Patologia Respiratoria del Neonato
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- Carla Sarti
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1 Patologia Respiratoria del Neonato ADATTAMENTO RESPIRATORIO Inizio attività respiratoria Riassorbimento liquido polmonare Arrivo aria nei polmoni e costituizione della CFR
2 MATURAZIONE POLMONARE 20 wks Differenziazione epitelio polmonare in pneumociti di tipo I e II 24 wks Formazione unità alveolo-capillare wks Maturazione sistema enzimatico per la sintesi del surfattante
3 MATURAZIONE POLMONARE
4 MATURAZIONE POLMONARE Struttura del polmone nel periodo pseudoghiandolare (a, b), canalicolare (c,d) e sacculare (e,f). Da notare il progressivo aumento di superficie dei futuri spazi aerei, la proliferazione dei capillari ed il graduale assottigliamento della membrana alveolocapillare.
5 COMPOSIZIONE DEL SURFATTANTE FOSFOLIPIDI 85% COLESTEROLO 5% PROTEINE 8% CARBOIDRATI 2% fosfatidilcolina fosfatidilglicerolo (PGL) fosfatidiletanolamina fosfatidilinositolo (PI) sfingomielina (S) altri SP-A SP-B SP-C
6 FUNZIONI DEL SURFATTANTE Migliora la compliance polmonare Diminuisce la pressione inspiratoria Conferisce stabilità agli alveoli Riduce il lavoro respiratorio Migliora la clearance del liquido alveolare Migliora la clearance delle particelle estranee Agisce da strato protettivo delle superfici cellulari.
7 PRINCIPALI METODI BIOCHIMICI PER L ACCERTAMENTO DELLA MATURITA POLMONARE FETALE Rapporto lecitine/sfingomieline (L/S) Dosaggio lecitine Dosaggio fosfatilglicerolo (PGL) Dosaggio acidi grassi Dosaggio della fosfoidrossilasi dell ac.fosfatidico Dosaggio delle apoproteine
8 SOSTANZE STIMOLANTI LA PRODUZIONE DI SURFATTANTE GLICOCORTICOIDI TIROXINA 17-β-ESTRADIOLO PROLATTINA BROMEXINA AMINOFILLINA CATECOLAMINE SOSTANZE β-adrenergiche SOSTANZE CHE AUMENTANO IL camp
9 CONDIZIONI IN GRADO DI MODIFICARE LA MATURAZIONE POLMONARE Accelerata maturazione sindromi ipertensive tossicomanie IDDM (classi D E F) infezioni emoglobinopatie insuff. placentare cronica emorragie retroplacentari PROM corticosteroidi ormoni tiroidei Ritardata maturazione IDDM (classi ABC) Glomerulo nefrite cr. Idrope fetale Oligoidramnios (esordio < 28 sett)
10 DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE QUADRO CLINICO Tachipnea Rientramenti inspiratori o paradossi: Giugulo Diaframma Spazi intercostali Regione xifoidea Alitamento pinne nasali Gemito espiratorio Apertura bocca in inspirazione Dispnea con attività respiratoria irregolare Crisi di apnea Cianosi diffusa
11 DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE GRAVITA DEL DISTRESS RESPIRATORIO DIAGNOSI EZIOLOGICA TERAPIA
12 PUNTEGGIO RESPIRATORIO SECONDO SILVERMAN PUNTEGGIO Retrazione torac. sup Nessuna. Ritardo o minima Movimento Torace e addome depressione toracica ondoso espansione contemp. Mentre addome si espande Retrazione intercostale Retrazione xifoidea Apertura della bocca Gemito espiratorio Assente Appena visibile Marcata Assente Appena visibile Marcata Assente Incostante Costante Assente Incostante Costante
