2 - SISTEMA SOMATOSENSORIALE

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1 v INdICE 1 - SISTEMA MOTORIO... 1 Antonio Suppa, Matteo Bologna, Alfredo Berardelli Il muscolo scheletrico e la giunzione neuromuscolare... 1 Il nervo periferico... 2 I motoneuroni inferiori... 2 Riflessi e controllo segmentale del movimento... 3 Controllo soprasegmentale del movimento... 7 Il tronco dell encefalo... 7 Le aree motorie primarie e il fascio corticospinale... 9 Le aree motorie non primarie I gangli o nuclei della base Il cervelletto Deambulazione Sindromi motorie Segni e sintomi secondari a sofferenza di muscoli e della giunzione neuromuscolare Segni e sintomi della paralisi periferica o sindrome del motoneurone inferiore Segni e sintomi della paralisi centrale o sindrome del motoneurone superiore Segni e sintomi di disfunzione delle aree motorie non primarie Segni e sintomi di sofferenza dei gangli o nuclei della base Segni e sintomi di sofferenza del cervelletto Ulteriori segni di sofferenza del sistema motorio Bibliografia SISTEMA SOMATOSENSORIALE Giulia Di Stefano, Andrea Truini, Giorgio Cruccu Organizzazione funzionale Recettori Fibre sensitive periferiche Fascio spinotalamico Fascio delle colonne dorsali e fascio dorsolaterale Analizzatori corticali Esame delle sensibilità Sindromi sensitive Sindromi periferiche Sindromi centrali Il dolore neuropatico Bibliografia NERVI CRANICI Mario Manfredi Organizzazione funzionale dei nervi cranici Olfatto e gusto Olfatto (nervo olfattivo, 1 nervo cranico) Gusto (nervi faciale, glossofaringeo e vago; 7, 9 e 10 nervo cranico) Sensibilità e motilità della faccia Trigemino (5 nervo cranico) Faciale (7 nervo cranico)... 54

2 vi Neurooftalmologia Visione Motilità oculare estrinseca Motilità oculare intrinseca Neurootologia Sistema vestibolare Sistema acustico Nervi cranici bulbari Glossofaringeo (9 ), Vago (10 ) e Radice cranica dell accessorio (11 ) Accessorio spinale (11 nervo cranico) Ipoglosso (12 nervo cranico) Bibliografia BASI ANATOMICHE dei PROCESSI COGNITIVI Giuseppe Bruno, Marco Canevelli, Carlo De Lena, Marina Gasparini La memoria Le funzioni esecutive L attenzione Il linguaggio Le funzioni prassiche Le funzioni gnosiche Lo schema corporeo La valutazione neuropsicologica Il quesito diagnostico Aspetti procedurali Bibliografia NEURORAdIOLOGIA diagnostica E TERAPEUTICA Claudio Colonnese Tomografia computerizzata Angio-TC Perfusione cerebrale Risonanza magnetica Angio-RM RM di diffusione RM di perfusione RM in spettroscopia RM funzionale (fmri) Angiografia cerebrale Angiografia midollare Neuroradiologia interventistica Stenting carotideo Trattamento endovascolare degli aneurismi Trattamento delle malformazioni artero-venose (MAV) Trattamento di fratture vertebrali dolorose mediante vertebroplastica Principali indicazioni cliniche Tumori cerebrali Malattie cerebrovascolari Trauma cranico Patologie infettive Sclerosi multipla Malattie degenerative Epilessia Studio della colonna vertebrale Bibliografia

