Sancta Maria Spes Nostra Ancilla Domini Sedes Sapientiae Ora Pro Nobis Dott. Carmelo Debilio

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1 Dirigente Medicina Interna Specialista in Reumatologia Viale Luigi Einaudi Riesi (Cl) Tel. 0934/ Cell. 331/ Le Vasculiti Gruppo eterogeneo di malattie a patogenesi autoimmune, caratterizzate da flogosi e necrosi della parete vasale. Classificazione delle Vasculiti in conformità con le linee guida dell American College of Rheumatology, 1996 Da un punto di vista pratico, seguendo un criterio misto sia morfologico che eziopatogenetico possono essere distinte in vasculiti primitive e secondarie: Vasculiti Primitive 1. Arterite di Takayasu 2. Arterite a Cellule Giganti 3. Poliarterite nodosa 4. Poliangioite microscopica 5. Sindrome di Churg-Strauss 6. Granulomatosi di Wegener 7. Porpora di Schonlein-Henoch (di pertinenza prevalentemente pediatrica) 8. Crioglobulinemia mista 9. Vasculiti leucocitoclasiche cutanee o vasculiti da ipersensibilità 10. Malattia di Behçet 11. Angioite isolata del Sistema Nervoso Centrale 12. Tromboangioite obliterante 13. Malattia di Kawasaki (di pertinenza esclusivamente pediatrica) 14. Sindrome di Cogan

2 Vasculiti Secondarie 1. Vasculiti in corso di infezioni 2. Vasculiti in corso di Connettiviti 3. Vasculiti associate a neoplasie maligne 4. Vasculiti ipocomplementemiche orticarioidi 5. Vasculiti post-trapianto d organo 6. Pseudovasculiti (mixoma atriale, endocardite subacuta) Epidemiologia delle Vasculiti più comuni* Tipo di Vasculite Incidenza Età media Sesso Associazione 1/milione all esordio M/F (%) Etnica Poliarterite Nodosa# 4 48± 1,7 48/52 Nessuna Granulomatosi di# 8,5 45± 1,2 64/36 Nessuna Wegener Poliangioite microscopica# Vasculiti da Ipersensibilità Porpora di Schonlein- 5, /40 Nord Europei? Dati non 47± 2,0 46/54 Nessuna disponibili ± 6,1 54/46 Nessuna Henoch M. di Behçet ** 27 66/44 Asiatici, Medio- Oriente M. di Takayasu 26± 1,2 14/86 Asiatici Arterite a Cellule ± 0,5 20/80 Nord-Europei Giganti Crioglobulinemia Dati non mista disponibili (range:21-72) M. Churg-Strauss# Rara 45 60/40 Nessuna Note *I dati riportati in tabella sono relativi a studi epidemiologici di popolazione /65 Nessuna **L epidemiologia della M. di Behçet si caratterizza per una alta incidenza (1/1000) nei paesi del Mediterraneo Orientale e in estremo Oriente. In questi paesi si ha una predilezione spiccata per il sesso maschile (M/F 75%/25%). La M. di Takayasu è molto più frequente nei Paesi Asiatici anche se mancano dati epidemiologici precisi. In Europa ed USA la frequenza stimata è di 1,2-2,6 casi per milione. # Queste vasculiti si associano con variabile frequenza a positività degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA).

