CHIRURGIA MALFORMATIVA. PROF.TARTARO 7novembre2014

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1 CHIRURGIA MALFORMATIVA. PROF.TARTARO 7novembre2014 Capitolo molto importante della chirurgia maxillofacciale sono le malformazioni. Le malformazioni in questo ambito sono qualcosa di estremamente deturpante con risultati estetici completamente inaccettabili. Le chirurgia ricostruttiva prevede cicatrici a differenza di quella plastica che tende a nascondele. Si attua attraverso più interventi che cercano di sfruttare al meglio i tessuti a disposizione. Una malformazione può essere anche compresa in una sindrome genetica dovuta a mutazioni cromosomiche. Le malformazioni o anomalie cranio-facciali possono essere anche oncologiche. La chirurgia malformativa negli anni è cambiata moltissimo nell'approccio e nelle tecniche. Avete presente le immagini del museo anatomico? Dovete pensare che quei quadri sono attualissimi. Le anomalie sono tantissime e come dicevamo possono essere oncologiche o malformativa, di gran lunga più comuni. Con le nuove tecniche ecografiche si scoprono molto presto. Quando nasce un bambino con questo tipo di problema ci sono due tipi di coinvolgimento: quello della famiglia e quindi sentimentale ed un coinvolgimento chirurgico. E' una situazione estremamente complessa perchè non basterà un solo intervento. Il bambino crescerà subendo una serie di interventi ed è molto importante preparare i genitori a questo tipo di situazione. EZIOLOGIA: abbiamo detto cause genetiche, fattori ambientali o combinazioni di più fattori. La DIAGNOSI è basata su consulenze genetiche e analisi del cariotipo. Anche malattie materne in gravidanza possono determinare queste anomalie, per citarne alcune: sifilide, rosolia, CMV, ecc. Il PIANO TERAPEUTICO è ricostruire quelcosa che sia alterato o mancante. LABIO-PALATO-SCHISI E' una mancanza di fusione sulla linea mediana con diversi gradi di complessità. Pensiamo ai tre bottoni di crescita:uno frontale e i due mascellari che si fondono sulla linea mediana. Alterazioni di questo meccanismo portano alla malformazione. Si conoscono un gran numero di schisi del labbro: mono, bilaterale, a tutto spessore,ecc, con tutta una serie di patrologie annesse (es. fame d'aria). CHEILOGNATOPALATOSCHISI Può essere monolaterale, colpire il labbro superiore, il processo alveolare, palato molle. Anomalia attuale anche nel nostro paese. Le cause sono genetiche o fattori esterni. Schisi Labiale: mono o bilaterale o coinvolge il labbro superiore. Si sutura con movimenti di lembi, rotazioni e ripristino dell'arco di cupido(come nel film "Il Gladiatore", l'attore che interpreta Commodo ha questo tipo di maloformazione). Schisi del palato: alterazioni già alla 7 settimana. Alcuni ecografisti sono in gradi di diagnosticarla. In ogni caso per tranquillizzare i genitori si puù effettuare RMN in gravidanza. Palato secondario aperto a tutto spessore: abbiamo vari quadri e cioè coinvolgenti solo il labbro, solo il palato duro, palato molle, ugola bifida. Quando l'orbicolare è aperto la zona foniatica cambia. Questi bambini secernono moltissimo. Si chiude facendo una serie di lembi, intervenendo nei primi 2-3 mesi iniziando dalla chiusura del labbro per motivi estetici.inoltre in questo modo si "indirizza" il mascellare. Schisi palato molle: più mascherabile ma ci sono problemi alla suzione per mancanza dell'effetto "ventosa". Si provvede alla nutrizione con siringa o cucchiaino. Si procede con due scarichi laterali e riunendo sulla linea mediana strato per strato.si interviene a 6-8 mesi. Schisi palato duro: interveniamo al 10 mese con la stessa procedura del precedente. NO INNESTI OSSEI PERCHE' NON C'E' PERIOSTIO. I muscoli compromessi in questa zona sono l'orbicolare, il canino, lo zigomatico, il risorio. Queste anomalie possono anche far parte di sindromi. (carrellata di immagini con esempi dei vari tipi di schisi) CRANIOSTENOSI Possono essere isolate o far parte di sindromi complesse. Sono delle saldature precoci delle suture craniche, semplici o composte e in alcuni casi portare a morte. La più frequente è la SCAFOCEFALIA: precoce sutura sagittale. Non ci sono problemi celebrali ma va comunque operato. Il cranio è allungato in senso antero posteriore, bozze frontali prominenti. Si interviene con apertura coronale e asportazione della chiusura anteriore. TRIGONOCEFALIA: più complessa perchè la regione frontale è a cresta con alterazioni delle arcate frontali e della base cranica. Si associano problemi respiratori e ritardo mentale nel 90% dei casi a causa dello scarso spazio per la crescita cerebrale. PLAGIOCEFALIA: è in realtà un'asimmetria perchè si ha precoce sutura emicoronale con asimmetria tra i due lati.si interviene al5-6 mese di vita ma se ci sono problemi di ipertensione endocranica si interviene subito. Mancanza di fusione del mento e della mandibola, ossa orbitarie retratte. Spesso sono più piccoli fisicamente. BRACHICEFALIA: saldatura precoce della sutura coronale, cranio appiattito. TURRICEFALIA:altezza abnorme del cranio.

