EMIANOPSIA OMONIMA: QUALE RIABILITAZIONE?

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1 XVIII Incontro di Strabologia e Neuroftalmologia VASCULOPATIE CEREBRALI. Disfunzioni sensoriali e oculomotorie. Bosisio Parini (LC), 19 marzo 2011 EMIANOPSIA OMONIMA: QUALE RIABILITAZIONE? Stefano Pensiero SCO di Oculistica e Riabilitazione visuo motoria IRCCS Burlo Garofolo di Trieste Paola Michieletto IRCCS Eugenio Medea, polo di Conegliano Pieve di Soligo (TV)

2 EMIANOPSIA OMONIMA I difetti omonimi del campo visivo sono una complicanza comune dell ictus, dei traumi cranici e dei tumori cerebrali. Tra di essi l emianopsia omonima è quello che si riscontra più frequentemente. L emianopsia omonima è dovuta ad una lesione monolaterale della via visiva retro chiasmatica.

3 SCHEMA DELLE LESIONI DELLA VIA OTTICA Il coinvolgimento del tratto ottico (bandelletta) include la macula diminuendo l acuità visiva, le lesioni retrogenicolate presentano invece risparmio maculare.

4 Perimetria manuale cinetica

5 Perimetria statica automatizzata (Humphrey): lesione post-chiasmatica. Emianopsia omonima destra secondaria ad emorragia del lobo occipitale

6 FDT (Frequency Doubling Technology) Quadrantopsia inferotemporale dell occhio sinistro: la perimetria Humphrey e quella FDT mostrano lesioni sovrapponibili.

7 Perimetria Humphrey Matrix FDT (30 2): emianopsia omonima destra

8 Campo visivo per confronto Si esegue in bambini collaboranti, in ambiente oscuro, con lampada alle spalle del bambino e ad una distanza di 50 cm tra medico e paziente. Paziente ed esaminatore chiudono l occhio che si fronteggia. L esaminatore sposta dalla periferia al centro un oggetto lungo il piano che lo separa dal bambino. Il bambino deve fare un cenno nel momento in cui percepisce la presenza dell oggetto. L esame viene ripetuto almeno su 4 meridiani per ciascun occhio e permette di individuare scotomi di tipo quadrantopsico.

9 Perimetria optocinetica Tecnica di elezione in bambini molto piccoli. L esaminatore attrae l attenzione del bambino sul proprio volto e allo stesso tempo fa comparire in estrema periferia un oggetto (giocattolo) e lo muove in silenzio verso il centro. Non appena il bambino percepisce la nuova presenza, compie un movimento improvviso degli occhi e spesso anche del capo in direzione dell oggetto. Si ripete il test in almeno 4 semimeridiani per ciascun occhio.

10 EMIANOPSIA OMONIMA impatto sul vivere quotidiano L emianopsia omonima ha un effetto negativo sulle attività del vivere quotidiano, in particolare sulla lettura e sulla guida. La maggior parte dei pazienti presenta difficoltà nel muoversi nell ambiente circostante, in particolare nell evitare gli ostacoli.

11 EMIANOPSIA OMONIMA lettura Le difficoltà di lettura sono particolarmente evidenti nei casi di perdita dell emicampo destro (hemianopic dyslexia) per l incapacità di esplorare in avanti la pagina scritta (perdita del processo di scanning parafoveale anticipatorio). Difficoltà sono presenti anche nei deficit dell emicampo sinistro dove, dopo una lettura fluente di una riga, risulta impossibile trovare il lato sinistro della prossima.

12 EMIANOPSIA OMONIMA guida La presenza di un deficit campimetrico bilaterale non permette il rilascio della patente di guida. In realtà dopo 6 mesi dall evento che ha causato l emianopsia, ben il 73% dei pazienti è in grado di guidare in modo corretto (Wood et al, Invest Ophthalmol Vis Sci, 2009) e solo pochi soggetti manifestano problemi nel mantenere la corsia di marcia e nell affrontare gli incroci; inoltre effettuano frequentemente brusche manovre. Nella gran parte dei casi è perciò avvenuto un compenso spontaneo.

