Università degli Studi di Padova Dipartimento di Scienze Ginecologiche e della Riproduzione Umana Scuola di Specializzazione in Ginecologia e

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1 Università degli Studi di Padva Dipartiment di Scienze Gineclgiche e della Riprduzine Umana Scula di Specializzazine in Gineclgia e Ostetricia Carcinma della vulva Dtt.ssa E. Galvan

2 CASO CLINICO c/ Ambulatri di Patlgia Vulvare M.L., 86 anni Riscntr di edema vulvare dlrs cn linfadenpatia inguinale press il Medic Curante VISITA AMBULATORIO PATOLOGIA VULVARE: presenza di tumefazine clitridea cn racclta sier-ematica; ulcerazine del prepuzi del clitride che risulta facilmente sanguinante. Linfndi inguinali bilateralmente palpabili. prgrammata BIOPSIA VULVARE in DAY HOSPITAL

3 ANAMNESI Menarca 11 aa, Menpausa 53 aa PARA 0000 An. Familiare: fratell k. SNC An Fisilgica: ultimamente appetit scars ed alv diarric An. Patlgica: : LPS clecistectmia per calclsi : intervent per frattura di entrambi i plsi - IPT arterisa, stensi artica, insuf. renale crnica Da circa un mese prurit vulvare trattat senza alcun benefici cn - Panacef (Cefaclr) - Canesten ( Cltrimazl) - Diflucan ( Flucnazl)

4 ECO CUTE E TESSUTO SOTTOCUTANEO + ECO ADDOME INFERIORE: Vescica mdestamente distesa, presenta tendenza a disprsi vers il bass ed un discret ispessiment di tip pseudclnnare lung i margini inferiri. Limitatamente anche all abbndante meterism e cprstasi intestinale nn si evidenzian grsslani slargamenti patlgici in ambit genitale né liquid liber in scav pelvic. In ambit inguinale bilaterale si cnferma la presenza di vluminse, grsslane e dismgenee linfadenpatie, in parte cnfluenti (3 cm), nel cmpless dtate di chiare caratteristiche patlgiche.

5 AGOASPIRATO LINFONODI INGUINALI: RICOVERO IN REGIME ORDINARIO

6 INGRESSO IN REPARTO cn diagnsi di CARCINOMA VULVARE SCARSAMENTE DIFFERENZIATO

7 ESAMI PREOPERATORI Esami ematchimici del : Hb 10.2 mg/l, GB 4.610, PLT , PT 82, INR 1,05, PTT 29 sec, urea 8.60 mml/l, creatinina 106 uml/l. Rx trace: fibrenfisema ECG + eccarigramma + cnsulenza cardilgica Rx clnna: ridtti gli spazi intersmatici cmpresi tra L4 ed S1 Visita anestesilgica : cndizini generali scadute, ASA 3-4, richieste 4 sacche EC, necessari pst in TIPO. Ecgrafia pelvica transaddminale del : Crp uterin in invluzine. EE nn visualizzabili. Ovai sx reglare per vlume e mrflgia. CA dx liber. Ovai dx nn chiaramente visualizzabile. Nn free-fluid nel Duglas. Ecgrafia TV nn eseguibile.

8 INTERVENTO CHIRURGICO VULVECTOMIA RADICALE E LINFOADENECTOMIA INGUINALE BILATERALE: Incisine cutanea inguinale bilaterale. Asprtazine dei linfndi inguinali superficiali e prfndi bilateralmente, ed a sinistra cn lemb di cute svrastante a linfnd ulcerat. Psizinament di drenaggi in aspirazine bilateralmente e sutura della cute a punti staccati cn fil nn riassrbibile. Vulvectmia radicale secnd i tempi classici ed asprtazine del terz inferire dell uretra per cinvlgiment tumrale a manictt del meat uretrale.

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10 DECORSO POST-OPERATORIO OPERATORIO : rimzine drenaggi inguinali : rimzine catetere vescicale Lenta guarigine della sutura, cnsiderata anche l età e le cndizini della paziente medicazini girnaliere cn H2O2, scarificazine dei margini della ferita, rimzine del tessut necrtic, lavande vaginali betadine, appsizine di garza idfrmica in vagina.

