La disabilità respiratoria nel paziente con malattia neuromuscolare e le relative problematiche nutrizionali. Giancarlo Garuti

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1 La disabilità respiratoria nel paziente con malattia neuromuscolare e le relative problematiche nutrizionali Giancarlo Garuti U.O. RIABILITAZIONE CARDIO-PNEUMOLOGIA Ospedale di Correggio - Azienda USL Reggio Emilia 1

2 Anatomo-fisiologia del Muscolo 2

3 Riduzione della capacità contrattile e produzione di forza Fatica Ipotrofia Svantaggio meccanico 3

4 LA POMPA RESPIRATORIA ENDURANCE DEI MUSCOLI RESPIRATORI CARICO RESPIRATORIO NORMALE BPCO NEUROMUSCOLARI 4

5 FATICA MUSCOLARE Condizione in cui vi e una perdita della capacita di sviluppare forza e/o velocita in risposta ad un carico. (NHBLI-Workshop. Am.Rev.Respir.Dis.1990;142: )

6 Fatica centrale: diminuzione del drive centrale (volontario o meno) Fatica di trasmissione: nervo o giunzione neuromuscolare Fatica contrattile: difetto di risposta per un accumulo di sostanze tossiche

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8 Cifoscoliosi 8

9 Total lung capacity (TLC) and its subdivisions in neuromuscular disease (NMD). Bergofsky EH. Respiratory failure in disorders of the thoracic cage. Am Rev Respir Dis 1979;119:

10 Mechanism of hypercapnia in NMD (n=20, MD 14, DMD 3, CMT 1, ALS 2) VT (L) 0,8 0,6 0,4 0,2 NMD Controls 0, Time (sec) (from Misuri G. et al. Chest 2000; 117: ) 10

11 Nourishment Functions production, storage, release enzyme activation cell messengers gene induction Regulatory Functions Energy Lean Body Mass, Skeletal Mass Structure, functional activities enzymes hormones immune substances Synthesis of Bioactive Compounds Fluid, Electrolyte, Acid-Base Balance membrane potentials, neuromuscular activity, plasma & 11 cellular fluid volumes

12 Alterations in nutritional status and diaphragm muscle function Dureuil B, Matuszczak Y Reprod. Nutr. Dev 1998(38):

13 EFFETTI FISIOPATOLOGICI DELLA PERDITA DI PESO 13

14 Nutritional and metabolic assessment of the hospitalized patient Blackburn GL, Bistrian BR, Maini BS, Schlamm HT, Smith MF PERDITE DEL 10% DEL PESO IDEALE SONO ASSOCIATE AD ALTA MORBIDITA' JPEN 1977; 1: 11 14

15 Un breve digiuno (3 ss, riduzione di 1/5 dell introito) riduce le proteine muscolari e riduce il tessuto connettivo, la sintesi delle proteine e del surfattante 15

16 Effects of body weight and muscularity on human diaphgram muscle mass, thickness and area Arora NS, Rochester DF J Appl Physiol 1982 (52):

17 1. Con prolungata deprivazione di cibo si riduce la funzione muscolare riducendo i substrati energetici disponibili 2. Con digiuno prolungato, gli aminoacidi a catena ramificata, una componente del tessuto muscolare, diventano loro stessi substrato per l attività del diaframma La percentuale di degradazione degli aminoacidi a catena ramificata del diaframma in ratti semi digiunanti è vv il normale 17

18 Effects of prolonged undernutrition on structure and function of the diaphragm Kelsen SG, Ference M, Kapoor S J Appl Physiol 58(4):

19 Respiratory muscle strength and maximal ventilation in undernourished patients Arora NS, Rochester DF MIP MEP Forza Musc % CV% MVV% Gruppo ben nutrito Gruppo sotto nutrito Am Rev Respir Dis :

20 RIDOTTA REAZIONE AL DANNO E ALLE MALATTIE Effetto particolarmente importante in pazienti con deficit respiratorio e ventilatorio con infezioni ricorrenti Aumentata aderenza batterica nelle vie aeree basse in pazienti tracheo e malnutriti Deficit immunitario e delle WBC 20

21 Profiles of neuromuscular diseases: Duchenne Muscular Dystrophy McDonald CM, Abresch RT, Carter GT, et al Percentage of Duchenne muscular dystrophy (DMD) subjects classified as underweight (weight-for-age <loth percentile) and overweight (weight-for-age >90th percentile) compared to the US reference population (Hamill et al) UW the DMD ideal weight chart (Griffiths and Edwards) Am J Phys Med Rehabil 74:S70-92,

22 fat-free mass 22 Am J Clin Nutr 1998;67:

23 NMD Normals Am J Clin Nutr 1998;67:

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25 CAUSA DI MALNUTRIZIONE E IPOTROFIA 25

26 Difficoltà nel mangiare debolezza muscoli arti superiori contratture deficit cognitivo infezioni anormalità psichiatriche disfagia muscolare Tracheo Perdita di appetito farmaci Sensazione di gonfiore gastrico dispnea vomito e diarrea 26

27 Typical Swallowing Disorders in the Pediatric Neurogenic Population Avere abitudini alimentari bizzarre Rifiuto di strutture alimentari fondamentali; Avere abitudini alimentari disgregative Cibo ingerito troppo rapidamente o troppo lentamente; Cibo del troppo o troppo poco; Avere carenze nutrizionali. 27

28 Schematic representation of pathologic links in neuromuscular disease. 28

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30 La percentuale del peso corporeo ideale e BMI deve essere valutato regolarmente e un consulto alimentare deve essere effettuato come necessario Un nutrizionista dovrebbe valutare i pazienti DMD come parte regolare del loro Follow UP La deglutizione dovrebbe essere valutata attraverso la storia, e la clinica, osservando l abilità del paziente nel deglutire gli alimenti di varia consistenza La valutazione della disfunzione deglutitoria dovrebbe essere effettuata se persiste una storia di episodi di soffocamento o disfagia La video fluoroscopia dovrebbe essere usata per confermare la presenza di aspirazione, e indicare al medico la prescrizione di sicure tecniche di deglutizione Quando una adeguata nutrizione non può essere condotta con cibo per via orale, il posizionamento della PEG e la NET sotto guida di un nutrizionista sono fortemente raccomandate. Am J Respir Crit Care Med Vol 170. pp ,