3 Indice vii 6 - diagnostica LIQUORALE Renzo Guglielmi Il Liquor Fisiologia e Fisiopatologia La pressione liquorale Barriera fra sangue, encefalo e liquido cefalorachidiano e sue funzioni Prelievo del liquor Esame del liquor Ricerca delle bande oligoclonali Quantificazione della sintesi di anticorpi specifici antivirali nel liquor Malattie autoimmuni del sistema nervoso Batteriologia e virologia Bibliografia ELETTROENCEFALOGRAFIA E TECNICHE CORRELATE Oriano Mecarelli Basi neurofisiologiche dell EEG Tecniche di esecuzione dell EEG Caratteristiche generali dei Segnali e dei Patterns EEG fisiologici Pattern EEG caratteristici del sonno Pattern EEG patologici Prove di attivazione Registrazioni EEG poligrafiche EEG Dinamico Video-Elettroencefalografia Magnetoencefalografia Bibliografia ELETTRONEUROGRAFIA, ELETTROMIOGRAFIA E POTENZIALI EVOCATI Antonella Conte, Andrea Truini, Maurizio Inghilleri, Alfredo Berardelli Esame elettroneurografico ed elettromiografico Elettroneurografia Studio della stimolazione nervosa ripetitiva Elettromiografia Riflessi trigeminali Potenziali evocati Potenziali evocati visivi (PEV) Potenziali evocati acustici Potenziali evocati somatosensoriali (PES) Potenziali evocati motori (PEM) Potenziali evocati laser Bibliografia NEUROSONOLOGIA Edoardo Vicenzini Principi fisici di ecografia Eco-Color-Doppler dei tronchi sovraortici Doppler e Color-Doppler transcranico Bibliografia LA COSCIENZA E I SUOI disturbi Francesco Orzi e Michele Cavallari Basi anatomiche della coscienza Vigilanza Contenuto di coscienza Coma Cause

4 viii Diagnosi Valutazione e trattamento del paziente in coma Prognosi Unresponsive Wakefulness Syndrome (Stato Vegetativo) e Minimally Conscious State Diagnosi Diagnosi differenziale Caso clinico Bibliografia ENCEFALOPATIE METABOLICHE Antonio Currà e Francesco Pierelli Encefalopatia metabolica acuta Fisiopatologia dell encefalopatia Semeiotica clinica e strumentale Quadri specifici di encefalopatia metabolica o tossica Encefalopatia ipoglicemica Encefalopatia iperglicemica Encefalopatia da scompenso funzionale epatico Encefalopatia da scompenso funzionale renale Encefalopatie da scompenso funzionale polmonare Bibliografia EPILESSIA Carlo Di Bonaventura, Anna Teresa Giallonardo, Jinane Fattouch, Alfredo Berardelli Epidemiologia Eziologia Fisiopatologia Aspetti clinici e classificazione Crisi generalizzate Crisi parziali (semplici e complesse) Classificazione delle sindromi epilettiche Sindromi epilettiche generalizzate Epilessie generalizzate idiopatiche Epilessie generalizzate sintomatiche Sindromi epilettiche parziali Epilessie parziali idiopatiche Epilessie parziali sintomatiche Epilessie parziali criptogeniche Diagnosi Terapia L epilessia come emergenza neurologica: lo stato di male epilettico Bibliografia MALATTIE CEREBROVASCOLARI Francesco Orzi e Danilo Toni Anatomia vascolare dell encefalo Epidemiologia Ictus ischemico Attacco ischemico transitorio Amnesia globale transitoria (AGT) Ictus da cause rare Dissecazione arteriosa Vasculiti Malattie ematologiche Sindrome di Susac Sindrome di Sneddon Malattie mitocondriali

5 Indice ix Malattia di Fabry CADASIL Malattia di Moya-moya Ictus emicranico Anomalie del setto interatriale Abuso di droghe e di sostanze analoghe Trombosi venosa cerebrale Sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES) Sindrome di Marfan Sindrome di Ehlers-Danlos Pseudoxantoma Elasticum Displasia fibromuscolare Emorragia intracerebrale Emorragia Subaracnoidea (ESA) Patologia vascolare del midollo spinale Anatomia vascolare Infarto midollare Emorragia midollare Malformazioni vascolari Bibliografia disturbi del MOVIMENTO Giovanni Fabbrini, Carlo Colosimo, Alfredo Berardelli Sindromi ipocinetiche La malattia di Parkinson Parkinsonismi atipici e secondari Atrofia multisistemica (MSA - Multiple System Atrophy) Paralisi sopranucleare progressiva (PSP) Degenerazione corticobasale (CBD) Parkinsonismi secondari Sindromi ipercinetiche Tremore Tremore essenziale Distonia Coree Malattia di Huntington Altre Coree geneticamente determinate Coree secondarie Ballismo Tic Malattia di Wilson Le atassie cerebellari Atassie cerebellari acquisite Atassie ereditarie Altri disturbi del movimento Sindrome della persona rigida Sindrome delle gambe senza riposo Mioclono Emispasmo facciale Miochimie Disturbi del movimento di origine psicogena o funzionali Bibliografia demenze Giuseppe Bruno, Gianluigi Lenzi, Marco Canevelli Demenze primarie o degenerative Malattia di Alzheimer

