PERCORSO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO BPCO

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1 ISTITUTI OSPITALIERI DI CREMONA Azienda Ospedaliera Azienda Ospedaliera Ospedale Maggiore di Crema PERCORSO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO BPCO in condivisione tra Azienda Sanitaria Locale della Provincia di Cremona Azienda Ospedaliera Istituti Ospitalieri di Cremona Azienda Ospedaliera Ospedale Maggiore di Crema Versione settembre 2008

2 Il documento è stato realizzato da: Dr. Aiolfi Stefano Direttore U.O. Riabilitazione Pneumologica Azienda Ospedaliera di Crema Dr. Bosio Giancarlo Direttore U.O. Pneumologia Azienda Ospedaliera di Cremona Dr. Gandola Luciano Direttore U.O. Pneumologia Azienda Ospedaliera di Crema Con la collaborazione di Medici rappresentanti delle Cure Primarie dell Azienda Sanitaria Locale della Provincia di Cremona Definizione La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è un quadro nosologico caratterizzato da una persistente ostruzione al flusso aereo, di solito progressiva ed associata ad un abnorme risposta infiammatoria all inalazione di fumo di sigaretta o di particelle e gas nocivi. Tosse e catarro cronici spesso precedono lo sviluppo di BPCO di molti anni e questi sintomi identificano gli individui a rischio di BPCO. Per converso, alcuni pazienti sviluppano una significativa ostruzione al flusso in assenza di sintomi respiratori cronici. Premesse La BPCO è in continuo aumento in tutto il mondo,in particolare nelle società industrializzate La BPCO è pesantemente sottostimata La BPCO è tardivamente diagnosticata La BPCO è fatalmente progressiva Soggetti a rischio per BPCO nei quali è indicato l esame spirometrico soggetti >40 anni, fumatori attuali o pregressi o con anamnesi di esposizione a polveri occupazionali, fumi e sostanze chimiche soggetti con tosse e catarro persistenti soggetti con frequenti infezioni del tratto respiratorio soggetti con dispnea progressiva ad insorgenza graduale correlata all attività fisica 2

3 QUESTIONARIO GOLD PER LA BPCO Sai cos è la BPCO? E una malattia cronica dei polmoni, chiamata Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva, molto frequente. Rispondi alle domande e scopri se sei affetto da BPCO 1. Hai tosse frequente? SI NO 2. Hai frequentemente catarro nei bronchi? SI NO 3. Fai fatica a respirare rispetto ai tuoi coetanei? SI NO 4. Hai più di 40 anni? SI NO 5. Sei un fumatore o lo sei stato? SI NO Se hai risposto Si a tre o più domande potresti essere affetto da BPCO; chiedi al tuo medico se ritiene necessario che tu faccia una spirometria. Una diagnosi precoce di BPCO è fondamentale nel prevenire un suo aggravamento. Cosa fare per confermare il sospetto diagnostico di BPCO Spirometria: rappresenta lo strumento diagnostico fondamentale per la diagnosi di BPCO: la presenza di un rapporto FEV 1 /FVC < 70% (dopo inalazione di Salbutamolo 400 mcg) suggeriscono BPCO Perché la spirometria? a) un valore spirometrico normale esclude la BPCO b) quanto più basso il FEV 1 tanto peggiore la prognosi c) la spirometria consente di monitorare andamento BPCO(intervallo di monitoraggio consigliato 12 mesi) d) aiuta nelle scelte terapeutiche Quali altri esami? Rx del torace: serve per escludere altre diagnosi o la presenza di comorbidità Pulsossimetria estemporanea in condizioni basali L emogasanalisi (EGA): va eseguita con prelievo arterioso per verificare lo stato di ossigenazione (PaO 2 ), i valori della capnia (PaCO 2 ) e l equilibrio acido-base (ph) Dosaggio di Alfa-1-Antitripsina: per valutarne il deficit; deve essere eseguito in pazienti selezionati (es. BPCO nei non fumatori, cirrosi idiopatica, anamnesi familiare di deficit di Alfa-1-antripsina, enfisema prevalente nei lobi inferiori, BPCO in età molto giovane, asma refrattaria nei giovani) N.B.: Altri fattori nella valutazione della BPCO sono: Dispnea (MMRC) BMI (Indice di massa corporea) Distanza percorsa in 6 minuti Numero delle riacutizzazioni Comorbidità: numero, tipo, gravità (Insufficienza cardiaca cronica, Coronaropatia e Infarto miocardico, Vasculopatia periferica, Embolia polmonare, Aritmie, Neoplasia polmonare, Sindrome metabolica, Osteoporosi, Depressione) Gestione clinica della BPCO 1) Ridurre l esposizione ai fattori di rischio fumo attivo e passivo, polveri lavorative e sostanze chimiche, inquinanti indoor e outdoor 2) Iniziare il programma di cessazione dal fumo 3) Prescrivere la terapia: per un corretto trattamento dei pazienti si utilizza uno schema a gradini, da percorrere sia in salita che in discesa (v. tabella) 4) Terapie non farmacologiche: Riabilitazione Ossigenoterapia lungo termine Ventilazione meccanica a lungo termine 3