11 CARCINOMA DELLA VULVA 4 tumre gineclgic più cmune, dp endmetri, vai e cervice uterina. Cmprende il 5% dei tumri maligni del tratt genitale femminile. Ogni ann 3460 nuvi casi e 870 decessi in USA Tass K invasiv stabile nelle ultime 2 decadi. Più che raddppiat tass K in situ ( neplasia vulvare intraepiteliale) Pstmenpausa. Età media alla diagnsi 65 aa

12 FATTORI DI RISCHIO Fum di sigaretta Distrfia vulvare (Lichen sclersus, Lichen planus) Neplasie intraepiteliali vulvari cervicali HPV (16, 33 per il 60%) Immundeficienza Stria di precedente k vulvare Nrd Eurpa Lesini veneree e graulmatse vulvari (sufilide, granulma venere) Cndilmi acuminati Assciazine cn diabete, besità, IPT, atersclersi VIN nn trattata prgredisce nel 80%!!

13 LESIONI PRECANCEROSE VIN 1-II ASSOCIATA AD HPV Prurit, 50% asintmatica Può regredire ma è indicat il trattament: laservaprizzazine cn CO2, escissine cn ansa. Buna guarigine VIN I-II ASSOCIATA AD IPERPLASIA SQUAMOSA ( NO HPV) Su base di lesine distrfica crnica, spess assciata a lichen sclersus ( pst menpausa) Prurit cntinu e grave + lesini da grattament, chiazze rss scure biancastre, talvlta fissurazini, ispessimenti, escriazini Nn regredisce! Va sempre trattata cn crtisne tpic per 2-3 mesi previa cnferma istlgica!! Se nn regressine: skinning vulvectmy

14 VIN III- CA IN SITU Lesini pleimrfe e variegate Bwenide : HPV +, dnne givani, multifcale, prgnsi miglire Basaliide: unifcale, tende alla prgressine neplastica 50% prurit, 50% asintmatic BIOPSIA! MALATTIA DI PAGET INTRAEPITELIALE sede più frequente dp mammella area rssastra, eczematsa, può simulare una micsi prurit vulvectmia skinning estesa ampiamente al tessut san strett fllw up perché recidiva quasi cstante

15 VULVECTOMIA SUPERFICIALE

16 ISTOTIPI

17 CARCINOMA A CELLULE SQUAMOSE Cheratinizzat, differenziat, semplice - Il più cmune - dnne anziane - N HPV ma distrfia vulvare Classic, verrucs, Bwenide - Givani dnne - HPV 16, 18, 33 (fattri di rischi) - stadi iniziali

18 CLINICA ulcerata lesine esfitica talvlta sanguinante insrge prevalentemente a livell delle grandi labbra, ma anche piccle labbra, cltride e perine.

19 SEGNI E SINTOMI placche vulvari, ulcere, masse carnse ndulari a livell delle grandi labbra. Raramente piccle labbra, perine, clitride. 5% lesini multifcali 22% sn assciate a lesini della cervice uterina Valutare cute perianale, cervice, vagina 50% prurit di lunga data, spt se distrfia vulvare (aspecific) 50% brucire Dlre e secrezini da infezine successiva dell ulcera neplastica delle lesini da grattament Sanguinament vulvare perdita acqusa se lesine necrtica ulcerata Disuria Linfndi inguinali palpabili 20% asitmatic Suggestivi di lesine avanzata

20 DIAGNOSI BIOPSIA delle lesini per determinare l istlgia e la eventuale invasività megli bipsiare la parte di lesine che appare più anrmale Se lesini multiple bipsie multiple Valutazine istlgica nn è pssibile su aree cn estesa necrsi Se lesine sspettata ma nn grsslanamente visibile pinza di Keye s VULVOSCOPIA

21 VULVOSCOPIA Applicazine di ac. acetic al 5% attendend qualche minut in più rispett al temp clpscpic : lesini acetbianche cn anmali patterns vasclari andrebber bipsiate. Test al blu di tluidina test di Cllins: clrazine tant più intensa tant più è presente materiale nucleare Test alla flurescenza cn tetracicline Test di lugl pc utile, anche se può essere di ausili per la lcalizzazine della giunzine squammucsa (la linea di Hart), ciè il cnfine fra l'epiteli mucs dell'intrit e la cute vulvare.

