Convulsioni Febbrili Quando ricoverare e come trattarle. Dott.ssa Valentina Carelli Neuropsichiatra Infantile

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1 Convulsioni Febbrili Quando ricoverare e come trattarle Dott.ssa Valentina Carelli Neuropsichiatra Infantile Biella, 19 ottobre 2016

2 Outline 1. DEFINIZIONI ED EPIDEMIOLOGIA 2. IPOTESI EZIOPATOGENETICHE 3. APPROPRIATEZZA DEL RICOVERO OSPEDALIERO 4. DIAGNOSI 5. TRATTAMENTO 6. EDUCAZIONE AI FAMILIARI

3 Definizione CONVULSIONE FEBBRILE (CF): crisi convulsiva che si presenta durante un episodio di febbre (Temperatura corporea > 38 C ) in un bambino di età compresa fra 6 e 60 mesi in assenza di infezioni intracraniche, alterazioni metaboliche o storia di convulsioni in apiressia* *Prac%ce guideline published by the American Academy of Pediatrics (AAP), Pediatrics 2011

4 Epidemiologia 2-5% dei bambini La più comune forma di crisi convulsiva nel bambino Picco a 18 mesi Semplice vs. Complessa DO Syndi Seinfeld and John M. Pellock. J Neurol Neurophysiol. 2014

5 Convulsione febbrile semplice (CFS) Crisi convulsiva generalizzata Età compresa fra i 6 mesi e i 5 anni Durata non superiore ai 15 minuh Non ripetuta nelle 24 ore Assenza di infezioni acute del SNC Assenza di anomalie neurologiche post- crihche Assenza di precedenh neurologici normale sviluppo psicomotorio assenza di preceden\ convulsioni in apiressia assenza di fa]ori eziologici indica\vi di danno cerebrale pre-, peri o postnatale

6 Convulsione febbrile complessa Crisi convulsiva focale o generalizzata prolungata (> 15 minuh) e/o ripetuta entro 24 ore e/o associata ad anomalie neurologiche post- ictali (es. Paresi di Todd) o con precedenh neurologici N.B.: crisi interro]a con terapia an\convulsivante prima del 15 minuto = convulsione febbrile complessa Stato di male febbrile Durata > 30 minu\ o crisi seriate senza ripris\no della coscienza a livello interictale

7 Stato di Male Febbrile - Emergenza neurologica - Interessa prevalentemente bambini con sviluppo precedente normale - Età media 1,3 anni, TC media 39,4 C - Preceden\ CF in ¼ dei casi - Familiarità per CF in ¼ dei casi - Prevalentemente convulsivo - Crisi prevalentemente a partenza focale - Frequenza equivalente tra crisi con\nue e crisi intermi]en\ Shinnar et al. (FEBSTAT study) Neurology 2008

9 Ipotesi Eziopatogene\che Modifiche indo]e dai cambi di temperatura della conformazione e della funzionalità dei rece]ori GABA- A S\molazione dell eccitazione neuronale dovuta all afvazione di processi flogis\ci innesca\ dall infezione so]ostante Patel et al, J Child Neurol 2013

10 PATOGENESI MULTIFATTORIALE Suscettibilità individuale e familiare, modulazione della risposte immune e dell eccitazione neuronale, interazione con fattori esogeni (virus)

11 Vaccinazioni e Convulsioni Febbrili Non c è nessuna controindicazione alle vaccinazioni in bambini con pregresse CF Alcune vaccinazioni (in par\colare DTP ed MMR) possono indurre convulsioni febbrili più frequentemente perché inducono più frequentemente febbre Le CF dopo vaccinazione hanno la stessa possibilità di verificarsi di quelle conseguen\ a qualsiasi altra causa di febbre e in soggef con o senza pregresse convulsioni febbrili Le crisi in apiressia non sono più comuni in soggef con pregresse convulsioni febbrili dopo vaccinazione rispe]o a soggef con pregresse convulsioni febbrili non correlate a vaccinazione Klein NP et al. Pediatrics. 2010

12 Virus e Convulsioni Febbrili Infezione (primaria o riafvazione) da HHV6B o, meno frequentemente, da HHV7 fino ad 1/3 dei pazien\ con stato di male febbrile ed in alcuni campioni biop\ci in pazien\ con sclerosi ippocampale Più elevata incidenza di convulsioni febbrili nelle infezioni da Virus dell Influenza, Parainfluenza e da Adenovirus rispe]o alle infezioni da RSV e da Rotavirus Epstein et al. (FEBSTAT study), Epilepsia 2012

