD, D. F. Gelinas, MD, H. Mitsumoto, MD, D. Newman, MD, R. Sufit, MD, G. D. Borasio, MD, W. G. Bradley, DM, FRCP, M. B. Bromberg, MD, PhD, B. R. Brooks, PDT SLA 5

6 MD, E. J. Kasarskis, MD, PhD, T. L. Munsat, MD, E. A. Oppenheimer, MD and the ALS Practice Parameters Task Force. Practice parameter: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 1999;52: EFNS Task Force on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosis and clinical care of patients and relatives. European Journal of Neurology 2005; 12: PDT SLA 6

7 Percorso diagnostico-terapeutico assistenziale dell Azienda Ospedaliera di Cremona Obiettivo Nella nostra Azienda Ospedaliera è stato costituito un gruppo di lavoro multidisciplinare che sulla scorta delle evidenza scientifiche oggi disponibili e in relazione alla realtà locale, ha stilato un percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale per i paziente affetto dal Sclerosi Laterale Amiotrofica. La realizzazione dei questo percorso, attraverso il coordinamento degli interventi specialisti già presenti in precedenza all interno della nostra Azienda Ospedaliera, si pone l obiettivo di garantire la migliore gestione del paziente e la sua reale presa in carico. Concretamente l attuazione del percorso deve condurre: 1) ad informare correttamente il paziente ed i familiari sulla diagnosi e sulla prognosi della SLA 2) ad attuare trattamenti sintomatici tempestivi sia di tipo farmacologico che strumentali, attraverso valutazioni plurispecialistiche periodiche 3) a facilitare la prescrizione di tutti gli ausili necessari a compensare i deficit funzionali del paziente per migliorarne la qualità di vita 4) alla definizione e rivalutazione periodica delle decisioni del paziente in merito alla sua malattia 5) alla possibilità di realizzare cure palliative quando e se necessario. Bibliografia R. G. Miller, MD, J. A. Rosenberg, MD, D. F. Gelinas, MD, H. Mitsumoto, MD, D. Newman, MD, R. Sufit, MD, G. D. Borasio, MD, W. G. Bradley, DM, FRCP, M. B. Bromberg, MD, PhD, B. R. Brooks, MD, E. J. Kasarskis, MD, PhD, T. L. Munsat, MD, E. A. Oppenheimer, MD and the ALS Practice Parameters Task Force. Practice parameter: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 1999;52:1311 PDT SLA 7

8 Definizione del percorso La realizzazione del percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale (Allegato 1 e 2) prevede che lo specialista neurologo che formula la diagnosi di SLA durante un ricovero ospedaliero di tipo ordinario conferisca con il paziente e, previo consenso dello stesso, con i familiari spiegando loro le caratteristiche e il decorso della malattia, nonché la libertà del paziente di accettare le terapie che gli verranno proposte, la necessità di eseguire una valutazione plurispecialista periodica per tentare di trattare tempestivamente i sintomi che si presenteranno nell evoluzione della SLA. In questa fase di comunicazione della diagnosi è corretto proporre al paziente un supporto psicologico per sostenerlo nella fase di accettazione ed elaborazione della diagnosi. Verrà inoltre consegnato un opuscolo informativo sulla SLA contenente i dettagli del percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale, le modalità per richiedere l esenzioni di invalidità e di malattia rara, una nota sul piano terapeutico, il numero telefonico ed il nome del referente dell AISLA locale. Durante la degenza il paziente deve essere sottoposto ad una prima valutazione da parte dell otorinolaringoiatra, dello pneumologo e del fisiatra, anche in assenza di sintomaticità. La prima valutazione è infatti importante per stabilire la tempistica del successivo controllo ed eventualmente per evidenziare deficit funzionali latenti. L intervento dello specialista verrà formalizzato utilizzando le richieste di visite specialistiche già presenti in ogni U.O. Il paziente andrà inoltre messo in contatto se necessario con l assistente sociale e segnalato per conoscenza al medico della terapia del dolore ed al rianimatore, affinchè questi ultimi non debbano più incontrare per la prima volta il paziente in condizioni d emergenza o in fase terminale. Sarà compito del primo medico che prende contatto con il paziente di impostare la scheda paziente (Allegato 3), mentre tutti gli altri specialisti dovranno compilare la parte di loro competenza. Qualche giorno prima della dimissione (Allegato 2) lo specialista che ha in carico il paziente deve prendere contatto con l Infermiera che coordina gli accessi in Day-hospital presso l U.O. di Pneumologia, comunicandole la tempistica del controllo successivo e le valutazioni cliniche e strumentali che il paziente dovrà ripetere. L infermiera stabilisce una data (è consigliabile che si organizzi l accesso di un solo paziente al giorno) e contatta gli specialisti per definire la loro disponibilità, quindi ne darà conferma al reparto di degenza che scriverà la data sulla lettera di dimissione. Inoltre l Infermiera Professionale provvede a preparare la documentazione necessaria all esecuzione del Day-hospital facendo compilare le richieste al medico che in quel momento ha in carico il paziente, infine provvede a recuperare tutta la documentazione clinica e strumentale prodotta durante il ricovero. PDT SLA 8