13 Quando la riabilitazione? Quando l evento cerebrale acuto appare superato ed è avvenuta una stabilizzazione della sintomatologia (cioè dopo 6 mesi) si può intervenire con la riabilitazione. La riabilitazione degli eventuali aspetti motori concomitanti può essere iniziata più precocemente, perfino nei primi giorni. Non è stata ancora dimostrata l efficacia clinica dell approccio precoce, ma a livello fisiologico è evidente un incremento della sinaptogenesi cerebrale (nei casi conseguenti ad ictus). Dovrà essere valutata la possibilità di un approccio precoce anche della riabilitazione dell emianopsia.

14 Miglioramento spontaneo L emianopsia omonima presenta un miglioramento spontaneo nel primo mese nel 50% dei casi, molti casi proseguono tale processo fino al 3 mese, solo raramente fino al 6. Il recupero spontaneo risulta completo nel 38% dei casi (Zhang et al, Neurology, 2006). Il miglioramento della visione nell emicampo affetto segue una sequenza che inizia dalla percezione luminosa e continua con la percezione del movimento, poi della forma ed infine del colore.

15 Miglioramento indotto Nell ictus ischemico il recupero della funzione cerebrale avviene dopo la risoluzione dell edema peri-infartuale e il ripristino della perfusione. E stata osservata in questi casi una neurogenesi spontanea (sia nell animale che nell uomo) che può essere incrementata dalle citochine. Perciò sono in fase di studio terapie farmacologiche e terapie con cellule staminali, che già hanno dato alcuni risultati sull animale, capaci di ridurre l entità del deficit residuo su cui è necessario agire con la riabilitazione.

16 Approccio riabilitativo: valutazione iniziale e di follow up Alla fine del processo di riparazione (spontaneo od indotto) una precisa valutazione clinica è la base per l inizio dell attività riabilitativa, perché solo conoscendo esattamente il tipo e l entità del danno potremo adottare un intervento riabilitativo mirato al singolo paziente e potremo soprattutto valutarne gli effetti. Tale valutazione non dovrà però essere limitata ai soli aspetti clinici, ma dovranno essere adottati tutti gli strumenti capaci di evidenziare gli effetti positivi della riabilitazione sulle attività del vivere quotidiano. Tra questi i più usati sono il National Eye Institute Visual Function Questionnaire (NEI VQF-25), il Veteran Affairs Low Vision Visual Function Questionnaire (VA LV VFQ-48) e il Visual Function-14 (VF-14).

17 Approccio riabilitativo: valutazione iniziale e di follow up Nella valutazione dell efficacia della riabilitazione occorre tener conto di due aspetti: 1. spesso non viene valutato se i miglioramenti clinici indotti dalla riabilitazione vengano trasferiti anche alle attività di ogni giorno, 2. l intervento riabilitativo è spesso troppo legato alle preferenze del terapista ed alla sua disponibilità a seguire costantemente il paziente.

18 Quale riabilitazione? Esistono tre tipi di riabilitazione dell emianopsia omonima, tutti caratterizzati dalla costante ripetizione di esercizi visivi: i primi due cercano di compensare il deficit campimetrico, il terzo cerca invece di recuperare il deficit campimetrico. 1. OPTICAL therapy: applicando lenti prismatiche sposta le immagini provenienti dal campo visivo danneggiato su quello sano (riposizionamento). L applicazione monoculare permette l espansione del campo visivo. 2. EYE MOVEMENT therapy: allenamento alla ricerca visiva nel campo visivo alterato; particolarmente utile nella riabilitazione della lettura. 3. VISION RESTORATION therapy

19 3. VISION RESTORATION THERAPY (VRT) La terapia che ha l obiettivo di ripristinare la funzione visiva nell emicampo deficitario (visual field restitution o vision restoration therapy) utilizza stimoli che vengono presentati o al margine del campo visivo danneggiato o all interno dello stesso. E una procedura ancora molto discussa.

