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1 INTRODUZIONE Il linfedema degli arti inferiori, primario o secondario (più spesso associato a linfoadenectomia locoregionale oncologica ed eventuale radioterapia), rappresenta una condizione patologica cronico-degenerativa ed evolutiva, caratterizzata dal rallentamento più o meno marcato della circolazione linfatica in seno ai tessuti di tipo connettivale, solitamente soprafasciali, prevalentemente nel tessuto ipodermico. La storia naturale della malattia trascurata, o non adeguatamente curata, comporta una evoluzione progressiva sia a causa dell edema ingravescente sia soprattutto a causa delle reazioni connettivali suscitate dalla stasi linfatica e dal conseguente accumulo di proteine e di cellule (macrofagi o istiociti, cellule di Langerhans, cellule tessutali alterate). La progressiva evoluzione anatomo-patologica legata alla ipertensione linfaticointerstiziale e alla conseguente acidosi tessutale, ipossia, accumulo di cellule bianche, di radicali liberi e di altre sostanze tossiche, si manifesta con alterazioni tessutali sia nel derma e nell ipoderma (fibrosi e fibroliposclerosi) sia nell epidermide con la comparsa di essudazione siero-linfatica, linfocisti, verrucosi linfostatica, esulcerazioni ossia disepitelizzazioni più o meno estese e più o meno profonde, variabilmente infette, fino alle vere e proprie ulcere. Con le terapie decongestive attualmente a nostra disposizione e le idonee medicazioni delle lesioni cutanee, utilizzate in maniera appropriata secondo un programma stilato da un team multiprofessionale guidato da un medico specialista, possiamo favorire il riassorbimento dell edema allontanando le sostanze tossiche, ripristinare-migliorare gli scambi interstiziali correggendo l acidosi e l ipossia, portando a guarigione le lesioni cutanee. Con questo lavoro presentiamo il caso piuttosto singolare di una paziente, G.M., di 54 anni, affetta da elefantiasi dell arto inferiore sinistro, conseguente alla linfo-adenectomia pelvica e alla radioterapia resasi necessaria per la eradicazione di un tumore maligno dell utero. Dopo le terapie effettuate nel 2005, fin dalle prime settimane è comparso imponente edema linfatico secondario dell arto inferiore sinistro che, complice l obesità, in soli 4 anni è giunto alla elefantiasi con complicanze cutanee quali papillomatosi, linfocisti, numerose pliche cutanee distali, di gamba e piede, alcune infette (intertrigo batteriche e micotiche), disepitelizzazione di una vasta area della gamba e due lesioni ulcerative più marcate con prevalente infezione da pseudomonas e da stafilococco. La paziente è giunta alla nostra attenzione, dopo un lungo nomadismo sanitario e dopo numerosi approcci terapeutici, purtroppo non sufficienti ad arrestare o contenere la malattia e le sue complicanze, con la prescrizione di si presenta la possibilità, come terapia risolutiva, dell amputazione della gamba sinistra. Il 10 gennaio 2010 la paziente è stata presa in carico presso il nostro ambulatorio con un programma riabilitativo a breve termine che in otto settimane ha portato alla decongestione dell arto e alla completa guarigione delle lesioni cutanee e delle infezioni. Dopo il programma a breve termine è stato stilato il programma a medio termine per la stabilizzazione dei risultati ottenuti con la fornitura di un tutore terapeutico elastocompressivo confezionato su misura. Attualmente la paziente segue il programma a lungo termine con due sedute terapeutiche mensili di mantenimento. Per i casi di elefantiasi degli arti, con importante rallentamento del riassorbimento e del trasporto linfatico e soprattutto per i pazienti obesi, il programma a lungo termine può durare degli anni e talvolta ad vitam.

2 MATERIALI E METODI Per le disabilità associate a menomazioni flebolinfatiche, tra i programmi del progetto riabilitativo individuale stilato in team, sotto la supervisione dello specialista linfologo, fondamentale rimane il programma decongestivo manuale complesso. Il programma decongestivo complesso per un paziente con linfedema complicato da ulcere si basa su quattro pilastri: 1. La cura della cute sana, la cura della cute perilesionale, la cura e la medicazione delle lesioni. 2. Il drenaggio linfatico manuale terapeutico. 3. Il bendaggio linfologico multistrato confezionato per ottenere una forte pressione di lavoro. 4. La cinesiterapia vascolare ossia, per un paziente con elefantiasi, il recupero dello schema del passo e la corretta deambulazione. Il trattamento, così come descritto di seguito, ha richiesto sedute terapeutiche fisioterapiche giornaliere con quotidiano cambio della medicazione. 1. Per quanto riguarda la cura della cute sana, dopo adeguata detersione e risciacquo, si procedeva a stendere un velo di semplice crema emolliente, per la cute perilesionale abbiamo utilizzato una crema contenente lipidi purificati di omento, indicata per la pelle secca, delicata e fragile alterata da fattori endogeni ed esogeni, ausilio nella prevenzione di alterazioni cutanee nei soggetti a rischio di sviluppo di lesioni. Per la medicazione delle lesioni cutanee, sia per le vaste disepitelizzazioni essudanti e infette, sia per le lesioni ulcerate più profonde e infette, avevamo bisogno di una medicazione che avesse un buon potere assorbente, che fosse utilizzabile in presenza di infezioni, che non aderisse alla cute, che non contenesse comunque medicamenti, vista la irritazione della cute già sottoposta a contatti diretti con una moltitudine di sostanze (in anamnesi l uso di topici quali antibiotici, antimicotici, coloranti, antinfiammatori, idratanti, disinfettanti etc.), che fosse utilizzabile sia per le ferite superficiali sia per le ferite profonde. Per tutte le fasi evolutive delle