9 Per lo svolgimento del Day-hospital i singoli specialisti si recheranno nell U.O. in cui verrà ricoverato il paziente, ad eccezione del caso in cui si renderà necessario eseguire esami strumentali. Tutta la documentazione clinica del paziente, inclusa la scheda personale, devono rimanere nell U.O. prescelta per lo svolgimento del Day-hospital e sarà sempre disponibile e per gli specialisti di altre U.O. Prima della dimissione viene individuato il medico o i medici di riferimento all interno di una delle U.O. coinvolte a cui il paziente potrà rivolgersi in caso di necessità; tale figura potrà cambiare durante il decorso della patologia in relazione alla predominanza di determinate complicanze, tale modifica verrà sempre comunicata al paziente. E inoltre necessario informare il medico di medicina generale che dovrà valutare il paziente al domicilio e che svolgerà una funzione di collegamento tra struttura ospedaliera ed assistenza domiciliare con lo scopo di ridurre al minimo gli accessi in ospedale, consentendo così al paziente di avere al domicilio tutta l assistenza di cui necessita, incluso l intervento specialistico. Alla dimissione andrà consegnato al paziente il piano terapeutico che verrà stilato dallo specialista neurologo e durante il decorso della patologia potrà essere modificato anche dallo specialista pneumologo. Nel caso in cui un paziente giunga presso la nostra Azienda Ospedaliera con una diagnosi di SLA già formulata in un altro Centro e in assenza complicanze acute, dove comunque essere inviato presso l U.O. di Neurologia dove lo specialista decide in base alla documentazione in possesso del paziente se eseguire altri esami neurologici per confermare la diagnosi e dove contattare l Infermiera coordinatrice del Day-hospital per stabilire una data per la valutazione plurispecialistica. Diversamente se un paziente non noto giunge per ricovero in un qualsiasi reparto per una complicanza acuta relativa alla patologia in questione, sarà compito del medico che lo segue di definire quale intervento specialistico è necessario. PDT SLA 9

10 Allegato 1 Diagnosi Formulazione della In altro Centro Valutazione plurispecialistica (anche in assenza di sintomi) (se la diagnosi formulata in altro Centro è certa la valutazione può essere organizzata in Day-hospital) diagnosi Specialista neurologo Azienda Ospedaliera Cremona Segnalazione al medico della terapia antalgica ed al rianimatore Compilazione della scheda paziente Comunicazione della diagnosi/ Supporto psicologico Se richiesto dal paziente o se ritenuto necessario dal medico: convocazione dell assistente sociale PDT SLA 10

11 Allegato 2 Dimissione Alla dimissione dopo il ricovero per la formulazione della diagnosi o per un evento acuto in paziente non noto Programmazione del Dayhospital dopo 2-3 mesi o in relazione alle condizioni cliniche del paziente Segnalazione al medico di medicina generale Compilazione esenzioni e del piano terapeutico Definizione dello specialista referente Contatto con l infermiera di Day hospital per programmare la data Eventuale assistenza domiciliare infermieristica e specialistica programmata PDT SLA 11

12 Allegato 3 Scheda paziente affetto da SLA Data di compilazione Dati anagrafici Cognome Nome Data di nascita Domicilio Care giver Cognome Nome Grado di parentela Telefono abitazione Comune Care Giver Telefono abitazione Cognome Dati sulla malattia Data d esordio dei sintomi Data della diagnosi Provincia Cellulare Cellulare Esenzioni Esenzione d invalidità data Esenzione di patologia rara data Luogo formulazione della diagnosi Luogo di prescrizione del piano terapeutico Data di prescrizione del piano terapeutico Medico di Medicina Generale Cognome e nome Telefono Contattato si no Indici corporei: Peso corporeo alla diagnosi Peso corporeo attuale BMI attuale Valutazione fisiatrica Valutazione otorinolaringoiatrica Valutazione negativa Grado di disfagia Interventi: PEG o RIG Valutazione pneumologica Valutazione neurologica nessun intervento telemonitoraggio si no ventilazione non invasiva ventilazione invasiva Valutazione medica cure palliative Valutazione psicologica Specialista di riferimento: Decisioni di fine vita: PDT SLA Valutazione assistente sociale Condizioni familiari Assistenza domiciliare: -infermieristica SI NO -fisioterapia SI 12 NO

13 Interventi specialistici 1.Valutazione neurologica (Dott.Guarneri Giorgio) La Sclerosi Laterale Amiotrofica ( SLA ), descritta per la prima volta da J.M.Charcot nel 1869, è una patologia neurodegenerativa a carattere progressivo che coinvolge selettivamente i Motoneuroni corticali, del tronco encefalico e delle corna anteriori del midollo spinale. La causa della SLA è sconosciuta. L Incidenza della SLA nei Paesi Occidentali e di circa 2-2,5 casi/ abitanti/anno, la Prevalenza è di circa 8 casi/ abitanti, esordisce abitualmente in età adulta/avanzata. Il decorso è progressivo, inarrestabile, con coinvolgimento di sempre nuovi distretti muscolari agli arti, al tronco ed a livello bulbare ; risulta fatale in 2 4 anni, di solito a causa di insufficienza respiratoria, più raramente per grave deperimento organico o polmonite ab ingestis. La DIAGNOSI DI SLA E costume dei Neurologi dell Ospedale di Cremona formulare una diagnosi tanto delicata dopo un breve ricovero del paziente in esame, al fine di completare l iter diagnostico che deve prevedere un accurata anamnesi, un attento esame obiettivo, un completo studio elettromiografico, una serie di esami ematochimici e neuroradiologici. Diagnosi Differenziale della SLA comprende : - Malattie Muscolari - Malattie dei Nervi o delle Radici - Malattie delle Corna Anteriori - Malattie Midollari - Malattie del Sistema Nervoso Centrale - Malattie Sistemiche Diagnosi di SLA secondo i criteri di EL ESCORIAL rivisti : - presenza di segni di degenerazione del II Motoneurone (clinici,neurofisiologici o neuropatologici), di evidenza clinica di degenerazione del I Motoneurone, di progressione anamnestica o obiettiva di sintomi o segni con diffusione nello stesso distretto o in altri distretti ; - esclusione di altre patologie in grado di spiegare la degenerazione del I e II motoneurone (su dati neurofisiologici o neuropatologici) e di altri processi patologici evidenziabili agli esami neuroradiologici, in particolare l eventuale presenza di sintomi e segni sensitivi, disturbi sfinterici, disturbi visivi, segni e sintomi disautonomici, disfunzioni dei gangli della base, demenza tipo Alzheimer e sindromi simil-sla. Sulla base delle evidenze cliniche e strumentali si potrà quindi formulare una diagnosi secondo la seguente CLASSIFICAZIONE di EL ESCORIAL rivista : Livelli di certezza diagnostica : - SLA clinicamente definita - SLA clinicamente probabile - SLA clinicamente possibile Compito del Neurologo è anche quello riguardante la comunicazione della diagnosi e della più corretta e completa informazione al paziente ed ai suoi famigliari, in particolare per quanto riguarda la prognosi e le possibilità di terapia. PDT SLA 13