2 OXICEFALIA: molto rara ed io personalmente non ne ho mai viste. Il cranio è appiattito nella zona frontale. PACHICEFALIA: predominanza della zona posteriore. ( carrellata di foto-esempi) SINDROMI Più patologie associate che determinano una serie di problemi. Sindrome di CRUZON (famiglia Cruzon) composta da brachicefalia,esoftalmo, rima palpebrale obliqua, naso a becco di pappagallo. Sindrome di APERT simile a Cruzon dalla quale si differenzia per fusione delle mani o dei piedi e per il ritardo mentale. Sindrome di TREACHER-COLLINS Ipoplasia del malare e dell'articolazione temporo-mandibolare, colobomi, malformazioni dell'orecchio. Sindrome di ROMBERG Atrofia di osso, cute, adipe e muscoli. Sindrome di GOLDENHAR Disostosi oculo-auricolo-mandibolare. Anomalia del 1 e 2 arco brachiale e difetti di sviluppo di occhio, orecchio, naso, labbro, mandibola e palato. Non è detto che debbano essere presenti tutte queste malformazioni ma anche solo alcune di queste. La simmetria è difficile da raggiungere. Così come è quasi impossibile ricostruire l'orecchio con le sue pliche naturali. Giusto compromesso è l'epitesi con orecchio finto che da risultati migliori della ricostruzione chirurgica. DISTRUZIONE Parliamo di compromissioni o schisi complesse. Abbiamo detto che esistono numerosi tipi di schisi e ci sono stati vari tentativi classificativi ma è un discorso troppo specialistico. Vi cito però un caso molto interessante che ho visto in Svizzera e cioè una distruzione causata da banda amniotica. Questa era andata a bloccare e alterare lo sviluppo cranio facciale e nonostante vari tentativi ed interventi con ricostruzione del mascellare superiore, inserimenti di placche e chiusura del palato non ha dato risultati ottimali.

3 Chirurgia Maxillo-Facciale Il Carcinoma Orale 21/11/14 Prof. D'Amato Oltre il 90% dei carcinomi orali sono squamosi, sono frequentemente preceduti da lesioni precancerose ed hanno una variabilità macroscopica che ne determina il tipo di terapia e di chirurgia che bisogna affrontare. Le lesioni interessano i linfonodi e possono infiltrare la catena linfonodale, raramente danno metastasi a distanza ma quando queste sono presenti sono localizzate generalmente a livello

4 polmonare. Epidemiologia Incidenza 7,9 su 100'000 persone di cui 4% donne e 7-8% uomini Mortalità 3% In Italia 3657 casi all'anno di cui 1691 decessi, questo è legato al rapporto che c'è tra mortalità ed esaminabilità, e proprio in virtù di ciò se si identifica una lesione in stato avanzato i presupposti di trattamento sono di certo chirurgici ed invasivi e quindi con una probabilità di sopravvivenza molto bassa. La slide sopra mostra lesioni che apparentemente sembrano poco significative ed invece rappresentano fasi iniziali di un carcinoma verrucoso che invece è molto aggressivo, un occhio poco esperto infatti potrebbe confonderlo con un'afta, sarà quindi necessario effettuare un esame citologico (si passa una piccola spatolina sul tessuto interessato, il ricavato è fissato tra due vetrini ed inviato all'anatomo patologo) che non ci darà informazioni su che tipo di lesione specifica si tratta ma darà solo informazioni sulla presenza dei caratteri di malignità o meno. Fattori di rischio Fumo contiene agenti iniziatori e promotori della trasformazione maligna. Il rischio di sviluppare un cancro orale è: Superiore a 3-4 volte per consumi < 15 sigarette/die Superiore 9/10 volte per consumi > 15 sigarette/die Il rischio diminuisce dopo 10 anni dalla cessazione del vizio Le campagne antifumo sono state insufficienti ed hanno avuto una scarso impatto sulla popolazione. Alcool Il rischio è: Proporzionale alla quantità di etanolo assunta Indipendente dal tipo di bevanda Superiore a 3/5 volte nel cavo orale e faringe Superiore a 2/3 volte la laringe nei forti bevitori (> 8 bicchieri/die) Aumenta enormemente se si associano fumo e alcool (si tratta infatti di un sinergismo

