Un atto d amore verso bambini e famiglie: la nutrizione artificiale domiciliare

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1 a cura di Antonella Diamanti La nutrizione artificiale Un atto d amore verso bambini e famiglie: la nutrizione artificiale domiciliare A welcome support for the child and his family: the home artificial nutrition La nutrizione artificiale (NA) è in grado di assicurare la sopravvivenza del malato, prevenire e/o curare la malnutrizione, ridurre la morbilità e mortalità, il tasso di ri-ospedalizzazione e la spesa sanitaria. La nutrizione artificiale, sia parenterale che enterale, può essere esclusiva o integrativa dell alimentazione orale. Nei casi con indicazione alla nutrizione artificiale a medio o lungo termine l estensione al domicilio dei programmi di NA è l unica alternativa all ospedalizzazione di pazienti altrimenti dimissibili. La nutrizione artificiale domiciliare (NAD) è un trattamento complesso e, in particolare per la nutrizione parenterale, costoso ma salva-vita per molti pazienti. Il costo della NA al domicilio del paziente è comunque inferiore di circa il 70% rispetto alla spesa necessaria se la NP venisse effettuata in ambito ospedaliero 1. Inoltre la NAD, sia enterale che parenterale, può avere una valenza riabilitativa, consentendo il reinserimento del paziente nel tessuto familiare e sociale con evidente miglioramento della qualità di vita e facilitando le acquisizioni psico-fisiche fondamentali in età evolutiva. Questo è il motivo per cui la NAD, come tutti i trattamenti domiciliari, ha avuto un progressivo incremento nell ultimo ventennio anche per pazienti in età pediatrica. La Nutrizione Artificiale Domiciliare (NAD), con le sue varianti Nutrizione Parenterale Domiciliare (NPD) e Nutrizione Enterale Domiciliare (NED) è l insieme delle modalità organizzative della NA condotta a domicilio del paziente, quando consentito dallo stato clinico del paziente e dalla sussistenza di condizioni socio-familiari tali da assicurare sicurezza ed efficacia del trattamento al di fuori dell ambiente ospedaliero. Un attività di NAD non consona agli standard, non raggiunge gli obiettivi nutrizionali, riabilitativi e di domiciliazione che le sono propri, può associarsi a complicanze, a volte pericolose per la vita, ed Antonella Lezo SSCVD Dietetica e Nutrizione Clinica, Presidio OIRM-S.Anna, Città della Salute e della Scienza, Torino Key words Home Artificial Nutrition Children Enteral Parenteral Cost Quality of life Complications Abstract The Home Artificial Nutrition (HAN), both enteral or parenteral, is rising rapidly in children and adults. It is the unique alternative to hospitalization for patients that cannot be fed orally allowing their reintegration in the family and social life. Achieving the HAN standards of care helps reducing costs, complications rate, prolonging survival and improving the quality of life. Indirizzo per la corrispondenza Antonella Lezo piazza Polonia 94, Torino alezodott@gmail.com Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2015;VII:

2 A. Lezo aumenta i costi assistenziali. Pertanto sia la NP che la NE necessitano di precisi protocolli terapeutici e di monitoraggio, personalizzati a seconda dello stato metabolico e delle esigenze nutrizionali del singolo paziente. La gestione della NAD necessita di specifiche competenze che garantiscano la conoscenza, la prevenzione ed il trattamento delle più frequenti complicanze tecniche e metaboliche e che ne facciano uno strumento essenziale per il completo reintegro sociale e familiare del malato. La sua realizzazione è pertanto complessa e richiede uno standard operativo di livello adeguato. Epidemiologia In Italia l uso della NAD è iniziato alla fine degli anni 80 con diffusione e modalità di attuazione molto disomogenee sul territorio nazionale. Lo studio dell epidemiologia della NAD è stato sistematicamente oggetto di studio delle società scientifiche sia in ambito europeo (ESPEN) che nazionale (SINPE). La rilevazione dei dati epidemiologici di NAD risulta comunque complicato a causa dell ampia diffusione e della mancanza di registri esaustivi. La conduzione di survey dedicate a questo problema è stato risolutivo. La Società Italiana di Nutrizione Artificiale e Metabolismo (SINPE) ne ha condotte 2, nel 2005 e nel 2012, dalle quali emerge una crescente diffusione