Salerno 19 febbraio 2011

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1 Salerno 19 febbraio 2011

2 Jessica: non ancora 3 mesi arriva di corsa al Pronto Soccorso per episodio acuto caratterizzato da vomiti ripetuti e ravvicinati, gli ultlimi biliari, accompagnati da stato colassiale era pallida, areattiva, preoccupante ) all emocromo GB, 78% PMN Dopo qualche ora alcune scariche diarroiche striate di sangue

3 Jessica: non ancora 3 mesi arriva di corsa al Pronto Soccorso per episodio Fino ad allora alimentata acuto al caratterizzato seno, crescita da buona vomiti ripetuti e ravvicinati, gli ultlimi biliari, solo un lieve ezema al volto accompagnati da stato colassiale era pallida, areattiva, preoccupante ) all emocromo GB, 78% PMN In serata alcune scariche diarroiche striate di sangue

4 Riceve fisiologica in bolo e 10 mgr di Urbason e.v, Qualche ora dopo la bambina sta bene e riprende ad alimentarsi con latte materno

5 Due ore prima in pieno benessere aveva bevuto con appetito un biberon di formula che la mamma le aveva preparato in previsione di riprendere il lavoro

6 Jessica: non ancora 3 mesi In precedenza: aveva ricevuto il latte vaccino al nido, in attesa della montata lattea due successive (e uniche) aggiunte a 3 settimane e a due mesi di vita avevano prodotto egualmente il vomito, sempre a distanza di una-due ore dal pasto, ma meno importante e senza collasso (la mamma ha valorizzato il dato solo a posteriori)

7 Viene chiesta la consulenza allergologica Viene fatta la diagnosi di FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome) e consigliato di mantenere NEGATIVO il LM per dopo passare al latte di soia prick by prick al latte e proteine del latte

8 Cosa è la FPIES? Rara (frequenza non nota) e grave forma Rara (frequenza non nota) e grave forma di anafilassi del lattante non IgE mediata causata dal latte vaccino e/o soia, ma non solo

9 Clinical features da 1 a 3 ore dopo il pasto: vomiti ripetuti e stato colassiale (letargia o shock) seguiti da scariche a volte tinte di sangue (dopo 2-10 h, media 5, dal pasto) aumento dei PMN con picco alla 6 ora (aumento medio di cellule/mmc) acidosi e a volte metaemoglobinemia (dusky appearance)

10 Clinical features da 1 a 3 ore, il più delle volte 2, dopo il pasto: vomiti nessuna ripetuti altro e stato organo colassiale o apparato (letargia interessato o shock) seguiti da scariche vomito a volte anafilattico tinte di sangue (dopo 2-10 h, anafilassi media 5, dal intestinale pasto) aumento dei PMN con picco alla 6 ora (aumento medio di cellule/mmc) acidosi e a volte metaemoglobinemia (dusky appearance)

11 fisiopatologia Dimostrata: una aumentata proliferazione in vitro delle PBMCs stimolate con l alimento in causa un abnorme secrezione di TNF-alfa con conseguente forte aumento della permeabilità intestinale

12 In fase acuta la FPIES è sovente scambiata per: sepsi intossicazione malattia metabolica e spesso affrontata con: rachicentesi, ceftriaxone e.v. infusione di fisiologica cortisone e.v. che rappresenta la terapia raccomandata

13 diagnosi l età (infants) la storia, in particolare se ripetuta la mancanza di alternative possibili PATCH test con l alimento (?) Il TPO non è raccomandato per la diagnosi ma solo per saggiare l avvenuta tolleranza

14 diagnosi l età (infants) la storia, in particolare FPIES se ripetuta ma la mancanza per riconoscerla di alternative bisogna possibili conoscerla PATCH test con l alimento (?) Il TPO non è raccomandato per la diagnosi ma solo per saggiare l avvenuta tolleranza

15 PRICK e RAST negativi per l alimento in causa (una positività non deve però far escludere la diagnosi di FPIES, né essere sottovalutata) Storia familiare di atopia: 75% Familiarità per allergie alimentari: 20% Dermatite atopica associata: 25%-50%

16 Food protein-induced enterocolitis syndrome Due distinte modalità di presentazione Nei bambini che mangiano l alimento in causa fin dalla nascita o da poco dopo Vomiti facili Diarrea con sangue Scarsa crescita Ipoalbuminemia Disidratazione Iporeattività Quando l alimento sospeso viene successivamente reintrodotto Vomito incoercibile a 2 ore dal pasto Diarrea ematica a 5 ore dal pasto Stato colassiale con letargia Leucocitosi neutrofila e possibile progressione in acidosi e metaemoglobinemia

17 Ma torniamo a Jessica

18 Un mese dopo la mamma che doveva ritornare al lavoro offre a Jessica, come da consiglio dell allergologo un biberon con latte di soia formulato..e dopo due ore:..e dopo due ore:.vomito, vomito, vomito, stato colassiale e corsa al Pronto Soccorso

19 Latte e soia sono i più comuni alimenti implicati (50% degli allergici al latte lo sono anche alla soia) che non deve essere mai consigliata!