4 Terapia chirurgica5) Controlli specialistici in funzione dello stadio Prevenzione Abolizione dell abitudine tabagica (è l intervento singolo più efficace per ridurre il rischio di BPCO) Vaccinazione antiinfluenzale ed antipneumococcica (per prevenire le riacutizzazioni) Programmi periodici di riabilitazione polmonare associati a programmi di autogestione della malattia (migliorano la qualità della vita, riducono le riacutizzazioni e le riospedalizzazioni con significativi risparmi sui costi generali della BPCO) Igiene vita ( obesità iponutrizione-attività fisica) Terapia della BPCO secondo gli stadi di gravità Obiettivi: Controllo sintomi Miglioramento QoL Miglioramento funzione ventilatoria Prevenzione/riduzione riacutizzazioni Riduzione velocità declino funzionale (?) Aumento sopravvivenza (?) VEDI PAGINA 10 4

5 RIABILITAZIONE POLMONARE TERAPIE NON FARMACOLOGICHE NELLA BPCO Deve essere intrapresa precocemente, già in stadio II GOLD Migliora: capacità di esercizio fisico, dispnea e QoL (A) indipendentemente dal livello di FEV 1 (B).Può essere effettuata con ottimi risultati: in regime di degenza, di day-hospital e domiciliare (A). La opzione migliore può dipendere da fattori legati al paziente. L effetto positivo ottenuto dipende dalla durata e numero di sedute e tende a mantenersi almeno entro 1 anno dal termine del programma (B). Ulteriori benefici per ripetizione annuale di Riabilitazione favoriscono una riduzione di ricoveri e riacutizzazioni (C).Quando indicato, l allenamento agli arti superiori produce miglioramento funzionale selettivo (B) L effetto positivo dell allenamento dei muscoli respiratori appare limitato a pazienti con più compromessa forza inspiratoria ma può essere prolungato nel tempo (B) La componente educativa del programma produce positivi effetti sul management del paziente (B-C) TERAPIA CHIRURGICA La bullectomia può migliorare sintomi e funzione in casi altamente selezionati (C) La riduzione chirurgica di volume polmonare è controindicata in pazienti ad alto rischio (FEV1 <20% e/o DLCO <20% del teorico) (B). Tuttavia, è una terapia che può aumentare la sopravvivenza in pazienti selezionati (con predominanza di enfisema ai lobi superiori e associata a ridotta tolleranza allo sforzo) (B).Il trapianto polmonare per enfisema può migliorare QoL e funzionalità in casi selezionati (C), ma non migliora la sopravvivenza a lungo termine (C).Altro: applicazione di stent o valvole unidirezionali endobronchiali; by-pass bronchiali... (si è in fase tuttora sperimentale con segnalati buoni risultati. Attendere lavori di conferma ufficiali...) OSSIGENOTERAPIA A LUNGO TERMINE L ossigenoterapia a lungo termine ( 15 ore/die) nei pazienti con insufficienza respiratoria cronica si è dimostrata efficace nell aumentare la sopravvivenza (A). E suggerito un utilizzo più vicino possibile alle 24 ore/die (A). L efficacia della OLT in pazienti con ipossiemia intermittente (notturna, sforzo) non e provato.l ossigenoterapia a lungo termine consente di ridurre i giorni di ospedalizzazione del 43,5%, le percentuali di ricovero del 23,8% ed il numero di pazienti con almeno un ospedalizzazione del 31,2%. VENTILAZIONE MECCANICA NON INVASIVA NPPV in aggiunta a OLT può migliorare scambi respiratori, sintomi, QoL, ma non la sopravvivenza, in pazienti ipercapnici con BPCO stabile (B) 5