della NAD sul territorio nazionale. La prevalenza della NAD è più che raddoppiata passando da casi per milione di abitanti nel 2005 a casi per milione di abitanti nel 2012, su un campione proveniente da 18 regioni, rappresentativo del 73.2% della popolazione italiana, di cui 84,6% NED, 14,6% NPD e 0,8% NED+NPD. La NAD pediatrica rappresentava il 6,5% di tutti i programmi NAD nel 2005 ed il 9,7% nel Nell ultima survey la prevalenza della NED in pazienti pediatrici risultava 6.5 volte superiore alla NPD. Nel 2005 risultavano attivi 383 programmi di NED pediatrica, che erano aumentati a 1213 nel La patologia prevalente indicazione alla NED è la paralisi cerebrale infantile, insieme ad altre patologie neurologiche, che costituiscono il 63% dei pazienti in NED. La NPD nei pazienti pediatrici è più che raddoppiata passando da 57 pazienti nel 2005 a 140 pazienti nel La patologia principale è risultata essere l insufficienza intestinale cronica benigna (IICB) nel 49% dei pazienti. Le motivazioni di tale aumento possono essere molteplici. Nell ultimo decennio abbiamo assistito alla riorganizzazione del Sistema Sanitario Nazionale nell ottica di favorire l ospedalizzazione prevalentemente per patologie acute e/o complesse e creare forme di assistenza extra-ospedaliera per le patologie croniche e di minore complessità. Il sistema di erogazione della NAD da parte delle Regioni è altresì migliorato anche grazie alla pubblicazione nel 2006 delle Linee Guida Nazionali per la NAD. Permane comunque sul territorio nazionale un ampia variabilità nelle modalità di erogazione della NAD. In un numero ristretto di Regioni esiste una legge regionale specifica per la NAD, le delibere regionali sono la modalità più comune di regolamentazione ma esistono altre realtà dove mancano assolutamente gli strumenti normativi necessari per avviare con sollecitudine un trattamento di NAD. Infine, differenze organizzative sono evidenti anche all interno di una stessa regione, con ulteriore disagio sia per la parte sanitaria che per l utenza che deve usufruire della NAD. Nutrizione enterale domiciliare L utilizzo della NED come supporto nutrizionale è subordinato alla conservazione integrale o parziale della funzione intestinale. Una volta soddisfatti i criteri per la domiciliazione le indicazioni cliniche della NED sono quelle della NE (si rimanda all articolo in cui vengono trattate espressamente le indicazioni alla NE). La NED è la più fisiologica forma di nutrizione artificiale con origini più antiche della nutrizione parenterale. La sua efficacia e sicurezza dipendono comunque, oltre che dalla corretta indicazione e prescrizione, anche dall adeguata formazione e addestramento dei parenti o care-giver. L addestramento deve essere effettuato in ospedale prima della dimissione del paziente da parte di un team multidisciplinare che comprende il medico, l infermiere, il dietista ed il farmacista. Le Linee Guida Nazionali sulla NAD, come pure 88

3 La nutrizione artificiale Un atto d amore verso bambini e famiglie: la nutrizione artificiale domiciliare l ESPGHAN, raccomandano l utilizzo di un manuale di istruzioni contenente informazioni sulle procedure nutrizionali, sui possibili rischi e sulle eventuali situazioni di emergenza. Particolare attenzione deve essere dedicata alla somministrazione di farmaci e alla loro interazione con le miscele enterali sia per evitare l occlusione della sonda di somministrazione sia per la biodisponibilità del farmaco. Materiali La somministrazione in sede gastrica è quella più utilizzata in NE pediatrica. La somministrazione in sede post-pilorica (duodenale o digiunale) è riservata ad alcune condizioni cliniche particolari come l aspirazione nelle vie aeree, il grave reflusso gastro-esofageo, la gastroparesi, impedimenti allo svuotamento gastrico così come la pregressa chirurgia gastrica. I presidi utilizzati per la NE in sede gastrica sono il sondino naso gastrico o la gastrostomia. La scelta è prevalentemente determinata dalla durata della NED. Per programmi di NED di durata superiore ai 2 mesi trova indicazione il posizionamento di una gastrostomia (anche per questo si rimanda all articolo dedicato alla trattazione generale della NE). In particolare, per la NED di lunga durata risultano utili i presidi gastrostomici a basso profilo conferendo un vantaggio estetico e funzionale al