13 PRINCIPALI CAUSE DI INSUFICIENZA RESPIRATORIA NEONATALE POLMONARI SINDROME RESPIRATORIA IDIOPATICA o MIP, SINDROME DA ASPIRAZIONE, POLMONITE, EMORRAGIA POLOMONARE, EDEMA POLOMONARE, SINDROME DI WILSON-MIKITY, DISPLASIA BRONCOPOLMONARE, INSUFFICIENZA POLMONARE DEL PREMATURO, PNEUMOTORACE, VERSAMENTI PLEURICI ERNIA DIAFRAMMATICA, TUMORI MALFORMAZIONI CONGENITE (enfisema cistico, ipoplasia polmonare, etc.) P. PRIME VIE AEREE LARINGOMALACIA, ATRESIA COANALE, S. DI PIERRE ROBIN, MICROGNAZIA, TUMORI NASO-FARINGEI, STENOSI SUBGLOTTICA P. M. RESPIRATORI PARALISI N. FRENICO, LESIONI MIDOLLARI, MIASTENIA GRAVIS PATOLOGIE SNC S.WERDNING HOFFMANN ALTRE CAUSE SCOMPENSO CARDIACO, APNEA DELLA PREMATURITA, FARMACI AD AZIONE DEPRESSIVA, CONVULSIONI ASFISSIA PERINATALE, ENCEFALOPATIA IPOSSICO- ISCHEMICA, EMORRAGIA, ENDOCRANICA, SINDROME DI ONDINE PERSISTENZA CIRCOLAZIONE FETALE PREMATURITA ESTREMA, SHOCK SEPSI
14 MALATTIE POLMONARI DEL NEONATO SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO (Malattia Membrane Ialine Polmonari) TACHIPNEA TRANSITORIA (Polmone Umido) APNEA PNEUMOTORACE ASPIRAZIONE DI MECONIO DISPLASIA BRONCOPOLMONARE
15 Malattia Membrane Ialine Polmonari FISIOPATOLOGIA Deficit di surfactante: - prodotto dai pneumociti di II tipo - 75% fosfolipidi, 10% proteine - sintesi inizia sett. post-concezionali - tensione superficiale alveolare - mantiene l'espansione alveolare Parete toracica particolarmente cedevole Shunting (PDA, forame ovale) Inefficace rimozione liquido polmonare fetale
16 Malattia Membrane Ialine Polmonari Tachipnea Dispnea Cianosi 25% neonati < 30 settimane 20% di tutte le morti neonatali FATTORI DI RISCHIO Età gestazionale bassa Sesso maschile Asfissia perinatale Secondo gemello Taglio Cesareo (fuori travaglio) Diabete materno Familiarità
17 Malattia Membrane Ialine Polmonari Incidenza in rapporto a EG ed APGAR a 5 EG (sett.) incidenza (%) APGAR < 7 APGAR >7 <=30 sett >=
18 Malattia Membrane Ialine Polmonari ALTERAZIONI FUNZIONALI COMPLIANCE POLMONARE CAPACITA FUNZIONALE RESIDUA RAPPORTO VENTILAZIONE/PERFUSIONE SHUNT DX-SN : a livello polmonare cardiocircolatorio VENTILAZIONE ALVEOLARE anche se ventilazione totale lavoro respiratorio
19 INATTIVAZIONE O DEFICIT DI SURFACTANT + DIMINUITA ELASTICITA POLMONARE COLLASSO DEGLI ALVEOLI IPOSSIA (PRECOCE) + IPERCAPNIA (TARDIVA) ACIDOSI DIMINUITO FLUSSO POLMONARE ALTERATA PERMEABILITA DEI CAPILLARI TRASUDAZIONE DI PLASMA NEGLI ALVEOLI (DEPOSIZIONE DI FIBRINA)
20 Malattia Membrane Ialine Polmonari ASPETTI RADIOLOGICI 1 STADIO: RETICOLO-GRANULIA FINE 2 STADIO: MODESTA RIDUZIONE DELLA TRASPARENZA POLMONARE, + EVIDENTE ASPETTO RETICOLO GRANULARE, POSSIBILE BRONCOGRAMMA AEREO 3 STADIO: IPOESPANSIONE POLMONARE CON EVIDENTE BRONCOGRAMMA AEREO 4 STADIO: OPACAMENTO DIFFUSO, PROFILO CARDIACO NON PIU RICONOSCIBILE, MARCATO BRONCOGRAMMA AEREO
21 Malattia Membrane Ialine Polmonari
22 Malattia Membrane Ialine Polmonari Terapia Surfactante! Heterologous Bovine surfactant extract Calf lung surfactant extract Calf lung lavage extract SF-RI 1 (ALVEOFACT) Porcine surfactant extract Porcine surfactant (CUROSURF) Modified bovine surfactant extract Surfactant TA (SURFACTEN) Beractant (SURVANTA) Homologous Human amniotic fluid surfactant extract