14 Pediatrics 2008;121; Epilepsia,50(Suppl. 1):2 6, 2009

15 CRITERI DI APPROPRIATEZZA DEL RICOVERO CONVULSIONE FEBBRILE SEMPLICE Primo episodio Sì età No 18 mesi > 18 mesi Clinicamente stabile Osservazione Ricovero Eventuale PL (Categoria di evidenza I) No No ricovero Istruire i familiari Sì (Categoria di evidenza I)

16 CRITERI DI APPROPRIATEZZA DEL RICOVERO CONVULSIONE FEBBRILE COMPLESSA RICOVERO V(ascular): AVM, stroke, hemorrhage, HTN I(nfectious): meningitis, encephalitis T(raumatic) A(utoimmune): SLE, vasculitis, ADEM M(etabolic/toxic): electrolyte imbalance, tox I(diopathic): idiopathic (genetic) epilepsy N(eoplastic) S(tructural): cortical malformation, stroke, other causes of CP S(yndrome): genetic disorder Categoria di Evidenza I

17 CRITERI DI APPROPRIATEZZA DEL RICOVERO CONDIZIONI AMBIENTALI E/O SOCIO- CULTURALI INADEGUATE RICOVERO Categoria di Evidenza I

18 1. DEFINIZIONI ED EPIDEMIOLOGIA 2. IPOTESI EZIOPATOGENETICHE 3. APPROPRIATEZZA DEL RICOVERO OSPEDALIERO 4. DIAGNOSI 5. TRATTAMENTO 6. EDUCAZIONE AI FAMILIARI

19 DIAGNOSI ANAMNESI + ESAME OBIETTIVO Categoria di Evidenza I

20 DIAGNOSI CONVULSIONE FEBBRILE SEMPLICE Esami di laboratorio: non raccomandati (volti eventualmente ad identificare la causa della febbre) Categoria di evidenza I EEG di routine: non raccomandato (valore diagnostico limitato) Neuroimaging di routine: non raccomandato Puntura Lombare: Presenza di segni meningei Terapia antibiotica in atto Età < 18 mesi (almeno 24 ore) Età > 18 mesi: eseguire considerare Categoria di evidenza I Categoria di evidenza I non di routine, ma dopo osservazione non di routine Categoria di evidenza I

21 DIAGNOSI CONVULSIONE FEBBRILE COMPLESSA Raccomandata la ricerca dell eziologia della febbre Categoria di evidenza I Possibile esecuzione di indagini ematochimiche in relazione alle condizioni cliniche Categoria di evidenza I Raccomandata la ricerca di eventuale patologia cerebrale sottostante, per differenziare le forme sintomatiche da quelle a predisposizione genetica della febbre Categoria di evidenza I EEG: raccomandato in tempi rapidi (alto valore diagnostico, es. encefaliti virali) Neuroimaging (TC/RMN): raccomandato Categoria di evidenza I Categoria di evidenza II Puntura Lombare: considerare in caso di sospetta patologia infettiva del SNC

23 TRATTAMENTO CONVULSIONI FEBBRILI SEMPLICI Ambiente ospedaliero Solitamente non richiedono trattamento Se prolungate (durata > 3 minuti): Ambiente familiare Disostruire le vie aeree Prepare accesso venoso Monitorizzare i parametri vitali (FC, FC, PA, SaO2) Somministrare O2 se necessario Somministrare DIAZEPAM 0,5 mg/kg e.v. in bolo (velocità massima di infusione 5mg/ min); ripetibile dopo 5-10 minuti Monitorizzare EAB e glicemia Se stato di male, consultare lo specialista Mantenere la calma Allentare l abbigliamento Se bambino incosciente, decubito laterale Non forzare l apertura della bocca Osservare tipo e durata della crisi Non dare farmaci/liquidi per os Somministrare DIAZEPAM 0,5 mg/kg per via rettale Contattare il pediatra

