Sebastiano ha pochi neutrofili

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Mattia Parisi
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1 Sebastiano ha pochi neutrofili nato il 23 giugno 2010 parto eutocico 37,2 sett gr cm 48,5 CC 34cm Apgar 9-10 Ittero neonatale fototerapia 36h Sabato ACP, 24 maggio 2014

2 Sebastiano, quanto ti ammali! 7 gg: ricovero TIN Crisi pallore senza evidenza di patologia Vis.cardio/ecg/ecocardiocd : ndp GR 4,36 GB 12,67 Hb 15,1 4 mesi: ricovero H. Sesto SG IAVR diarrea amoxicillina (firma) Hb 9,9 VGM 78,2 GB 16,6 N 29% 6,5 mesi: IAVR 8 mesi: OMA dx perforata laringite acuta ipoglottica amx+cl 8,5 mesi: ricovero H.Vimercate Gastroenterite da Rotavirus IAVR GR 4.16 Hb 8,9 VGM 73,8 GB 9,1 N non rilevato controllo in benessere esami per anemia microcitica 10,5 mesi: OMA bil amx+cl PS/ORL cefpodoxima 11 mesi: ricovero H.Bassini Broncopolmonite dx anemia microcitica cefazolina claritromicina GR 3,46 Hb 8 VGM 73,2 GB 7,83 N 3,6% 280/ass 11,5 mesi: GR 3,78 Hb 8,4 VGM 72,2 GB 8,54 N 2,6 220/ass reticol. 1,87% HbA2 2,6 HbF 11,3 Hbpat ass transferrina 246 ferritina mesi: GB 9.3 N 9,2% 860/ass PCR 13,78.. Torna a casa Sebastiano

3 finalmente a Monza!!! Dal 21 giugno all 8 luglio 2011 Ricomparsa T 38-39,5 + PCR in aumento Ricovero H.Monza Rx torace: addensamento parenchimale in sede basale dx (invariato 23.5) emocoltura: Pseudomonas Aeruginosa ceftazidime-vanco+amikacina GR 3,29 Hb 7 VGM 69,3 GB 6,69 L 78,5% N 2,8% 180/ass reticol 3,13% Anemia carenziale? Terapia marziale + folina: ripresa Hb + reticolocitosi Valutazione stato immunitario (infezioni ric., neutropenia, batteriemia): Ig, sottopop. Linfocitarie, sierologia HIV, alfa1antitripsina, autoanticorpi, autoab, celiachia, tiroide, test sudore: nella norma eco addome: nella norma, no asplenia T Coombs dir (3v): positivo IgG in assenza alti indici di emolisi plasmatica (aptoglobina, bilirubina, LDH) Aspirato midollare: iperplasia relativa della serie mieloide, rallentamento maturativo a livello granulocito non segmentato, assenza di elementi atipici Ab anti neutrofilo Neutropenia di tipo benigno (autoimmune?) o forma post-infettiva

4 a casa!!! Neutropenia di tipo benigno (autoimmune?) o forma post-infettiva necessario monitoraggio clinico e dei parametri ematici Per entità episodio infettivo con lunga ospedalizzazione, allo scopo di mantenere livelli neutrofili tra e 5.000: Granulokine (G-CSF) Gr 3,99 Hb 9,3 VGM 73,4 GB 9,93 L 80,9% M 14,9% N 1,7% 170/ass Fer-in-sol 30gtt x 2; Folina 5mg; G-CSF Broncopolmonite destra batteriemia da Pseudomonas aeruginosa anemia carenziale neutropenia in accertamento

5 Sebastiano è affetto da una neutropenia in corso di accertamento Neutropenia condizione più frequentemente transitoria caratterizzata da bassi valori ematici di neutrofili (inf /mmc) cellule addette alla difesa dalle infezioni batteriche Cause numerose e non sempre facilmente identificabili; potrebbero risultare necessari più controlli clinici e accertamenti I pazienti affetti sono esposti a un rischio maggiore di sviluppare infezioni batteriche Opportuno che In corso di febbre e/o sintomi sospetti per infezione il bambino venga valutato in tempi brevi dal medico curante o dal Pronto Soccorso e che venga prontamente intrapresa terapia antibiotica (p.e. amx+cl) Vengano evitati contatti con persone infette, potenzialmente contagiose e l esposizione a comunità in ambienti chiusi

6 neutropenia Autoimmune (o cronica benigna) generalmente a esordio sotto i 2 anni in assenza di anamnesi infettivologica significativa, risoluzione entro i 2 anni midollo normale o ipercellulato; Ac antineutro +/-, monocitosi +/- Postinfettiva insorge dopo episodio infettivo clinicamente e/o laboristicamente dimostrato, risoluzione in 4-6 settimane Congenita Ciclica Idiopatica Familiare benigna Da farmaci

7 Come andiamo al 26 luglio mesi Allattamento misto dal 4 mese, seno stop a 6 mesi svezzamento 6 mese alvo regolare dieta varia in pappa Accrescimento 50 p.le/peso 25 p.le/lunghezza kg 10, 2 cm 74 cc 46,2 cm Manipola rotola seduto solo striscia si alza si regge con appoggio sillaba 1-2 bisillabi capisce Ostruzione nasale importante fin dai primi mesi ORL: ndp/nessun aiuto

8 E i nostri neutrofili? Hb GR VGM GB N % N ass ,77 75,5 9, ,1 3,79 76,3 11, ,5 4,89 78,2 12, ,5 4,54 77,6 7, ,9 4,33 76,7 6, ,8 4,26 77,9 6, ,9 4, ,3 4,26 74,1 7, ,2 4,5 74 3, ,8 4,47 73, ,6 4,3 7,45 25, ,3 4,56 74,1 8,3 41, ,8 4,6 74,5 8 44,

9 E le malattie? Ostruzione nasale clinicamente importante, frequenti apnee notturne IAVR 11. IAVR 12. otorrea OMA - otorrea 5. IAVR - OMA 9. NIDO OMA 12. otorrea scarlattina 7. otorrea 12. otorrea 9.12 Potenziali evocati uditivi: ipoacusia trasmissiva bilaterale Polisonnografia: sindrome apnee ostruttive nel sonno di grado lieve ORL indecisi timorosi inconcludenti 2.14 ADENOTONSILLECTOMIA! Si respira!

10 Sebastiano: come stai? quale diagnosi? Accrescimento staturo-ponderale sotto il 25 p.le Dieta varia alvo abbastanza regolare Passi solo vs 20 mesi, controllo diurno sfinteri poco prima dei 3 anni, sotto controllo logopedico per ritardo linguagggio/dislalie; parla meglio dopo l intervento Respirazione nasale notevolmente migliorata Hb 11,5 GR 4,64 VGM 75,2 GB 8,04 N 36,5% N ass Prossimo controllo DH ematologico: diagnosi?

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