MEDIASTINO. Mediastino. Mediastino PATOLOGIE DEL MEDIASTINO COMPARTIMENTI MEDIASTINICI COMPARTIMENTI MEDIASTINICI

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1 MEDIASTINO PATOLOGIE DEL MEDIASTINO Prof. Edoardo Grella Definizione: spazio mediano compreso tra i due polmoni,colonna vertebrale e sterno che accoglie cuore, timo, grossi vasi, esofago, trachea e bronchi A.O. Monaldi - Seconda Università degli studi di Napoli Mediastino Spazio mediano della cavità toracica compreso fra i 2 sacchi pleurici. Mediastino Alla TC Sterno Sterno sinistra Sterno destra destra destra Sterno sinistra destra Rachide dorsale Rachide dorsale Rachide dorsale Rachide dorsale COMPARTIMENTI MEDIASTINICI M. superiore: situato al di sopra di un piano immaginario che unisce l angolo dello sterno alla IV vertebra dorsale M. anteriore: tra sterno e linea passante e fascio cardio-vascolare M. medio: delimitato posteriormente da piano immaginario passante dietro la trachea e il cuore M. posteriore: delimitato dai corpi vertebrali e dalle docce costo-vertebrali COMPARTIMENTI MEDIASTINICI M. superiore M. anteriore: accoglie timo, vasi mammari interni, linfonodi M. medio: cuore, pericardio, aorta ascendente e porzione trasversa dell arco, tronchi sovra-aortici, arterie e vene polmonari, nervo frenico, vago e laringeo ricorrente, trachea, bronchi principali, linfonodi M. posteriore: aorta discendente, esofago, dotto toracico, vena azygos ed emiazygos, strutture nervose e linfonodi 1

2 Anatomia del mediastino Anatomia del mediastino Mediastino superiore situato al di sopra di un piano immaginario che unisce l angolo dello sterno alla IV vertebra dorsale Mediastino anteriore tra sterno e linea passante anteriormente al fascio cardiovascolare Mediastino medio Delimitato posteriormente da piano immaginario passante dietro la trachea e il cuore Mediastino posteriore delimitato dai corpi vertebrali e dalle docce costo-vertebrali Anatomia del mediastino Localizzazione delle masse nell adulto 45% 30% 25% ANTERIORE MEDIO POSTERIORE Timomi Gozzi immersi Linfomi Tumori a cell. germ. Tumori mesenchimali Linfomi Cisti broncog. Cisti pericard. Lipomi Tum. a cell. germ. Tumori neurogeni Tumori neuroect. feocromocitomi chemodectomi tumori glomici Cisti gastroenterogeniche J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002 Localizzazione delle masse nel bambino 30% 30% 40% ANTERIORE MEDIO POSTERIORE Linfomi Timomi Tum. a cell germ. Gozzi ectopici Linfoadenopatie infiammatorie neoplastiche Malformazioni broncopolm. Neuroblastomi Ganglioneuroblast. Ganglioneuromi Neurofibromi Cisti neurogene Ematopoiesi extramidollare Quadri patologici: Mediastino superiore Struma mediastinico - 10% tumori del mediastino - Allargamento asimmetrico a contorni netti dell aditus mediastinico - Impronta sulla colonna aerea tracheale - Eco, TC (definisce rapporti topografici), RM (raramente) Linfangioma cistico J Deslauries et al., Thoracic Surgery

3 Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi 10-15% delle masse mediastiniche Vadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998 Cervicomediastinici Ectopici >95% 1-4% A sviluppo prevalentemente cervicale (80%) A sviluppo prevalentemente toracico (15%) Shields, Thoracic Surgery 2002 Quadri patologici: Mediastino anteriore CISTI DERMOIDE - Dimensioni variabili - Rx torace: possono alterare i profili mediastinici - TC: contenuto liquido, densità adiposa,livello grasso-fluido, inclusi solidi o calcici, nodulazioni solide parietali e sepimentazioni - RM: dimostra natura complessa delle lesioni TERATOMA CISTICO Massa multinodulare, con calcificazioni e aree cistiche ipodense Neoformazioni del mediastino anteriore Timomi Formazione tondeggiante o lobulata Aree di degenerazione cistica o emorragica Età anni 50% asintomatici 30% associazione con miastenia Quadri patologici: Mediastino anteriore TIMOMA - 15% tumori mediastinici - Maligno nel 25% dei casi - Accompagnati da miastenia nel 50% dei casi - Rx: se voluminosi; dimostrabili meglio in proiezione laterale - TC: identificazione lesioni più piccole: formazioni solide con c.e. moderato - RM: bilancio pre-operatorio timoma invasivo TIMOLIPOMI IPERPLASIA TIMICA CISTI TIMICHE TIMOMA Trombosi della vena cava 3