20 VRT Un danno del sistema visivo, dopo che è terminato il processo neuroriparativo, non può più essere modificato. Ora è stato dimostrato che i meccanismi che permettono una visione residua nell emicampo deficitario hanno sensibilità spaziali e temporali specifiche (Sahraie et al, Neuropsychologia, 2008). Tali meccanismi processano stimoli ampi (almeno 6 ), con frequenza spaziale <3 c/ (picco a 1 c/ ) e contenuto di frequenza temporale elevata (5-20 Hz, picco a 10 Hz). Se lo stimolo presentato non possiede queste caratteristiche è meno probabile che possa essere processato.

21 VRT: miglioramento reale? Gli studi che hanno mostrato miglioramenti nel tempo delle capacità visive dell emicampo deficitario (presentando punti, linee in movimento, grating patterns, colori o espressioni facciali) hanno il limite che tali miglioramenti vengono valutati con gli stessi stimoli utilizzati per la riabilitazione e/o tramite una valutazione standard del campo visivo (perimetria manuale o perimetria automatizzata); le misure della qualità della vita risultano inoltre troppo soggettive.

22 VRT: miglioramento reale? Ultimamente sono state utilizzate misure oggettive, come la frmn, che ha dimostrato l utilizzazione di vie alternative alla genicolatocalcarina, nel caso di lesioni sopragenicolate. In particolare, nell emianopsia omonima l attività delle aree associative extrastriate si intensifica e si diffonde; un trasferimento all emisfero intatto avviene attraverso il corpo calloso con conseguente aumento dell attività dell emisfero normale (Henriksson et al, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2007). Anche vie sottocorticali possono essere coinvolte: il collicolo superiore e le connessioni tra i due collicoli attraverso il corpo calloso; i nuclei pretettali e, a livello talamico, il pulvinar (Cowey. Q J Exp Psychol, 2004).

23 VRT: due strategie In letteratura sono presenti alcune segnalazioni di una riduzione dell ampiezza o della profondità del deficit campimetrico dopo applicazione di due tipi di strategia VRT: a) una che ha come obiettivo quello di recuperare la visione al bordo del deficit campimetrico, b) l altra quello di migliorare la visione all interno dell area scotomatosa. a) Nel primo caso l obiettivo è quello di recuperare una parte della funzione dell area visiva striata (V1), b) nel secondo quello di migliorare l utilizzazione di vie visive alternative.

24 a) VRT: recupero del bordo Che il primo approccio (Sabel et al, Br J Ophthalmol, 2005) produca un allargamento reale del campo visivo è di difficile dimostrazione, essendo possibile un intervento di tipo compensatorio tramite microsaccadi al bordo del campo visivo deficitario. Infatti in alcuni casi dopo eye movement therapy è stato riscontrato un allargamento del campo visivo. Dovremmo ipotizzare che esiste la possibilità di un completamento del recupero funzionale di alcuni neuroni del bordo, ancora in sofferenza dopo l evento nonostante sia passato molto tempo, oppure di un aumento della funzione neuronale per incremento delle sinapsi. Tramite perimetria convenzionale statica è stato osservato un incremento di 5 in sede parafoveale.

25 VRT: recupero del bordo attrezzature NovaVision (Sabel et al, Br J Ophthalmol, 2005), Lubeck Reaction Perimeter (Schmielau & Wong jr, J Neuroeng Rehab, 2007), Perimetro di Goldmann (Bergsma, Restor Neurol Neurosci, 2008).

26 Lubeck Reaction Perimeter Uno stimolo sonoro viene presentato subito prima di quello visivo per accrescere l attenzione. Oltre alla presenza o assenza della risposta, viene anche calcolato il tempo di reazione tra la presentazione dello stimolo e la pressione sul pulsante.

27 Perimetro di Goldmann (Bergsma, 2008)

28 b) VRT: recupero all interno Il secondo approccio (Sahraie et al. Proc Nat Acad Sci USA, 2006) non può essere influenzato da microsaccadi di compenso, ma anche ammesso che la sensibilità visiva aumenti all interno del campo visivo deficitario, appare improbabile che essa possa elevarsi ad un livello utile per modificare in senso positivo la vita del paziente (Schofield & Leff, Curr Opin Neurol, 2009).