6 BPCO: diagnosi differenziale Diagnosi Caratteristiche Clinica PFR Quadri Rx torace BPCO Inizio in età adultaanziana; progressione costante con riacutizzazioni; storia di fumo di sigaretta Tosse cronica, produttiva, dispnea e respiro sibilante Ostruzione pressoché fissa al flusso aereo; DLCO ridotta Iperinflazione, accentuazione della trama sui campi inferiori, ispessimento bronchiale Altri test raccomandati Alfa1-Antitripsina; EGA, TC torace in pazienti selezionati Asma Inizio abituale nell età giovanile; episodica; spesso associata ad altri disturbi allergici e a storia familiare positiva Respiro sibilante episodico, tosse e dispnea Ostruzione al flusso aereo quasi sempre reversibile; DLCO normale Normale tra gli episodi Test allergici; Monitoraggio PEF Bronchiettasie Inizio nell età giovanile-adulta; decorso progressivo con riacutizzazioni Tosse produttiva con catarro purulento e spesso; dispnea e gemiti Limitazione al flusso aereo sia fissa che reversibile Polmonite focale; atelettasia; vie aeree ispessite e dilatate (ring shadow) Es. Colturale su escreato per batteri, micobatteri e funghi; TC torace ad alta definizione Bronchiolite obliterante Inizio ad ogni età; può associarsi ad anamnesi di malattia similinfluenzale, a patologia del collageno e ad esposizioni tossiche Presentazione spesso subacuta con dispnea, tosse e febbre Capacità vitale diminuita; DLCO ridotta; di solito assente componente ostruttiva Infiltrati alveolari multifocali bilaterali VES; HRTC, biopsia polmonare Insufficienza cardiaca congestizia Inizio in età adultoanziana, associata con fattori di rischio quali ipertensione e malattia coronarica Astenia; dispnea da sforzo e parossistica notturna; edemi periferici DLCO ridotta, utilizzata prevalentemente per escludere altre diagnosi Aumento dell ombra cardiaca; congestione vascolare polmonare, versamento pleurico Ecocardiogramma; Dosaggio del BNP ECG; cateterismo cardiaco in pazienti selezionati TBC Inizio ad ogni età; anamnesi di rischio espositivo Tosse produttiva, emottisi, febbre e calo ponderale Non utile per la diagnosi Infiltrati, lesioni nodulari, adenopatie ilari Esame colturale dell escreato per BK Fibrosi Cistica Inizio in età giovanile; decorso progressivo con riacutizzazioni; associazione con malattia pancreatica; sviluppo somatico molto rallentato; occlusione intestinale; cirrosi e steatorrea Tosse produttiva con catarro purulento; dispnea e gemiti Ostruzione fissa al flusso aereo Bronchiectase frequenti nel lobi soperiori Test del sudore [Na + ] (diagnostico); Colturale per batteri su escreato Indagine genetica BPCO 6

