AIRTUM Associazione Italiana Registri Tumori Tumori Infantili Incidenza - Sopravvivenza - Andamenti Temporali

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1 AIRTUM - Tumori Infantili 21/1/29 (Livello 2) AIRTUM Associazione Italiana Registri Tumori Tumori Infantili Incidenza - Sopravvivenza - Andamenti Temporali Rapporto AIRTUM 28 file:///c /documenti/tru.htm [21/1/ ]

2 e&p CENTRO NAZIONALE PER LA PREVENZIONE E IL CONTROLLO DELLE MALATTIE - CCM PREFAZIONE FOREWORD S aluto con entusiasmo la pubblicazione delle informazioni sui tumori infantili in Italia. Rendere stabile e sviluppare la sorveglianza sul cancro è un obiettivo essenziale per il Centro nazionale per la prevenzione e controllo delle malattie (CCM) e i Registri tumori costituiscono il cardine della sorveglianza, grazie alla rilevazione sistematica dei dati sull incidenza e sui diversi tipi di cancro, la localizzazione anatomica, l estensione della malattia alla diagnosi, i trattamenti che ricevono i pazienti, gli esiti dei trattamenti e della gestione della malattia e la sopravvivenza. Queste informazioni servono alla sanità pubblica per individuare le priorità tra le azioni efficaci che possono ridurre i rischi, ai clinici per migliorare la gestione della malattia, a chi deve decidere delle politiche per la salute, ai manager, e anche ai media per controllare le informazioni. Questo ultimo aspetto merita di essere sottolineato perché è frequente la diffusione di notizie infondate sui rischi di cancro e molte energie possono andare disperse per il diffondersi di falsi allarmi o di credenze non basate su solide evidenze scientifiche. In Italia i Registri tumori rilevano attivamente e riportano i dati su incidenza, morbilità, mortalità e sopravvivenza riferiti a più del 25% della popolazione italiana e il CCM sostiene concretamente l'airtum e i Registri, come partner istituzionale e finanziario. Gli obiettivi della collaborazione tra CCM e AIRTUM sono il miglioramento dell accessibilità alle informazioni e della tempe- e&p anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 I t is with enthusiasm that I present this publication on descriptive epidemiology of childhood cancer in Italy. The stabilization and the development of cancer surveillance are essential part of the mission of the National Centre for Disease Prevention and Control (Centro nazionale per la prevenzione e controllo delle malattie - CCM). Cancer Registries are the cornerstone of cancer surveillance, thanks to the systematic collection of incidence data by tumour type, site, stage, treatment and to the attention given to teratment results, quality of life and survival. This is the information needed by Public Health Officers to identify priorities for risk reductions; by clinicians to improve cancer treatment and in general to health policy planners and managers. This information should be used by media in order to check the soundness of news and claims related to cancer diffusion. It is clear to everybody the amount of resources that can be wasted because of unsound alarms and unscientific claims. Over 25% of Italian population lives in areas interested by the activity of a Cancer Registry. CCM actively supports AIRTUM and Cancer Registries, in a scientific and economical partnership. Aims of the co-operation between CCM and AIRTUM include the improvement of data access, the timing of information, the widening of population coverage while keeping data quality. CCM and AIRTUM favour the use of data, in particular for planning and evaluating preventive action. Results of the first two years of activity are very positive: AIRTUM data base is a useful instrument for both public health 5

3 CENTRO NAZIONALE PER LA PREVENZIONE E IL CONTROLLO DELLE MALATTIE - CCM stività con cui vengono rilasciate, l aumento della copertura della popolazione, mantenendo elevata l accuratezza dei dati, favorire l uso dei dati per decidere e valutare le politiche di prevenzione. I risultati dei primi anni di collaborazione sono positivi: la banca dati dell AIRTUM è ora uno strumento utile per i professionisti della sanità pubblica e i clinici, abbiamo report su incidenza e sopravvivenza che riportano dati sufficientemente aggiornati, nuovi registri hanno cominciato ad operare, anche grazie al sostegno delle istituzioni, la popolazione coperta dai registri è aumentata. A mio parere è molto importante che attorno ai Registri possa continuare a svilupparsi l intelligenza sull epidemiologia del cancro nel nostro Paese e che questa intelligenza si apra, sempre più, al rapporto con gli operatori della sanità pubblica del Servizio sanitario che devono attuare interventi di prevenzione e con i clinici che diagnosticano e curano il cancro. In particolare, apprezzo il fatto che la produzione di questo rapporto, oltre al tradizionale contributo di Alleanza contro il cancro e dell Istituto tumori di Genova, veda la cooperazione degli oncoematologi pediatri dell AIOEP. I progressi che sono qui testimoniati, sono anche frutto dell indispensabile lavoro di rete condotto dagli oncoematologi pediatri italiani. Sono certo che l incontro tra la rete dei registri e quella dei centri di oncoematologia pediatrica farà bene ai primi per migliorare la qualità dei dati, la copertura della popolazione e avviare progetti di ricerca collaborativi, ai secondi per mettere sempre di più la pratica clinica sulle solide basi dell evidenza scientifica. professionals and clinicians; updated reports on incidence and survival are available, new registries started their activity and population covered widened, also thanks to supportive local administrations. Cancer registries must continue to be the centre of a developing intellectual activity on cancer epidemiology in Italy. This intelligence must be interconnected with public health professionals and clinicians who actively carry on the fight against cancer. In particular, I appreciated the cooperation of paediatric oncohaematologists in AIEOP, that added their contribution to Alleanza contro il cancro and to Istituto tumori di Genova. The progresses that are documented in this report are also the result of the network of paediatric onco-haematologists. I believe that the starting cooperation between cancer registries and paediatric oncology and haematology will improve both activities. The former will take advantage in data quality, population coverage and timing, the latter will increasingly support clinical practice on sound scientific basis. Donato Greco Director, National Centre for Disease Prevention and Control, Ministry of Health Direttore operativo, Centro nazionale per la prevenzione e il controllo delle malattie - CCM, Ministero della salute anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 6 e&p