14 Sempre al Neurologo spetta di avviare quello che potremmo definire il meccanismo del trattamento multidisciplinare che coinvolgerà molte figure professionali, sanitarie e non, nell assistenza del paziente affetto da SLA nel corso della storia naturale della malattia. PDT SLA 14

15 2. Valutazione fisiatrica (Dr.ssa Paola Fasoli) Il neurologo, per lo meno durante un lungo tratto del percorso, si deve far carico del paziente, anche se per molti dei sintomi che accompagnano il corso della malattia esistono trattamenti ( farmacologici, ortesici, fisioterapici, di supporto e counseiling) che sono in grado di migliorare la qualità della vita del malato e della famiglia oltre che a rinsaldare la relazione medico- paziente. Nel processo di cura così inteso rientrano figure professionali sia mediche che infermieristiche che tecniche. Vi è quindi la necessità di INTEGRAZIONE, che porti alla creazione di un'équipe di cura che conosca la malattia, i bisogni e le diverse dinamiche in essa presenti. IL TRATTAMENTO RIABILITATIVO deve essere il più precoce possibile ed iniziare durante la degenza, nel momento dell accertamento diagnostico, della comunicazione della diagnosi e della prognosi della malattia. Il PROGRAMMA RIABILITATIVO prosegue in ambulatorio, in Day Hospital e a domicilio con l attivazione della fisioterapia domiciliare ed ambulatoriale e la prescrizione degli ausili necessari al comfort del paziente. PROGETTO RIABILITATIVO: si basa su una valutazione minuziosa e corretta del paziente, sullo stabilire obiettivi a breve, medio e lungo termine con una presa in carico globale e con una scelta mirata delle strategie riabilitative. OBIETTIVI A BREVE E A MEDIO TERMINE: - mantenere e se possibile migliorare il range articolare polidistrettuale; - mantenere la stiffness muscolare per evitare l instaurarsi di ulteriori retrazioni; - monitoraggio del tono muscolare ( spasticità); - mantenimento del trofismo muscolare; - prevenire le contratture dolorose; - mantenere la forza muscolare, senza affaticare i muscoli; - rinforzare i muscoli non compromessi; - esercizi aerobici per prevenire l ipostenia da non uso, il decondizionamento muscolare e cardiorespiratorio; - controllo del dolore muscolo- scheletrico con mobilizzazioni caute, terapie fisiche antalgiche; - studio per posture più adeguate; - mantenere l autonomia nei passaggi posturali; - mantenere le capacità deambulatorie anche con ortesi e tutori specifici; - mantenere le funzioni respiratorie e deglutitorie; - facilitare il ritorno venoso, - favorire la motilità intestinale Durante tutto il trattamento le mobilizzazioni vengono eseguite con lentezza e nel pieno rispetto della regola del NON dolore. Il trattamento riabilitativo con tecniche di mobilizzazione passiva ed attiva- assistita è caratterizzato da un costante contatto manuale, che dà la possibilità di instaurare una relazione particolare tra paziente e fisioterapista e riveste perciò in importante aspetto psicologico. OBIETTIVI A LUNGO TERMINE - mantenere buona la qualità della vita; - mantenere la maggior autonomia nelle attività semplici della vita quotidiana ( ADL); - contenere la disabilità. PDT SLA 15

16 L approccio riabilitativo è atto a mantenere autonomo il paziente il più a lungo possibile sia negli spostamenti sia nelle attività della vita quotidiana. Insieme all addestramento a strategie di movimento più economiche dal punto di vista dello sforzo globale e dell utilizzo di utili compensi con le componenti scheletriche meno compromesse, vengono utilizzati ORTESI, ausili e modifiche strutturali dell abitazione ( quindi dal bastone, al deambulatore fino alla carrozzina elettrica, ma anche adattamento degli utensili per cucina, ausili per vestirsi e lavarsi in autonomia, per utilizzare il bagno, piattaforme per salire e scendere le scale, adattamenti per l auto fino al controllo della mano). NELLE FASI PIU AVANZATE della malattia devono essere affrontate l insufficienza respiratoria e l incapacità di un adeguato introito nutritivo con i cibi, per grave ipostenia dei muscoli respiratori, del diaframma e dei muscoli atti alla deglutizione. APPROCCIO ALLA DISFAGIA: orientamento dietetico adeguato e riabilitazione con stimolazione delle prassie oro- facciali, esercizi con la lingua, di fonazione, deglutizione e respirazione, oltre allo studio di posture di compenso facilitanti. E un approccio OLISTICO che tiene conto nel piano riabilitativo della QUALITÀ della vita del paziente nel suo contesto familiare e sociale. Deve essere un approccio multidisciplinare ove più figure recano il loro apporto specialistico: neurologo, pneumologo, fisiatra, psicologo, fisioterapista, infermiere professionale, terapista occupazionale, logopedista, tecnico ortopedico, ortesista, assistente sociale, dietista, ecc. e tutti i medici coinvolti nel trattamento della specifica malattia. Al centro rimane il paziente, il quale deve essere protagonista del piano di trattamento. Assumono un ruolo assai importante e non solo integrativo anche le associazioni di familiari e volontari per aiutare le strutture sanitarie ed assistenziali in una buona programmazione degli interventi, anche a livello istituzionale e territoriale. Questo richiede un lavoro di condivisione degli obiettivi ( mantenimento della qualità di vita nel rispetto delle decisioni, consapevoli del paziente e della sua famiglia), del programma di lavoro e una formazione adeguata del personale nei comportamenti tecnici. Occorre imparare a comunicare con il paziente, mantenere con lui e con la sua famiglia un atteggiamento di ascolto, saperlo sostenere ed aiutarlo a scegliere la sua migliore qualità di vita possibile, in modo consapevole. PDT SLA 16

