Casi clinici difficili I sessione 5 convegno Nazionale AIC Roma 4 Novembre 2016

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1 Casi clinici difficili I sessione 5 convegno Nazionale AIC Roma 4 Novembre 2016 Relatore: dr. Marco Crocco Università di Genova IRCCS Gaslini Genova Referente Scientifico AIC: dr.ssa Angela Calvi Centro Regionale di Riferimento per la Celiachia IRCCS Gaslini Genova

2 Anamnesi Familiare: negativa per patologie autoimmuni, gastroenterologiche, cardiovascolari ed ematologiche. Fisiologica: gravidanza e primi mesi di vita normodecorsi, nata SGA per peso, glutine introdotto tra 4-6 mese. Anamnesi patologica remota: ricovero per bronchiolite primo mese di vita. Non segnalate problematiche gastroenterologiche. Avvio dieta aglutina

3 Anamnesi patologica prossima 1 Ricovero - il 18/1/2016 (23 mesi) per diarrea e calo ponderale dimessa con diagnosi di gastroenterite acuta e disidratazione moderata, anemia (Hb 9,7 g/dl). 2 Ricovero il 27/1/2016 (24 mesi) per persistenza di diarrea e calo ponderale screening celiachia positivo (anti IgA ttg 2x, EMA +, IgG AGA 2x), anemia sideropenica, ipoprotidemia, coprocoltura ed esame parassitologico feci negativi, eco addome nella norma dimessa con sospetta celiachia e appuntamento per EGDS dopo 40 giorni Diarrea e perdita di peso 1 ricovero 2 ricovero Inizio dieta Quando il caso sembrava ormai risolto.

4 la complicanza è dietro l angolo! 3 Ricovero il 10/3/2016 (25 mesi) per esecuzione EGDS alterazione della coagulazione (PT ratio 2.49-> 3.31, PTT ratio 1.63->1.86) Hb 9 g/dl, PLT /ul posizionato CVC femorale sn per trasfusione plasma e vit K ½ fl 12/3 comparsa di tromboflebite all'arto inferiore sn avviata EBPM e antibioticoterapia Ripetuta sierologia celiachia: IgA AGA 2x, IgG AGA 19x, EMA +, IgA anti TG 20x inizio dieta aglutinata dal 23/03/2016 (dal primo ricovero 30% di peso corporeo) Clinicamente: dopo un iniziale miglioramento clinico, si assiste a peggioramento delle addominalgie (quotidiane), irritabilità, astenia, iperfagia, risvegli per richiesta di cibo. La famiglia accede al nostro PS per ricovero prosecuzione cure. Invaginazone intestinale Refeeding Syndrome 3 ricovero Tromboflebite

5 All ingresso in reparto E.O: Condizioni generali scadenti, irritabile, grave stato di distrofia, pallida, occhi infossati, pianto non consolabile. Addome molto disteso e teso, AI sinistro tumefatto in toto, con cute lucida. Deambulazione a basi allargate ed incerta. Esami di laboratorio: Hb, ferritina, albumina, K +, vit D-A-E, PLT, ALT-AST, ggt, Colesterolo, Trigliceridi, TSH, PTH, fibrinogeno, reticolociti. Screening trombofilico, funz. piastrinica, PT, PTT, fattori coagulazione vit K dip.

6 Durante la degenza Esami strumentali: - Eco addome: tipica immagine a bersaglio e, ortogonalmente, a "pseudorene" della invaginazione intestinale veniva eseguito Rx-clisma opaco, risoluzione dell invaginazione alla TC addome dei giorni successivi. - Ecodoppler AAII ispessimento parietale della vena femorale comune ed ispessimento parietale con apposizione trombotica in corrispondenza del tratto distale della vena iliaca esterna; - Rx carpo profonda demineralizzaizone ossea con segni di riassorbimento submetafisario

7 Terapia Crisi celiaca Dieta aglutinata + Betametasone 0.1 mg/kg/die os TVP Femorale sn secondaria a CVC EBPM 100 U/kg x 2/die Invaginazione intestinale Rx clisma opaco Quadro di malassorbimento integrazione marziale e.v.+ colecalciferolo i.m.; successivamente integrazione vitaminico-minerale per os Per il quadro iniziale di Refeeding Syndrome interruzione steroide con rapido decalage + soluzione elettrolitica e.v. + riabilitazione neuromotoria

8 Conclusioni La crisi celiaca è una complicanza urgente e potenzialmente fatale della celiachia Una gastroenterite infettiva è spesso il trigger precipitante il precario equilibrio clinico nonché potenziale fattore di ritardo diagnostico La misdiagnosi ha aggravato l interessamento multisistemico, con ritardo nel trattamento delle molteplici complicanze Il rischio di refeeding Syndrome, per l alta mortalità, deve essere tenuto in considerazione nel caso di crisi celiaca. Nutrizione enterale/parenterale, steroidi e soluzione glucosata possono essere fattori precipitanti. Sebbene rara nei paesi occidentali, la crisi celiaca deve essere prontamente riconosciuta e l iter diagnostico accelerato dalla necessità del rapido avvio della dieta e della terapia medica di supporto.