4 e&p ALLEANZA CONTRO IL CANCRO Promuovendo la monografia I tumori infantili in Italia, l Istituto nazionale per la ricerca sul cancro (IST) che opera a Genova continua la sua ormai pluriennale collaborazione con l Associazione italiana dei registri tumori (AIRTUM) al fine di promuovere la produzione di indicatori per il monitoraggio della patologia neoplastica. Nell ambito di questa missione, l IST ha contribuito in passato ai progetti AIRTUM grazie al sostegno di Alleanza contro il cancro; recentemente, invece, la realizzazione del Rapporto 27 sulla sopravvivenza in Italia, che ha consentito il raggiungimento di importanti risultati nella sorveglianza sanitaria della popolazione residente, è stata permessa dalla collaborazione tra IST e Comune di Genova. L IST è ancora una volta orgoglioso di aver contribuito, grazie anche al Comune di Genova, alla realizzazione di questa nuova monografia, strumento essenziale nell epidemiologia descrittiva dei tumori pediatrici, e auspica di poter continuare a collaborare anche in futuro ai progetti dell AIRTUM. Il tumore nei bambini è un evento raro, anche se rappresenta una delle cause più frequenti di morte in età pediatrica. Questa patologia, che in Italia colpisce ogni anno circa 1.5 bambini entro i 15 anni d età e circa 8 adolescenti, impegna in modo rilevante il Servizio sanitario nazionale. I vari tipi di tumore che si osservano in età pediatrica sono molto diversi da quelli che si rilevano in età adulta per sede di insorgenza, velocità di accrescimento, caratteristiche istopatologiche e modalità di risposta ai farmaci antitumorali. Nel bambino la neoplasia più frequente è la leucemia (33%), seguita dai tumori del sistema nervoso centrale (SNC) (2%), dai linfomi (12%), dal neuroblastoma (8%), i sarcomi dei tessuti molli (7%), i tumori renali (6%) e i tumori ossei (5%). Nel loro insieme quindi i tumori pediatrici rappresentano da sempre un modello particolare, sia per la ricerca di base, sia per gli studi sulle cause della malattia. Negli ultimi 2 anni i risultati terapeutici sono gradualmente e progressivamente migliorati e i successi ottenuti costituiscono uno stimolo per tutta l oncologia, perché i miglioramenti della sopravvivenza e della qualità della vita conseguiti per quasi tutti i tipi di tumore infantile sono traguardi ancora lontani per i tumori dell adulto. Le probabilità di guarire da un tumore infantile sono attualmente superiori a quelle dell adulto: complessivamente la percentuale di guarigione a 5 anni dalla diagnosi è superiore al 5%, con sopravvivenze ancora più elevate per tumori specifici quali la leucemia linfatica acuta e i linfomi. Rimane però ancora molto da fare per incrementare queste già buone percentuali. In questo periodo vi è stata anche una progressiva evoluzione nelle strategie terapeutiche e si è confermata la necessità di una stretta collaborazione tra il pediatra oncologo, il chirurgo oncologo e il radioterapista. Oltre a queste figure, fondamentali nella ge- PREFAZIONE FOREWORD B y releasing the present Monograph on Childhood cancer in Italy, the National Institute of Cancer Research (IST) operating in Genoa is continuing its collaboration of many years with AIRTUM (Italian Association of Cancer Registries) aiming at promoting the development of indicators for monitoring the frequency of neoplastic diseases. To reach such aim, IST has been contributing to AIRTUM projects thanks to the support of Alliance Against Cancer; the publication of the 27 Report on survival in Italy has been possible thanks to the united efforts of IST and the Genoa municipality, leading to important results in health care monitoring of the resident population. IST, once again supported by the Genoa municipality, is proud of its contribution to this monograph, crucial for the development of descriptive epidemiology, and hopes to continue cooperating with AIRTUM in the future. Childhood cancer is not a rare event, representing one of the most frequent causes of death in childhood. Every year, in Italy about 1,5 children and 8 adolescents are diagnosed with cancer, which is an obvious reason for concern for the Public Health System. Cancer in childhood is very different from adult cancer as regards type, speed of growth, histopathologic characteristics and chemotherapy response. Among children, the most frequent cancer type is leukaemia (33%), followed by nervous system cancer (SNC) (2%), lymphomas (12%), neuroblastomas (8%), soft-tissue sarcomas (7%), renal tumors (6%) and bone tumors (5%). Childhood cancer research represents a real challenge both for general research and for studying its causes. Over the last twenty years, therapeutic results have been more and more consistent, providing a research stimulus in oncology if we consider that the benefits in survival and in the quality of life among children are far more evident than the ones obtained in adults. Nowadays, the probability of cancer recovery in childhood is higher than in adults: overall, the percentage of recovery after five years from diagnosis is higher than 5% and the percentage of survival is even higher for specific kinds of tumors such as acute lymphatic leukaemia and lymphoma. But much is still to be done. Lately therapeutic strategies has been considerably improved and close collaboration needs to be encouraged between the pediatric oncologist, the surgeon oncologist and the radiotherapist. But together with such medical specialists playing a major role in the therapeutic approach, other specialists will have to be considered: the anatomical pathologist, the nuclear medicine physician, the anaesthetist, the nutritionist, who are regularly involved in diagnostic and therapeutic procedures. Some progress is also due to the introduction of diagnostic investigation such as computerized axial tomography (TAC) and nuclear magnetic resonance (RNM) enabling diagnosis at appropriate time and improving cancer local- e&p anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 7