7 FLOW CHART: TRATTAMENTO DELLA BPCO Formulare diagnosi di BPCO e Valutare i sintomi Incoraggiare sempre misure non farmacologiche: STOP al fumo; educazione paziente e familari; potenziamento attività fisica; provvedim. nutrizionali Vaccinazione antiinfluenzale ed antipneumococcica TRATTARE L'OSTRUZIONE BRONCHIALE Sintomi lievi variabili Sintomi lievi o moderati continui Sintomi gravi Valutare ospedalizzazione Beta-2 agonisti short-acting con MDI al bisogno Anticolinergici o Beta-2 agonisti long-acting con MDI +/- ICS sulla base di gravità e numero di riacutizzazioni Anticolinergici o Beta-2 agonisti long-acting + ICS Aggiungere Beta-2 agonisti short-acting fino a 6-8 puff ogni 1-2 ore per via aerosolica tradizionale Risposta non ottimale somministrare cortisonici per e.v. Prednisolone 0,5-1,0 mg/kg ogni 6 ore per 5 gg a scalare successivamente passando per os Valutare introduzione Metilxantine Valutare introduzione metilxantine Risposta non ottimale Introdurre antibiotici appropriati Valutare introduzione di cortisonici per os Prednisolone 0,5-1 mg/kg/die per 2-3 settimane a scalare successivamente Risposta terapeutica non ottimale Miglioramento Nessun milgioramento Ricovero ospedaliero Tentare riduzione cortisonici a dosi minima utile Ricovero Ospedaliero Persistenza di sintomi gravi o capacità funzionale compromessa con limitazione della QoL SI NO Proporre programma di Riabilitazione Respiratoria Programma ambulatoriale di monitoraggio periodico clinico e con esami (PFR - EGA) e follow up della terapia 7

8 RIACUTIZZAZIONI DI BPCO Le riacutizzazioni sono eventi clinici importanti nella storia della BPCO. La loro frequenza aumenta con la gravità dell ostruzione bronchiale. Frequenti riacutizzazioni possono comportare il peggioramento dello stato di salute ed un aumento della mortalità. Costi: oltre il 50% dei costi diretti della BPCO sono riferibili alle riacutizzazioni. La riacutizzazione è definita come un peggioramento della sintomatologia tale da comportare una modificazione della terapia Peggioramento dei sintomi tosse dispnea variazioni qualitative e/o quantitative dell espettorato Criteri accessori variazione es. obiettivo polmonare febbre edemi declivi Caratteristiche: Aumento dell infiammazione delle vie aeree Eziologia: Parte delle riacutizzazioni di BPCO ha eziologia sconosciuta. Le infezioni sembrano tuttavia avere un ruolo significativo. Virus respiratori: fino al 50% dei casi nelle riacutizzazioni gravi I batteri più frequentemente riscontrati sono: H. influenzae, S. pneumoniae, M.catarrhalis Nuovi ceppi dello stesso batterio aumentano il rischio di riacutizzazioni. L inquinamento atmosferico (biossido di azoto, particolato (PM10), biossido di zolfo, ozono) può essere causa di riacutizzazione. Sono più frequenti quando è presente colonizzazione batterica nei pazienti con maggiore infiammazione bronchiale in fase di stabilità Sono più gravi nei pazienti con rilevante ostruzione bronchiale nei pazienti con frequenti riacutizzazioni La mortalità nelle ospedalizzazioni può superare il 10% ALGORITMO PER LA GESTIONE DELLA RIACUTIZZAZIONE DELLA BPCO A DOMICILIO Inizio o aumento dei broncodilatatori eventuale antibiotico-terapia Rivalutare entro poche ore Risoluzione o miglioramento dei segni e dei sintomi Continua il trattamento riducendolo quando è possibile Rivalutare il trattamento a lungo termine Nessun miglioramento Corticosteroidi per via orale Rivalutare entro poche ore Peggioramento dei sintomi Ospedalizzazione 8