6 x Demenza a corpi di Lewy (LBD) Parkinson-Demenza (PDD) Sindromi Parkinson-Plus Demenze fronto-temporali (FTD) Demenze secondarie Disordini cognitivi vascolari Idrocefalo normoteso (NPH) Malattie da prioni Demenza Alcool-correlata Demenza da HIV/AIDS Demenze reversibili Strategie preventive Bibliografia SCLEROSI MULTIPLA Marco Salvetti, Giulia Coarelli, Enrico Millefiorini Eziologia Anatomia patologica Aspetti clinici della Sclerosi Multipla Decorso e prognosi Diagnosi Diagnosi differenziale Terapia Bibliografia IL SONNO E I SUOI disturbi Carlo di Bonaventura, Jinane Fattouch, Anna Teresa Giallonardo Definizioni Le basi anatomiche, fisiologiche e neurobiologiche del sonno Il ciclo sonno-veglia Il significato funzionale del sonno La struttura del sonno e le indagini strumentali I disturbi del sonno Dissonnie Parasonnie Altri disturbi del sonno nelle patologie neurologiche e la diagnosi differenziale Bibliografia MALATTIA del MOTONEURONE Maurizio Inghilleri ed Elena Giacomelli Eziologia e fisiopatologia Aspetti clinici e classificazione Sclerosi Laterale Amiotrofica Sclerosi Laterale Primaria Paralisi bulbare progressiva Atrofia muscolare progressiva Atrofia muscolare spinale Altre forme di malattia del II MN Variante monomelica: Amiotrofia focale benigna Poliomielite Diagnosi Terapia Bibliografia MALATTIE del SISTEMA NERVOSO PERIFERICO Andrea Truini, Giulia Di Stefano, Giorgio Cruccu Inquadramento clinico

7 Indice xi Cenni di anatomia del nervo periferico Sintomi e segni generali delle malattie del sistema nervoso periferico Classificazione neuropatologica delle neuropatie Classificazione Esami strumentali Mononeuropatie Patologia dei plessi Sindromi da lesione dei singoli tronchi nervosi Polineuropatie Neuropatie ereditarie Neuropatie associate a malattia sistemica Neuropatie in corso di malattie infettive Neuropatie in corso di malattia oncologica Neuropatie associate a gammopatia monoclonale Neuropatie secondarie a malattie autoimmunitarie Neuropatie tossiche Neuropatia in corso di malattia critica Neuropatie infiammatorie Bibliografia MIOPATIE E MALATTIE della GIUNZIONE NEUROMUSCOLARE Giovanni Antonini, Matteo Garibaldi, Stefania Morino Miopatie Organizzazione anatomofunzionale e metabolica del muscolo scheletrico Neurofisiologia della contrazione muscolare Il metabolismo muscolare Diagnosi delle miopatie Esami di laboratorio Classificazione delle miopatie Distrofie muscolari Miopatie infiammatorie Canalopatie Miopatie metaboliche Miopatie congenite Miopatie tossiche Malattie della giunzione neuromuscolare (NMJD) La giunzione neuromuscolare Funzione della giunzione neuromuscolare Classificazione delle malattie della giunzione neuromuscolare Miastenia Gravis Sindromi Miasteniche Congenite (CMS) Sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) Botulismo Bibliografia MALATTIE del SISTEMA NERVOSO VEGETATIVO Antonella Conte e Alfredo Berardelli Organizzazione funzionale Funzioni regolate dal sistema nervoso vegetativo Sintomi vegetativi di rilevanza clinica Metodiche di indagine Malattie del sistema nervoso vegetativo Malattie del sistema nervoso vegetativo primarie Malattie del sistema nervoso vegetativo secondarie Malattie del sistema nervoso vegetativo distrettuali Bibliografia

