ACALASIA ESOFAGEA Affezione motoria esofagea più nota. Il termine acalasia significa: mancato rilasciamento ed è riferito allo sfintere esofageo inferiore, che rimane contratto in risposta ad una deglutizione. Lo sfintere determina un ostruzione funzionale dell esofago ed i sintomi sono: disfagia, rigurgito, molestia toracica ed, eventualmente, calo ponderale. Colpisce tutte le età con picco massimo verso i 40 anni. Prevalenza 8 casi/100000 abitanti, incidenza 0.5 casi/ 100000 abitanti;
ACALASIA ESOFAGEA L eziologia è sconosciuta. E stata postulata una causa virale, ma l esame con il microscopio elettronico del nervo vago e del plesso intramurale non ha evidenziato particelle virali. Autoimmune? Influenze genetiche sembrano contribuire minimamente in questa affezione. L eziologia è nota solo per la forma secondaria ad infezione da Trypanosoma cruzi.
FISIOPATOLOGIA Degenerazione dei neuroni del plesso mioenterico Sono state osservate alterazioni degenerative delle cellule gangliari intramurali sia del corpo esofageo che della regione dello sfintere inferiore. Sembra che si verifichi la perdita dei neuroni inibitori intramurali in grado di liberare ossido nitrico e VIP (vasoactive intestinal peptide)che agiscono facendo rilasciare il LES
SINTOMI Il più tipico è la disfagia. La disfagia può iniziare per i cibi liquidi (disfagia paradossa). La disfagia è percepita come arresto del bolo alimentare in sede retrosternale subito dopo la deglutizione. Nelle fasi avanzate può seguire il rigurgito degli alimenti. Quando i sintomi diventano costanti, il paziente inizia a perdere peso, per diminuita introduzione di alimenti.
SINTOMI Il dolore retrosternale compare nel 40% dei casi e può irradiarsi al collo, agli arti superiori, al dorso. I sintomi polmonari indicano l aspirazione di contenuto esofageo. In una vasta casistica, il 30% dei pazienti riferiva tosse notturna e quasi il 10% ebbe significative complicanze bronco-polmonari.
DIAGNOSI Esame endoscopico: va eseguito per escludere la presenza di lesioni neoplastiche nel paziente disfagico. A B C D
DIAGNOSI L esame radiologico è caratterizzato da una dilatazione più o meno marcata dell esofago, che appare stenotico nella parte distale (aspetto a coda di topo o a becco d uccello).
DIAGNOSI
DIAGNOSI Una volta escluse le cause organiche di disfagia, il paziente viene sottoposto ad esami funzionali in grado di caratterizzare le anomalie motorie.
manometro 1. 3. procedura Da: Unigastro Manuale di Gastroenterologia EGI 2007 2. 4.
mmhg MANOMETRIA NORMALE faringe corpo esof. SEI stomaco 10 sec
u3 mmhg ACALASIA faringe corpo esof. SEI stomaco 10 sec
Diapositiva 12 u3 Le contrazioni faringee denotano le deglutizioni (w). Notate le onde simultanee del corpo esofageo e i rilasciamenti incompleti dello sfintere esofageo inferiore (SEI) in risposta ad ogni deglutizione. user2; 12/02/2008
The LES pressure of the 15 patients, mean +/- SE, before and after sublingual isosorbide dinitrate 5 mg and nifedipine 20 mg Isosorbide dinitrate 5 mg ( ) or Nifedipine 20 mg ( ) )45 L E S p re s s u re (m m H g 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Gelfond, 1982.
LONG-TERM RESULTS IN 10 PATIENTS TREATED WITH BOTULINUM TOXIN 9 Symptom score 6 3 Mean symptom scores after injection 0 Base line 1 week 6 months 100 Retention at 5 min (%) 75 50 25 Mean values for esophageal retention 0 Base line 1 week 6 months Pasricha,1995.
Suggested treatment algorithm for patients with achalasia Richter, 2001.
Collocazione del dilatatore pneumatico di Brown-McHardy
Miotomia extramucosa sec. Heller (I tempo)
Miotomia extramucosa sec. Heller (II tempo)
E sempre necessaria una plastica antireflusso! Risultati della miotomia sec.heller
ALTRI DISORDINI DELLA MOTILITA ESOFAGEA PRIMITIVI Acalasia Spasmo Esofageo Diffuso (SED) Esofago a Schiaccianoci SECONDARI Pseudoacalasia o Acalasia Secondaria (Tumori, Malattia di Chagas) Malattia da Reflusso gastro-esofageo (GERD) Neuropatia Diabetica o Alcolica Connettiviti (Sclerodermia)
Sintomi e Segni associati ai Disordini della Motilita Esofagea 1.Disfagia 2.Dolore toracico (non pirosi) 3.Rigurgito 4.Sensazione di globo faringeo 5.Odinofagia 6.Pirosi 7.Malnutrizione 8.Segni di connettivite (Sclerodermia)
SPASMO ESOFAGEO DIFFUSO Peristalsi normale inframmezzata da frequenti onde di alta pressione non propagate e onde con picchi pressori multipli Sintomi: Disfagia e dolore toracico Diagnosi: manometrica Nelle forme avanzate: Rx Esofago con Bario mostra un aspetto a Cavaturacciolo (contrazioni multiple e simultanee) Terapia: Nitrati o Calcio antagonisti. Nei nonresponders miotomia esofagea
ESOFAGO SCLERODERMICO Danno dei piccoli vasa nervorum con disfunzione dei neuroni intramurali e poi danno muscolare e fibrosi Onde peristaltiche molto deboli e non propulsive con SEI a pressione molto bassa Sintomi: simili alla GERD con pirosi, rigurgiti e disfagia (sostenuta da scarsa capacita propulsiva e stenosi secondaria a reflusso acido) Diagnosi: manometrica e clinica Terapia: medica anti-reflusso acido (la terapia chirurgica o endoscopica anti-reflusso e controindicata perche aumenta la disfagia)