9 Fattori condizionanti il ricovero o la gestione domiciliare/dimissibilità dei pazienti con BPCO riacutizzata Fattori Gestione domiciliare Gestione ospedaliera Supporto familiare Presente Assente Dispnea Lieve Grave Condizioni generali Buone Compromesse/in deterioramento Livello di attività Buono Scarso/allettamento Cianosi No Sì Peggioramento edemi periferici No Sì Livello di coscienza Normale Compromesso Già in OLT No Sì Stato confusionale No Sì Sintomi insorti rapidamente No Sì Comorbidità significative (in No Sì particolare malattie cardiache o diabete insulino-dipendente) Modificazioni dell Rx torace No Presenti ph arterioso 7.35 < 7.35 PaO2 arteriosa 60 mmhg < 60 mmhg 9

10 APPENDICE Cos è la Spirometria É un semplice test per misurare la quantità di aria che un soggetto può espirare in modo massimale e il tempo che impiega per farlo I parametri spirometrici utilizzati per la diagnosi di BPCO sono: FVC (forced vital capacity): volume massimo di aria che può essere esalato durante una manovra forzata. FEV 1 (forced expired volume in one second): volume espirato nel primo secondo dopo una inspirazione massimale. É una misura per verificare il tempo di svuotamento del polmone. FEV 1 /FVC: FEV 1 esprime la % di FVC, fornisce un indice clinico utile di limitazione al flusso aereo. Il rapporto FEV 1 /FVC è compreso tra 70% e 80% nel soggetto adulto normale; un valore < 70% post-bronc indica limitazione al flusso aereo e possibile presenza di BPCO. FEV 1 è influenzato dall età, sesso, altezza e etnia ed è meglio valutabile come % del valore predetto. Classificazione GOLD della BPCO ( FEV 1 post-bronc) STADIO CARATTERISTICHE I Lieve FEV 1 /FVC < 70% FEV 1 80% del teorico Possono esservi sintomi II Moderata FEV 1 /FVC < 70% 50% FEV 1 < 80% Possono esservi sintomi cronici III Grave FEV 1 /FVC < 70% 30% FEV 1 < 50% Possono esservi sintomi cronici IV Molto Grave FEV 1 /FVC < 70% FEV 1 < 30% oppure FEV 1 < 50% in presenza di insufficienza respiratoria (PaO 2 < 60 mmhg) o scompenso cardiaco ds A questo stadio la qualità della vita è molto compromessa e le riacutizzazioni possono compromettere la sopravvivenza Scala Dispnea: MMRC (Modified Medical Research Council) Grado 0 Mi manca il fiato solo per sforzi intensi 1 Mi manca il fiato solo se corro in piano o se faccio una salita lieve 2 Su percorsi piani, cammino più lentamente delle persone della mia stessa età, oppure mi devo fermare per respirare quando cammino al mio passo su un percorso in piano 3 Mi devo fermare per respirare dopo che ho camminato in piano per circa 100 metri o per pochi minuti 4 Mi manca troppo il fiato per uscire di casa o mi manca il fiato quando mi vesto o mi spoglio. 5 Mi manca il fiato anche a riposo Mahler DA et al: Am Rev Respir Dis 1987; 135:

11 Terapia della BPCO in base allo stadio I: Lieve II: Moderato III: Grave IV: Molto Grave VEMS/CVF < 0.7 VEMS/CVF < 0.7 VEMS > 80% del predetto VEMS/CVF < % < VEMS < 80% del predetto VEMS/CVF < % < VEMS < 50% del predetto VEMS < 30% del predetto o VEMS < 50% del predetto più insufficienza respiratoria cronica Riduzione attiva dei fattori di rischio; vaccinazione antinfluenzale, vacc. anti-pneumococcica Aggiungere broncodilatatori a breve durata d azione (quando necessario) Aggiungere un trattamento regolare con uno o più (quando necessario) broncodilatatori a lunga durata d azione; Aggiungere riabilitazione Aggiungere glucocorticosteroidi inalatori in caso di ripetute riacutizzazioni Aggiungere ossigenoterapia a lungo termine in caso di insufficienza respiratoria Prendere in cosiderazione la terapia chirurgica 11

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