20 Latte e soia sono i più comuni alimenti implicati (50% degli allergici al latte lo sono anche alla soia) ma anche alimenti solidi proteici i più frequenti sono i meno sospetti e con facile cross reattività: -cereali (riso, orzo, avena, frumento), -pollame (pollo e tacchino) -pesce, uova -vegetali (legumi: fagioli e piselli; zucchine; patata dolce) -30% di probabilità in paz. con FPIES da latte e/o soia -35% delle volte da soli -Reazioni più gravi e diagnosticate con maggiore ritardo

21 ALIMENTAZIONE: come comportarsi? Manenere nella dieta ogni alimento già clinicamente tollerato se FPIES al latte vaccino: -idrolisato spinto di caseina (50% di rischio con la soia) -ritardare i cibi solidi (30% di rischio di allergia associata) - prevedere una possibile reazione anche a riso e cereali (sono i più comunemente implicati, mentre frutta e verdura non sono mai stati segnalati) se FPIES da cibi solidi: -idrolisato spinto di caseina (65% % di rischio con LV o soia) -non cereali, pollame o legumi (80% è sensibile a più di un alimento proteico; e 50% a un altro seme) Attendere almeno i mesi per il challenge

22 FPIES: prognosi di norma il problema si risolve entro i 3 anni di età e per saperlo va fatto un TPO in ambiente protetto per orientare il tempo del Test di Provocazione Orale: guariti a 3 anni in rapporto all alimento in causa: (da casistiche riportate in letteratura) orzo e pollame 100% Latte vaccino 75% Avena 60% Riso 40% Soia 38% Pediatrics 2003; 111: JACI 2005;115:149-56

23 Oral challenge Assicurarsi un ingresso venoso!!! iniziare con 0,15 gr di proteine per Kg di peso aspettare 4 ore e ripetere o radoppiare la dose (max 0.6 gr di proteine/kg) positivo se 3 o più dei seguenti criteri: -Vomito -Diarrea -Sangue nelle feci (macro o occulto) -Eosinofili e PMN fecali -Aumento nei PMN (>3500 cellule/mmc) In caso di crisi: bolo di fisiologica e cortisone e.v Pediatrics 2003; 111: JACI 2005;115:149-56

24 Stato colassiale e vomiti a due ore dal pasto: non pensare che esiste solo l anafilassi IgE mediata Il latte di soia non è la scelta giusta in questi casi La diagnosi di FPIES è clinica, non serve il TPO (che va fatto dopo i 2 anni per saggiare l avvenuta tolleranza)

25 Thomas in ottima salute non familiarità allergica

26 4 mesi e 8 gg Treviso

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30 TUTTO NEGATIVO

31 6 mesi appena fatti Treviso

32 Quasi 7 mesi

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34 11 mesi

35 Treviso 4 ottobre 2008

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37 1 anno e 4 mesi Treviso

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40 Carissimo Zennaro Ho visto Thomas Bussi e visionato i documenti relativi alle sue gravi crisi di anafilassi che ha presentato 4 volte sempre e soltanto dopo l assunzione di cereali (orzo e avena la 1 vo lta) e frumento le successive. Si tratta di una classica forma di FPIES (Food Protein Enterocolitis Syndrome) che è caratterizzata dal vomito incoercibile e stato colassiale a due ore dal pasto, seguito da scariche diarroiche, a volte striate di sangue, nelle ore successive. Tipico anche l aumento dei PMN (almeno /mmc). Questa forma di allergia, non IgE mediata, è molto rara, ma le manifestazioni cliniche quando completamente espresse sono così caratterizzanti che permettono la diagnosi senza possibilità di errore.

41 La guarigione è la regola, ma non prima dei 3 anni di età. Per saperlo andrà fatto un test di provocazione orale in ambiente protetto con 48 di ricovero (reazioni ritardate). Ci aggiorniamo più avanti. Nel frattempo Thomas deve mantenere sempre una rigorosa dieta priva di cereali con glutine. Per ogni chiarimento resto a disposizione, ma per maggiori informazioni ho lasciato alla mamma una pubblicazione che meglio di altre ha descritto la sindrome. Saluti e a presto

42 Alvise 3 anni e 1/2 Madre rinite da acari Fin da i primi mesi dermatite atopica lieve LM esclusivo per 6 mesi poi svezzato regolarmente, evita l uovo e pomodoro che accentuano la dermatite Per i primi due anni e mezzo crescita molto stentata e storia caratterizzata da frequenti scariche, facili episodi di vomito, spesso con febbre (almeno tre ricoveri) A quasi tre anni pesa poco più di 10 Kg A dicembre 07 dopo ennesimno episodio di vomito e scariche Il pediatra df lo mette a dieta senza glutine e senza latte e da allora, come d incanto, il bambino non ha più problemi intestinali e la crescita riprende

