Emocromo differenziale al microscopio Target (%) Risultati nel range di accettabilità 179 Partecipanti Vetrino

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Gioacchino Costantino
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1 Österreichische Gesellschaft für Qualitätssicherung und Standardisierung medizinisch - diagnostischer Untersuchungen 1090 Wien, Hörlgasse 18/5; Tel: ; Fax: office@oequasta.at DVR-Nr.: Ai partecipanti del 154 round della VEQ Ematologia Vienna, 09/10/2018 Egregi colleghi, nel 154 round della VEQ Ematologia sono stati conseguiti i seguenti risultati: I risultati del piccolo emocromo potranno essere ricavati per ora dal documento valutazione complessiva. Emocromo differenziale al microscopio Emocromo differenziale al microscopio Target (%) Risultati nel range di accettabilità 179 Partecipanti Vetrino Campione A Nucleo a bastoncello Nucleo frammentato Eosinofili Basofili Monociti Linfociti atip. Linfociti Blasti Promielociti Mielociti Metamielociti Plasmacellule Eritroblasti/100 Leucociti Altre cellule/100 Leucociti _154 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 1 von 8

2 Morfologia degli eritrociti Target Indicazioni dei partecipanti 177 Partecipanti Vetrino corretto Anisocitosi X 131 Polichilocitosi X 49 Policromasia X 42 Morfologia dei leucociti Target Indicazioni dei partecipanti 173 Partecipanti Vetrino corretto Ipersegmentazione X 70 Linfociti atipici, senza ulteriore interpretazione X 30 Linfociti atipici, sosp. neoplastici X 106 Atipia/ Nuclei incisi/frastagliati X 91 Atipia/ Nucleo/Citoplasma relazione sproporzionat X 30 Morfologia dei trombociti Target Indicazioni dei partecipanti 163 Partecipanti Vetrino corretto normale X 72 Valutazione vetrino Indicazioni dei partecipanti 172 Indicazioni Campione A Ben 63 valutabile 72 Mal valutabile 35 Non valutabile 2 Come campioni di controllo sono stati inviati in data 03/09/2018 campioni prodotti da Streck, ovvero, dalla Direzione Sperimentale. Il termine ultimo di consegna era il 15/09/2018; i risultati pervenuti in seguito non sono stati considerati per la valutazione. Rilevamento del valore target per il piccolo emocromo dal valore di consenso dei partecipanti, per l emocromo differenziale dalle direttive della Direzione Sperimentale. La composizione dei collettivi la potrete ricavare dal documento Classi di comparazione (Vergleichbarkeitsklassen). 02_154 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 2 von 8

Lo striscio di sangue proviene da un paziente di 54 anni. Si notavano da un lato un eosinofilia (ca. 10-12%) e dall altro lato la presenza di linfociti in parte fortemente atipici (ca. 10-15%).

3 Lo striscio di sangue proviene da un paziente di 54 anni. Si notavano da un lato un eosinofilia (ca %) e dall altro lato la presenza di linfociti in parte fortemente atipici (ca %). Sono segni essenziali di atipie la relazione generalmente sproporzionata tra nucleo e citoplasma (cellule grandi, nucleo grande, poco citoplasma, fig. 1-6) e i nuclei spesso incisi in profondità (fig.1), nuclei in parte a spirale o a forma di fiore (fig.2-6), nuclei con cromatina densa e talvolta anche sbiadita. Queste atipie morfologiche sono chiaramente patologiche e indicano una migrazione nel caso di un linfoma non-hodgkin. Abb.1 02_154 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 3 von 8

4 Abb.2 Abb.3 02_154 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 4 von 8

5 Abb.4 Abb.5 02_154 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 5 von 8

Abb.6 La combinazione con l eosinofilia fa nascere il sospetto, che si possa trattare di un linfoma a cellule T; i nuclei dalla configurazione anomala fanno presumere una sindrome di Sezary.

6 Abb.6 La combinazione con l eosinofilia fa nascere il sospetto, che si possa trattare di un linfoma a cellule T; i nuclei dalla configurazione anomala fanno presumere una sindrome di Sezary. Nell analisi FACS è stata riscontrata una popolazione di cellule T positiva alla CD4 con co-espressione parziale di CD30 e parziale deficit di CD7, è stato rilevato inoltre un immunofenotipo associabile alla diagnosi della sindrome Sezary. In realtà il paziente soffre da anni a causa di un linfoma cutaneo delle cellule T (diagnosi istologica dalla cute: Mycosis fungoides, positivo a CD30, mutato, a cellule grandi), che ora è generalizzato e si sta riversando tra l altro anche nel sangue. Il compito essenziale di questa VEQ era quello di riconoscere la presenza di cellule linfocitarie fortemente atipiche. Sia la combinazione cellule grandi/poco citoplasma che i nuclei anomali indicano una malattia neoplastica. I linfociti reattivi sono anch essi di grandi dimensioni, però hanno di solito citoplasmi larghi e hanno nuclei polimorfi, non incisi o a spirale. L eosinofilia è un fenomeno concomitante tipico dei linfomi a cellule T, cioè ogni eosinofilia non chiara dovrebbe essere verificata anche sotto questo aspetto. Il caso sottolinea l importanza della valutazione obiettiva al microscopio della morfologia cellulare, dato che dal punto di vista puramente quantitativo, dall emocromo (lieve leucocitosi e trombocitosi, linfocitosi assente) non sorge immediatamente il sospetto della presenza di un linfoma. Un importante messaggio è quindi il fatto che la migrazione delle cellule del linfoma non sempre comporta una linfocitosi, in casi di questo tipo il sospetto deriva solamente da una morfologia patologica dei linfociti. Al momento della selezione per la VEQ, il paziente soffriva di un ascesso nella zona dell antetarso destro, per il quale doveva essere consigliato un intervento chirurgico. La leucocitosi e la trombocitosi sono innanzitutto da interpretare come una conseguente reazione. 02_154 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 6 von 8

