La FPIES Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome

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1 La FPIES Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome Commissione Allergie Alimentari della SIAIP Dott. Alberto Martelli (Responsabile Scientifico) Dott.ssa Loredana Chini Dott.ssa Iride dello Iacono Dott.ssa Annalisa Ferlisi Dott. Paolo Meglio Dott.ssa Giovanna Monti Dott.ssa Carmen Verga

2 IL CASO DI GIULIA 4 mesi, accesso in DEA per la comparsa di VOMITI ripetuti e profusi seguiti da IPOREATTIVITA e SONNOLENZA ingravescenti insorti dopo circa 3 ore dal pasto a base di latte materno [LM] + latte vaccino adattato [LVA]

3 IL CASO DI GIULIA anamnesi familiare: negativa per patologie rilevanti anamnesi personale: PS a 39 W, PN 3.200g, Apgar 9/10 LM esclusivo dalla nascita fino ai 3 mesi; ccp regolare età di 3 mesi: integrazione LVA per riduzione LM da allora rigurgiti, saltuari vomiti, lieve deflessione ccp

4 IL CASO DI GIULIA in DEA: iporeattività, ipotonia generalizzata cute pallido-grigiastra, lieve cianosi periorale estremità fredde, T 35 8 C tempo di refill 4 sec, FC 160, PAOS 50/20 mmhg sato2 in AA: 98% terapia infusiva EV SF 20 ml/kg in 30 esami ematochimici e colturali urgenti idrocortisone 10 mg/kg

5 IL CASO DI GIULIA EGA: acidosi metabolica (ph 7.25, BE - 8 mmol/l, HCO mmol/l) Na+ 124 mmol/l K+ 6 mmol/l EMOCROMO: leucocitosi neutrofila (WBC 22000, PMN 70%) PCR: nella norma inizia terapia infusiva con ceftriaxone procede con infusione di SF di mantenimento

6 IL CASO DI GIULIA dopo 60 dall arrivo in DEA: miglioramento delle condizioni generali cute pallida, normotermica tempo di refill 2 sec, FC 120, PAOS 70/50 mmhg distensione addominale con ipertimpanismo pianto sofferente esplorazione rettale: negativa fuoriuscita di feci liquide e maleodoranti

7 IL CASO DI GIULIA dopo 3 ore dall arrivo in DEA: condizioni generali discrete, normoreattiva persiste pianto sofferente distensione addominale EGA: migliorata ph 7.32, BE - 6 mmol/l, HCO3-20 mmol/l Na+ 132 mmol/l

8 IL CASO DI GIULIA dopo 6 ore dall arrivo in DEA: evacuazione di feci abbondanti, acquose presenza di muco e sangue distensione addominale ECO ADDOME negativa per invaginazione

9 IL CASO DI GIULIA dopo 12 ore dall arrivo in DEA: condizioni generali buone, normoreattiva cute rosea, normotermica altre 3 evacuazioni liquide, tracce muco e sangue EGA: pressoché normalizzata ph 7.35, BE - 2 mmol/l, HCO3-22 mmol/l Na+ 135 mmol/l

10 IL CASO DI GIULIA dopo 24 ore dall arrivo in DEA: alvo normalizzato non più vomiti dall ingresso si ricovera presso la degenza in reparto: ripresa dell alimentazione (LM + ehf) SPT e PbP per proteine del latte: NEGATIVI

11 IL CASO DI GIULIA dopo 3 giorni dal ricovero: condizioni generali buone, pasti regolari con LM + ehf presenza di EOS e PMN nelle feci esami colturali delle feci: NEGATIVI IgEs per proteine del latte: ASSENTI DIMISSIONE dieta: LM + ehf si propone test di provocazione orale [TPO] per LV: rifiuto dei genitori

12 IL CASO DI GIULIA continua

13 IL CASO DI GIULIA: LA DIAGNOSI età 15 mesi: dieta priva di PLV, per il resto libera per l età RICOVERO per TPO con latte vaccino dose: 0.6 g/kg, in tre dosi frazionate, in 60 minuti a 2 ore dall ultima dose: VOMITO A GETTO, SONNOLENZA, IPOTENSIONE

14 IL CASO DI GIULIA terapia infusiva EV SF 20 ml/kg in 30 idrocortisone 10 mg/kg a 6 ore dall ultima dose: DIARREA MUCO EMATICA EOS e PMN nelle feci