8 xii 22 - CEFALEE Laura Di Clemente e Vittorio Di Piero Classificazione Cefalee primarie Emicrania Cefalea tensiva Cefalee a grappolo e altre cefalee autonomico-trigeminali Cefalea a grappolo Emicrania parossistica SUN Hemicrania continua Altre cefalee primarie Cefalee secondarie Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicale Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali Cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari Cefalea attribuita all uso di una sostanza o alla sua sospensione Cefalea attribuita a infezione Cefalea attribuita a disturbi dell omeostasi Cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico Nevralgie craniche Bibliografia MENINGITI E ALTRE MALATTIE INFETTIVE del SISTEMA NERVOSO Giovanni Fabbrini e Alfredo Berardelli Meningiti acute Meningiti batteriche Meningiti virali Meningiti croniche Meningite tubercolare e altre forme di tubercolosi del sistema nervoso centrale Neurosifilide Neuroborreliosi (Malattia di Lyme) Infezioni focali del sistema nervoso centrale Ascesso cerebrale Infezioni focali non batteriche Empiema subdurale Ascesso epidurale Tromboflebiti intracraniche Altre infezioni del sistema nervoso La Poliomielite Tetano Botulismo Bibliografia ENCEFALITI Silvia Romano e Marco Salvetti Epidemiologia Aspetti clinici e classificazione Diagnosi Classificazione Encefaliti Virali Encefaliti da Herpes Virus Encefaliti da Arbovirus Encefaliti da Enterovirus (EV) Encefaliti da Zecche (Tick Borne Encephalitis TBE)

9 Indice xiii Encefalite da virus del Morbillo (Panencefalite Sclerosante Subacuta PESS) Encefalite da virus della Rabbia Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva (PML) Encefalite da HIV Encefaliti Batteriche Encefaliti Autoimmuni Encefalite limbica Forme rare: encefalite di Bickerstaff ed encefalite di Rasmussen Encefalopatie spongiformi Bibliografia TUMORI CEREBRALI Vincenzo Esposito Epidemiologia ed eziologia Sintomatologia Sintomi irritativi Ipertensione endocranica Segni e sintomi dell ipertensione endocranica Sindromi neurologiche per sede (segni a focolaio) Diagnosi strumentale Classificazione dei tumori cerebrali Gradi di malignità Tipi di tumore Tumori extracerebrali Meningiomi Adenomi ipofisari Craniofaringiomi Neurinomi dell VIII nervo cranico (o schwannomi vestibolari) Cordomi Tumori glomici (Chemodectomi) Tumori maligni del basicranio Cisti aracnoidee (o cisti leptomeningee) Tumori intracerebrali Gliomi Ependimomi Gliomatosi cerebrale Gliomi multipli Tumori neuronali e glioneuronali Germinoma Medulloblastoma Emangioblastoma (o Angioreticuloma) Cisti epidermoidi e dermoidi Metastasi cerebrali Angioma cavernoso Tumori intraventricolari Cisti colloidi Malattie genetiche con tumori associati Neurofibromatosi Sindrome di Sturge-Weber Malattia di Von Hippel-Lindau Sclerosi tuberosa Ipertensione endocranica benigna o idiopatica (Pseudotumor cerebri) Bibliografia TRAUMA CRANICO Angelo Pichierri e Roberto Delfini Tipo di trauma cranico