24 TRATTAMENTO CONVULSIONI FEBBRILI SEMPLICI Ambiente ospedaliero Solitamente non richiedono trattamento Se prolungate (durata > 3 minuti): Ambiente familiare Disostruire le vie aeree Prepare accesso venoso Monitorizzare i parametri vitali (FC, FC, PA, SaO2) Somministrare O2 se necessario Somministrare DIAZEPAM 0,5 mg/kg e.v. in bolo (velocità massima di infusione 5mg/min); ripetibile dopo 5-10 minuti Monitorizzare EAB e glicemia Se stato di male, consultare specialista Mantenere la calma Allentare l abbigliamento Se bambino incosciente, decubito laterale Non forzare l apertura della bocca Osservare tipo e durata della crisi Non dare farmaci/liquidi per os Somministrare DIAZEPAM 0,5 mg/kg per via rettale Contattare il pediatra

25 TRATTAMENTO CONVULSIONI FEBBRILI SEMPLICI Solitamente non richiedono trattamento Se prolungate (durata > 3 minuti): * Studi con MIDAZOLAM oromucosale/intranasale: Minore depressione Onset 1min Emivita breve Attualmente non autorizzato per il trattamento delle convulsioni febbrili Ambiente familiare Mantenere la calma Allentare l abbigliamento Se bambino incosciente, decubito laterale Non forzare l apertura della bocca Osservare tipo e durata della crisi Non dare farmaci/liquidi per os Somministrare DIAZEPAM 0,5 mg/kg per via rettale * Contattare il pediatra

26 RISCHIO DI RECIDIVA Rischio generico di CF: 30-40% Fa]ori di rischio (FR): Età precoce d insorgenza (< 15 mesi) Epilessia in paren\ di primo grado CF in paren\ di primo grado Frequen\ episodi febbrili Bassa temperatura all esordio della CF Primo episodio di CFC FR Rischio di recidiva 0 10% % %

27 RISCHIO DI EVOLUZIONE CFS: rischio di sviluppare epilessia 1-1,5% (popolazione generale 0,5%) CFC: rischio di sviluppare epilessia 4-15% Fa]ori di rischio (FR): >1 cara]eris\ca di complessità Familiarità per epilessia Anomalie neurologiche precedent la CF La terapia farmacologica NON previene eventuale evoluzione verso l epilessia

28 Pediatrics 2008;121; FARMACO EFFICACIA EFFETTI COLLATERALI ANTIPIRETICI Paracetamolo/Ibuprofene No / SOMMINISTRAZIONE CONTINUA ANTIEPILETTICI Fenobarbital Sì Iperattività, irritabilità, letargia, disturbi del sonno, reazioni da ipersensibilità Primidone Sì Disturbi del comportamento, disturbi del sonno, irritabilità Ac. valproico Sì Epatotossicità, trombocitopenia, alterazioni GI, pancreatite Carbamazepina No / Fenitoina No / SOMMINISTRAZIONE INTERMITTENTE Diazepam Sì Letargia, sonnolenza, atassia, depressione respiratoria

29 La somministrazione di antipiretici (paracetamolo, ibubrofene) regolarmente ogni 4 ore o sporadicamente in relazione ai picchi febbrili, non riduce il rischio di recidiva di CF La terapia continuativa con fenobarbital, primidone o acido valproico e la terapia intermittente con diazepam per os, sebbene efficace, non è consigliata per i potenziali effetti collaterali Pediatrics 2008;121;

30 TRATTAMENTO Non è dimostrato che l uso di farmaci antipiretici, somministrati anche frequentemente, e le manovre per ridurre la febbre diminuiscano la frequenza degli episodi convulsivi È tuttavia importante controllare la temperatura per fare diminuire il disconfort del paziente (Categoria di evidenza I)

31 TRATTAMENTO In considerazione della prognosi benigna delle CFS (no danni permanen\, tendenza a scomparire spontaneamente con l età), e dei numerosi effef collaterali potenzialemente lega\ alla terapia an\convulsivante, non è raccomandato l uso di alcuna terapia, con\nua\va o intermi]ente, per la profilassi delle recidive di CFS (Categoria di evidenza I)

32 TRATTAMENTO Pazienti con 1 o più episodi di CFS e genitori affidabili Wait and see: No farmaci Istruzione ai familiari (monitorizzare l andamento delle convulsioni, eventuale uso di Diazepam) (Categoria di evidenza I)