3 lesioni, sia per le lesioni superficiali, sia per quelle profonde, grazie alle diverse tipologie dello stesso prodotto, e fino alla guarigione delle lesioni, abbiamo scelto di utilizzare una medicazione il cui tessuto risulta trattato con un derivato di un acido grasso (dialchilcarbamoilcloruro). I suoi lunghi gruppi alchilici potenziano l'idrofobicità e, quindi, le proprietà di captazione batterica. Questa medicazione non contiene alcun ingrediente attivo per abbattere la carica batterica nella ferita, ma agisce attraverso un meccanismo puramente fisico. L'idrofobicità della superficie cellulare è una caratteristica fondamentale dei microrganismi, indispensabile per nutrirsi e per aderire alle superfici o ad altri microrganismi ed effettuare, per esempio, scambi di informazioni genetiche. In pratica la struttura idrofobica della superficie cellulare batterica viene inglobata dal rivestimento altamente idrofobico di cui sono impregnate queste medicazioni. Il tessuto è in acetato, a parte la garza realizzata in cotone per migliorare la conformabilità e facilitare l'applicazione nelle ferite profonde mentre la compressa assorbente contiene un'anima di poliestere e viscosa con elevato potere assorbente. 2. Il drenaggio linfatico manuale terapeutico si è implementato con il trattamento centrale, con l apertura delle anastomosi inguino-axillari omolaterali, ossia di sinistra, con il trattamento prossimale dell arto inferiore, soprattutto dei collettori mediali, e, mediante l uso di guanti, con il trattamento dell area perilesionale. 3. Il bendaggio linfologico multistrato con bende a corta estensibilità è stato confezionato fino alla radice della coscia, utilizzando come sottobendaggio il cotone di germania nella gamba, ossia la regione esaudante lesa, e il poliuretano espanso nella coscia con adeguato riempimento delle pliche cutanee patologiche e fisiologiche (cavo popliteo). 4. La cinesiterapia vascolare, possibile nella sua completezza dopo le prime due settimane di cura, ha permesso il recupero di un idoneo appoggio plantare con miglioramento dello schema del passo e il recupero di una buona autonomia deambulatoria.

4 Il programma farmacologico ha previsto l'assunzione da parte della paziente di terapia antibiotica mirata e ad ampio spettro, prescritta dopo tampone cutaneo e relativo antibiogramma, protratta per 18 giorni. RISULTATI La paziente dopo otto settimane di cura, ossia quando il medico ha decretato la fine della fase intensiva, presentava una completa decongestione dell arto, la guarigione delle infezioni cutanee con una completa riepitelizzazione della gamba, la scomparsa delle linfocisti, la notevole riduzione della papillomatosi, l appianamento delle pliche cutanee della gamba, il recupero della autonomia deambulatoria, la riduzione della disabilità, la ripresa, seppur parziale delle attività domestiche e lavorative, interrotte da 4 anni, il miglioramento in definitiva della qualità della vita. I risultati ottenuti e descritti sono accompagnati da una vasta iconografia che descrive tutte le fasi della terapia e il susseguirsi delle metodiche applicate e delle tecniche utilizzate. DISCUSSIONE E CONCLUSIONE Forti dell esperienza decennale in campo linfologico, soprattutto nel trattamento delle elefantiasi, non abbiamo avuto particolari problemi nel programmare la terapia decongestiva manuale. Avevamo invece delle perplessità circa la scelta delle medicazioni avanzate, vista la estensione dell area abbondantemente essudante (quasi i 2/3 della gamba), la profondità di alcune ulcere, la presenza di una evidente dermatite irritativa da contatto, la presenza di infezioni da parte di batteri

5 (nelle ulcere) e funghi (nelle pliche cutanee). Abbiamo optato per medicazioni ad alto potere assorbente prodotte in zaffi e tamponi per le lesioni profonde e garze per le ferite superficiali ed estese, il tutto costituito da materiale con alta capacità di adsorbire i batteri e con scarsa tendenza ad aderire ai tessuti lesi e sani. La scelta è stata vincente, i risultati hanno permesso il recupero di una vita quasi normale (l obesità, seppur in trattamento, e il danno linfatico persistono) e comunque con la decongestione e la guarigione delle lesioni cutanee, hanno allontanato l incubo della amputazione già annunciata.