GL DI GENNARO S.C. di ORTOPEDIA PEDIATRICA ISTITUTO ORTOPEDICO RIZZOLI BOLOGNA

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1 LA MALATTIA DA ESOSTOSI MULTIPLE: INDICAZIONI CHIRURGICHE NEL PAZIENTE IN CRESCITA GL DI GENNARO S.C. di ORTOPEDIA PEDIATRICA ISTITUTO ORTOPEDICO RIZZOLI BOLOGNA

2 tipico ambulatorio ortopedico

3 quadro clinico tumefazioni multiple a partenza dal piano osseo limitazione funzionale variabile danno estetico variabile riduzione della statura asimmetria di lunghezza degli arti deformità angolari degli arti possibile trasformazione maligna

4 LA CHIRURGIA POSSIBILE: ASPORTAZIONE DELLE ESOSTOSI CORREZIONE DELLA DISMETRIA CORREZIONE DELLE DEFORMITA

5 ASPORTAZIONE DELLE ESOSTOSI Evitare di effettuare interventi di asportazione ogni qual volta si noti la comparsa di una nuova lesione: così facendo si rischierebbe di sottoporre il paziente a una serie infinita ed inutile di interventi (occorre infatti considerare la possibilità di recidiva delle lesioni) nonché il rischio di lesioni iatrogene delle fisi nei soggetti in accrescimento.

6 ASPORTAZIONE DELLE ESOSTOSI: indicazioni limitazione funzionale compressione sulle strutture limitrofe dolore richiesta estetica dubbia trasformazione maligna

7 limitazione funzionale

8 compressione sulle strutture limitrofe: vasi TC 3 D: compressione arteria poplitea

9 compressione sulle strutture limitrofe: vasi Angiografia: compressione arteria poplitea

10 compressione sulle strutture limitrofe: nervi

11 compressione sulle strutture limitrofe: nervi nervo peroneo comune o sciatico popliteo esterno (SPE)

12 compressione sulle strutture limitrofe: nervi Le esostosi a partenza dal perone prossimale possono determinare una compressione nervosa a carico dello Sciatico Popliteo Esterno. Tale nervo, infatti, decorre girando intorno alla testa del perone e può quindi essere uncinato tra il tendine bicipitale (prossimamente) e un eventuale esostosi: la conseguenza può essere una sofferenza nervosa di tipo cronico o acuto. tendine del muscolo bicipite femorale esostosi nervo peroneo comune o sciatico popliteo esterno (SPE)

13 compressione sulle strutture limitrofe: nervi compressione cronica: sintomatologia di lunga durata di tipo doloroso/parestesico nel territorio di innervazione dello SPE, associata o meno a deficit muscolari e a disturbi di sensibilità in tale territorio. E indicata l asportazione dell esostosi, previo studio RMN ed esame elettrico/elettromiografia.

14 compressione sulle strutture limitrofe: nervi compressione acuta: urgenza ortopedica!! la compressione del nervo determina una paralisi acuta a carico dei muscoli innervati dallo SPE (tra cui m. tibiale anteriore, m. estensore comune delle dita, m. estensore proprio dell alluce, mm. peronei) con conseguente impotenza nella flessione dorsale attiva della caviglia e delle dita del piede e steppage. Se la compressione nervosa non viene risolta, ovvero se il paziente non viene sottoposto urgentemente ad intervento di asportazione dell esostosi peroneale con liberazione del nervo, il danno diventerà progressivamente irreversibile: ciò vuol dire che anche un asportazione chirurgica tardiva dell esostosi non porterà comunque a una ripresa completa dell attività muscolare e sensitiva in tale distretto, e condannerà tra l altro il paziente all uso di ortesi (molla di Codivilla) per compensare il deficit di flessione dorsale attiva.

15 compressione sulle strutture limitrofe: nervi E opportuno che tutti i genitori di pazienti con esostosi multiple (nonché i pazienti stessi, non appena possibile) siano ben informati di tale rischio, e dell opportunità di verificare periodicamente la capacità del paziente di flettere dorsalmente in maniera attiva la caviglia e le dita del piede.

16 compressione sulle strutture limitrofe: vasi e nervi A livello dell omero prossimale, la formazione di esostosi può portare raramente a disturbi in caso di sviluppo verso l esterno (ad esempio a seguito di traumatismi multipli a tale livello), ma può provocare disturbi da compressione del fascio vascolo-nervoso in caso di sviluppo mediale delle lesioni. In questo secondo caso è indicata l asportazione chirurgica precoce delle lesioni previo studio pre-operatorio per mezzo di RMN, TAC con mezzo di contrasto, ed eventuale angiografia.

17 dolore - fastidio

18 dolore - fastidio A livello della scapola, è molto frequente il riscontro di esostosi, sia sulla superficie soprascapolare che sottoscapolare. Nel primo caso, i disturbi in età di accrescimento sono spesso legati alla frizione delle cinghie dello zaino sull esostosi, e questa costituisce spesso un indicazione all intervento di asportazione.