5 ALLEANZA CONTRO IL CANCRO stione terapeutica, si sono resi indispensabili altri specialisti: anatomo-patologo, medico nucleare, anestesista, nutrizionista che sono quotidianamente coinvolti nelle problematiche diagnostiche e nelle procedure terapeutiche di supporto. Parte dei progressi compiuti sono infatti dovuti all introduzione di indagini diagnostiche come la tomografia assiale computerizzata (TAC) e la risonanza magnetica nucleare (RNM) che hanno consentito di effettuare diagnosi in tempi più veloci e di migliorare la stadiazione del tumore recando il minor disturbo possibile al piccolo o giovane paziente. Inoltre nuove tecniche di valutazione istopatologica, corredate da indagini molecolari e di citogenetica, hanno permesso di riconoscere, nell ambito dei singoli istotipi, neoplasie con diverso comportamento biologico, correlato sia all aggressività del tumore sia alla risposta alle terapie. ization with special attention to young patients and children s needs. Moreover, new methods of histopathological evaluation in association with molecular and cytogenetic investigation have led to the description, within individual histotypes, of different types of tumors as regards to aggressiveness and therapy compliance. Riccardo Rosso Scientific Director IST, Genova Alliance Against Cancer Direttore scientifico IST, Genova Alleanza contro il cancro anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 8 e&p

6 e&p ASSOCIAZIONE ITALIANA EMATOLOGIA E ONCOLOGIA PEDIATRICA Irecenti progressi in ambito oncoematologico pediatrico hanno permesso di aumentare significativamente la proporzione di pazienti che viene trattata secondo gli standard internazionali e che può giungere alla guarigione completa. Questo successo è dovuto a numerosi fattori: una migliore organizzazione dell SSN, che essendo universale e gratuito permette a tutte le famiglie di avviare alla cura ogni bambino con tumore sospetto o accertato; lo sviluppo di una rete oncologica pediatrica da parte dell Associazione italiana di ematologia e oncologia pediatrica (AIEOP). Tale rete ha consentito che la specializzazione indispensabile per affrontare questi problemi si sia sviluppata armonicamente in tutti i centri coinvolti sul territorio nazionale, e non solo in pochi privilegiati. In questi centri specializzati ogni bambino può trovare oggi in Italia un assistenza moderna e multi-specialistica, accompagnata da presidi di supporto che permettono di erogare una chirurgia radicale, una radioterapia anche estesa, una chemioterapia intensiva, magari accompagnata dal trapianto di cellule staminali emopoietiche, proteggendo per quanto possibile il bambino dai rischi a esse connessi. L efficacia ed efficienza di questo network oncoematologico pediatrico non possono essere disgiunte dallo svolgimento, negli stessi centri, di progetti di ricerca clinica e biologica, che permettono di proseguire nel progresso dei programmi di cura. La disponibilità di informazioni corrette e tempestive nel campo della epidemiologia dei tumori infantili si va definendo come uno strumento ineludibile per comprendere sia le basi eziopatogenetiche di alcune di queste forme, sia le modifiche che si sviluppano nella nostra società. Un eventuale incremento della incidenza di alcune di queste forme va dapprima confermato e poi attentamente studiato, per evitare che informazioni imprecise o parziali sviluppino reazioni emotive o comunque inappropriate non solo nel pubblico, ma anche negli amministratori del nostro paese. L AIEOP dispone di un registro ospedaliero che permette agli specialisti della rete di oncologia pediatrica nazionale di accedere a tutte le informazioni disponibili. Questi dati, per avere valore epidemiologico, vanno necessariamente integrati con quelli dei registri tumori, unico strumento a valenza epidemiologica incontrovertibile, ma ad oggi disponibili solo in alcune aree del territorio nazionale. Per questi motivi la cooperazione tra oncoematologi pediatri ed epidemiologi attivi nel campo oncologico, in particolare tra specialisti di AIEOP e AIRTUM, è da salutare come uno strumento che può fornire agli specialisti opportunità di conoscenza e di progresso, ma anche di colloquio con gli amministratori, per uno sviluppo armonico della programmazione sanitaria in un campo così sensibile per l intera popolazione come quello dei tumori infantili. PREFAZIONE FOREWORD The latest advances in pediatric oncoematology allowed a significantly greater number of patients to be treated according to international standards in order to reach complete recovery. This success is due to several reasons: the improvement of the National Public Health System supporting families in the treatment of children affected by suspect or confirmed cancer by providing free healthcare; the development of a pediatric oncology network supported by the Italian Association of Pediatric Hematology and Oncology (AIEOP) allowing the development of specialization, required for the treatment, at a national level, not only in private centres characterized by privileged geographic location or local financial resources. In specialized centres in Italy, children can benefit from modern and multispecialistic assistance including structures for radical surgery, extensive radiotherapy, intensive chemotherapy and hematopoietic stem cell transplantation, while being regularly monitored for the prevention of side effects. The efficacy and efficiency of this pediatric oncoematology network should be in accordance with clinical and biological scientific research in order to improve research programs, which are being carried out in the same centres. The availability of correct and prompt information about childhood cancer epidemiology is of crucial importance in order to get more accurate information on the etiopathogenic causes of some kinds of cancers and their possible modification. A possible increase