La sordità. Prof. Oskar Schindler

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1 La sordità Prof. Oskar Schindler

2 Cenni d anatomia

3 L orecchio

4 Come funziona l udito

5 Apparato uditivo Periferico o Orecchio Centrale o Centri e vie uditive encefaliche (percezione) Esterno Raccoglie i suoni Medio amplifica i suoni (+40 db) Interno Trasforma i suoni in stimoli nervosi Razionalizza l informazione uditiva e la collega ai riflessi agli umori ed ai sentimenti alla comprensione ed alla coscienza

6 L UDITO L udito è la sensopercezione che consente di rilevare informazioni acustiche dal mondo circostante ed in particolare: rumori ambientali o fatti acustici non comunicativi (p. es. il tuono) messaggi sonori non verbali (minaccia, richiamo, aiuto, etc.) messaggi verbali vocali musica altro

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8 Ricezione di suoni e rumori

9 Qualsiasi alterazione (diminuzione e/o distorsione ) dell abilità sensopercettiva va sotto il nome di disturbo uditivo ipoacusia, anacusia sordità

10 L audiogramma clinico

11 db HTL SORDITA Udito normale Lieve INTENSITA DELLA VOCE Debole DEFINIZIONE PROTESIZ- ZAZIONE Normoudente Nessuna 40 Protesizzazione 45 consigliabile in Male-udente 50 Moderata base ai bisogni Moderatamente 70 grave 80 Normale Protesizzazione consigliata 85 Grave Forte 90 Sordo Scarso beneficio 100 Gravissima Impianto >100 Profonda cocleare

12 La protesizzazione acustica

13 Organi e funzioni uditive

14 TRASDUZIONE (di stimoli fisici in sequenze di impulsi nervosi) PERCEZIONE (rilevazione genetica, culturale, esperenziale dei tratti distintivi delle informazioni) Parametri della Scuola di Torino 1. Coordinazione uditivo-motoria 2.Separazione Figura-sfondo 3. Costanza timbrica 4. Dinamica melodica 5. Dinamica prosodica 6. Separazione silenzio-sonorità 7. Separazione suono-rumore 8. Separazione continuo-impulsivo 9. Separazione continuo ripetuto Parametri angloamericani 1. Detezione (c è non c è) 2. Discriminazione (uguale diverso) 3. Identificazione (in set chiuso) 4. Riconoscimento (in set aperto) COMPRENSIONE

15 Le sordità infantili Le sordità prelinguali Prof. Oskar Schindler

16 Sordo e Male-udente: definizioni Il grado di perdita uditiva viene espresso in db HL Si distinguono vari gradi di perdita uditiva: db: lieve db: moderata db: moderatamente grave Hard of hearing (maleudenti) db: grave 91 e oltre: gravissima Deaf (sordi)

17 In rapporto all età di acquisizione si distingue: 1. La sordità prelinguale congenita o comparsa prima dei 18 mesi 2. La sordità perilinguale manifestatasi fra i 18 ed i mesi 3. La sordità post-linguale manifestatasi dopo i mesi, cioè dopo l acquisizione stabilizzata spontanea dell abilità linguistica vocale (=parola parlata ed ascoltata)

18 La sordità prelinguale alla quale faremo riferimento è: 1. bilaterale 2. grave o gravissima (superiore ai 65 db di perdita per le frequenze Hz per l orecchio migliore) 3. disgenetica o acquisita prenatalmente connatalmente postnatalmente 4. presente prima dei 18 mesi

19 La prevalenza della sordità prelinguale è dello 0,5 1 per 1000 neonati L eziologia viene valutata: 30-50% di natura genetica 30% circa di tipo acquisito 20-40% circa di tipo sconosciuto Frequentemente (fino al 50% dei casi) esistono disturbi associati