10 xiv Valutazione della gravità del trauma cranico Principali entità patologiche conseguenti a un trauma cranico Aspetti generali di terapia utili nel paziente con trauma cranico grave o in condizioni critiche Tipologie particolari di trauma cranico Traumi cranici pediatrici Bibliografia PATOLOGIA ARTROSICA, TRAUMATICA e ONCOLOGICA della COLONNA VERTEBRALE Alessandro Landi e Roberto Delfini Spondilodiscoartrosi Ernia del disco lombo sacrale Stenosi lombari La Sindrome della Cauda Equina Ernie e stenosi cervicali Traumatologia spinale Traumi cervicali Traumi dorso-lombari I tumori vertebro-midollari Tumori Rachidei Tumori Intradurali Extramidollari Tumori Intradurali Intramidollari Bibliografia disturbi del CIRCOLO LIQUORALE Sergio Paolini e Paolo Missori Cenni sulla fisiologia liquorale Idrocefalo Idrocefalo ostruttivo Idrocefalo aresorptivo Idrocefalo ipersecretivo Idrocefalo normoteso Malformazione di Chiari Siringomielia Bibliografia MORTE CEREBRALE Oriano Mecarelli Modalità legislative per l accertamento della morte in Italia Test neurofisiologici per la valutazione della morte cerebrale Metodiche di valutazione strumentale del flusso ematico cerebrale Conclusioni Bibliografia NEURORIABILITAZIONE Michelangelo Bartolo, Mariano Serrao, Francesco Pierelli Metodiche neuroriabilitative Metodo di Vojta Metodo di Kabat (Facilitazione Neuromuscolare Propriocettiva, PNF) Metodo di Bobath Metodo di Perfetti (Esercizio Terapeutico Conoscitivo o Riabilitazione Neurocognitiva) Metodo Grimaldi Principali patologie di interesse neuroriabilitativo Ictus cerebri Malattia di Parkinson Sclerosi multipla Atassie Trauma cranio-encefalico

11 Indice xv Traumi midollari Nuove frontiere della Neuroriabilitazione Analisi quantitativa del movimento Riabilitazione robotica Robot per gli arti superiori Robot per gli arti inferiori La realtà virtuale Bibliografia NEUROLOGIA INFANTILE Vincenzo Leuzzi e Francesco Cardona Disturbi dello sviluppo Demenze e deterioramento mentale Disturbi del movimento nei primi anni di vita Paralisi cerebrale infantile (PCI) Altri disturbi del movimento nel bambino Paraparesi spastiche ereditarie Atassie Epilessia e sindromi epilettiche Encefalopatie epilettiche e malattie genetiche e metaboliche ad esordio precoce Epilessie legate a disfunzioni del metabolismo della piridossina Epilessia da deficit del trasportatore cerebrale del glucosio (deficit del GLUT1) Epilessia da deficit del metabolismo della biotina Deficit del metabolismo della serina Disordini del metabolismo della creatina Sindromi epilettiche più frequenti in età pediatrica Convulsioni febbrili Stato di male epilettico Ipotonia e patologia neuroperiferica Deficit isolati dei nervi cranici nel bambino Bibliografia PRINCIPI di PSICHIATRIA Isabella Berardelli, Massimo Pasquini, Massimo Biondi Valutazione psicopatologica I disturbi psichiatrici nelle malattie neurologiche Opportunità terapeutiche La psicofarmacoterapia La psicoterapia La psicoanalisi La terapia comportamentale Psicoterapia cognitiva La terapia sistemico-relazionale Terapie fisiche Trattamento Sanitario Obbligatorio (TSO) Disturbi dell umore La Depressione Il Disturbo Bipolare Disturbi d ansia Disturbo da attacchi di panico e agorafobia Disturbi fobici Disturbo d ansia generalizzato Disturbi legati al trauma e allo stress Disturbo ossessivo-compulsivo e suoi correlati Disturbo da Dismorfismo Corporeo La Schizofrenia Disturbo Schizoaffettivo

12 xvi Disturbo Delirante Sintomi somatici e disturbi connessi Disturbo da Sintomi Somatici Disturbo di Conversione I disturbi dissociativi Fuga dissociativa Disturbo di depersonalizzazione/derealizzazione Disturbo dissociativo dell identità Disturbi di personalità Cluster A Cluster B Cluster C Trattamento dei disturbi di personalità Bibliografia Indice analitico