22 Spess diagnsi tardiva per tendenza della paziente anziana a sttvalutare la lesine ad ccultarla NB: BIOPSIA SU LESIONE SOSPETTA ANCHE SE ASINTOMATICA!!!

23 DIAGNOSI DIFFERENZIALE Cisti cutanee da inclusine Patlgie Gh. Bartlin Cheratsi sebrriche Lichen sclers Dermatiti Cndilmi Bipsia se nn respnsive alle terapie apprpriate

24 MODALITA DI DIFFUSIONE Invasine diretta alle strutture adiacenti: vagina, uretra, clitride, an Diffusine per emblizzazine ai lnf lcreginali (inguinali e femrali), mlt precce anche per piccle lesini Diffusine ematgena a distanza (plmne, fegat, ssa), nelle fasi avanzate. Rara se linfndi nn cinvlti Se prfndità < 1 mm dalla lamina basale: carcinma micrinvasiv

25 DIFFUSIONE LINFATICA Mlt precce, dai lnf inguinali superficiali a quelli femrali prfndi Lesini laterali metastatizzan ai lnf mlaterali, lesini centrali anche ai cntrlaterali LNF SENTINELLA: LNF DI CLOQUET Lcalizzazini ai lnf pelvici (iliaci cmuni, esterni, interni, tturatri) = metastasi a distanza Il cinvlgiment linfndale è il principale fattre prgnstic Metastasi ai linfndi, anche se piccle, dimezzan la spravvivenza Metastasi mnlaterali = stadi III Metastasi bilaterali= stadi IV A

26 DRENAGGIO LINFATICO DELLA VULVA

27 STADIAZIONE si basa sulla bipsia vulvare e sui linfndi inguin-femrali, ma è fndamentale la stadiazine chirurgica! fndamentale esame pelvic e generale, dimensini del tumre primari, palpazine stazini linfndali inguinali ( + ascellari e spraclaviclari) vulvscpia Se tumre 2 cm sspett di metastasi: TAC addme/pelvi + eventuali altri studi radigrafici e/ endscpici Valutazine delle cndizini mediche della paziente prima di effettuare terapie chrurgiche, RT, CT

28 STADIAZIONE

29 TRATTAMENTO 1 CHIRURGIA Nel passat: vulvectmia radicale a tutte le pz Oggi: apprcci più cnservativ NB: per tutti i tipi di escissine vulvare, un margine san di almen 1 cm pare diminuire il rischi di ricrrenza lcale

30 LESIONE < 2 cm E LATERALE ( STADIO IA-IB IB precce) emivulvectmia radicale : rimzine del tessut cellulare adips sin al pian sse, cn cnservazine del clitride + linfadenectmia inguin-femrale mlaterale. Se lnf + all istlgic: linfadenectmia cntrlaterale NB. Se lesine realmente mlt piccla ( invasine strmale da 1 a 3 mm): ampia escissine lcale ( stadi IA)

31 LESIONE PICCOLA CON COINVOLGIMENTO DELLE STRUTTURE MEDIANE (CLITORIDE E/O ANO), O LESIONE AMPIA ( > 2 cm) (stadi II) Vulvectmia radicale + linfadenectmia inguin-femrale bilaterale

32 CASI LOCALMENTE AVANZATI nn ci sarebbe sufficiente tessut cutane per avvicinare i margini dell exeresi Lembi micutanei di rtazine dal gracile, più raramente, dal rett addminale Terapie neadiuvanti (RT + CT) per ridurre le dimensini della massa

33 STADI AVANZATI ( III e IV) Infiltran uretra, an, vescica, rett, parete pelvica Vulvectmia radicale + linfadenectmia inguinfemrale bilaterale + rimzine parziale di strutture cinvlte Può essere necessaria clnstmia diversine uretrale Linfadenectmia nn pssibile se lnf fissi ai vasi femrali ad altre strutture vitali se paziente inperabile chemiraditerapia, ma trials in crs perché pare cmprtare maggir mrbilità rispett alla chirurgia Trial: dp chemiraditerapia (RT + cisplatin + 5FU) il 48% delle pz aveva tumre nn più visibile al mment dell intervent, di cui il 70% nn aveva tumre residu micrscpic. Cmplicanze chemiradi Sl chemiterapia pc efficace ( sl per stadi IV B)