43 Alvise 3 anni e 1/2 La dieta senza glutine viene introdotta senza alcun esame per confermare la celiachia e viene mantenuta rigorosa La dieta senza latte si limita al latte, Alvise ha sempre continuato a mangiare formaggi stagionati (perché non gradisce gli atri) e yogurt NB: A gennaio 08 esegue dosaggio ttg IgA che risulta negativo (IgA totali normali)

44 Alvise 3 anni e 1/2 A maggio 08 viene chiesta una consulenza Gastroenterologica per sosp. celiachia: purtroppo al momento attuale, visto che è già in dieta priva di glutine, la biopsia intestinale non è di aiuto!!!. L unica possibilità per confermare eventuale celiachia è il carico di glutine per 3-4 mesi con successivo controllo t-tg, EMA (IgA) e biopsia intestinale. Farei pertanto un RAST per almenti compreso il grano e la determinazione degli HLA DQ2,DQ8 nel sangue

45 Alvise 3 anni e 1/2 HLA per celiachia: negativi Per fare i test allergici viene inviato dall allergologo RAST tutto negativo per alimenti vari (latte e frumento compresi) PRICK positivo a 24, 48 e 72 ore per latte, uovo, pomodoro, e dubbio per grano DIAGNOSI: poliallergico alimentare DIETA: senza latte, uovo, grano, calcio 500 mgr/die per os. Da allora viene escluso anche ogni derivato del latte

46 Alvise 3 anni e 1/2 A metà giugno all insaputa dei genitori beve il latte della sorella che faceva colazione: Dopo un ora e mezza, erano in macchina, vomita a getto per tre volte di seguito Poi si addormenta per 4-5 ore con un sonno profondo. I genitori riferiscono: non riuscivamo a svegliarlo, aveva le mani fredde. Il giorno dopo il medico parlerà di crisi anafilattica rimproverando i genitori di essere stati incoscienti a non correre al PS Dopo 8 ore dal vomito (verso sera), Alvise oramai stava già bene, ma era ancora un po fiacco ) Ha scariche diarroiche, non ematiche che si risolvono in nottata

47 Alvise 3 anni e 1/2 22 agosto viene in consulenza a Trieste PRICK per comuni inalanti e alimenti NEGATIVO

48 Gemnt.mo dott. Ho visto Alvise.che ho trovato negatività ai più comuni pneumo e trofoallergeni. Ma il suo problema principale riguarda le manifestazioni intestinali che sono state ricorrenti/peristenti fino a dicembre, con diarrea, vomito e scarsa crescita (pesava 10Kg a quasi 3 anni) e si sono risolte immediatamente dopo la dieta, da Lei suggerita, rigorosamente priva di glutine e latte (ha continuano ad assumere i formaggi stagionati). Da allora Alvise è cresciuto e ha sempre goduto di uno stabile benessere, senza più disturbi dell alvo o vomiti. La celiachia non è stata definita allora, prima dell inizio della dieta (la ricerca del DQ2 e DQ8 è risultata peraltro negativa).

49 A metà giugno ha bevuto nuovamente il latte come tale (prendendo quello della sorella che faceva colazione) e dopo più di un ora ha vomitato a getto almeno tre volte e poi ha presentato una profonda sonnolenza. I genitori ricordano che non si riusciva a risvegliarlo (letargia?) era freddo, con dubbia cianosi ungueale, Si è ripreso non prima di 4-5 ore. Non ha presentato alcuna manifestazione cutanea o respiratorie. Dopo 8 ore circa è comparsa diarrea profusa per qualche ora. Il giorno dopo stava bene. La mia ipotesi è che si tratti di una forma di Food Protein Induced Enterocolitis Sindrome (FPIES) e che questa sia dovuta alle proteine del frumento. Non sarebbe infatti spiegabile con le proteine del latte che Alvise aveva sempre continuato ad assumere con i derivati maggiori (formaggio).

50 E infatti possibile (i genitori non possono confermarlo, ma nemmeno escluderlo) che abbia assunto, assieme al latte, anche un biscotto o solo un pezzetto di biscotto della sorella. La allego (lasciato ai genitori) un articolo che illustra bene la FPIES e le sue due modalità di presentazione acuta (vomito, letargia, diarrea) e cronica (diarrea, vomito, distrofia). Per una diagnosi certa dovremmo fare un test di provocazione con il frumento e, per escluderlo, anche con il latte. Per questo avrei proposto un ricovero di 3 gg, da definire appena disponibile un letto in Clinica Pediatrica. Per la dermatite ho dato infine consigli di gestione che ricalcano ovviamente quelli già avuti. Molti cordiali saluti e grazie

51 Alvise 3 anni e 1/2 Viene ricoverato dal 10 al 13 settembre Peso pc; statura 75 pc Fa test di scatenamento per 24 ore al latte: negativo A seguire fa un test di scatenamento al frumento: mangia dosi crescenti di semolino e, alla fine, una porzione di pastasciutta: NEGATIVO: nessun sintomo né anafilattico né intestinale nelle 24 ore dopo Viene esclusa la FPIES si raccomamnda una direta LIBERA!!!!