15 IL CASO DI GIULIA DIAGNOSI: Food Protein- Induced Enterocolitis Syndrome alias Enterocolite Allergica da allergia (non IgE-mediata) alle proteine del latte vaccino a 36 mesi: secondo TPO acquisizione di TOLLERANZA

16 IL CASO DI AKRAM 9 mesi, accesso in DEA per la comparsa di VOMITI ripetuti (9 episodi) DIARREA, numerose scariche insorti dopo circa 3 ore dal pasto (LM + LVA)

17 IL CASO DI AKRAM anamnesi familiare: positiva per atopia anamnesi personale: PS a 39 W, PN g, Apgar 9/10 LM esclusivo dalla nascita, divezzamento a 6 mesi età di 9 mesi: integrazione LVA per riduzione LM 3 ore dopo il primo pasto con LM+LVA (50 ml): vomiti ripetuti dopo 5 ore: persistono i vomiti, compare la diarrea

18 IL CASO DI AKRAM in DEA: lieve iporeattività cute rosea, non segni di disidratazione T 36 7 C FC 137, sato2 in aria ambiente: 99% terapia infusiva EV (SEEP 40 ml/h) esami ematochimici urgenti

19 IL CASO DI AKRAM EGA: modesta acidosi metabolica (ph 7.34, BE -5.7 mmol/l, HCO mmol/l) Na+ 130 mmol/l glicemia 74 mg/dl EMOCROMO: leucocitosi neutrofila, piastrinosi (WBC 24510, PMN 63.8%; PLTs ) PCR: nella norma graduale ripresa della reattività dopo infusione EV si ricovera in OBI

20 IL CASO DI AKRAM in OBI: rapida normalizzazione condizioni generali ancora 3 evacuazioni diarroiche non più vomiti (a 2 ore dall arrivo in DEA) proseguita infusione EGA e Na+ normalizzatisi dopo 24 ore diarrea cessata (dopo 48 ore dall arrivo in DEA) pasti regolari con LM

21 IL CASO DI AKRAM dopo 48 ore dal ricovero in OBI: DIMISSIONE (diagnosi: GASTROENTERITE) raccomandazioni: LM esclusivo per alcuni giorni graduale integrazione con LVA; fermenti lattici

22 IL CASO DI AKRAM DA FEBBRAIO 2009 A LUGLIO 2009 ALTRI 10 EPISODI ANALOGHI SEMPRE 3-4 ORE DOPO L ASSUNZIONE DI LATTE VACCINO O DERIVATI SEMPRE CON ACCESSO IN DEA E DIAGNOSI DI GASTROENTERITE

23 IL CASO DI AKRAM finché

24 IL CASO DI AKRAM: LA DIAGNOSI età 14 mesi: ultimo accesso in DEA raccolta anamnesi accurata richiesto ricovero per sospetta APLV in reparto: ripresa dell alimentazione (LM + ehf) SPT, IgEs e PbP per proteine del latte: NEGATIVI APT per latte: POSITIVO +++

25 IL CASO DI AKRAM si decide per TPO con latte vaccino dose: 0.6 g/kg, in tre dosi frazionate, in 60 minuti dopo aver bevuto 75 ml di LV RIFIUTO A PROSEGUIRE l assunzione a 3 ore dall ultima dose: DIARREA ( 1 scarica, feci lievemente sfatte ) nelle ore successive il bambino sta bene, beve il LM

26 IL CASO DI AKRAM il giorno successivo riprende il TPO dopo aver bevuto 10 ml di LV RIFIUTO A PROSEGUIRE l assunzione a 3 ore dall ultima dose: VOMITI A GETTO, profusi ( 6 episodi )

27 IL CASO DI AKRAM a 5 ore dall ultima dose: DIARREA ( 2 episodi ) EGA: modesta acidosi metabolica (ph 7.33, BE -4 mmol/l, HCO mmol/l) Na+ 137 mmol/l EMOCROMO: leucocitosi neutrofila (WBC 15340, PMN 68.4%; PLTs )

28 terapia infusiva EV SF 20 ml/kg in 30 idrocortisone 10 mg/kg pronta risposta alla terapia EGA e Na+ normalizzatisi dopo 4 ore pasti regolari con LM

29 IL CASO DI AKRAM DIAGNOSI: Food Protein- Induced Enterocolitis Syndrome alias Enterocolite Allergica da allergia (non IgE-mediata) alle proteine del latte vaccino