17 3. Valutazione otorinolaringoiatrica (Dr.ssa Grazia Pisano) Effettuata diagnosi di SLA è indicata visita ORL per conoscere ed inquadrare le difficoltà del paziente. L Accertamento si avvale di Laringoscopia per lo studio del piano cordale e deglutizione. (le visite devono essere supportate con il personale infermieristico ed eventuale fisioterapista/logopedista) Le successive visite vengono concordate con il pneumologo. Il graduale peggioramento clinico richiede l uso del fibrolaringoscopio flessibile che permette di studiare meglio le fasi della deglutizione. Vengono quindi date indicazioni per la consistenza del cibo e l eventuale posture del capo per ridurre il rischio dirottamento. Con l avanzamento della malattia, che si caratterizza con grave disfagia e difficoltà respiratoria, in accordo con gli altri specialisti(in particolare il pneumologo) e il paziente si deve programmare la PEG. Sempre in accordo con il pz. Anche la tracheotomia deve possibilmente essere programmata per ovviare ad improvviso aggravamento respiratorio e quindi al ricovero presso servizio di Rianimazione. La cannula tracheale nei primi tempi deve essere gestita dal personale infermieristico e medico. Successivamente viene istruito il personale che assiste il pz. A domicilio. Il cambio cannula deve essere effettuato possibilmente dal personale sanitario. PDT SLA 17

18 4. Valutazione pneumologia (Dr.ssa Monia Betti) L insufficienza respiratoria nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è determinata dalla progressiva debolezza dei muscoli respiratori e può essere aggravata dall interessamento bulbare, dall insorgenza di episodi di aspirazione bronchiali di saliva o alimenti, da stasi di secrezioni bronchiali ed episodi broncopneumonici acuti spesso causati dalla presenza di una tosse inefficace. Nella SLA la gravità della prognosi è legata proprio al coinvolgimento dei muscoli respiratori e quindi al secondario deterioramento della funzione respiratoria ed all insorgenza di insufficienza respiratoria. L esordio clinico della SLA con coinvolgimento primario respiratorio è raro ed i segni e i sintomi respiratori precoci della debolezza dei muscoli respiratori possono essere sfumati o in alcuni casi possono presentarsi solo la notte, quindi sono indicatori poco sensibili di un deficit dei muscoli respiratori. Per tale ragione lo studio funzionale dei muscoli respiratori è clinicamente rilevante e può condurre alla determinazione di un deficit respiratorio prima che il paziente manifesti sintomi e segni respiratori eclatanti ed invalidanti (Tab.1). E importante quindi un monitoraggio pneumologico periodico, solitamente trimestrale, sia clinico che funzionale al fine di stabilire la presenza di insufficienza respiratoria e quindi definire il timing ottimale d inizio della ventilazione meccanica, ma anche di svelare una tosse inefficace ed attuare quelle misure terapeutiche in grado di migliorare la qualità di vita del paziente. E fondamentale sottolineare l importanza del colloquio con il paziente ed i familiari per delineare il decorso respiratorio della malattie e quindi l eventuale necessità di intraprendere un trattamento ventilatorio non invasivo e invasivo. Tab.1 Segni e sintomi di insufficienza respiratoria nella SLA Sintomi Dispnea durante lo sforzo o l eloquio Ortopnea Frequenti risvegli notturni Nicturia Eccessiva sonnolenza diurna (ESS * >9) e fatica Cefalea mattutina Difficoltà nell espettorazione Scarsa capacità di concentrazione Depressione Scarso appetito ESS *, Scala della sonnolenza di Epworth Segni Tachipnea Utilizzo dei muscoli respiratori accessori Movimento addominale paradosso Decremento dei movimenti toracici Tosse debole o poco efficace Sudorazione Tachicardia Perdita di peso Confusione, allucinazioni Papilledema (raro) sincope 1. Valutazione della meccanica respiratoria La valutazione della meccanica respiratoria nella SLA si avvale di test spirometrici che indagano la funzione dei muscoli respiratori che è indispensabile per la corretta ventilazione e per garantire un efficace riflesso della tosse. A. CAPACITA VITALE FORZATA (CVF): è indice molto importante, il cui declino tende assumere un decorso lineare, con un decremento medio di 2-4% circa ogni mese. La CVF è correlata alla sopravvivenza e il suo valore misurato in posizione supina è stato proposto come test attendibile nel predire la sopravvivenza ad un anno. I limiti della CVF sono legati PDT SLA 18