19 dolore - fastidio A livello della scapola, è molto frequente il riscontro di esostosi, sia sulla superficie soprascapolare che sottoscapolare. Nel secondo caso, caratteristica è la presenza di una scapola alata monolaterale e i disturbi sono legati ad una sensazione di scatto nei movimenti della spalla.

20 richiesta estetica

23 dubbia trasformazione maligna

24 visita di reparto

26 CORREZIONE DELLA DISMETRIA

27 CORREZIONE DELLA DISMETRIA una dismetria inferiore ai 2 cm viene compensata con l uso di rialzi nella e/o sulla calzatura per una dismetria compresa tra 2 e 3.5 cm sono possibili interventi di epifisiodesi simmetrica per il rallentamento della crescita dell arto più lungo (11-13 anni) per una dismetria maggiore di 3.5 cm saranno presi in considerazione interventi di allungamento

28 LA CHIRURGIA POSSIBILE:

30 CORREZIONE DELLE DEFORMITA Deviazioni angolari : valgismo delle ginocchia (mono o bilaterale) riportato in letteratura nell 8-33% dei pazienti gradi di severità variabile da paziente a paziente da modesto disturbo estetico (forme lievi) a grave alterazione dell asse di carico distanza inter-malleolare (DIM)

31 CORREZIONE DELLE DEFORMITA Deviazioni angolari : valgismo delle ginocchia (mono o bilaterale) riportato in letteratura nell 8-33% dei pazienti gradi di severità variabile da paziente a paziente da modesto disturbo estetico (forme lievi) a grave alterazione dell asse di carico distanza inter-malleolare (DIM) DIM

32 CORREZIONE DELLE DEFORMITA Deviazioni angolari : valgismo delle ginocchia (mono o bilaterale) DIM: 17 cm

33 Deviazioni angolari : valgismo delle ginocchia (mono o bilaterale) epifisiodesi temporanea asimmetrica con cambre o eight plates poste a cavaliere della cartilagine di accrescimento sul suo versante mediale

34 Deviazioni angolari : valgismo delle ginocchia (mono o bilaterale) epifisiodesi temporanea asimmetrica con cambre o eight plates poste a cavaliere della cartilagine di accrescimento sul suo versante mediale

35 Deviazioni angolari : valgismo delle ginocchia (mono o bilaterale) In pazienti a termine di accrescimento con valgismo severo, sono indicati interventi di osteotomia di correzione dell asse, effettuati a livello femorale o tibiale (a seconda di dove sia localizzata la deformità), con asportazione di cunei ossei (osteotomie in sottrazione) o introduzione di cunei di osso omologo prelevati dalla banca dell osso (osteotomie in addizione) per i casi in cui alla deviazione angolare si associ anche una modesta ipometria dell arto. La sintesi potrà essere effettuata per mezzo di fili di Kirschner, cambre o con placche e viti. E richiesto un congruo periodo di immobilizzazione gessata, nonché un astensione dal carico prolungata, fino a che la consolidazione del focolaio osteotomico non consenta un carico progressivo.

36 Deviazioni angolari : valgismo delle ginocchia (mono o bilaterale) In pazienti a termine di accrescimento con valgismo severo, sono indicati interventi di osteotomia di correzione dell asse, effettuati a livello femorale o tibiale (a seconda di dove sia localizzata la deformità), con asportazione di cunei ossei (osteotomie in sottrazione) o introduzione di cunei di osso omologo prelevati dalla banca dell osso (osteotomie in addizione) per i casi in cui alla deviazione angolare si associ anche una modesta ipometria dell arto. La sintesi potrà essere effettuata per mezzo di fili di Kirschner o con placche e viti. E richiesto un congruo periodo di immobilizzazione gessata, nonché un astensione dal carico prolungata, fino a che la consolidazione del focolaio osteotomico non consenta un carico progressivo.

37 Deviazioni angolari : valgismo delle caviglie (mono o bilaterale) deviazioni dell asse insieme a dolore e riduzione della motilità deformità molto frequente (viene riportata in circa il 50% dei pazienti) cause: - accorciamento relativo del perone rispetto alla tibia (per disturbi di crescita dovuti alle esostosi) - formazione di esostosi nella sindesmosi che portano a una spinta progressiva o della tibia sul perone o viceversa, con deviazione esostosi multiple caviglia normale

38 Deviazioni angolari : valgismo delle caviglie (mono o bilaterale) esostosi multiple caviglia normale

39 Deviazioni angolari : valgismo delle caviglie (mono o bilaterale) esostosi multiple caviglia normale

40 Deviazioni angolari : valgismo delle caviglie (mono o bilaterale) Nei pazienti in accrescimento è fondamentale riconoscere l instaurarsi di tale deformità, in quanto essa tende ad essere progressiva. Pertanto, quando sia possibile individuare l elemento causale della deformità (ad esempio, un esostosi a partenza dalla tibia distale che impronta il perone distale), è indicata l asportazione precoce di tale esostosi, avendo cura di preservare le fisi.