5 con potenziamento) Aumenta a causa dell'azione carcinogena di metaboliti (acetaldeide od impurità), a causa dell'induzione di enzimi che attivano procarcinogeni, a causa della riduzione dell'attività protettiva dell'acido retinoico ed a causa dei polimorfismi genetici che provocano un aumento di mitosi cellulari determinando l'insorgenza delle lesioni I programmi nazionali per il controllo del consumo di alcolici si dividono in: Educazione ed informazione del pubblico si è dimostrato popolare ma inefficace Proibizionismo ed aumento dei prezzi si è dimostrato efficace ma coercitivo Dieta il rischio aumenta per : Dieta povera di frutta e verdura Deficit di sostanze anti-ossidanti (vit. A,B,C,E) Carenza di ferro (Sindrome di Plummer-Vinson) Fattori immunitari Abitudini viziate Igiene condizioni orali scadenti ed infiammazione cronica, bassa classe socio-economica La foto sopra mostra infatti un uomo che ha perso i denti per una patologia e non ha mai pensato che i denti residui potessero provocare un traumatismo a carico del frenulo linguale e quindi l'insulto meccanico continuo in associazione ad infiammazione è stato la causa di

6 questa lesione importante Traumatismi Agenti infettivi miceti (candida albicans), virus (HPV e HSV) Molto spesso il carcinoma orale è stato identificato in presenza di infezione da HIV anche se non rappresenta una lesione propriamente associata all'infezione dal virus, infatti i pazienti infetti si ammalano frequentemente di candidosi orale che è, come detto, un fattore di rischio per l'insorgenza del cancro orale Lesioni precancerose Sono Tessuti morfologicamente alterati nei quali vi è maggiore possibilità di insorgenza di cancro rispetto ai tessuti limitrofi apparentemente normali (WHO). Possono trasformarsi in : Carcinoma in situ Carcinoma micro-invasivo Tumore invasivo con invasione stromale

7 Invasione proonda con metastasi linfonodali Possiamo distinguere: Precancerosi Facoltative (si segue il protocollo wait and see e cioè aspetta ed osserva cosa succede e quindi tieni sotto controllo la lesione): Leucoplachia Lichen planus macchia bianca a superficie raggiata Cheiliti Ulcera da decubito va osservata dopo averne rimosso la causa che l'ha determinata Papilloma Nevi se si nota una struttura che ha le caratteristiche di un nevo il consiglio è di allarmarsi maggiormente rispetto alle altre precancerosi facoltative Precancerosi Vere: Candidosi cronica iperplastica Papillomatosi orale florida Precancerosi obbligate: Morbo di Bowen (carcinoma in situ) Eritroplasia Condizioni precancerose si definisce: Stato generalizzato associato ad un significativo incremento del rischio di ammalarsi di cancro Attività lavorativa Ereditarietà attraverso uno studio pubblicato sul The Lancet nel 2001 è stato dimostrato che possono essere presenti danni genetici che in seguito ad infiammazione provocano lesioni cancerose Altre neoplasie orali Altre neoplasie prevalentemente esofago e polmone Leucoplachia Precancerosi orali

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11 Lichen planus orale Questi pazienti sono candidati ideali per trasformare la loro dentiera in una struttura protesica

12 sostenuta da impianti endo-.ossei

13 Ulcera

14 Cheilite ghiandolare

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16 Papilloma

17 Nevo (il professore dice che il nevo è molto importante e va studiato bene dal libro)

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19 Candidosi cronica iperplastica A differenza della lesione verrucosa e leucoplasica, la lesione da candidosi cronica iperplastica sanguina quando asportata!. Importante: i pazienti hanno una sensazione di arsura nel punto in cui si manifesta la lesione Papillomatosi orale florida

20 Eritroplachia (va già considerata come una lesione cancerosa VERA!)

21 Carcinoma in situ Disfagia sideropenica

22 Lupus eritematoso discoide

23 Epidermolisi bollosa