19 alla difficoltà d esecuzione dell esame in pazienti con coinvolgimento bulbare (a causa della debolezza dei muscoli buccali), alla dipendenza dell esame da altri fattori oltre la forza dei muscoli respiratori (collaborazione del paziente, elasticità della parete toracica, pervietà delle vie aeree), scarsa sensibilità della metodica nell individuare una debolezza diaframmatica lieve o moderata. Nonostante tali limiti l American Academy of Neurology raccomanda di valutarla al momento della diagnosi e quindi periodicamente senza però definire la frequenza dei controlli. Il test deve essere eseguito sia in posizione eretta che supina. B. MASSIMA PRESSIONE INSPIRATORIA (MIP) e MASSIMA PRESSIONE ESPIRATORIA (MEP): forniscono utili informazioni sulla forza dei muscoli respiratori, ma possono essere inattendibili nei pazienti affetti da SLA con debolezza dei muscoli periorali. Pazienti con bassi valori di CVF, di MIP e MEP richiedono ulteriori accertamenti per verificare la reale presenza di debolezza dei muscoli respiratori. Inoltre molti pazienti con il progredire della malattia non sono più in grado di eseguire la manovra. Comunque un valore di MIP superiore ad 80 cmh2o e di MEP superiore a 100 cmh2o escludono la presenza di un deficit di forza della muscolatura respiratoria. Un valore di MIP inferiore di - 60 cmh2o è considerato un fattore predittivo di mortalità a 18 mesi ed inoltre può essere usato come indicatore di desaturazione notturna. C. PRESSIONE NASALE TRAMITE SNIFF TEST (SNIP): è una misura non invasiva che si basa sull inspirazione massimale con una narice attraverso un trasduttore di pressione. È un test semplice, attendibile, riproducibile, che può essere eseguito anche da pazienti affetti da SLA con coinvolgimento bulbare. Permette di misurare la forza dei muscoli inspiratori e riflette le pressioni intratoraciche. Sembra più sensibile di altri test di funzione respiratoria nel individuare precocemente l interessamento dei muscoli respiratori. Un valore di SNIP superiore a 70 cmh 2 O esclude la presenza di un coinvolgimento della muscolatura respiratoria e sostituisce la manovra di Sniff pressione esofagea (sniffpes). Quest ultima andrà eseguita solo se bassi valori di SNIP non saranno convincenti. La SNIP può infatti risultare poco attendibile in pazienti con concomitante BPCO. D. PRESSIONE GASTRICA ed ESOFAGEA: la determinazioni di queste due pressioni è importante perché dalla loro differenza si ricava la pressione transdiaframmatica (Pdi), ovvero la pressione generata dal diaframma, infatti la pressione esofagea fornisce un buona stima della pressione pleurica. La Pdi è il test gold standard per la misurazione della forza del diaframma ed è il miglior indice predittivo di insufficienza respiratoria. Il test non è molto confortevole per il paziente e quindi in alternativa si può eseguire la CVF in posizione supina che è il test di funzionalità respiratoria più strettamente correlato alla Pdi. Infatti in posizione supina in presenza di un diaframma indebolito questo viene risucchiato nel torace durante l inspirazione, mentre la parete addominale si muove verso l interno (movimento addominale paradosso), di conseguenza i pazienti manifestano ortopnea e una riduzione della CV. Un valore di CVF inferiore al 75% del predetto in posizione supina è stato associato ad una sensibilità e ad una specificità del 100% nel predire una Pdi patologica inferiore a 70 cmh 2 O. 2. Valutazione degli scambi gassosi Il deficit della muscolatura respiratoria causa l insorgenza di ipoventilazione alveolare con secondaria insufficienza respiratoria. Inizialmente però il quadro emogasanalitico diurno può risultare nella norma e l ipoventilazione può manifestarsi solo durante il sonno. A. PULSOSSIMETRIA O SATURIMETRIA NOTTURNA: è un utile strumento per valutare la presenza di episodi di desaturazioni notturne in pazienti che in stato di veglia mostrano un PDT SLA 19

20 buon compenso emogasanalitico. Una desaturazione notturna 88% per un tempo 5 minuti consecutivi è considerata un semplice e precoce indice di deficit diaframmatico. B. EMOGASANALISI: l ipercapnia solitamente insorge tardivamente quando la forza dei muscoli respiratori raggiunge un quarto circa del valore normale e la CV si riduce al 30% del valore teorico. Ipossiemia ed ipercapnia invece possono essere significative durante il sonno e soprattutto nella fase REM, quando già fisiologicamente si riducono il drive respiratorio ed il tono muscolare. C. POLISONNOGRAFIA: il suo ruolo è ancora controverso e gli studi finora effettuati hanno fornito dati contrastanti. Inoltre gli indici di cattiva qualità del sonno (incluso l Indice di Apnea/Ipopnea) presentano una scarsa correlazione con le misure di qualità della vita nel paziente affetto da SLA. 3. Valutazione dell efficacia della tosse La valutazione dell efficacia della tosse nella SLA è molto importante perché si può manifestare una difficoltà nella rimozioni delle secrezioni bronchiali a causa di un riflesso della tosse inefficace, determinato dal progressivo sviluppo di debolezza ed incoordinazione dei muscoli espiratori (quest ultimo eventualmente associato ad un ipofunzione della muscolatura glottica). A. PICCO DI FLUSSO ESPIRATO DURANTE LA TOSSE (CPF): quando non raggiunge il valore soglia di 270 l/min la tosse è da ritenersi inefficace e quindi il paziente non riesce a detergere vie aeree dalle secrezioni. B. COUGH Pgas: è la pressione che viene generata nello stomaco durante un colpo di tosse. Questo valore è utile per valutare la forza dei muscoli espiratori nei casi in cui la MEP sia dubbia. E una misurazione invasiva e richiede l introduzione di un sondino nello stomaco, quindi talvolta non ben tollerata. C. PRESSIONE MASSIMALE ALLA BOCCA DURANTE FISCHIO (Pmow): è un test non invasivo che può essere eseguito al posto della cough Pgas. Sequenza d esecuzione dei test di valutazione della forza muscoli respiratori CV in posizione eretta e supina MIP, MEP, PmoW SNIP (se MIP bassa) Sniff P es (se SNIP bassa) Sniff P di Tw P di (in pazienti non collaboranti) Cough P gas (se MEP o PmoW basse) CPF 4. Possibili interventi terapeutici Ventilazione meccanica non invasiva ed invasiva La valutazione della funzionalità respiratoria e degli scambi gassosi sono necessari per stabilire il timing ottimale per l inizio della ventilazione meccanica (Allegato 2). Attualmente, in assenza di un PDT SLA 20