of some types of cancer has to be confirmed and studied in order to exclude inaccurate or partial information which might lead to emotional or inappropriate reactions among public opinion and the government. The AIEOP is responsible for an hospital registry including data which are made available to the specialists of the national pediatric oncology network. In order for it to be relevant, such information should be connected to the data collected in Cancer Registries, the only valid epidemiological source, which, nevertheless, is not available in all national areas. For these reasons, the working cooperation between pediatric onco-hematologists and epidemiologists in the oncology field and in particular between AIEOP and AIRTUM specialists, represents a crucial opportunity for increasing knowledge and promoting research and a valid starting point of discussion with the government leading to the development of an appropriate national health care plan in a such important area as childhood cancer. Maurizio Aricò President of AIEOP Presidente AIEOP e&p anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 9

7 e&p ASSOCIAZIONE ITALIANA REGISTRI TUMORI INTRODUZIONE INTRODUCTION La ricchezza dei dati sulla patologia oncologica che vengono offerti dai registri tumori è tale da consentire, per la prima volta, la produzione di una monografia sui tumori infantili. Esistono in Italia realtà consolidate di registrazione dei tumori infantili, come nelle regioni Piemonte e Marche, che con i loro dati hanno contribuito da anni a far conoscere aspetti specifici e significativi dell epidemiologia in queste fasce di età. La peculiarità di questa monografia è che raccoglie l esperienza sia dei registri specializzati, sia dei registri di popolazione. Raggiungere questo obiettivo non è banale. La produzione di dati per la patologia oncologica infantile richiede una particolare qualità e preparazione in chi lavora nei registri, dal momento che riguarda una patologia rara e utilizza strumenti di classificazione specifici. Alle spalle di questo lavoro vi è quindi una necessaria acquisizione di professionalità. La crescita della professionalità nella registrazione dei dati sui tumori infantili ha coinvolto l AIRTUM con l offerta di formazione per il personale dei registri. Si è svolto un corso ad hoc nell ambito dell incontro organizzato dall Università di Camerino, un occasione di formazione che è divenuta una consuetudine per gli operatori AIRTUM. Si è potuto così raggiungere l importante obiettivo di far svolgere ai professionisti che operano in registri specializzati una funzione di formatori, per accrescere le competenze degli altri registri della rete AIRTUM. Un obiettivo, ci sembra, pienamente raggiunto. Lo studio dell epidemiologia oncologica nei bambini è oggetto di un crescente interesse in ambito scientifico internazionale. I registri italiani hanno partecipato allo studio ACCIS (Automated childhood cancer information system) che ha studiato i trend di incidenza e sopravvivenza in Europa per i tumori infantili e ha rilevato che è necessario concentrare su di essi attenzioni e indagini per ridurre il rischio di incidenza, descriverne le criticità, favorire gli interventi di prevenzione e monitorare i trattamenti. Specifici contributi del Registro del Piemonte hanno inoltre dimostrato l importanza crescente che sta assumendo il monitoraggio della salute dei lungo sopravviventi e la valutazione prospettica della qualità di vita dei soggetti e delle famiglie, a fronte dei successi conseguiti nella cura. Per questi motivi è estremamente importante per l AIRTUM che questa monografia sia stata realizzata con la collaborazione dei colleghi dell Associazione italiana di emato e oncologia pediatrica (AIEOP). Questa associazione ha sviluppato da anni attività di monitoraggio e sorveglianza della patologia infantile in Italia, riguardo alle quali ci sono stati momenti di confronto e crescita; ma soprattutto è interessata a sviluppare con i registri di popolazione che operano in Italia la costruzione di una rete che permetta di approfondire il dato epidemiologico e accrescerne l uso, attraverso la documentazione dei percorsi di cura e delle probabilità di guarigione. T he present monograph on childhood cancer has been made possible thanks to the large volume of data on oncological desease registered by Cancer Registries over the last few years. In Italy a few major institutions, such as the Piedmont Region and Marche Region have been regularly dealing with data registration of childhood cancer, thus contributing to a deeper knowledge of significant and peculiar aspects of epidemiology among children. The real value of this monograph lies in the fact that data from specialistic registers are included in conjunction with data from population registers. This is not an easy task to achieve. Producing and registering data for oncological pathology among children is particularly demanding: data collectors need to be fully trained since they have to deal with a rare pathology requiring specific classifying procedures. A correct registration demands true professionalism. AIRTUM has offered courses for data collectors, thus responding to the recent demand for professionalism in the field. During the conference organized by Camerino University, a specific course has been held, an opportunity which is now regularly offered by AIRTUM. Professionals working in the field have been asked to provide courses aiming at increasing the professionalism of AIRTUM s other registries. A purpose which seems to have been fully achieved. Research on oncological epidemiology among children has been constantly growing on the international scene. Italian data registries have taken part in the research conducted by ACCIS devoted to the incidence and survival trends in Europe for such pathology: their work has shown the necessity of further investigation in order to reduce occurrence, highlight critical points, promote prevention and monitor treatment. Specific research conducted by the Piedmont Registry has shown the importance of a regular monitoring of the health of patients who have survived for a long time and the long term evaluation of life quality of