4 Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali Non - seminomi Massa voluminosa, irregolare, con ampie aree necrotico-emorragiche, a elevata velocità di crescita Nel 90% Coriocarcinoma K embrionario Teratocarcinoma Tumori a cell. endodermiche Maschi di età < 30 anni ßHCG e/o alfafp (Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990) Biopsia Chemioterapia Markers - Markers + Resezione CT di salvataggio Neoformazioni del mediastino anteriore Sdr di Castleman Massa unica, ben circoscritta, ad elevato enhancement (Iperplasia linfonodale angiofollicolare) 1) Vascolare ialina 2) Plasmacellulare 3) Mista Variante aggressiva Forma multicentrica Quadri patologici: Mediastino medio TUMORI DELLA TRACHEA - Segni di difficoltoso ingresso aereo - Rx torace: formazioni endoluminali ben riconoscibili (elevato contrasto con aria) - TC e RM: bilancio di estensione (infiltrazione strutture adiacenti) PARAGANGLIOMI - Rari - Iperincrezione di catecolamine - Paragangli del legamento arterioso, fra arco aortico ed arteria polmonare - Anche in mediastino posteriore - RX, TC (intenso c.e.), RM - Scintigrafia con MIBG Quadri patologici: Mediastino medio CISTI BRONCOGENE - Rx torace:opacità tenui, a margini netti e regolari, sede paratracheale - TC e RM: natura liquida della neoformazione, no c.e. CISTI PLEURO-PERICARDICHE - Sede paracardiaca - Mai separabili dal profilo cardiaco ANEURISMI AORTA ASCENDENTE, ARCO AORTICO Neoformazioni del mediastino medio Neoformazioni del mediastino medio Cisti broncogena Asintomatica Cisti pericardiche (6%) Tenue formazione tondeggiante nell angolo cardio-frenico (spt a dx) Massa omogenea, tondeggiante, ben definita, in stretto rapporto con trachea o carena, ipodensa o iperdensa (muco) all esame tomografico Sintomi compressivi Sintomi infettivi Asportazione VTS Paragangliomi (0,5-1%) Neoformazioni con marcato enhancement nella finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%) Catecolamine Associazione con neurofibromatosi Escissione chirurgica +/- RT adiuvante Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology

5 CISTI PERICARDICA Cisti broncogena Quadri patologici: Mediastino posteriore TUMORI NEUROGENI - Adulto: Schwannomi, ganglioneuromi, feocromocitomi, paragangliomi, neurofibromi - Età pediatrica: neuroblastomi - Rx torace:opacità rotondeggianti, solitamente a margini netti, originanti in prossimità dello spazio interpeduncolare vertebrale (meglio evidenziabili in LL). Frequenti erosioni costali - TC e RM: slargamento forami di coniugazione, componente intra-rachidea a batacchio di campana ANEURISMI AORTA DISCENDENTE MEGAESOFAGO, DIVERTICOLI ESOFAGEI, CARCINOMA ESOFAGEO, VARICI, LEIOMIOMI Neoformazioni del mediastino posteriore Tumori neurogeni Nell adulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici Bambini Giovani adulti Adulti Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale. Erosioni costali o anomalie vertebrali TC RMN mielografia neuroblastomi ganglioneuroblastomi ganglioneuromi schwannomi e neurofibromi Quadri patologici: Mediastino posteriore CARCINOMA ESOFAGEO CISTI ENTEROGENE - Dovute a mancata canalizzazione di un segmento dell intestino primitivo - Terzo distale esofago - Rx torace: se voluminose - TC, RM: contenuto liquido, no c.e. PRE-TERAPIA POST-TERAPIA 5