3 Approccio generale alla diagnosi In linea generale si tratta di patologie che, per la gravità e la rapidità di evoluzione del processo patologico, per la corretta valutazione del coinvolgimento organico e distrettuale e per l impegnativo iter terapeutico, dopo l inquadramento diagnostico iniziale richiedono l intervento di secondo o terzo livello, spesso in regime di ricovero ospedaliero. In fase di approccio diagnostico è indispensabile tenere presenti le seguenti linee generali di comportamento: - Poichè in circa il 70%-80% dei casi l esordio è caratterizzato dalla comparsa di poliartralgie o poliartrite associate a sintomi sistemici e spesso manifestazioni cutanee, un accurato esame obiettivo e la determinazione degli indici aspecifici di flogosi indirizzano correttamente la diagnosi. - E fondamentale mantenere elevato il sospetto diagnostico di vasculite in presenza di un paziente con marcata attivazione infiammatoria e con manifestazioni cliniche sistemiche, manifestazioni ischemiche o flogistiche d organo sia in forma isolata che pluridistrettuale. - Stati patologici acuti o subacuti indotti da infezioni, malattie vascolari occlusive e malignità possono esitare in segni, sintomi ed alterazioni di laboratorio sovrapponibili a quelli di una vasculite e pertanto vanno sempre tenuti in considerazione per la diagnosi differenziale. - Le connettiviti, ed in particolare il Lupus Eritematoso Sistemico, rappresentano patologie che impongono una diangosi differenziale spesso non agevole: la determinazione degli anticorpi circolanti permetterà la corretta diagnosi. Condizioni patologiche da porre in diagnosi differenziale con una vasculite. Infezioni -Endocardite subacuta -Infezioni da Neisserie -Aneurismi Micotici -Istoplasmosi Azione tossica di sostanze chimiche -Cocaina -Simpaticomimetici -Allopurinolo -Idantoinici -Ergotamina -Arsenico Coagulopatie Malignità Miscellanea -S. da Anticorpi anti-fosfolipidi -Coagulazione intravascolare disseminata -Propora trombotica trombocitopenica -Linfoma -Carcinomatosi -S. POEMS -Sarcoma di Kaposi -Mixoma atriale -Aterosclerosi generalizzata -Sindrome da embolizzazione colesterolica -Sarcoidosi

4 -Sifilide -Epatite virale -Malattia di Whipple -HIV -S. Ipereosinofilica idiopatica In corso di Vasculite il processo infiammatorio a carico della parete vasale determina manifestazioni cliniche riconducibili essenzialmente a 2 tipi: 1) Manifestazioni sistemiche correlabili allo stato infiammatorio comuni a tutte le Vasculiti quali la febbre, il malessere, l astenia, il calo ponderale. 2) La flogosi vasale e la conseguente ischemia determinano manifestazioni distrettuali, di apparato od organo che caratterizzano la singola Vasculite, quali ad esempio la cefalea di nuova insorgenza per l arterite giganto-cellulare o le manifestazioni a carico dell apparato respiratorio della Malattia di Wegener. Sintomi e segni clinici che caratterizzano le Vasculiti più comuni Tipo di Vasculite Età in anni Rapporto M/F Sintomi/segni clinici (range) M. di Takayasu :9 Claudicatio degli arti superiori o Arterite a Cellule inferiori; riduzione dei polsi; soffio su succlavia o carotidi :4 Cefalea di nuova insorgenza; claudicatio Giganti della lingua o mandibola; diplopia Poliarterite Nodosa :1 Calo ponderale; livedo reticularis; ipertensione; mono/polineuropatia M. di Churg-Strauss :1 Asma; Anamnesi di atopia; Angioite primitiva del SNC Granulomatosi di Wegener Vasculiti leucocitoclasiche Mono/polineuropatia; infiltrati polmonari; eosinofilia :2 Cefalea severa; demenza progressiva; eventi neurologici multifocali :1 Sinusite; ulcere orali; otite media; emottisi; microematuria; proteinuria :1 Porpora palpabile; rash maculo-papulare; pregressa assunzione di farmaci

5 M. di Behçet :1 Ulcere orali e genitali; vasculite cutanea Crioglobulinemia mista Porpora di Schonlein- Henoch papulo-pustolosa; uveite; eritema nodoso; tromboflebiti recidivanti :2 Astenia, artralgie, porpora palpabile a calza, neuropatia periferica, segni di danno epatico :1 Porpora palpabile; dolore addominale; diarrea sanguinolenta; artrite