41 Deviazioni angolari : valgismo delle caviglie (mono o bilaterale) Nei casi in cui il valgismo della tibiotarsica si sia già instaurato, andranno presi in considerazione (eventualmente in associazione all asportazione delle esostosi) interventi di correzione dell asse:

42 Deviazioni angolari : valgismo delle caviglie (mono o bilaterale) In letteratura vengono descritti interventi di epifisiodesi asimmetrica della tibia distale nei soggetti con potenziale di crescita residuo sufficiente, con gli stessi principi visti per il valgismo del ginocchio. Si tratta comunque di interventi il cui risultato è scarsamente prevedibile e che vanno programmati per tempo. Gli interventi di osteotomia correttiva, invece, da effettuare a termine di accrescimento, hanno la possibilità di una correzione precisa dell asse. E possibile anche in questo caso effettuare osteotomie in sottrazione o, nel caso si associ ipometria, in addizione. La sintesi è generalmente effettuata con fili di Kirschner.

43 Sedi profonde: deviazioni angolari collo femore coxa valga Esostosi localizzate al femore prossimale sono riportate in letteratura nel 30-90% dei pazienti, a seconda delle casistiche. Una coxa valga secondaria alle esostosi è riportata nel 25% dei casi e nei casi più gravi può necessitare di un osteotomia varizzante. 14 aa: coxa valga in esostosi multiple 14 aa: collo femore-valori normali

44 Sedi profonde: collo femore coxa valga Formazioni esostosiche a localizzazione peri-acetabolare o a livello del collo femorale possono provocare una lateralizzazione dell asta femorale. E fondamentale riconoscere e trattare precocemente tali localizzazioni: l esame obiettivo dei pazienti con malattia esostosante dovrà sempre comprendere l esame dell articolarità dell anca e un esame radiografico verrà richiesto nei casi dubbi.

45 Sedi profonde: collo femore coxa valga Formazioni esostosiche a localizzazione peri-acetabolare o a livello del collo femorale possono provocare una lateralizzazione dell asta femorale. E fondamentale riconoscere e trattare precocemente tali localizzazioni: l esame obiettivo dei pazienti con malattia esostosante dovrà sempre comprendere l esame dell articolarità dell anca e un esame radiografico verrà richiesto nei casi dubbi.

46 LE ESOSTOSI NELL AVAMBRACCIO interessamento molto frequente, con deformità riportate nel 40-73% dei pazienti gravità proporzionale alla severità generale del fenotipo di malattia (diagnosi di malattia in età più precoce, maggior numero complessivo di esostosi, etc.) esostosi localizzate sul radio e/o sull ulna

47 LE ESOSTOSI NELL AVAMBRACCIO le deformità più frequenti: accorciamento e deformità dell ulna incurvamento del radio sublussazione o lussazione del capitello radiale alterazioni dell articolazione radioulnare distale deviazione delle ossa carpali in senso ulnare polso normale

48 LE ESOSTOSI NELL AVAMBRACCIO le deformità più frequenti: accorciamento e deformità dell ulna incurvamento del radio sublussazione o lussazione del capitello radiale alterazioni dell articolazione radio-ulnare distale deviazione delle ossa carpali in senso ulnare avambraccio normale

49 LE ESOSTOSI NELL AVAMBRACCIO Classificazione di Masada 1989 Tipo I Tipo II a Tipo II b Tipo III tipo I, (più frequente): esostosi a livello dell ulna distale, con accorciamento dell ulna - incurvamento del radio e inclinazione della sua superficie articolare distale in senso ulnare tipo II, l accorciamento dell ulna porta a un minor incurvamento del radio, ma conduce alla lussazione del capitello radiale con (II a) o senza presenza di esostosi al radio prossimale (II b) tipo III, le esostosi si localizzano soprattutto alla metafisi distale del radio e portano ad un accorciamento del radio

50 LE ESOSTOSI NELL AVAMBRACCIO le deformità più frequenti: a livello del polso - alterazioni dell articolazione radioulnare distale - deviazione delle ossa carpali in senso ulnare Fogel 1984

51 LA CHIRURGIA POSSIBILE: ASPORTAZIONE DELLE ESOSTOSI CORREZIONE DELLA DISMETRIA CORREZIONE DELLE DEFORMITA Decisioni dettate dal buon senso. Molto spesso le indicazioni sono anche la conseguenza delle aspettative dei pazienti, ossia di quello che viene vissuto come problema importante. Prediligere gli interventi non gravati da lunghe immobilizzazioni, e soprattutto considerare il bambino/a nella sua interezza: valgismo delle ginocchia e delle caviglie, etc. e poi

52 GRAZIE