patients and their families. For these reasons, AIRTUM is particularly pleased for having been able to work, for this monograph, together with colleagues of the Italian Association of Pediatric Hematology-Oncology (AIEOP). The association has been monitoring childhood pathology for many years in Italy and throughout our co-operation we have been establishing a continuous path for confrontation and growth; our association will be developing, in conjunction with registries operating in Italy, a network of epidemiological data which will allow to deepen our knowledge in the area of data registration and its use by means of documenting the health care process and healing probability. This monograph represents a fundamental source of information, which currently lacks in Italy, as well as the beginning of a process which will lead Italian Cancer Registries, thanks to the support provided by regional and national institutions, to increase research anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 1 e&p

8 Siamo sicuri quindi che questa monografia non solo rappresenterà una fonte di informazione preziosa e ad oggi mancante in Italia, ma anche l inizio di un percorso in cui i registri tumori italiani, grazie al sostegno ricevuto dalle istituzioni regionali e nazionali, potranno meglio contribuire ad accrescere le potenzialità di studio, ricerca e azione nei confronti di queste malattie che, seppure rare, rappresentano sempre una tragedia per coloro che le vivono e le loro famiglie e richiedono la nostra massima attenzione. and promote cancer treatment, in order to provide continuous assistance and support to families and patients suffering of such a rare disease. Steering committee, Italian Association of Cancer Registries Comitato direttivo, Associazione italiana registri tumori e&p anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 11

9 e&p AIRTUM WORKING GROUP AIRTUM Working Group RIASSUNTO SUMMARY Corrispondenza: Corrado Magnani, CPO; Obiettivi: questo studio fornisce una misura aggiornata dell incidenza e della sopravvivenza dei pazienti con tumore in età pediatrica e adolescenziale in Italia, basata sui dati raccolti dai registri dell Associazione italiana registri tumori (AIRTUM). Vengono anche presentati i trend temporali di incidenza, sopravvivenza e mortalità, le stime del numero di casi incidenti nei prossimi 15 anni e i risultati forniti dal registro ospedaliero dell Associazione italiana di ematologia e oncologia pediatrica (AIEOP). Metodi: i dati sono forniti dai registri tumori di popolazione facenti parte dell AIRTUM e si riferiscono al periodo La qualità è elevata, come indicato dalla proporzione di diagnosi con conferma microscopica (87,4% tra e 14 anni i età e 92,5% tra 15 e 19 anni) e dalla bassa proporzione di casi noti dal solo certificato di morte (,3%). La percentuale di casi nelle classi 11 (carcinomi) e 12 (tumori maldefiniti) dell ICCC (International Classification for Childhood Cancer) è risultata rispettivamente 6,7% nella fascia -14 anni e 24,8% nella classe d età successiva. Il rapporto medio tra mortalità e incidenza è 19,% (-14 anni) e 18,8% (15-19 anni). I risultati per i tumori in età pediatrica (-14 anni) sono presentati in 2 schede relative a 1 categorie maggiori secondo la classificazione ICCC, a 9 categorie minori di particolare rilievo e al totale di tutti i tumori. Le schede sono accompagnate da due articoli su incidenza e sopravvivenza. Per i tumori dell adolescente invece si è optato per la presentazione di tutti i risultati in un unico articolo. Vengono riportate l incidenza per classe di età, sesso e area geografica, i trend di incidenza e le curve di sopravvivenza per classe di età e per periodo. Gli indicatori e i relativi intervalli di confidenza al 95% sono presentati sotto forma grafica e come tabelle. Nelle analisi per area geografica i registri sono raggruppati in tre aree (Nord, Centro e Sud). Le classi di età sono definite secondo gli standard in uso per le indagini sui tumori infantili (, 1-4, 5-9, 1-14 anni per i tumori pediatrici e per i tumori dell adolescente). Le analisi sui trend di incidenza tengono conto del contributo dei soli registri con almeno 2 anni di osservazione per ciascun periodo quinquennale e sono state condotte con modelli di regressione di Poisson. Le analisi della sopravvivenza sono state condotte con modelli non parametrici di Kaplan-Maier. La stima del numero di casi attesi è stata ottenuta in base ai tassi misurati dai registri tumori e alle proiezioni ISTAT del numero di residenti in Italia nei prossimi 15 anni. La banca dati AIEOP ha fornito il numero di casi osservati presso i centri clinici, registrati in un apposito database. Aim: This study provides updated results on cancer incidence and survival in children and adolescents in Italy, based on data collected by the Italian network of Cancer Registries (AIRTUM). We also present time trends of incidence, survival and mortality, estimates of the number of incident cases expected in the next 15 years in Italy and the results of the hospital based registry run by the Italian Association of Paediatric Haematology and Oncology (AIEOP). Method: Data were collected by the population based cancer registries in the AIEOP network, referring to incidence in Quality was high: microscopic diagnosis was available for 87.4% in age - 14 and 92.5% in age years; DCO cases were.3% overall; the proportion of cases coded in classes 11 (carcinoma) and 12 (unspecified) of the ICCC classification was 6.7% in age -14 and 24.8% in age Mortality : incidence ratio was 19.