23 Malattia Membrane Ialine Polmonari PROFILASSI Prevenzione prematurità Somministrazione prenatale di steroidi Betametasone (12mg/die) h prima del parto
24 EFFETTI DEI GLICORTICOIDI SULLA MATURAZIONE POLMONARE FETALE Numero pneumociti di tipo II Precocità di comparsa del surfactant numerose attività enzimatiche per la sintesi del surfactant Conversione colina fosfatidilcolina Concentrazione dipalmitoilfosfatidilcolina Compliance polmonare
25 TACHIPNEA TRANSITORIA DEL NEONATO (POLMONE UMIDO) Malattia respiratoria benigna del neonato a termine o vicino al termine, che insorge subito dopo la nascita e si risolve in 3 giorni. Incidenza: 1-2% di tutti i neonati. FISIOPATOLOGIA Ritardato riassorbimento liquido polmonare fetale FATTORI DI RISCHIO Taglio cesareo elettivo Late preterm Sesso maschile Macrosomia Sovraccarico di liquidi alla madre Policitemia fetale Parto podalico Fetopatia diabetica
26 APNEA DEFINIZIONE: assenza di flusso d'aria per: nati pretermine 20 sec nati a termine 15 sec TIPI: Centrale: nessun atto respiratorio (SNC) Ostruttiva: sforzi respiratori senza flusso INCIDENZA: 55-65% dei pretermine 35% centrale 5-10% ostruttiva
27 APNEA FISIOPATOLOGIA Immaturità dei meccanismi di controllo del respiro (O 2 -CO 2 ) Debolezza muscolare Stati patologici ipotermia squilibri metabolici Sepsi Anemia Ipossiemia IVH NEC Astinenza da farmaci RGE
28 PNEUMOTORACE PATOGENESI Sovradistensione alveolare Rottura alveolare Fuoriuscita d'aria FATTORI DI RISCHIO spontaneo (alla nascita) assistenza ventilatoria aspirazione di meconio terapia con surfactante Raccolta d'aria peripolmonare Atelettasia
29 ASPIRAZIONE DI MECONIO Emissione di meconio in utero (18-20% dei parti) = segnale di allarme di sofferenza fetale monitoraggio accurato del parto. Aspirazione: neonati a termine o post-termine con asfissia perinatale. Mai prima delle 34 settimane post-concezionali. FISIOPATOLOGIA Ostruzione vie aeree Polmonite chimica FATTORI DI RISCHIO Gravidanza post-termine Preeclampsia-Eclampsia Ipertensione materna Diabete materno Aritmia cardiaca fetale Ritardo di crescita intrauterina Oligoidramnios
30 DISPLASIA BRONCOPOLMONARE (MALATTIA POLMONARE CRONICA) RDS VM FiO2 > 28 gg FISIOPATOLOGIA Deficit di surfactante Edema polmonare (PDA) Alta FiO2 Ventilazione meccanica Infiammazione
31 DISPLASIA BRONCOPOLMONARE (MALATTIA POLMONARE CRONICA) PROGNOSI 30% reospedalizzazione nel I anno di vita (infezioni respiratorie) SIDS Broncoreattività ( resistenza vie aeree) Rischio di esiti neurologici FATTORI DI RISCHIO Immaturità polmonare (EG < 30 sett) Peso < 1250 g Sesso maschile PDA Sepsi Deficit di vitamina A
32 MALATTIE POLMONARI DEL NEONATO TERAPIA O 2 TERAPIA PTC: PPC (CPAP) VENTILAZIONE MECCANICA MISURE ASSISTENZIALI COLLATERALI: ipotensione arteriosa insufficienza cardiaca anemia profilassi e terapia per: ipotermia infezioni iperbilirubinemia tecniche di alimentazione: NPT monitoraggio attività cardiorespiratoria fisioterapia respiratoria
33 Assistenza Respiratoria mediante Ventilazione Meccanica
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