7 Riguardo a ulteriori diagnosi di sospetto è stato espresso quanto segue: Sospetto di linfoma mantellare: le cellule del linfoma mantellare mostrano spesso anche atipie come nuclei incisi e relazione nucleo/citoplasma sproporzionata, l eosinofilia concomitante non è tuttavia tipica e indica più che altro un linfoma a cellule T. Sospetto di linfoma follicolare, sospetto di linfoplasmocitico, sospetto di leucemia delle plasmacellule, sospetto di linfoma splenico della zona marginale: le cellule del linfoma follicolare mostrano ovviamente spesso incisioni del nucleo e generalmente poco (oppure nessun) citoplasma; si tratta generalmente di piccole cellule. Né i nuclei incisi né la sproporzionata relazione nucleo/citoplasma sono tipici delle entità restanti. Sospetto di eosinofilia: l eosinofilia è la reazione concomitante al linfoma presente, perciò non sufficiente come unica diagnosi di sospetto. Sospetto di trombocitosi essenziale: in linea di principio possibile in base all emocromo; lo striscio mostra tuttavia linfociti atipici, perciò non sufficiente come unica diagnosi di sospetto. Sospetto di spostamento reattivo verso sinistra: nello striscio si trovano sporadicamente metamielociti, molto raramente, persino mielociti e promielociti, probabilmente reattivi durante l infezione conosciuta; perciò non sufficiente come unica diagnosi di sospetto. Sospetto di carenza di vitamina B12 o di acido folico: la presenza di granulociti ipersegmentati ha probabilmente suggerito tale associazione. A prescindere dalla morfologia patologica dei linfociti anche il referto dell emocromo si esprime in senso contrario (nessuna macrocitosi, numero di leucociti e trombociti elevato). Sospetto di sindrome mielodisplastica, sospetto di leucemia acuta: i linfociti atipici sono stati probabilmente classificati come blasti. Sospetto di anemia emolitica, sospetto di anemia sideropenica: non sufficiente come unica diagnosi di sospetto. Per di più improbabile anche in base all emocromo, poiché non sono presenti né una reticolocitosi (emolisi) né una microcitosi (carenza di ferro). Sospetto di emocromo differenziale normale: morfologia patologica dei linfociti! Siamo lieti del fatto che la maggior parte dei partecipanti abbia giustamente riconosciuto, che lo striscio mostra linfociti atipici e ci congratuliamo in particolare con coloro che anche senza ulteriori indicazioni cliniche hanno compreso che si potrebbe trattare di una sindrome di Sezary. Infine ancora un osservazione generale sulla valutazione della morfologia delle cellule: più precisamente e più a lungo si controlla scrupolosamente uno striscio, più è facile scoprire l una o l altra forma cellulare atipica. Ciò è importante per le atipie specifiche della patologia come, per 02_154 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 7 von 8

8 esempio, cellule falciformi, corpi di Howell-Jolly, nuclei di micromegacariociti, bastoncelli di Auer ecc., può però essere anche irrilevante, se si tratta di mutazioni, che si trovano in piccole quantità in quasi tutti gli strisci (es. piastrine giganti, eritrociti policromatici, granulociti granulati tossici ecc.) In linea di principio è legittimo annotare tutte le atipie rilevate, però se ciò dovesse avvenire senza una ponderazione, potrebbe distrarci dalla patologia rilevante (secondo il motto: il referto più lungo non è sempre il più rivelatore). Nella VEQ non abbiamo alcuna ponderazione, dato che vogliamo porre l'attenzione su mutazioni rilevanti. Pertanto, chiediamo di annotare solo quelle atipie che ritenete anormali e confidiamo nella vostra comprensione per il fatto che le mutazioni non specifiche, che raramente compaiono, non vengono considerate nella nostra valutazione. Consigliamo a tutti i partecipanti che non hanno raggiunto gli intervalli di accettabilità, di eseguire un analisi delle cause e di adottare successivamente misure correttive e preventive. Cordiali saluti Dr. Christoph Buchta, MBA Direzione Tecnica a. o. Univ.-Prof. Dr. Ilse Schwarzinger Direzione Sperimentale 02_154 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 8 von 8

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