% in age -14 and 18.8% in age Results for paediatric cancer are presented in 2 specific sections (1 for the major and 9 for the minor ICCC categories plus one for the total) accompanied by one paper on incidence and one paper on survival. Results regarding adolescents are all condensed in one paper. We present incidence rates and cumulative survival by age, gender, and area and, for trend analyses, also by period. Indices and their 95% confidence intervals are presented as graphs or tables. Registries are grouped in analyses by area according to their location in Northern, Central and Southern Italy. Age classes are defined as customary (, 1-4, 5-9, 1-14 years as paediatric age and as adolescence). Analyses of incidence trends include those registries with at least two years of observation in each of the 5 years periods considered and were conducted using Poisson regression models. Survival analyses were carried on using non parametric Kaplan Meier estimates. The expected numbers of cases were computed from the incidence rates measured by cancer registries and the projections of population size provided by ISTAT for the next 15 years. The AIEOP data base provided the number of cases registered in the AIEOP clinical centres. Results: Incidence of paediatric neoplasm in was per million-year in age -14 and in age years. Differences among geographical areas were limited. Statistically significant increasing trends were observed for some tumour types in paediatric age, the most relevant being: leukaemia (APC=+1.6%), lymphoma (APC=+4.6%) and CNS neoplasm (APC=+2.%). In period , the AIEOP centres recorded 5,616 new cases. The survival analyses showed an improved prognosis for most neoplasm. Cumulative survival percent at 5 years from diagnosis for cases incident in was 78% for neoplasm in paediatric age and 82% in adolescent age. Mortality analyses showed a marked reduction from 197. The expected number of incident cases in paediatric anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 12 e&p

10 Risultati: l incidenza di tumore pediatrico nel è risultata complessivamente di 175,4 casi per milione anno in età -14 e 269,7 in età anni. Le differenze tra le aree geografiche sono modeste. Si sono osservati incrementi statisticamente significativi nell incidenza durante il periodo di osservazione, in particolare in età pediatrica: per le leucemie (APC=+1,6%), i linfomi (APC=+4,6%) e i tumori del sistema nervoso centrale (APC=+2,%). Nel periodo sono stati registrati casi presso i centri clinici afferenti all AIEOP. Le analisi di sopravvivenza indicano un miglioramento per la maggior parte delle sedi di neoplasia. La sopravvivenza cumulativa a 5 anni per i casi diagnosticati nel ha raggiunto complessivamente 78% per i tumori in età pediatrica e 82% per i tumori dell adolescente. Le analisi della mortalità indicano una riduzione della mortalità statisticamente significativa dal 197 in poi. Il numero previsto di casi di cancro tra e 14 anni è 8.132, e 8.944, rispettivamente per i periodi 21-5, 26-1 e Per gli adolescenti (15-19 anni) è 3.974, e per gli stessi periodi. age is 8,132, 8,672 e 8,944, in 21-5, 26-1 e periods, respectively. In adolescents corresponding figures are 3,974, 3,892 and 3,752. Comments: These data present descriptive cancer epidemiology in children and adolescents in Italy. Data were provided by the extensive data collection run by Italian population based Cancer Registries, both specialized and general. Registry data are complemented by mortality data and by hospital-based AIEOP registry data. Results indicate high incidence rates compared internationally and an increasing incidence trend. Positive results were provided regarding prognosis and mortality both in paediatric and adolescent age. These results are useful both for the clinician and for the health service planner. Results refer to an unselected population and therefore provide an unbiased information on the complex interaction between incidence and diagnostic- therapeutic options provided by the Italian Health Service. Commenti: questi dati presentano l epidemiologia descrittiva dei tumori in età pediatrica e adolescenziale in Italia con il contributo dell ampia rilevazione condotta dai Registri tumori di popolazione, sia specializzati sia generali. I dati dei registri trovano un utile complemento nei dati raccolti da registri ospedalieri e nei dati di mortalità. I risultati concordano con le indicazioni di tassi di incidenza relativamente elevati nel panorama internazionale e indicano un incremento statisticamente significativo dell incidenza. Dal punto di vista terapeutico il messaggio principale è invece un progressivo miglioramento della prognosi, sia per i tumori pediatrici sia per quelli dell adolescente, documentato dalla migliore sopravvivenza e dalla riduzione della mortalità. Il valore dei risultati prodotti è notevole sia per la clinica sia per la programmazione e la politica sanitaria: si tratta infatti di dati che si riferiscono a tutta la popolazione di pazienti residenti nelle aree coperte dai registri tumori e sono quindi gli unici in grado di rispecchiare in modo esauriente incidenza e risultati diagnostici e terapeutici raggiunto dal sistema sanitario italiano. (Epidemiol Prev 28; 32(1) suppl 1: 1-112) Parole chiave: incidenza, sopravvivenza, tumori, bambini, adolescenti, registri, Italia (Epidemiol Prev 28; 32(1) suppl 1: 1-112) Keywords: incidence, survival, cancer, childhood, adolescence, registries, Italy e&p anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 13

11 e&p I TUMORI IN ITALIA - RAPPORTO 28 Materiali e Metodi Materials and methods La banca dati AIRTUM I registri tumori italiani aderenti all AIRTUM hanno costituito, ormai da alcuni anni, un archivio comune dei loro dati. 1 Questa banca dati, le cui caratteristiche sono definite in un manuale tecnico ( viene continuamente aggiornata e l accettazione di nuovi dati è subordinata al superamento di verifiche di qualità, sia in accordo con i più recenti parametri internazionali, sia sulla base di un software specifico sviluppato dall associazione. Al momento dello studio la banca dati conteneva i dati di 22 registri tumori generali e di 3 registri specializzati (due registri sui tumori infantili e infantili-adolescenziali e un registro sui tumori della mammella femminile). I registri tumori generali raccolgono dati su tutta la popolazione residente nell area di competenza e quindi anche per la fascia d età infantile-adolescenziale. Riguardo alla codifica dei tumori, le regole della banca dati prevedono che i registri forniscano dati codificati, oltre che nella classificazione adottata dal registro, anche in ICD-O 3; 2 è inoltre prevista la possibilità di codificare i tumori infantili secondo la Classificazione internazionale per i tumori infantili (ICCC). 