20 Effetti della sordità prelinguale 1. Mancata acquisizione spontanea dell abilità linguistica orale 2. Pseudoinsufficienza intellettiva (ma il 13,9% ha deficit cognitivi e l 11,3% disfunzioni cerebrali!) 3. Povertà enciclopedica nozionistica personale 4. Non comparsa del linguaggio interno 5. Difficoltà di apprendimento scolastico 6. Problemi comportamentali

21 1. Raccolta di informazioni (anamnestiche), di disagi, di esigenze, di coordinate territoriali 2. Fase valutativa preliminare 3. Informazioni e counselling parentale 4. Progetto rimediativo ed educativo 5. Protesizzazione 6. Follow up valutativo, rimediativo, educativo, scolastico, etc. (fini ad almeno 18 anni)

22 Un esame completo di un bambino sordo grave o gravissimo deve comprendere: 1. Valutazione dell entità del danno 2. Valutazione della sede del danno 3. Valutazione di eventuali disturbi associati

23 Traguardi speciali del sordo prelinguale 1. Buone abilità percettive uditive per - un adeguata conoscenza del mondo sonoro (suoni, rumori, musica,) - un adeguato riconoscimento della parola parlata (verbale, vocale) 2. Buona abilità comunicativa: scambio di messaggi con gli altri con modalità non verbali; verbali (vocali e segniche) 3. Adeguata abilità vocale verbale 4. Apprendimenti scolastici accettabili 5. Il miglior compenso possibile degli eventuali disturbi associati

24 PRINCIPALI PUNTI DEL PROTOCOLLO * EDUCAZIONE MOLTO PRECOCE (primi tre anni?) TRAGUARDI DA RAGGIUNGERE a) una buona e ben bilanciata educazione generale b) una buona evoluzione della percezione uditiva c) una buona posizione nel gruppo dei pari d) buone abilità specie nella comunicazione non verbale e) inizio di una comunicazione verbale (ev. anche con segni)

25 EDUCAZIONE PRECOCE (età 3-6 anni?) famiglia, comunità, scuola materna, logopedista - ulteriore normale educazione generale da parte della famiglia con particolare attenzione alla buona evoluzione delle generali competenze e performances - educazione alla percezione uditiva specialmente per sonorità linguistiche (logopedista, sostenuto dal rinforzo della famiglia e della scuola materna) - educazione delle prassie buccali specialmente per la produzione di suoni del parlato (stesse agenzie) - introduzione ad altre forme di educazione (musica,teatro, animali, etc) - educazione lessicale, grammaticale, sintattica - educazione allo spazio, tempo, osservazioni, esecuzioni manuali

26 EDUCAZIONE PRECOCE (età 3-6 anni?) famiglia, comunità, scuola materna, logopedista Traguardi da raggiungere: una buona educazione linguistica produzione di almeno tutti i suoni del parlato lessico di parole frasi almeno come quelle di bimbo udente di 30 mesi basi propedeutiche per un lavoro di tipo accademico (scrittura, lettura, calcolo, storie da capire e da produrre, geografia, storia, scienze)

27 * EDUCAZIONE PRIMARIA (età 6-13 anni?) famiglia, comunità, scuola, insegnante di sostegno, logopedista - possibilità di frequenza in scuole normali - perfezionamento delle abilità linguistiche (inclusa la pragmatica) - attività particolare su lettura e scrittura - ragionamento e confronto sul linguaggio (metalinguistica) - nessuna riduzione di qualsiasi programma accademico

28 * ULTERIORE EDUCAZIONE E INGRESSO NEL MONDO DEL LAVORO (età anni?) - concetto di INTEGRAZIONE - reale educazione e lavoro - ruoli generali nella vita - nuovi traguardi (in campo militare, sportivo, di indipendenza individuale)

29 Iter abilitativo Iter protesico Istituzioni Outcome del bambino sordo Famiglia Condizioni di base

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32 PROGETTO DI SCREENING Popolazione neonatale Neonati normali pass STOP Test OAEs alla dimissione refer refer refer retest 15 gg retest 60 gg Neonati con patologie refer Test OAEs alla dimissione pass STOP Test negativo Test genetico ABR presso centro audiologico Test positivo Neonati con deficit uditivo Audiometria comportamentale