34 VULVECTOMIA RADICALE Asprtazine dei genitali esterni (parziale ttale) che cmprende cute, derma superficiale e prfnd, tessut adips sttcutane, muscl bulb-caverns, muscl ischi-caverns, sin a denudare la sinfisi pubica e il peristi del pube e delle branche ischi-pubiche, cnservand la fascia inferire del diaframma urgenitale e preservand (tranne alcune eccezini) il meat uretrale e l uretra extradiaframmatica, la mucsa anale e l sfintere estern dell an. PARZIALE Anterire, psterire,laterale TOTALE in blcc cn il Mnte di Venere e/ il tratt an-vulvare e/ cn il Triangl di Scarpa, a secnda della sede della lesine

35 LINFOADENECTOMIA INGUINO-FEMORALE Rimzine dei lnf inguinali superficiali e dei linfndi femrali prfndi Per tutti gli stadi eccett che per IA Linfadenectmia pelvica ( lnf tturatri ed iliaci) nn è richiesta per la stadiazine Elevata mrbilità: infezine e deiscenza della sutura (20-40%) Linfedema AAII (30-70%)

36 LINFONODI INGUINALI SUPERFICIALI E FEMORALI

37 LINFOADENECTOMIA MONO O BILATERALE? Dipende da dimensini e lcalizzazine della lesine Mnlaterale sl per stadi IB cn le seguenti caratteristiche (rischi metastasi cntrlaterale Inferire 1%): Tumre unifcale Laterale: a più di 1 cm dalla linea mediana della vulva Nn lcalizzat nella przine anterire delle piccle labbra, piché tale area può avere drenaggi linfatic cntrlaterale Linfndi inguinali nn palpabili Bilaterale per stadi II più, e per IB centrale

38 LINFADENECTOMIA SUPERFICIALE O PROFONDA? Pchi dati dispnibili ma maggir ricrrenza se eseguita sl quella superficiale BIOPSIA LINFONODO SENTINELLA? Rischisa piché eventuali recidive sarebber fatali Pssibile sl se tumre laterale, cn regini inguinali nn palpabili In crs di studi la icerca micrmetastasi cn tracciante

39 TECNICHE CHIRURGICHE NB: di slit si inizia cn la linfadenectmia, pi si passa alla vulvectmia INCISIONE A FARFALLA sec. Way Incisine unica che unisce le regini inguinali, cmprendend la vulva. TECNICA DELLE TRE INCISIONI Il pnte di cute riduce il rischi di deiscenza della sutura, ne miglira l estetica e riduce il rischi di linfedema AAII Simili tassi di temp liber da malattia e di spravvivenza per le due tecniche

40 TECNICA DELLE TRE INCISIONI

41 ASPORTAZIONE PACCHETTO LINFONODALE INGUINALE

42 VULVECTOMIA

43 TERAPIA ADIUVANTE Raditerapia nella regine vulvare e inguinale e nelle regini linfghiandlari pelviche. Necessaria in tutte le pz cn linfndi + Anche per singl linfnd + se capsula infiltrata sstituzine quasi ttale del linfnd da parte dell embl neplastic Se linfndi pelvici + (stadi IV B), RT adiuvante dà miglir benefici rispett ad una linfadenectmia pelvica, rmai ggi nn più utilizzata. Per pz cn margini psitivi brderline ( < 8 mm), anche se sarebbe preferibile la re-escissine Anche in pz cn lnf negativi ma tumre di estensine 4 cm margini mpsitivi ( ancra studi in crs)

44 PROGNOSI fattre prgnstic principale invasine linfndi inguinfemrali LNF spravvivenza a 5 aa del 70-93% LNF + del 25-41% Altri fattri prgnstici: stadi, invasine spazi tra i capillari linfatici, età avanzata FOLLOW UP cntrll 2 vlte l ann per 5 anni cn ispezine e palpazine della vulva, del pnte cutane, residu tra le tre incisini, palpazine delle regini inguinali. Vulvscpia e bipsia qualra si ntin anmalie

45 CURVA DI SOPRAVVIVENZA IN BASE ALLA PRESENZA DI METASTASI LINFONODALI

46 RECIDIVE Lcali: regine vulv-perineale 53% Inguinali a distanza chemiterapia Re-escissine Maggir parte recidiva entr 1 ann 10% dp 5 più anni Imprtante il fllw up lung termine