Esotropia concomitante acuta non accomodativa: un problema neurologico?

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1 XXII Convegno di Strabologia Bosisio Parini, 14 marzo 2015 Esotropia concomitante acuta non accomodativa: un problema neurologico? Costantino Schiavi U.O. di Oftalmologia Universitaria Policlinico S.Orsola-Malpighi Bologna Direttore: Prof. E. Campos

2 Dichiarazione di assenza di conflitti di interesse Non conflitti di interesse

3 Esotropia concomitante insorgenza nella prima o nella seconda infanzia (esotropia infantile) 2 forme principali: EEI e ET accomodativa entrambe non associate a problemi neurologici non necessari accertamenti neurologici e neuroradiologici

4 Esotropia acquisita esordio acuto (tutte le età), diplopia, concomitante o incomitante se incomitante: paresi/paralisi 6 n.c. la maggior parte delle cause neurologiche di strabismo determina una deviazione incomitante il fatto di essere concomitante, esclude la possibilità di problemi neurologici?

5 ET concomitante acquisita La concomitanza in un esotropia ad insorgenza acuta non esclude una sottostante causa neurologica ET acuta concomitante può essere il segno di gravi patologie del S.N.C. (neoplasie, idrocefalo, sd. di Arnold-Chiari)

6 ET concomitante acquisita Cosa occorre fare in caso di ET concomitante acuta? Occorre sempre richiedere una RMN ed un esame neurologico? Se no, quali sono invece i casi da considerare a rischio di patologia neurologica?

7 ET concomitante acquisita Quali sono le forme non neurologiche di esotropia concomitante acquisita?

8 Esotropia concomitante acuta Descritta da Burian e Miller (1958) Tre tipi: tipo 1 ET acuta dopo occlusione ( swan-type, Swan KC, Arch Ophthalmol 1947), tipo 2 di Franceschetti (1952), tipo 3 di Bielschowsky (1892) Caratteristiche comuni ai tre tipi: esordio acuto, concomitanza, deviazione relativamente ampia, buon potenziale binoculare, assenza di problemi neurologici

9 Esotropia concomitante acuta Tipo 1 (da occlusione): bambini Tipo 2 (di Franceschetti): giovani/adulti Tipo 3 (di Bielschowsky): adulti

10 Esotropia concomitante acuta Problema diagnostico: come differenziare le forme «benigne» dalle esotropie concomitanti ad insorgenza acuta associate a gravi problemi neurologici?

11 Esotropia concomitante infantile A insorgenza precoce (entro il 6 mese): EEI A insorgenza tardiva (oltre il 6 mese, generalmente al 2 o 3 anno): esotropie accomodative Altri tipi di ET concomitante: sensoriale, a piccolo angolo, intermittente, ad angolo variabile

12 Esotropia concomitante infantile Se l ET a insorgenza precoce (< 6 mesi) può essere considerata congenita, quelle a insorgenza tardiva sono da considerarsi acquisite

13 Esotropia concomitante acquisita Nel bambino: ET accomodativa, refrattiva e non refrattiva ET da scompenso di microstrabismo ET da interruzione temporanea della binocularità (bendaggio) (tipo 1 di Burian- Miller) ET dopo febbre elevata (centri fusionali termolabili?)

14 Esotropia concomitante acuta da interruzione della binocularità

15 lenti, tossina botulinica, chirurgia

16 Esotropia concomitante acquisita Nel giovane: ET da scompenso di microstrabismo, ETPA ET concomitante acuta di Franceschetti (tipo 2 di Burian-Miller) ET da scompenso di esoforia (miopia incipiente): ET > per vicino!

17 Esotropia concomitante acuta di Franceschetti (tipo 2 di Burian e Miller) Giovani adulti Esordio acuto Non difetti refrattivi, rapporto CA/A normale Descritto in gemelli monozigoti Patogenesi sconosciuta Shock fisico o psichico

18 Esotropia concomitante acuta di Franceschetti (tipo 2 di Burian e Miller) Ottimo potenziale binoculare Eccellente prognosi per il ripristino della visione binoculare RMN e indagine neurologica (diagnosi di esclusione!) Tossina botulinica nei RRMM, recessione RRMM

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20 Esotropia concomitante acquisita Nell adulto: ET concomitante normosensoriale del miope di Bielschowsky (tipo 3 di Burian-Miller) È realmente acuta? Esordio intermittente!

21 Esotropia concomitante del miope di Bielschowsky (tipo 3 di Burian e Miller) Descritta da von Graefe (1864) e da Bielschowsky (1892) Acquisita, progressiva All esordio ET solo pl, poi anche pv Angolo pl > pv (distance esotropia) Associata a miopia moderata (-0.75/-10 D)

22 Esotropia concomitante del miope di Bielschowsky (tipo 3 di Burian e Miller) Ipotesi patogenetiche: Aumentato tono dei RRMM (spasmo della convergenza in miopi ipocorretti) (von Graefe, Bielschowsky) Spasmo accomodativo (Campos) Alterazione dei RRLL (Meyer)

23 Esotropia concomitante del miope di Bielschowsky (tipo 3 di Burian e Miller) Totalmente concomitante (d.d. con esoipotropia restrittiva del miope elevato) Indagini neuro-radiologiche non necessarie

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26 Esotropia concomitante del miope di Bielschowsky (tipo 3 di Burian e Miller) D.d.: ET del miope elevato ( sd. dell occhio pesante ) - incomitante

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29 Da Yokoyama

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31 Esotropia concomitante del miope di Bielschowsky (tipo 3 di Burian e Miller) Nelle fasi iniziali: prismi o decentramento nasale delle lenti (regola di Prentice) Tende a progredire (prima p.l., poi anche p.v.) Chirurgia: recess. RRMM, rec/res Frequenti ipocorrezioni!