3 In Italia l attivazione dei registri tumori tuttora presenti è iniziata alla fine degli anni Settanta ed è andata crescendo nel corso del tempo nel territorio nazionale, con iniziative locali che hanno riguardato aree di diversa dimensione, da quella regionale a quella comunale. I registri attivi agli inizi degli anni Ottanta erano 4, dopo dieci anni 15 e agli inizi del ventunesimo secolo il loro numero è arrivato a 25. L attività di registrazione si è sviluppata prevalentemente nel Centro e nel Nord Italia mentre minori sono le aree di attività dei registri nel Sud e nell Italia insulare. L AIRTUM è attivamente impegnata nel sostegno delle nuove iniziative per la creazione di registri soprattutto nel Sud Italia, dove nuove realtà sono sorte nel corso del tempo e altre sono in avanzata fase di realizzazione. Attualmente, rispetto alla popolazione residente di età -14 anni, il livello di copertura medio nazionale dato sia dai registri specializzati infantili sia dai registri generali è del 32,9%, mentre per la fascia d età anni è del 26,9%. Nella tabella 1 è presentata la copertura della popolazione residente in Italia di età -14 e anni a opera dei registri tumori specializzati e generali, sia per regione, sia per tre macro-aree geografiche (Nord, Centro, Sud). Materiali e metodi Criteri di selezione Per la presente monografia sono stati selezionati dalla banca dati i casi di tumore incidenti nelle classi d età -14 anni e anni; le due classi di età sono state analizzate separatamente. E stata utilizzata la Classificazione internazionale per i tumo- The AIRTUM database The Italian cancer registries belonging to the AIRTUM have built up a common database 1 according to the rules described in a technical report ( The database is updated regularly and new data are included only after quality controls following the most recent international parameters and based on specific software programme developed by the Association itself. At the time of the study, the database included data from 22 general registries and from 3 specialized registries (two on childhood and adolescent cancers and one on female breast cancer). General cancer registries include data on the whole resident population, therefore also on the youngest age groups. As regards cancer coding, the database rules require that both the original code used by the registry and the ICD-O 3 2. code be provided. Moreover, childhood cancers were coded according to the International Classification for Childhood Cancer (ICCC). The implementation of cancer registries in Italy started at the end of the 7s and the number of registries has increased over time. Registries cover areas of different sizes, from a single large municipality to a whole region. At the beginning of the 8s, four cancer registries were active in Italy, ten years later they were 15, and in the early years of the 21 st century they were 25. Registries are mainly localized in North and Centre of Italy while coverage is more limited in South of Italy. AIRTUM is supporting the development of new registries especially in southern Italy and new registries are starting up. Nowadays, the general and specialised registries cover 32.9% of the Italian resident population in the age group -14 years, and 26.9% in the age group years. Table 1 shows the proportion of resident population aged -14 and years living in areas where a registry is active, by region and geographical area (North, Centre, South). Materials and methods Selection criteria For this monograph we selected from the AIRTUM database all the incident cases in the age groups -14 and years. The two age classes have been analysed separately. We adopted the International Classification for Childhood Cancer (ICCC) 3. For those registries which provided their data coded according to the ICCC we used the original codes, for the others we used the Child-Check software to assign ICCC codes from the ICD-O 2 4. When the conversion procedure failed registries were contacted for amendments. Non malignant neoplasms were excluded, even though non-malignant neoplasms of the central nervous system are commonly included in childhood cancer studies, because completeness and selection criteria may vary widely among registries. anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 16 e&p

12 TUMORE DEL POLMONE ri infantili (ICCC). 3 Per i registri che hanno fornito i dati già classificati secondo ICCC, sono stati utilizzati i codici forniti dai singoli registri, per i restanti la codifica ICCC è stata assegnata tramite il software di conversione Child-Check della IARC durante il controllo di qualità dei dati, a partire dal codice ICD-O 2. 4 Nel caso i codici fossero prodotti tramite conversione e questa non avesse dato origine a un codice univoco è stata richiesta verifica e correzione ai singoli registri. Sono stati esclusi i tumori non maligni, compresi i non maligni del sistema nervoso centrale, poiché le procedure di raccolta e la completezza per questo tipo di lesioni non appaiono omogenee fra i diversi registri. Le mielodisplasie sono state escluse, perché, seppur incluse fra i tumori maligni secondo la ICD-O 3 e la ICCC 3 a edizione, 5 non lo erano nella ICD-O 2 e nella ICCC 2 a edizione, 3,4 classificazioni in uso per parte del periodo di incidenza considerato. Nel calcolo dei tassi di incidenza sono stati inclusi anche i secondi tumori, secondo la definizione IARC-IACR, 6 purché insorti in età pediatrica. I secondi tumori non sono stati inclusi nelle analisi di sopravvivenza. Controlli di qualità dei dati Prima dell invio delle informazioni alla banca dati la casistica deve essere sottoposta, a opera di ciascun registro, ai controlli previsti dal programma DEPedits versione 1., prodotto dalla IARC, che prevede anche controlli di congruenza specifici per i tumori infantili ( download.htm). A livello centrale il programma viene nuovamente utilizzato e si verifica che non siano segnalati errori e che i warning, indicativi di combinazioni poco probabili, siano stati verificati e confermati. A livello centrale si verifica anche la completezza dei campi del tracciato e la reciproca congruenza fra le varie variabili. Ulteriori controlli, specificamente mirati ai tumori pediatrici e dell