Le enteropatie proteino-disperdenti (PLE) sono patologie caratterizzate da perdita di proteine

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Marcellino Di Carlo
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1 LE ENTEROPATIE PROTEINO DISPERDENTI NEL CANE (PLE) Le enteropatie proteino-disperdenti (PLE) sono patologie caratterizzate da perdita di proteine dal tratto gastroenterico, con conseguente ipoproteinemia. Alcune razze come lo Yorkshire Terrier, il Rottweiler, lo Shar Pei e il Pastore Tedesco sembrano maggiormente predisposte a sviluppare tale malattia. Esistono inoltre forme particolari di IBD di razza (come l enteropatia del Basenji e del Soft Coated Wheaten Terrier) che si associano a perdita proteica gastroenterica. Lesioni della barriera mucosale, difetti del circolo linfatico, aumento della permeabilità della mucosa secondaria a edema o flogosi sono alcuni meccanismi patogenetici alla base della perdita proteica. Diverse sono le malattie gastroenteriche e sistemiche associate a PLE. Patologie associate a enteropatia proteino-disperdente nel cane IBD Enteropatia responsiva agli antibiotici (ARE) Enteropatie responsive alla dieta (FRE) Patologia della cripta intestinale Linfangectasia (primaria o secondaria) Malattie infettive virali (parvovirosi), batteriche (salmonellosi), micotiche (istoplasmosi) Malattie parassitarie (ancilostomi, tricuridi) Patologie intestinali ostruttive Neoplasie gastrointestinali (adenocarcinoma, linfoma) Ulcerazione gastroenterica (da Fans o neoplastica, secondaria a gastrinoma) Malattie sistemiche come LES Ipertensione venosa (cardiopatie)

2 La linfangectasia intestinale (primaria o congenita, con anomalie congenite dei vasi linfatici o della linfoangiogenesi e più frequentemente descritta in Yorkshire terrier, Rottweiler, Lundehund, Shar pei e Soft Coated Wheaten Terrier oppure secondaria a patologie come flogosi intestinale, malattie infettive, ipertensione portale, ostruzione dei vasi linfatici, neoplasie che determinano dilatazione e rottura dei vasi linfatici con perdita proteica, lipidica e linfatica) rappresenta una delle cause più comuni di PLE. Le IBD spesso (sia per una linfangectasia secondaria, che per un aumento della permeabilità della parete intestinale) possono essere fonte di PLE. Tra queste l enterite eosinofilica e granulomatosa sono state recentemente associate ipoproteinemia. La patologia della cripta intestinale è stata inoltre collegata a perdita proteica dal tratto gastroenterico in alcuni studi. Sono presenti in bibliografia alcuni lavori scientifici in cui coesistono PLE, dilatazione delle cripte intestinali, con presenza al loro interno di materiale detritico, muco e/o cellule infiammatorie o ascessi delle cripte, associati o meno ad atrofia villare, in assenza o con una forma molto lieve di linfangectasia, non tale da giustificare la perdita proteica. In un lavoro condotto negli YorkShire Terrier con PLE, è stata inoltre ricercata la presenza di batteri nelle cripte dilatate mediante tecnica FISH, senza trovare però una positività. In medicina umana sono state riscontrate lesioni simili in bambini con diarree refrattarie, associate ad atrofia villare o in forme di IBD congenite. Rimane tuttavia una patologia ancora in fase di studio in medicina veterinaria e soprattutto rimane controverso se tali lesioni siano la causa primaria della perdita proteica oppure se siano conseguenza di un insulto a carico della mucosa intestinale, esso stesso causa della PLE. Caratteristica peculiare della malattia è a comparsa di pan-ipoproteinemia non selettiva, che inizialmente si evidenzia come ipoglubulinemia, e solo successivamente come ipoalbuminemia (aspetto che spesso è difficile da evidenziare poiché questi soggetti vengono portati in visita quando hanno una malattia già in fase avanzata). Talvolta, soprattutto in corso