32 Esotropia concomitante acquisita Nell anziano: ET per lontano ( age-related distance ET, sagging-eye syndrome ) Paralisi della divergenza, insufficienza di divergenza, alterazioni involutive orbitarie?

33 Esotropia per lontano correlata all età (AR distance ET) Entità autonoma Pazienti > 65 anni ET p.l. > p.v. Esordio subdolo, intermittente Modificazioni anatomiche del sistema fasciale dell orbita e/o dei muscoli Paralisi della divergenza? (esordio acuto)

34 Esotropia per lontano correlata all età Ampiezza fusiva in divergenza deficitaria in alcuni (ma non in tutti!) i pazienti 1-11 D p.l. (rottura) (mediana: 4.5 D) 0-9 D p.l. (recupero) (mediana: 2 D) Angolo p.l. +2/+18 D (mediana: +5.5 D) Angolo p.v. -3/+13 D (mediana: +2.5 D) Oatts JT, Salchow DJ, Strabismus, 2014

35 Esotropia per lontano correlata all età: alterazione delle pulegge Deiscenza della fascia intermuscolare (RS/RL) Dislocazione in basso della puleggia del RL Se bilaterale simmetrica: ET p.l. con deficit di divergenza Se monolat. o asimmetrica: strabismo cicloverticale ( sagging-eye syndrome ) Demer JL, J AAPOS, 2014

36 Esotropia per lontano correlata all età: alterazione delle pulegge sagging-eye syndrome : blefaroptosi difetto della piega orbito-palpebrale (solco orbito-palpebrale profondo) Demer JL, J AAPOS, 2014

37 Esotropia per lontano correlata all età Il miope ultrasessantenne che sviluppa una ET p.l.: ET di Bielschowsky o ET età correlata?

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39 Esotropia per lontano correlata all età Può aumentare lentamente Prismi efficaci Chirurgia raramente necessaria

40 Esotropia concomitante acquisita associata a malattie neurologiche Bambini/adulti Un ET concomitante acuta può essere associata a un tumore o altre patologie cerebrali Non c è un singolo tipo di tumore o di sede cerebrale che possono causare un ET concomitante acuta Vari meccanismi eziopatogenetici

41 Esotropia concomitante acquisita associata a malattie neurologiche: Meccanismi eziopatogenetici Disfunzione sub-clinica del 6 n.c.? Paresi 6 n.c. incipiente? Idrocefalo/ipertensione endocranica (falso segno localizzatore) Alterazione del centro della vergenza nel mesencefalo (Lennerstrand 1990)

42 Esotropia concomitante acquisita associata a malattie neurologiche: Meccanismi eziopatogenetici Tumori del cervelletto, tronco, epifisi, corpo calloso, talamo caudale Sd. di Arnold-Chiari miastenia

43 Esotropia concomitante acquisita associata a malattie neurologiche: Segni/sintomi neurologici associati Cefalea, bradicardia, vomito, papilledema Nistagmo associato (di qualsiasi tipo) Fine nistagmo in abduzione (Williams e Hoyt, Ciancia)

44 Esotropia concomitante acquisita associata a malattie neurologiche: Neoplasia del cervelletto

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46 Esotropia concomitante acquisita maggiore pl (ET per lontano): bambini vs adulti Malattia del sistema nervoso centrale: 93,3% bambini 23,5% adulti Herlihy et al, JAMA Ophthalmol 2013

47 Esotropia concomitante acquisita maggiore pl (ET per lontano): bambini vs adulti Nei bambini: paresi del 6 n.c. (incomitanza laterale poco evidente all esordio, si evidenzia in seguito) Negli adulti: deficit di divergenza fusionale Herlihy et al, JAMA Ophthalmol 2013

48 Esotropia a distanza acquisita nell adulto, associata a sintomi cerebellari Associata a down-beat nystagmus: coinvolgimento del flocculo Associata a saccadi dismetriche: coinvolgimento del verme oculomotore Huefner K, Frenzen C, et al. J Neurol 2014

49 Esotropia a distanza acquisita: bambini vs adulti- Take home message L insorgenza acuta di ET maggiore p.l. in un bambino è spesso associata a un problema neurologico centrale. Nel bambino, a differenza dell adulto, la causa risiede in una paresi sub-clinica (all esordio) del 6 n.c. Nell adulto, l insorgenza acuta di una ET maggiore p.l. è più spesso collegata a una insufficienza di divergenza Herlihy et al JAMA Ophthalmol 2013

50 Esotropia acuta Take home message Acute-onset esotropia: should we look inside? J Pediat Ophthalmol Strabismus, 2012,Schreuders J, Thoe Schwartzenberg GW, Bos E, Versteegh FG La risposta è: sì

51 DON T PANIC History D = diplopia O = ophthalmic symptoms N = neurological and general symptoms T = trauma Examination P = papilloedema A = anisocoria N = nystagmus I = incomplete visual field C = corneal hypoaesthesia Cruysberg JRM, Draaijer RW, Sellar PW: When is acute onset concomitant ET a sign of serious neurological disease? BJO 1995

52 Grazie dell attenzione