21 trattamento specifico per la SLA, la ventilazione meccanica viene identificata come la terapia più efficace. Ventilazione meccanica non invasiva Negli ultimi anni numerosi studi hanno indagato gli effetti positivi della ventilazione meccanica non invasiva a pressione positiva (NIPPV) nei pazienti affetti da SLA che abbiano indicazioni a tale trattamento. I pazienti ben adattati alla NIPPV, ovvero che la utilizzano per almeno 4 ore al giorno, mostrano un incremento della sopravvivenza di circa mesi. La NIPPV può rallentare il declino della funzione respiratoria, modificando così il decorso naturale della malattia, probabilmente risolvendo le zone di microatelettasia (quindi migliorando la funzione respiratoria) e sostenendo i muscoli respiratori indeboliti. La compromissione bulbare può rendere difficoltoso l adattamento alla NIPPV, anche se non rappresenta una vera e propria controindicazione. In uno studio epidemiologico italiano che ha coinvolto 36 Centri SLA ha concluso che l attenzione posta alla disfunzione respiratoria nella SLA è insufficiente, infatti spesso le problematiche respiratorie venivano discusse tardivamente ed in fase avanzata di malattia la NIPPV veniva proposta n50-75% dei Centri coinvolti. Non c è tuttora un criterio univoco per definire quando iniziare la NIPPV e sono diversi i criteri proposti (Tab. 2 e 3). Tab.2 Indicazioni alla ventilazione meccanica non invasiva dell EFNS task force on managment of amyotrophic lateral sclerosis. 1 Presenza di almeno uno dei seguenti sintomi respiratori correlati alla debolezza dei muscoli respiratori: -dispnea -ortopnea -disturbi del sonno non causati dal dolore -cefalea mattutina -difficoltà di concentrazione -perdita dell appetito -eccessiva sonnolenza diurna (Scala della sonnolenza di Epworth >9) 2 Segni di debolezza dei muscoli respiratori: -FVC< 80% o SNIP < 40 cmh 2 O 3 Presenza di: -significativa desaturazione notturna alla saturimetria eseguita per tutta la durata della notte o -pco2 al risveglio > di 6,5Kpa Tab.3 Criteri proposti per l introduzione della NIPPV. American Academy of Neurology,1999 Consensus Conference, 1999 EFNS Task force, 2005 Sintomi respiratori o CVF< 50% Sintomi respiratori e uno dei Sintomi respiratori ed seguenti parametri: evidenza di: a.paco 2 45 mmhg CVF 80% o Snp 40 cmh 2 O b.ossimetria notturna oppure: che dimostri una PaCO 2 al mattino 6,5kPa SaO 2 88% per 5 minuti consecutivi c.mip<60 cmh 2 O o CVF <50% Ventilazione meccanica invasiva PDT SLA 21

22 Quando la NIPPV diventa insufficiente, la ventilazione meccanica invasiva (VMI) rimane l unico supporto terapeutico in grado di compensare l insufficienza respiratoria del paziente affetto da SLA. La VMI prolunga la sopravvivenza anche di anni, migliorando i sintomi respiratori, sebbene la malattia continui a progredire conducendo alla paralisi completa ovvero sino allo stato di locked-in syndrome. Inoltre la VMI meccanica domiciliare è costosa e comporta un notevole carico di lavoro per i familiari, quindi prima di intraprenderla va attentamente discussa con i pazienti e con la persona che lo assisterà. Per i pazienti che rifiutano la VMI sarebbe necessario garantire l assistenza nella fasi terminali della malattia offrendo le cure più idonee anche al domicilio. La ventilazione invasiva è indicata quando: - l utilizzo della NIPPV supera le 18 ore -in presenza di paresi flaccida dei muscoli facciali che rendano impossibile l adattamento alla NIPPV - presenza di episodi di ab ingestis - severo deficit bulbare che impedisca l adattamento alla NIPPV Clearance delle secrezioni La presenza di tosse inefficace deve essere approcciata con idonee manovre di fisioterapia respiratoria (per le quali si rimanda al capitolo sul ruolo della fisioterapia) e con l utilizzo di uno strumento incentivatore della tosse (mechanical in-exsufflator). In studi retrospettivi è stato dimostrato come l utilizzo di ausili meccanici per incentivare l espettorazione riducano significativamente il numero di ospedalizzazioni per complicanze respiratorie e migliorino la sopravvivenza. 5.Monitoraggio domiciliare Telemedicina La Telemedicina è, secondo la definizione dell Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) la fornitura di servizi sanitari, laddove la distanza è un fattore critico, eseguita da professionisti sanitari attraverso tecnologie di informazione e comunicazione per lo scambio di informazioni utili per la diagnosi, il trattamento e la prevenzione delle patologie nell interesse finale di migliorare le condizioni di salute dei singoli e delle comunità. Nella nostra U.O. è stato realizzato, per i pazienti affetta da SLA, un servizio di telemonitoraggio che prevede la registrazione programmata o estemporanea della saturimetria ossiemoglobinica attraverso l utilizzo dello strumento Sally. Il tracciato saturimetrico viene inviato allo specialista Pneumologo che valuta la necessità di provvedimenti. Il telemonitoraggio in pazienti affetti da patologia gravemente invalidante (SLA), inserito in un contesto polispecialistico di ADI, permette di controllare esaustivamente questi pazienti al proprio domicilio fornendo anche al bisogno tutti i supporti clinici, infermieristici e strumentali che in passato necessitavano di ricovero ospedaliero con relativo beneficio per il paziente ed i suoi familiari e con relativa riduzione della spesa sanitaria connessa. PDT SLA 22