adolescente vengono effettuati dal programma Child-Check. Inoltre vengono effettuati controlli di comparazione fra i dati dei diversi registri, sia secondo i parametri tradizionali presentati nella sezione Indicatori di qualità, sia secondo un software sviluppato nell ambito dell associazione (CheckRT) che effettua sedici gruppi di controlli secondo una strategia di benchmarking nella quale i dati di uno specifico registro sono confrontati con la media pesata degli altri registri della banca dati. Controlli di qualità e di completezza vengono effettuati a livello centrale anche sull archivio di mortalità, fornito dall ISTAT per i registri di dimensione provinciale o sovra-provinciale e dai singoli registri per le aree di ampiezza diversa, e sull archivio delle popolazioni residenti. La decisione sulla scelta dei registri da includere in ogni pubblicazione è vincolata al superamento da parte dei dati di una serie di procedure simili a quelle previste per l accreditamento all AIRTUM ( AREA Observed population % coverage Popolazione osservata % copertura Valle d Aosta.. Piemonte 58,616 33, Lombardia 268,61 91, Liguria 92,53 31, Trentino AA 151,112 48, Veneto 261,766 89, Friuli VG 135,374 46, Emilia Romagna 332, , NORTH/NORD 1,749, , Toscana 138,212 49, Umbria 11,72 38, Marche 189,811 7, Lazio 76,33 29, CENTRE/CENTRO 55, , Abruzzo.. Molise.. Campania 295,85 111, Puglia.. Basilicata.. Calabria.. Sicilia 5,413 18, Sardegna 63,331 26, SOUTH/SUD 48, , ITALY/ITALIA 2,663,86 798, Tabella 1 Popolazione italiana osservata dai registri tumori italiani nelle fasce d età infantile e adolescenziale, per regione, periodo Fonte: banca dati AIR- TUM. Table 1 Italian population in the age-group -14 and 15-19, by region and geographical area. The table shows the proportion of the population in each region living in the area of a cancer registry (% coverage). Source: AIRTUM data base. Myelodysplasias were also excluded, although they are included among malignant tumours in the ICD-O 3 and ICCC 3 rd ed., 5 because they were not considered as malignancies according to the ICD-O 2 and ICCC, 3,4 which were the current classifications during the period considered. Incidence rates include second primary malignancies diagnosed within childhood and defined according to the IARC-IACR. 6 These cases, however, were excluded from survival analyses. Quality checks Each registry had to perform the checks scheduled by the package DEPedits version 1. package provided by the IARC, before sending data to the central database. The software also includes specific checks for childhood data ( /download.htm). DEPedits was also used centrally to check for errors and make sure that warnings had been verified and confirmed. Further checks specific for childhood cancer were performed with the Child-Check software. The completeness of data and the congruence between different e&p anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 17

13 I TUMORI IN ITALIA - RAPPORTO 28 Tabella 2: Numero di casi e indicatori di qualità relativi agli anni La tavola presenta: percentuale di casi noti dal solo certificato di morte (DCO), percentuale di casi con conferma microscopica (MV) e percentuale di casi nelle classi 11 e 12 della ICCC e rapporto mortalità incidenza (MI). Fonte: banca dati AIRTUM. Table 2: Number of cases and quality indicators for the period The table presents: percentage of cases known from the death certificate only [DCO], percentage of cases with microscopic verification [MV], percentage of cases belonging to the classes 11 and 12 of the International Classification of Childhood Cancer [ICCC 11 & 12] and mortality incidence ratio [MI]. Source: AIR- TUM database. Registro n. of cases % DCO % MV % ICCC M/I n. casi 11 e Alto Adige Biella Ferrara Friuli Venezia Giulia Genova Piemonte Milano Modena Parma Reggio Emilia Romagna Torino Trento Varese Veneto NORTH/NORD 1, Firenze Prato Marche Latina Umbria CENTRE/CENTRO Napoli Ragusa Salerno Sassari SOUTH/SUD POOL 2, Indicatori di qualità Nella tabella 2 sono presentati alcuni indicatori complessivi di qualità dei dati del quinquennio Per ogni registro (entrambi i sessi) sono indicati per il totale dei tumori: la percentuale dei casi con conferma microscopica (istologica e citologica); la percentuale dei casi noti dal solo certificato di morte (DCO); il rapporto mortalità/incidenza; la proporzione di casi classificati nelle classi 11 (altre neoplasie epiteliali maligne e melanoma maligno) e 12 (altre e non specificate neoplasie maligne) dell ICCC. E stata inoltre valutata l omogeneità fra i vari registri nella distribuzione dei casi per singolo anno di età. In media nel periodo , i casi noti dal solo certificato di morte sono stati,3% nell età -14 anni e,2% in quella anni. La percentuale media di casi con conferma microscopica è stata 87,4% (-14 anni) e 92,5% (15-19 anni), mentre la percentuale di casi nelle classi 11 e 12 dell ICCC è risultata rispettivamente 6,7% nella fascia -14 anni e sensibilmente maggiore, come atteso (24,8%), nella classe d età successiva. Infine, il rapporto medio mortalità/incidenza è stato 19,% (-14 anni) e 18,8% (15-19 anni). variables were evaluated centrally. Moreover, the traditional quality indicators presented in the specific section were evaluated for each registry. An additional quality check was performed with a software programme developed by AIRTUM (CheckRT). CheckRT, by carrying out 16 types of control, compares data from each registry against a weighted mean of data of the other registries in the database. Quality and completeness checks were also carried out on mortality data and on populations data. The decision on whether or not to include a dataset in the publications of the Association followed the same criteria adopted for including a registry in the AIRTUM network ( Quality indicators Table 2 shows quality indicators for cases incident in the period For each registry (both sexes together) and for all cases the following data have been provided: the percentage of cases with microscopic verification (histology and cytology); the percentage of cases known from the death certificate only (DCO); the mortality/incidence ratio; anno 32 marzo-aprile 28 supplemento 2 18 e&p