29 VRT: recupero all interno attrezzature (1) La stimolazione può essere implementata su un monitor di 17, presentando un punto centrale di fissazione e sull asse orizzontale a 10 (o 20, o 30 ) di distanza lo stimolo, rappresentato da un cerchio luminoso o da lettere di varia grandezza con presentazione flicker (Raninen et al, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2007).

30 VRT: recupero all interno attrezzature (2) Su un monitor di 21 viene presentato il punto di fissazione centrale e lateralmente, in un area decisa osservando la perimetria, un grating a barre verticali bianco e nere circolare, di diametro 10, variando poi il contrasto e la frequenza temporale, infine anche la grandezza dello stimolo (Sahraie et al, Neuropsychologia, 2008).

31 VRT: recupero all interno (Sahraie et al, 2008)

32 2. EYE MOVEMENT THERAPY (terapia oculomotoria) I pazienti affetti da emianopsia omonima eseguono spontaneamente delle manovre atte a compensare la loro perdita visiva. 1. Per osservare delle immagini, il paziente dirige lo sguardo verso l emicampo visivo cieco piuttosto che verso l oggetto, in questo modo una parte maggiore della scena visiva è portata all interno dell emicampo normale. 2. Anche la strategia nell esecuzione dei movimenti saccadici esplorativi cambia nettamente dopo 6 mesi dall evento.

33 PAC

34 EYE MOVEMENT THERAPY La eye movement therapy si basa sull ipotesi che allenando i pazienti alla ricerca visiva essi riusciranno ad esplorare con maggior efficienza l emicampo visivo cieco, riducendo così la loro disabilità. E chiaro che sarà necessario riconoscere i casi in cui sia presente anche un alterazione motoria (corticale o sottocorticale) che riguardi la generazione ed il controllo dei movimenti saccadici (Han et al, Brain Res Protocols, 2004).

35 EYE MOVEMENT THERAPY attrezzature (1) Su un monitor di 21, a circa 1.5 m di distanza, in visione binoculare, vengono presentati (per 3 secondi) numerosi bersagli bianchi (su fondo nero), uno solo dei quali si differenzia da tutti gli altri per grandezza o orientamento. Il paziente deve premere il pulsante quando vede il bersaglio ricercato e si valuta il tempo di reazione dal momento in cui viene spento il punto di fissazione centrale. Come controllo, di tanto in tanto viene presentata una stimolazione senza bersaglio (Pambakian et al, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004).

36 EYE MOVEMENT THERAPY attrezzature (2) Oppure si presentano dei LED sul piano orizzontale, dapprima associati ad un suono proveniente dalla stessa posizione e poi da soli (Keller & Lefin- Rank, Neurorehab Neural Rep, 2010).

37 EYE MOVEMENT THERAPY La terapia oculomotoria è considerata la più efficace terapia riabilitativa dell emianopsia omonima. Permette l utilizzazione di un campo visivo di 20 a destra e sinistra, tale da permettere un normale movimento nell ambiente. Essa non è efficace nella riabilitazione della lettura, e viceversa la riabilitazione oculomotoria della lettura non ha effetto sul movimento: le due riabilitazioni sono COMPLEMENTARI (da effettuare entrambe).

38 EYE MOVEMENT THERAPY riabilitazione della lettura La eye movement therapy viene utilizzata anche per la riabilitazione della lettura. La capacità di leggere è fondamentale sia per il vivere quotidiano che per lo studio. La lettura dipende dalle capacità visive, dall attenzione e dall efficienza del controllo dei movimenti oculari.

39 VRT riabilitazione della lettura La riabilitazione della hemianopic dyslexia può avvenire attraverso due tipi di terapia, la VRT e la eye movement therapy. Nella VRT, che produce risultati scarsi nella maggior parte dei pazienti, il trattamento determina un allargamento del campo visivo a livello parafoveale fino a 5, solo in alcuni casi superiore. La normale capacità di lettura richiede un risparmio del campo visivo di 3 a sinistra ed appunto di 5 a destra della fissazione.