paziente. La NE a domicilio può essere somministrata tramite pompa peristaltica o a bolo secondo modalità di somministrazione e distribuzione dei pasti definite da chi prescrive la NED. Non è consigliata invece a domicilio la somministrazione per gravità (gavage). Organizzazione della NED Le modalità con cui la NED viene condotta sono funzione della legislazione regionale. Ad ogni modo essa deve prevedere l esistenza di strutture, figure professionali e collegamenti organizzativi in grado di espletare correttamente l intero iter diagnostico-terapeutico della NED: fase di avvio; fase di cura e monitoraggio clinico; fornitura dei prodotti. Solo con una gestione adeguata la NED può esprimere a pieno i suoi vantaggi di terapia efficace, a ridotto tasso di complicanze e a basso costo. Outcome I risultati della NED sono meno documentati di quelli della NPD. A differenza dell adulto, la NED in pazienti pediatrici è caratterizzata da un ridotto tasso di mortalità. In uno studio multicentrico italiano la mortalità dei pazienti pediatrici in NED risulta del 10% mentre studi sull adulto riportano tassi elevati (fino al 75%). In base alla patologia di base i programmi NED nei pazienti pediatrici possono essere di breve durata, di lunga durata o permanenti quoad vitam, come avviene nei pazienti neurologici. Il miglioramento dello stato di nutrizione dei pazienti in NED e l incremento progressivo dei programmi di NED la definiscono come una terapia sicura e ad ampio utilizzo anche in Italia, come in Europa e negli Stati Uniti, sottolineando la necessità di ottimizzare la gestione della NED attraverso il raggiungimento degli standard di cura. Nutrizione parenterale domiciliare Nei pazienti pediatrici come in quelli adulti, la nutrizione parenterale (NP) di lunga durata esclusiva o parziale è necessaria quando il fabbisogno calorico e proteico non può essere soddisfatto per via orale o enterale in presenza di patologie che alterano temporaneamente o definitivamente la funzione digestiva. Indicazioni alla NPD in età pediatrica La principale indicazione alla NPD in età pediatrica è l insufficienza intestinale cronica benigna primaria, ovvero causata da patologie digestive. La principale tra queste è la sindrome da intestino corto che rappresenta almeno il 30% dei casi. Le altre patologie digestive causa di insufficienza intestinale cronica sono le dismotilità, la diarrea intrattabile dell infanzia e le malattie infiammatorie croniche intestinali. Le indicazioni non digestive includono le immunodeficienze primitive e secondarie, I tumori, le matattie metaboliche, la graft-versus-host disease e le epatopatie di ultimo stadio prima del trapianto che rappresentano complessivamente il 20% dei casi in NPD. L età del paziente all inizio della 89

4 A. Lezo NPD è funzione della sua patologia. Quando l indicazione è la sindrome da intestino corto spesso l età del bambino alla dimissione è inferiore all anno. Le condizioni per poter avviare una NPD sono: la stabilità del quadro clinico e metabolico e del fabbisogno di liquidi ed elettroliti; un accesso venoso adeguato all utilizzo a lungo termine; un quadro socio-familiare compatibile con l esecuzione della NPD. I genitori o care-givers devono ricevere informazioni dettagliate sulla procedura e sui presidi utilizzati e adeguato addestramento da parte di un infermiera di fiducia del team NPD. Le loro capacità di gestione devono essere valutate prima della dimissione. La NPD è basata sull infusione ciclica della sacca nutrizionale in un intervallo che oscilla dalle 10 alle 18 ore. La maggior parte dei pazienti pediatrici tollerano bene una durata di infusione di ore. In alcuni casi, in presenza di elevate perdite e/o assenza di nutrizione orale o enterale, i tempi di infusione potrebbero essere più lunghi. Questo regime infusionale ha dei vantaggi metabolici, fisici e psicologici per il bambino e per la famiglia. Materiali necessari allo svolgimento della NPD La sacca nutrizionale per il paziente con insufficienza intestinale cronica, specialmente in età pediatrica, deve essere costruita su misura per soddisfare i fabbisogni individuali di macro e micronutrienti e di liquidi ed elettroliti. Le sacche standard pediatriche non sono adeguate alla NPD di lunga durata specialmente nei casi di NP esclusiva. Non è consigliato l utilizzo di sacche standard per l adulto