3 di alcune malattie infettive, le globuline possono invece essere nel range di normalità o aumentate. All ipoalbuminemia si associano sintomi legati alla riduzione della pressione oncotica come ascite, versamento pleurico (segno clinico identificato in percentuale elevata negli Yorkshire terrier, anche in assenza di altri sintomi gastroenterici) ed edemi periferici e all ovvia malattia del piccolo intestino (vomito, diarrea, dimagrimento, anoressia). Importante sottolineare che una percentuale minima di soggetti non presenta diarrea, e questo può ritardare, in assenza di un iter corretto, la diagnosi di PLE con conseguente anche fatali. Non raramente a causa della perdita di antitrombina III sono presenti gravi disturbi coagulativi, che spesso esitano in fenomeni tromboembolici, che, secondo la bibliografia più recente, sono causa di morte del paziente in circa il 10% dei casi. Dal punto di vista diagnostico il punto cardine è, una volta identificata l ipoproteinemia, escludere altre cause di perdita proteica o di mancata produzione (nefropatie, gravi dermatopatie con intensa essudazione, insufficienza epatica). Per questo scopo potrebbe essere d ausilio la determinazione dell alfa 1 proteinasi, glicoproteina (inibitore proteinasico) non presente generalmente nelle feci se non in corso di intensa perdita di plasma o linfa, oltre l esecuzione di un banale esame delle urine con determinazione della proteinuria e la misurazione degli acidi biliari sierici o urinari (SBA o UBA). Quest ultimo test deve essere comunque interpretato con cautela data la frequente e concomitante compromissione del circolo enteropatico in corso di gravi enteropatie del piccolo intestino. Allo stato attuale la determinazione della alfa 1 proteinasi non viene eseguita in tutti i laboratori in Italia, per cui è un test non ancora applicabile routinariamente. Ovviamente non possono mancare nell iter diagnostico un ematobiochimico completo, associato ad un profilo coagulativo, meglio se con valutazione dell antitrombina III, un profilo del malassorbimento e pancreatico con misurazione di TLI, folati, B12 e della lipasi specifica. L emogramma spesso presenta alterazioni, ma aspecifiche e non patognomoniche, e quasi sempre indicative di una malattia

4 infiammatoria cronica come ad esempio anemia non rigenerativa, leucocitosi e trombocitosi. Se presente CID è possibile rilevare trombocitopenia. E sempre importante la valutazione dello striscio ematico, soprattutto se presente un imponente leucocitosi che si associa spesso alla rottura della barriera mucosale tipica delle gravi enteropatie con possibile sepsi e sirs, per valutare la presenza di neutrofili bandati e tossicità. E esperienza dell autore che questi pazienti abbiano una prognosi peggiore. Il profilo biochimico evidenzia abitualmente oltre all ipoproteinemia altri segni aspecifici di malassorbimento come l ipocolesterolemia e alterazioni elettrolitiche. Il profilo coagulativo spesso è caratteristico di CID. TLI/folati/B12 e cpli evidenziano normalmente una patologia digiuno-ileale e talvolta una pancreatite concomitante. Il TLI è generalmente normale, a meno che non sia presente un insufficienza pancreatica concomitante. L ecografia addominale risulta indispensabile nella stadiazione di questi pazienti e permette di confermare la presenza di ascite e di valutare eventuali lesioni intestinali e linfonodali. Infine, come per ogni iter gastroenterologico eseguito correttamente, anche se palese la presenza di una PLE, non può mancare di un profilo fecale completo con flottazione, ricerca della Giardia ed eventuale citologia focale, meglio se associato comunque ad un trattamento preventivo con fenbendazolo, per escludere eventuali parassitosi concomitanti. Quando possibile sarebbe sempre auspicabile eseguire biopsie del piccolo intestino per avere una diagnosi definitiva della malattia in atto. Purtroppo spesso a causa delle gravi condizioni dei pazienti non è possibile eseguire un anestesia generale. La via endoscopica è sempre la prima scelta e dovrebbe comprendere anche l esplorazione e il campionamento dell ileo. La biopsia chirurgica, laparotomica o laparoscopica, presenta il vantaggio di ottenere un campione a tutto spessore della parete intestinale, passaggio utile in presenza di lesioni submucosali; tuttavia questo è molto spesso singolo e quindi talvolta insufficiente per la diagnosi di patologie distribuite focalmente come ad esempio la patologia di cripta. Tale

5 tecnica si associa ad altri limiti quali la impossibilità valutare la distribuzione delle lesioni a livello mucosale e quindi di eseguire campionamenti mirati e l elevato rischio di deiscenza della ferita chirurgica in corso di grave ipoalbuminemia. La terapia ha lo scopo in primis di mantenere la pressione oncotica ad un livello adeguato (con integrazione albumine, colloidi, plasma), prevenire le complicanze della PLE, garantire un adeguato supporto nutrizionale e trattare la patologia primaria, quando possibile. La prognosi purtroppo spesso è infausta. Bibliografia Bottero et al. Gastroenterologia del cane e del gatto Ed. Poletto, 2013 Willard et al. Intestinal crypt lesions associated with protein losing enteropathy in the dog. JVIM, 14(3); , 2000 Willard et al. Protein losing enteropathy associated with cystic mucoid changes in the intestinal crypts of 2 dog. JAAHA, 39(2); , 2003 Craven et al. Absence of bacterial association in York Shire Terrier with protein losing enteropathy and cystic intestinal crypts. JVIM 23; 757, 2009

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