23 Bibliografia 1. D. Lo Coco, S. Marchese, M.C. Pesco, V. La Bella, F. Piccoli, A. Lo Coco. La disfunzione respiratoria nella sclerosi laterale amiotrofica. Rassegna di Patologia dell Apparato Respiratorio 2006; 21: EFNS Task Force on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosis and clinical care of patients and relatives. European Journal of Neurology 2005; 12: M. Aiello, P. Tzani, A. Chetta. Test per la valutazione ed il monitoraggio della funzione ventilatoria e dell efficacia della tosse nella Sclerosi Laterale amiotrofica. Eur. Respir. News 2005; 13: N. Lechtzin. Respiratory Effects of Amyotrophic Lateral Sclerosis: Problems and solutions. Respir Care 2006; 51 (8) Fig.1 Valutazione pneumologica EFNS 2005, European Journal of Neurology 12, Indagare funzionalità respiratoria, emogasanalisi, segni Quadro funzionale ed emogasanalitico nella norma, Discussione con paziente e familiare per l opzione Controllo ogni 2-3 mesi Inizio NIV NIV non tollerata Severa disfunzione Declino ulteriore della funzionalità respiratoria in corso di NIV: - pc02> 50 mmhg po2= 65 mmhg Fi < 30 per almeno 10 minuti Cure o Ventilazione meccanica invasiva PDT SLA 23

24 5.Valutazione dell assistente sociale (Dr.ssa Carmen Rauso) Nel corso della degenza ospedaliera, è possibile programmare la dimissione del malato in modo che possa rientrare al proprio domicilio non appena sia stata predisposta la struttura di accoglienza di cui necessita. Di solito è la caposala o il medico che comunicano preventivamente la dimissione al servizio sociale ospedaliero, segnalando tutti i bisogni del paziente e ciò permette di attivare l'assistenza domiciliare e garantire la continuità delle cure. In particolare l assistente sociale verifica: il contesto abitativo della persona (eventuale ulteriore richiesta di ausili) la condizione sociale della persona (vive sola o con i famigliari) la disponibilità/possibilità del famigliare di riferimento ad accudire il paziente I DIRITTI E LE NORME L'accertamento dell'invalidità e dell'handicap Qualora venga rilevata la necessità che il paziente sia fornito di dispositivi/ausili/presidi per la prosecuzione di cure idonee al domicilio, l assistente sociale accerta che l assistito sia già in possesso di certificato d invalidità accertata (temporanea o definitiva). Se il paziente NON è in possesso del certificato d invalidità, l assistente sociale provvede ad individuare e indirizzare il paziente per la compilazione della domanda di invalidità. Al modulo compilato va allegato un certificato del medico curante che descriva la patologia da cui è affetta la persona. E' possibile allegare (in copia) documentazione clinica di cui si è in possesso. Modulo, certificati e documentazione vanno consegnati alla Segreteria della Commissione. Attenzione: si consiglia di richiedere sempre sia la valutazione dell'invalidità che quella dell'handicap (Legge 104/1992). è possibile richiedere la visita a domicilio. Esenzione Ticket Provvidenze economiche Pensioni, assegni, indennità. Agevolazioni fiscali Per i veicoli _ la possibilità di detrarre dall Irpef il 19% della spesa sostenuta per l acquisto _ l Iva agevolata al 4% sull acquisto _ l esenzione dal bollo auto _ l esenzione dall imposta di trascrizione sui passaggi di proprietà PDT SLA 24

25 2 L esenzione permanente dal pagamento del bollo Per l abbattimento delle barriere architettoniche IDA ALLE AGEVOLAZIONI - detrazione d imposta del 36% (del 41% solo per le spese sostenute dal 1 gennaio 2006 al 30 settembre 2006) sulle spese sostenute fino al 31 dicembre 2007 per la realizzazione degli interventi finalizzati all abbattimento delle barriere architettoniche Per le spese sanitarie - la possibilità di dedurre dal reddito complessivo l intero importo delle spese mediche generiche e di assistenza specifica Spese per l'assistenza personale - la possibilità di dedurre dal reddito complessivo gli oneri contributivi (fino all importo massimo di 1.549,37 euro) versati per gli addetti ai servizi domestici e all assistenza personale o familiare Altre agevolazioni Telefonia fissa La normativa vigente prevede che agli anziani, persone disabili e utenti "con esigenze sociali speciali" venga riconosciuta una riduzione del 50% sul canone mensile di abbonamento. Vengono tuttavia previsti dei limiti reddituali per poter accedere a tale beneficio (non si deve superare un livello di reddito di 6713,93 euro l'anno determinato in base all ISEE Contributi per l'eliminazione delle barriere in casa le persone con disabilità possano richiedere un contributo al comune dove è sito l'immobile. La richiesta di contributi deve essere presentata prima dell'inizio dei lavori. Contrassegno invalidi per la circolazione e la sosta Agevolazioni lavorative e diritto al lavoro La condizione primaria è che la persona disabile sia in possesso del certificato di handicap con connotazione di gravità (articolo 3, comma 3 della Legge 104/1992). Si tratta di un verbale diverso da quello di invalidità civile. Prolungamento dell'astensione facoltativa di maternità Permessi lavorativi retribuiti (articolo 33, della Legge 104/1992). Congedi di due anni retribuiti (articolo 3, comma 3 della Legge 104/1992) Prepensionamento 6.Valutazione del medico di cure palliative (Dr.ssa Donatella Giannunzio) PDT SLA 25