in pazienti pediatrici. La sacca nutrizionale e altri fluidi necessari al completamento della NPD devono essere somministrati tramite una pompa infusionale con caratteristiche definite e adeguate a questa terapia. Sempre più utilizzate risultano le pompe portatili per il vantaggio di utilizzo fuori dall ambiente domestico favorendo anche l uscita a passeggio del bambino. Tutti i materiali necessari per il completamento della NPD devono essere consegnati al domicilio del paziente e garantiti nel tempo. Gestione della NPD Questa forma di trattamento domiciliare, per la complessità delle procedure e per l elevato rischio di complicanze, deve essere affidata a centri di riferimento per l insufficienza intestinale con sufficiente e documentata preparazione ed esperienza di tutte le figure professionali che compongono il team multispecialistico di gestione. Tali competenze comprendono la prescrizione della NP, la gestione dell accesso venoso, il monitoraggio della efficacia della NP e delle complicanze correlate sia alla NP che alla patologia di base. Il medico o pediatra di famiglia come altre figure sanitarie sul territorio possono essere coinvolte nella gestione al fine di facilitare il compito della famiglia. Molti studi hanno confermato che la gestione della NPD da parte di centri specializzati con team nutrizionale esperto garantisce migliori outcome in termini di sopravvivenza, riabilitazione e svezzamento da NP, minor numero di complicanze, migliore qualità di vita e inferiore ricorso al trapianto di intestino. I pazienti di cui si prevede l istaurarsi dell insufficienza intestinale cronica devono essere inviati prima possibile ai centri specializzati per una presa in carico precoce che garantisce i benefici di cui sopra. Qualità di vita dei pazienti in NPD Nonostante il miglioramento della qualità di vita sia uno degli obiettivi principali della NPD, l impatto di questa procedura terapeutica sulla vita dei pazienti e delle famiglie è importante. La cura di questo aspetto deve avere la stessa rilevanza nel lavoro del team nutrizionale al pari di tutti gli altri outcome clinici. Diversi studi hanno evidenziato una normale attività fisica dei bambini in NPD, una regolare frequenza scolastica, la partecipazione a diversi tipi di sport, attività ricreative scolastiche anche fuori porta e regolari vacanze con la famiglia 10. Bibliografia di riferimento Cawsey SI, Soo J, Gramlich LM. Home enteral nutrition: outcomes relative toindication. Nutr Clin Pract 2010;25: Diamanti A, Di Ciommo VM, Tentolini A, et al. Home enteral nutrition in children: a 14-year multicenter survey. Eur J Clin Nutr 2013;67:

5 La nutrizione artificiale Un atto d amore verso bambini e famiglie: la nutrizione artificiale domiciliare Di Biase JK, Scolapio JS. Home parenteral and enteral nutrition. Gastroenterol Clin North Am 2007;36: Elia M. An international perspective on artificial nutritional support in the community. Lancet 1995;345: ESPGHAN Committee on Nutrition. Practical Approach to Paediatric Enteral Nutrition: a comment by the ESPGHAN Committee on nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51: Guidelines on Pediatric Parenteral Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;41:S70-S75. Linee Guida sulla Nutrizione Artificiale Domiciliare. Agenzia per i Servizi Sanitari Regionali. Revisione Loras Duclaux I, De Potter S, Pharaon I, et al. Quality of life of children with home parenteral nutrition and of their parents. Pediatrie 1993;48: Pironi L, Candusso M, Biondo A, et al. Prevalence of home artificial nutrition in Italy in 2005: A survey by the Italian Society for Parenteral and Enteral Nutrition (SINPE). Clin Nutr 2007;26: Pironi L, Delegati Regionali SINPE. Prevalenza della NAD in Italia nel 2012: indagine epidemiologica SINPE. Nutritional Therapy and Metabolism SINPE News, Luglio-Settembre 2014:1-4. La nutrizione artificiale domiciliare (NAD) è una procedura terapeutica sostitutiva di funzione d organo attuata al fine di garantire lo stato nutrizionale e la crescita qualora la funzione orale sia inadeguata a tale scopo. Gli standard di cura della NAD sono garanzia di efficacia e sicurezza. La prevalenza della NAD è in netto aumento in tutto il territorio nazionale. Favorisce l integrazione del bambino che necessita di nutrizione artificiale nel suo ambiente familiare e sociale. 91