40 Hemianopic dyslexia La hemianopic dyslexia rappresenta la più frequente e disabilitante alterazione funzionale in pazienti con emianopsia omonima acquisita e i fenomeni spontanei di adattamento, che avvengono per le altre funzioni in circa il 40% dei casi, per quanto riguarda la lettura si instaurano solo nel 20% dei casi (Schuett, Nat Rev Neurol, 2009), in casi con alterazione della sola corteccia visiva primaria. Altre aree cerebrali devono essere coinvolte nei casi in cui il recupero non avviene, in particolare la sostanza bianca che connette le aree corticali a quelle sottocorticali e alla regione talamica posteriore. Associati al deficit campimetrico possono esistere quindi altri disordini visivi (periferici o centrali) e talvolta deficit oculomotori e disordini cognitivi (visual neglect, neglect dyslexia) che devono essere indagati preventivamente. Inoltre occorre accertarsi se sono presenti fenomeni spontanei di adattamento che possono influire negativamente sulla dislessia, in particolare il compenso tramite incremento dei movimenti del capo.

41 Hemianopic dyslexia I pazienti con emianopsia omonima presentano una strategia di lettura caratterizzata da un aumentato numero e durata delle fissazioni e dei movimenti saccadici regressivi, da una maggior propensione a rifissare le parole, da una minor ampiezza, e perciò un aumentato numero, di saccadi progressive.

42 Hemianopic dyslexia

43 EYE MOVEMENT THERAPY riabilitazione della lettura La riabilitazione oculomotoria può essere effettuata tramite: 1. testo statico (saccadic reading training) o 2. testo in movimento (optokinetic reading training).

44 Normali movimenti oculari nella lettura: testo dinamico e statico OKN reading Static reading

45 Movimenti oculari nella lettura di un testo statico

46 EYE MOVEMENT THERAPY riabilitazione della lettura con testo dinamico Il testo, costituito da singole parole o brevi frasi presentate su un unica riga dello schermo di un computer, si muove in direzione opposta a quella di lettura e determina l insorgenza di un nistagmo optocinetico (OKN).

47 EYE MOVEMENT THERAPY riabilitazione della lettura con testo dinamico Possono essere modificati, a seconda dell abilità del paziente, la dimensione delle lettere, lo spazio tra le lettere e le parole, il colore dello sfondo e la velocità di spostamento del testo. Man mano che si prosegue nell allenamento viene richiesta una velocità di lettura sempre maggiore, nonostante l incremento delle difficoltà del test (da brevi parole a parole lunghe, da brevi frasi a frasi lunghe, caratteri sempre più piccoli e velocità di spostamento del testo sempre maggiore).

48 EYE MOVEMENT THERAPY riabilitazione della lettura con testo dinamico Alla fine il paziente eseguirà meno e più brevi fissazioni, meno rifissazioni e regressioni, minori e più ampie saccadi di lettura (progressive). Sembra che l OKN sia capace proprio di incrementare l ampiezza dei movimenti saccadici progressivi, attivando l area fronto-parietale responsabile del controllo corticale delle saccadi.

49 EYE MOVEMENT THERAPY riabilitazione della lettura con testo statico Sullo stesso principio si basa il saccadic reading training, con testo statico presentato al centro del monitor per un tempo prefissato, denominato tempo di presentazione. Il paziente viene istruito a percepire interamente ogni parola prima di leggerla, spostando più rapidamente possibile lo sguardo all inizio o alla fine della stessa (a seconda dell emicampo mancante), senza muovere la testa. Il training diventa sempre più difficile ed il paziente impara a leggere il testo, solo dopo averlo visto, in fretta prima che scompaia, modificando l ampiezza delle saccadi che vengono adattate alla lunghezza delle parole.

