Alla ricerca delle evidenze: terapia enzimatica e vitaminica sostitutiva Riunione scientifica O.F.FI.CI.UM 26/1/2013
2 Terapia enzimatica pancreatica sostitutiva Perché? 85-90% dei pazienti FC hanno insufficienza pancreatica La nutrizione è una parte fondamentale della cura dei pazienti FC Un buono stato nutrizionale favorisce un buono stato polmonare, e viceversa Layer P 1999 Wier HA 2011 Bororwitz D 2002 Konstan MW 2003 Steinkamp G 2002 Stallings VA 2008
3 Terapia enzimatica pancreatica sostitutiva Quando? Gli enzimi pancreatici vanno assunti ad ogni pasto, compresi gli spuntini/merende E essenziale che la maggior parte degli enzimi raggiunga l intestino prossimale contemporaneamente al cibo Assumerli frazionati a inizio e metà pasto. Per pasti prolungati utile la somministrazione di una frazione di enzimi a fine pasto Borowitz D 2002 Littlewood JM 2000 Sinaasappel M 2002
4 Terapia enzimatica pancreatica sostitutiva Come? Le capsule vanno assunte intere I lattanti e i bambini molto piccoli possono assumere i granuli contenuti all interno delle capsule, mischiati con un composto leggermente acido (latte, omogeneizzati di mela, mela grattugiata, the al limone, acqua o succo di frutta alla mela con alcune gocce di limone, yogurt alla frutta) I granuli non vanno schiacciati o trattenuti a lungo in bocca Borowitz D 2002 Littlewood JM 2000 Sinaasappel M 2002
Terapia enzimatica pancreatica sostitutiva 5 Cosa succede se assumo gli enzimi e poi non mangio? nessuna conseguenza assumo gli enzimi in ritardo? L assunzione ritardata degli enzimi diventa tanto più inutile quanto maggiore è il ritardo non assumo affatto gli enzimi? L assunzione del pasto senza la contemporanea assunzione degli enzimi può non provocare conseguenze, se saltuaria; se frequente, possono manifestarsi sintomi gastrointestinali e rallentamento della crescita
6 Terapia enzimatica pancreatica sostitutiva Ci sono cibi che non richiedono l assunzione di enzimi? I cibi senza grassi e proteine e quelli contenenti solo zuccheri semplici (zucchero, miele, frutta, marmellate, bibite zuccherate, caramelle, succhi di frutta, sali minerali, ghiaccioli, the, granite) non richiedono l assunzione di enzimi
7 Terapia enzimatica pancreatica sostitutiva Ci sono rischi correlati all assunzione di enzimi? Rischio teorico di trasmissioni virali da prodotti di origine suina Un eccesso di enzimi può dare la colonpatia fibrosante non superare le 10.000 unità di lipasi per kg di peso corporeo al giorno, o le 2.500 unità per kg di peso per pasto Ramsden WH 1998 Wier HA 2011
8 Terapia enzimatica pancreatica sostitutiva Se persistono disturbi intestinali nonostante il trattamento apparentemente corretto con estratto pancreatico Rivalutare la corretta assunzione di enzimi con il supporto della dietista Considerare altri disturbi (DIOS, MRGE, MICI, celiachia, allergie alimentari, epatopatia, sindrome da iperproliferazione batterica )
9 Supplemento vitaminico FC con IP a rischio di carenza di vitamine liposolubili (A, D, E, K) vit. A: integrità epiteli, adattamento buio vit. D: mineralizzazione ossea, immunità vit. E: antiossidante, protegge le membrane cellulari vit. K: coagulazione, mineralizzazione ossea Deficit subclinico (bassi livelli sierici) frequente anche dopo un adeguato trattamento dell insufficienza pancreatica (epatopatia, antibiotici, danno polmonare, resezioni intestinali..) Deficit clinicamente evidenti: rari Borowitz D 2002 Sinaasappel M 2002
10 Supplemento vitaminico Linee guida europee e Nord Americane raccomandano la somministrazione di routine delle vitamine liposolubili Borowitz 2002; Sinaasappel 2002, UK CF Trust 2007
11 Supplemento vitaminico Fino a 12 mesi: 1 ml 1-10 aa: 2 ml >10 aa: 3 ml Fino a 10 aa: 1 cp >10 aa: 2 cp
12 Supplemento vitaminico La dose iniziale somministrata è adeguata per normalizzare i livelli plasmatici Non rischi di ipervitaminosi Si raccomanda il dosaggio annuale dei livelli sierici delle vit. Liposolubili Utile un controllo dei livelli sierici anche dopo modificazioni della terapia per l insufficienza pancreatica
13 Supplemento vitaminico Solo dati a breve termine che mostrano efficacia su livelli sierici delle vitamine o sul BMD (no dati a lungo termine, relazione con lo stato nutrizionale, polmonare, pancreatico, QoL) E plausibile che con il progressivo miglioramento dello stato nutrizionale (enzimi, dieta ipercalorica) la maggior parte dei pazienti FC possa non necessitare di un supporto vitaminico Necessità di RCT Cochrane Database of Systematic Reviews Bonifant CM 2012 Ferguson JH 2012 Shamseer L 2010 Jagannath VA 2011
GRAZIE