26 L OMS definisce le cure palliative come ogni forma di assistenza attiva dei pazienti la cui malattia non risponde al trattamento curativo, al fine di migliorare la qualità di vita dei pazienti e dei loro familiari. Nella SLA, che è definita come vero e proprio modello sperimentale di cure palliative, esse non sono ristrette né al puro trattamento sintomatico né alla sola fase terminale della malattia: si tratta di un approccio multidisciplinare che inizia dal modo in cui la diagnosi viene comunicata al paziente e prosegue per tutta la durata della malattia fino al momento del lutto (Fig.1). Fig.1 Il corso delle cure palliative nella SLA Comunicazione della diagnosi Supporto psicologico Trattamento sintomatico PEG, ventilazione meccanica Decisioni di fine vita Fase terminale e morte Sostegno al lutto Un indagine retrospettiva su 171 casi di SLA ha mostrato che oltre il 90% dei pazienti è morto serenamente, per la maggior durante il sonno e nessuno di loro è morto per soffocamento. PDT SLA 26

27 L ancor modesta esperienza dell Hospice di Cremona conferma il dato. Trattatasi di pazienti non ventilati meccanicamente e lievemente sedati con morfina e benzodiazepine. Per quanto riguarda le problematiche legate alle direttive anticipate, in assetto legislativo ove non sia previsto alcunché sulle direttive anticipate, la gestione da parte dei curanti di una malattia come la SLA risulta estremamente problematica e soprattutto sempre comunque legalmente affidata al medico curante di quel preciso istante. In questo quadro ci si muove anche in Hospice con tutti gli equilibrismi del caso. Attualmente, nella nostra Azienda Ospedaliera, sono affidati all Unità di Cure Palliative i pazienti in fase avanzata di malattia che hanno rifiutato qualunque procedura interventistica avendo più volte verificato che sia davvero l orientamento del paziente e della famiglia. Il paziente viene ricoverato in Hospice dove viene fornita tutta l assistenza necessari al paziente ed alla famiglia (comprensivo dell assistenza al lutto). 7.Valutazione dell anestesista-rianimatore (Dott. Fulvio Albertario) PDT SLA 27

28 L approccio al soggetto affetto da SLA è andato progressivamente mutando nel corso degli anni: attualmente dopo la diagnosi il paziente viene avviato ad un percorso che può essere diverso a seconda delle abitudini, della organizzazione locale dell assistenza, delle competenze, ma che deve sempre e comunque attenersi al principio di inquadrare e preparare le tappe di un iter già di fatto prevedibile, a beneficio dell equilibrio psicofisico del malato, ma anche di quello emotivo e comportamentale dei suoi familiari e dei sanitari che dovranno assicurare l assistenza. Se infatti nel passato frequentemente il Rianimatore veniva convocato urgentemente per far fronte ad un quadro di insufficienza respiratoria acuta in un paziente al quale non era ancora stata fatta diagnosi di SLA oppure al quale, pur essendo nota la corretta diagnosi, non erano state fornite adeguate informazioni che lo preparassero ad affrontarne le tappe evolutive della malattia, oggi giorno ciò non deve più accadere. Sulla base delle suddette premesse il ruolo dell Anestesista Rianimatore è ed è bene che rimanga relativamente marginale. In tale ottica ritengo che l intervento dell Anestesista Rianimatore nel trattamento della SLA possa essere condensato in tre situazioni che però non dovrebbero contemplare la fase terminale della malattia: a) Situazione prevista od imprevista di intervento chirurgico che comporti una adeguata assistenza anestesiologica ed, eventualmente, una assistenza postoperatoria intensiva o subintensiva. Ciò può verificarsi nel caso in cui si renda necessario un intervento per una patologia collaterale nota o di nuova comparsa (frattura da trattare chirurgicamente, appendicite acuta, perforazione intestinale, ecc.) o per una procedura già prevedibile ma a priori non esattamente inquadrabile in un ben preciso momento della storia della malattia (confezionamento di PEG, di tracheotomia, ecc.). In tali situazioni, che possono assumere anche carattere di urgenza, ma più in generale no, l Anestesista Rianimatore interverrà fornendo il suo contributo professionale e predisponendo, se indicato e/o necessario, un soggiorno del paziente in ambiente intensivo o subintensivo sino a stabilizzazione avvenuta delle funzioni vitali. Per quanto in particolare attiene a quella respiratoria, l autonomia della funzione, a seconda della fase della malattia, potrà essere raggiunta con le sole risorse anatomo-funzionali del paziente, o ricorrendo all ausilio di una ventilazione artificiale non invasiva, o necessariamente invasiva. b) Comparsa imprevista di insufficienza respiratoria acuta per intercorrente patologia di natura medica (polmonite, ecc), di entità tale da non essere superabile senza il ricorso ad un intervento di carattere intensivistico. PDT SLA 28