33 TRATTAMENTO Pazienti con almeno 1 delle seguenti: Frequen\ CFS in un breve periodo ( 3 in 6 mesi, 4 in un anno) Storia di convulsioni di durata > 15 minu\ o che richiedano interruzione farmacologica Diazepam 0,4-0,5 mg/kg/dose rettale (prima scelta) o orale all esordio della febbre, ripetibile una seconda volta dopo 8 ore (eventuale terza dose a 24 ore dalla prima) Non prolungare la terapia oltre le 24 ore (98% delle CF) (Categoria di evidenza II)

34 TRATTAMENTO In caso di fallimento e in presenza di genitori che non siano in grado di individuare tempes\vamente l esordio febbrile: Possibilità di ricorrere a terapia continuativa anticonvulsivante con: Fenobarbitale 3-5 mg/kg/die in 1-2 somministrazioni Acido valproico 20-30mg/Kg/die in 2-3 somministrazioni

35 TRATTAMENTO CONVULSIONI FEBBRILI COMPLESSE Convulsione in atto Ambiente ospedaliero Disostruire le vie aeree Prepare accesso venoso Monitorizzare i parametri vitali (FC, FC, PA, SaO2) Somministrare O2 se necessario Somministrare DIAZEPAM 0,5 mg/kg e.v. in bolo (velocità massima di infusione 5mg/min); ripetibile dopo 5-10 minuti Monitorizzare EAB e glicemia Se stato di male, consultare specialista Ambiente familiare Mantenere la calma Allentare l abbigliamento Se bambino incosciente, decubito laterale Non forzare l apertura della bocca Osservare tipo e durata della crisi Non dare farmaci/liquidi per os Somministrare DIAZEPAM 0,5 mg/kg per via rettale Contattare il pediatra

36 TRATTAMENTO CONVULSIONI FEBBRILI COMPLESSE Trattamento a lungo termine Condizionato dall inquadramento eziologico e nosografico

38 PUNTI ESSENZIALI Descrivere le cara]eris\che delle convulsioni febbrili: incidenza, relazione con l età, ricorrenza, rischio di evoluzione, prognosi per lo sviluppo psico- sociale, evoluzione benigna Istruire circa la necessità dell appropriatezza della somministrazione della terapia an\convulsivante Verificare la comprensione delle indicazioni per il controllo della febbre Fornire le misure per la ges\one dell eventuale recidiva: tra]amento richiesta di intervento medico se: crisi di durata > 10 minu\ o che non cessa con la terapia crisi ripetute crisi focali presenza di prolungato disturbo della coscienza e/o paralisi post- cri\ca

39 CF Trattamento della convulsione in atto Letargia Paziente clinicamente instabile Petecchie/rigidità nucale Irritabilità Fontanella pulsante Sì Ricovero Trattare come sospetta meningite No CFC No Pregressa terapia antibiotica No Età < 18 mesi Sì Sì Sì Ricovero Ricercare causa della febbre Considerare PL Osservazione ed eventuale PL Considerare Neuroimaging No

40 Età < 18 mesi No CFS No segni di meningite Età > 18 mesi Focolaio infettivo No Sì Trattamento Considerare esami di laboratorio Informazione ai familiari Condizioni ambientali e/o socioculturali adeguate Sì Dimissione e istruzione ai familiari No Osservazione

41 Secondi a parimerito: Grazie per l attenzione!!!

42 Secondi a parimerito: BUCCOLAM

43 TRATTAMENTO DELLE CRISI CONVULSIVE PROLUNGATE IN ETA PEDIATRICA! Se!crisi!persiste! dopo!5!minuti!!! MIDAZOLAM!OROMUCOSALE! Se!<!3!aa!DIAZEPAM!rettale! 2!dosi!tot!di! benzodiazepine! Ripetere!dose!MIDAZOLAM! OROMUCOSALE!O!EV!! Se!crisi!persiste! dopo!!10!minuti!! Opzioni!terapeutiche! LEVETRACETAM!FENITOINA!ACIDO!VALPROICO!FENOBARBITALE!!! Se!età!<!12!mesi!! Se!crisi!persiste! dopo!15!minuti!! PIRIDOSSINA!bolo!100!mg!ev!e! successivamente! PRIDOSSALFOSFATO!50!mg/Kg! TERAPIA!NEUROINTENSIVA!