TUMORI EPILETTOGENICI

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1 TUMORI DI BASSO GRADO IDENTIFICABILI CON RM 1.5 Tesla Alberto Citterio Neuroradiologia Centro per la Chirurgia dell Epilessia Claudio Munari Ospedale Niguarda Milano TUMORI EPILETTOGENICI Serie 1499 pazienti operati per epilessia parziale farmaco-resistente presso il Centro per la Chirurgia dell Epilessia dell Ospedale Niguarda di Milano dal 1995 al 2015 di cui 742 operati a livello del lobo temporale 1

2 Risultati neuropatologici (742 pz operati a livello del lobo temporale) MTS isolata 176 (24%) MTS + MSC 99 (13%) MSC (Malformazioni dello sviluppo corticale) 86 (12%) Tumori isolati 162 (22%) Tumori + MSC 60 (8%) Tumori + MTS 18 (2%) Criptogenetici 102 (14%) Cavernomi 23 (3%) Esiti cicatriziali 16 (2%) Istotipi tumori (n 240) Ganglioglioma (GG) 130 (54%) Tumore Disembroplastico Neuroepiteliale 55 (23%) (DNET) Xantoastrocitoma Pleomorfo (PXA) 15 (6%) Amartoma 12 (5%) Oligodendroglioma 10 (4%) Astrocitoma Pilocitico 6 (2.5%) Astrocitoma 6 (2.5%) Dermoide 4 (2%) Meningioangiomatosi 2 (1%) 2

3 Protocollo RM 1. Assiali TSE T2W, 5 mm, TR=2500, TE=30,80 2. TSE FLAIR T2W, 3 mm, TR=6000, TE=100 assiali, coronali e sagittali 3. Cor. TSE T2W, 3 mm, TR= , TE= Cor. TSE IR T1W, 3 mm, TR=3000, TE=20, TI= D volumetric Gradient echo T1W (SPGR, FFE, TFE, TFLASH, MP- RAGE) voxel isometrico per ricostruzioni MPR e volumetriche 3D 6. T1W senza e con mdc ev in caso di danno della BEE Epilessia temporale Scansioni coronali ortogonali all asse maggiore dell ippocampo Scansioni assiali parallele all asse maggiore dell ippocampo Epilessia extra-temporale Scansioni assiali parallele alla linea bicommissurale Scansioni coronali parallele al pavimento del IV ventricolo 3

4 DNET (Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor ) Neoplasia glio-neuronale benigna (grado I WHO) Usualmente sopratentoriale Costante interessamento corticale Architettura multinodulare caratterizzata dal glioneuronal element (fascicoli di assoni associati a cellule simil-oligodedrogliali ed a neuroni dispersi nel contesto di una matrice mixoide) Non atipie citologiche Possibile associazione con displasia corticale. DNET Aspetti neuroradiologici Piccole dimensioni Margini netti Effetto massa raro Rare calcificazioni No edema Rimodellamento della teca cranica Enhancement raro Aspetto cistico o pseudocistico Componenti solide Aspetto giriforme 4

5 DNET Cistico DNET Cistico 5

6 DNET multicistico T2W EE myxoid matrix T2W FLAIR T2W DNET multicistici 6

7 DNET Giriforme DNET Cistico multilobare 7

8 DNET Cistico-solido FLAIR T2W T1W mdc DNET Solido 8

9 DNET FLAIR T2W T1W mdc T1W mdcmorisi Ganglioglioma Tumore glioneuronale a lento accrescimento Composizione: cellule ganglionari mature e cellule gliali neoplastiche Nella maggior parte dei casi Grado I o II WHO, possibile trasformazione anaplastica delle componenti gliali Possibile associazione con displasie corticali 9

10 GG Aspetti neuroradiologici Dimensioni <3 cm (60%), 3-6 cm ( 38%), >6cm: (2%) Margini netti Raro effetto massa (17%) Raro edema (2%) Possibile enhancement (40%) Rimodellamento teca cranica (9%) Componenti cistiche sottocorticali Componenti solide Calcificazioni frequenti (39%) Ganglioglioma T2W FLAIR T2W T2W T1W mdc 10

11 Ganglioglioma FLAIR T2W FLAIR T2W T1W mdc Ganglioglioma 11

12 The histopathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias : a revised classification system of the International League against Epilepsy I. Blumcke et al. Epilepsia 1-17, 2010 DNET + FCD type II 12

13 Neuropathology: FCD Type II+ Ganglioglioma = FCD Type III b Neuropathology: FCD Type I + Ganglioglioma = FCD Type III b 13

14 Xantoastrocitoma Pleomorfo (PXA) Neoplasia astrocitaria del bambino e giovane adulto a prognosi relativamente benigna (grado II WHO ) Localizzazione superficiale a livello degli emisferi cerebrali tipico coinvolgimento meningeo Istologia: cellule pleomorfe lipidizzate che esprimono GFAP circondate da una matrice reticolinica PXA Aspetti neuroradiologici Localizzazione superficiale coinvolgimento meningeo Sequestro e ampliamento degli spazi subaracnoidei Aspetto cistico con nodulo murale Enhancement del nodulo e delle pareti cistiche Calcificazioni Possibile edema Rimodellamento della teca cranica 14

15 T1W mdc PXA Astrocitoma Pilocitico Tumore a lenta crescita ben circoscritto Composizione: cistico con nodulo murale dotato di enhancement WHO grado I Localizzazione : cervelletto (60%) > nervo ottico/chiasma (25-30%) > adiacente il III ventricolo > troncoencefalo Raramente sopratentoriale 15

16 Astrocitoma Pilocitico Amartoma Lesione benigna dovuta a proliferazione anomala di cellule gliali e neuronali. Composta da cellule mature normalmente presenti nel cervello ma disposte in maniera disorganizzata, senza atipie citologiche. 16

17 Amartoma Meningioangiomatosi Condizione amartomatosa Classicamente associata ad NF2 ma possibili casi sporadici Localizzazione: leptomeningi, corteccia e sostanza bianca sottocorticale Istologia: proliferazione di vasi sanguigni circondati da cellule meningoteliali e simil-fibroblasti a livello corticale e meningeo associata a calcificazioni 17

18 Meningioangiomatosi 18

19 Conclusioni I tumori cortituiscono il substrato istologico di una buona parte (circa 1/3) dei pazienti operati per epilessia parziale farmaco-resistente Nella maggior parte dei casi si tratta di lesioni di basso grado a lento accrescimento L utilizzo di protocolli RM ottimizzati consente l identificazione di queste lesioni Frequente sovrapposizione delle caratteristiche RM di diversi istotipi C. Munari Epilepsy Surgery Centre Clinical Neurophysiology Laura Tassi Stefano Francione Roberto Mai Lino Nobili Ivana Sartori Francesca Gozzo Functional Neurosurgery Alim L. Benabid Giorgio Lo Russo Massimo Cossu Francesco Cardinale Laura Castana Giuseppe Casaceli LT Monitoring Unit Maurizio Rossi Elena Casiraghi Antonio Menna Debora Meroni Lucia Gargano Rosa Di Fiore Neuroradiology Nadia Colombo Alberto Citterio Neuropathology Carlo Galli Manuela Bramerio Roberto Spreafico Neuropsychology Gabriella Bottini Pina Scarpa Physics Alberto Torresin Marco Minella Alessio Moscato Ospedale Niguarda, Milano 19