33 S.C. U. Audiologia-Foniatria Direttore : prof. Oskar Schindler A.S.O. San Giovanni Battista di Torino Sordità prelinguale e I.C.F. Prof. Oskar Schindler

34 Sordi precoci Classificazione Sordi adulti o anziani sordità pure o isolate sordità sindromiche sordità con turbe associate (diverse delle precedenti) che si ripercuotono sulla conoscenza del mondo e sulla comunicazione sordità con turbe associate (diverse dalle precedenti) che non interferiscono sostanzialmente con la conoscenza del mondo e con la comunicazione

35 La classificazione internazionale del funzionamento, della Disabilità e della Salute (I.C.F.) Condizione di salute (disturbo o malattia) Funzione e strutture corporee Attività Partecipazione Fattori Ambientali Fattori personali

36 Funzioni sono le funzioni fisiologiche dei sistemi corporei (incluse le funzioni psicologiche) Funzioni mentali (b1.) Funzioni sensoriali e dolore (b2 ) Funzioni della voce e dell eloquio (b3 ) Funzioni dei sistemi cardiovascolare, ematologico, immunologico e dell apparato respiratorio (b4 ) Funzioni dell apparato digerente e dei sistemi metabolico ed endocrino (b5 ) Funzioni genitourinarie e riproduttive (b6 )

37 Strutture corporee sono le parti anatomiche del corpo come gli organi, gli arti e le loro componenti strutture del sistema nervoso (s1.) occhio, orecchio e strutture correlate (s2 ) strutture coinvolte nella voce e nell eloquio (s3 ) strutture dei sistemi cardiovascolare, ematologico, immunologico e dell apparato respiratorio (s4 ) strutture correlate all apparato digerente e dei sistemi metabolico ed endocrino (s5 ) strutture correlate all apparato genitourinario e riproduttivo (s6 ) strutture correlate al movimento (s7 ); Cute e strutture correlate (s8 )

38 Attività e Partecipazione Attività è l esecuzione di un compito da parte di un individuo Partecipazione è il coinvolgimento in una situazione di vita apprendimento ed applicazione delle conoscenze (d1.) compiti e richieste generali (d2 ) comunicazione (d3 ) mobilità (d4 ) cura della propria persona (d5 ) vita domestica (d6 ) interazioni e relazioni interpersonali (d7 ); aree di vita principali (d8 ) vita sociale, civile e di comunità (d9 )

39 Fattori ambientali e Fattori personali Fattori ambientali costituiscono gli atteggiamenti, l ambiente fisico e sociale in cui le persone vivono e conducono la loro esistenza Fattori ambientali: prodotti e tecnologia (e1 ) ambiente naturale e cambiamenti ambientali effettuati dall uomo (e2 ) relazioni e sostegno sociale (e3 ) atteggiamenti (e4 ) servizi, sistemi e politiche (e5 )

40 Una possibile lettura Funzioni (0-4) Σ(b 1 +b 2 +b 3 + )/n = Strutture (0-4) Σ (s 1 +s 2 +s 3 + )/n Attività e Partecipazione (0-4) Σ(d 1 +d 2 +d 3 + )/n Fattori ambientali +/-

41 Una possibile lettura livello generale caratterizzato da un numero (indice di gravità da 0 a 4) che rappresenta il parametro globale di disabilità in tutti gli ambiti (funzione, strutture, attività e partecipazione) e che può essere ridotto o aumentato in rapporto ai fattori ambientali livello specifico caratterizzato da 4 numeri (indice di gravità da 0 a 4) che rappresentano gli indici di disabilità dei diversi domini: funzioni corporee, strutture, attività e partecipazione livello dettagliato si analizzano i singoli item presenti in ogni dominio ed il loro relativo indice di gravità