50 EYE MOVEMENT THERAPY riabilitazione della lettura Entrambi i metodi sono efficaci, ma l OKN reading training necessita di più tempo (circa il doppio). Si effettua la terapia per minuti tutti i giorni o a giorni alterni per un periodo di 2-4 settimane. La durata globale del test dipenderà dalla situazione del singolo paziente. In questo tipo di riabilitazione non è sempre necessario presentare parole, ma possono essere inizialmente presentati altri segni, di lunghezza diversa, in modo da effettuare l allenamento senza l ansia di dover leggere le parole.

51 EYE MOVEMENT THERAPY riabilitazione della lettura L allenamento alla lettura può essere effettuato dal paziente autonomamente, ma si è notato che la presenza di un terapista migliora nettamente le performances: egli spiega inizialmente la strategia da adottare per affrontare il test, controlla che non vengano effettuati movimenti del capo, che non vengano immaginate le parole dalla metà vista e venga eseguito l intero training.

52 1. OPTICAL THERAPY La terapia ottica può agire in due modi: 1. o spostando l immagine di una porzione del campo visivo in una zona non cieca (riposizionamento) 2. o espandendo il campo visivo. Quest ultima soluzione è preferibile, in quanto il riposizionamento determina l oscuramento di una parte del campo visivo visibile. In passato sono stati usati molti tipi di specchi, da applicare su occhiali, per spostare le immagini dal campo cieco. Oggi si preferisce utilizzare i prismi.

53 OPTICAL THERAPY correzione prismatica Si possono utilizzare due tipi di correzione: 1. Correzione prismatica standard; 2. Vision multiplexing

54 OPTICAL THERAPY correzione prismatica standard Applicazione di lenti di plastica prismatiche press-on sulla metà emianopsica della lente, con l apice diretto verso il lato sano. L applicazione è binoculare, in modo da ottenere lo spostamento delle immagini dell emicampo cieco quando si guarda attraverso il prisma (RIPOSIZIONAMENTO). Quando si fissa all interno del prisma ad una distanza dal bordo equivalente al potere del prisma, si determina uno scotoma verticale paracentrale di ampiezza uguale al potere del prisma nell emicampo visibile. Più è eccentrica la fissazione più tale scotoma si allontana dal punto di fissazione. Si determina invece uno scotoma verticale in posizione primaria, che comprende il punto di fissazione, quando si guarda attraverso il primo tratto del prisma.

55 Effetto dell applicazione prismatica sull emicampo temporale cieco Fissazione nel primo tratto del prisma, entro il valore del suo potere Fissazione nel prisma, oltre il valore del suo potere

56 OPTICAL THERAPY correzione prismatica standard L alternativa è l applicazione monolaterale, che determina un ESPANSIONE del campo visivo ma anche una diplopia centrale di solito inaccettabile. Determina inoltre, come nell applicazione bilaterale, uno scotoma in posizione primaria quando si guarda attraverso il primo tratto del prisma.

57 OPTICAL THERAPY vision multiplexing Applicazione di lenti prismatiche press-on monocularmente, superiormente e/o inferiormente lasciano libera la regione centrale pupillare. I prismi espandono il campo visivo, determinando diplopia solo periferica che viene normalmente ben compensata, e funzionano in tutte le posizioni di sguardo. I prismi da applicare hanno potere di 40 DP (Peli, Optom Vis Sci, 2000).

58 Espansione del campo visivo tramite applicazione di prismi di Peli.

59 OPTICAL THERAPY vision multiplexing Applicazione possibile anche su lenti bifocali

60 CONCLUSIONE In conclusione si ritiene che tutti e tre gli approcci terapeutici influiscono positivamente sul recupero delle capacità di orientamento del paziente, anche se in misura differente. Le terapie oculomotorie appaiono le più efficaci e presentano maggiori vantaggi rispetto alle terapie ottiche, essendo meno costose e richiedendo meno tempo (7 25 ore) per l adattamento, meno anche rispetto alla VRT ( ore). Premesso che la terapia riabilitativa deve essere scelta in base alle condizioni di ogni singolo paziente, l utilizzazione, dove possibile, di più tecniche dovrebbe permettere il raggiungimento dei migliori risultati.