6 LINFOMI Coinvolgono frequentemente il mediastino L. Hodgkin, L. non Hodgkin Linfonodi dei compartimenti superiore, anteriore e medio, meno frequentemente il posteriore Rx torace: allargamento dell ombra mediastinica, opacità bilaterale a margini policiclici talora con strie linfangitiche che dall ilo si irradiano verso il parenchima polmonare; impronta sulla trachea Neoformazioni del mediastino anteriore Linfomi 40-75% LH 20-40% LNH Coinvolgimento mediastinico anteriore o medio TC: evidenzia i linfonodi patologici (diametro > 1 cm): masserelle di densità parenchimatosa senza significativo c.e,. Pacchetti linfonodali per confluenza RM: informazioni simili a TC; importante nel follow-up per ddf fibrosi vs recidiva post-trattamento PET Massa a contorni policiclici Ln aumentati di volume Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999 LINFOMA MEDIASTINITI ACUTE Conseguono in genere a rottura di esofago, propagazione di flogosi linfonodale o all estensione di processo flogistico del collo RX torace: mediastino slargato, margini mal definiti, presenza di aria, dislocazione tracheale TC: aumento densità tessuto adiposo, raccolta flogistica, areole gassose METASTASI METASTASI Metastasi mediastinica da seminoma Metastasi linfonodali da microcitoma 6

7 Manifestazioni cliniche Ostruzione vena cava superiore Asintomatica Sintomatica Compressione o invasione della vena cava superiore da parte del tumore Causa stasi ematica e possibili microtrombi: elevata frequenza di metastasi cerebrali 80% Benigna Maligna 75% Maligna Benigna Tosse Cornage Dispnea Emottisi Dolore Disfagia Calo ponderale Febbre Sdr CBH Sdr V.cava sup Miastenia Sudorazione Ipercalcemia Ipertensione Ipoglicemia Segni e sintomi Congestione ed edema al volto e collo Edema della radice degli arti superiori Circoli collaterali Cefalea, sonnolenza, dispnea, disfagia Sdr vena cava sup - Turgore venoso Toracico Toraco-addominale -Cianosi -Edema * Sdr.della vena cava superiore La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall edema del collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso è accompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia. Sdr vena cava sup Semeiologia differenziale della occlusione della cava superiore Neoformazioni del mediastino posteriore Cisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posteriore dell intestino primitivo A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell azygos A Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali. B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell azygos Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Si stabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l azygos, le mammarie interne, le epigastriche e le iliache. B Cisti neuro-enteriche (<1% ) Associazione di cisti enterica e anomalie vertebrali (spina bifida, emivertebralismo) C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell azygos Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde. C Escissione chirurgica 7

8 MEDIASTINO La scarsa accessibilità alla semeiotica clinica rende molto importante lo studio per immagini METODICHE DI STUDIO Esame radiografico TC RM Angiografia Diagnostica radioisotopica RX Radiogramma standard PA e LL Malattie del mediastino sono di difficile riproduzione radiografica poiché hanno la densità dei tessuti molli e sono a loro volta circondati da tessuti molli Ingrandimento mediastinico focale o diffuso. Le masse possono dislocare, comprimere o invadere le strutture adiacenti o provocare segno di silhouette con tali strutture La semeiotica è basata sul rilievo di alterazioni del profilo del mediastino TC Indagine fondamentale nello studio del mediastino Definisce la causa di alterazioni del profilo mediastinico all RX Studio dei linfonodi Bilancio di estensione dei processi espansivi Caratterizzazione e valutazione densitometrica: cisti, lipomi, teratomi cistici ecc Agobiopsia TC-guidata Diagnostica per immagini T.C. Diagnostica per immagini T.C. Caratteristiche della massa Compartimento/i interessato Origine vascolare o non vascolare (accuratezza >90%) Natura benigna o maligna Rapporti con strutture limitrofe Scelta dell approccio chirurgico 8

9 RM Elevata risoluzione di contrasto, approccio multiplanare Identificazione Caratterizzazione in casi definiti: ematomi subacuti, cisti, lipomi, masse aneurismatiche Indagine disturbata dalla pulsazione cardiaca e dai movimenti respiratori (gating cardiaco e respiratorio) Diagnostica per immagini Immagini multiplane Studio raccolte fluide RMN Strategia chirurgica! Differenziazione dei tessuti (tumore/fibrosi) Studio del plesso brachiale, dei forami vertebrali e del diaframma ECOGRAFIA Via transtoracica: ostacolata da coste e parenchima polmonare areato; identificazione di lesioni a contatto con parete toracica o con il cuore Diagnostica per immagini Origine tiroidea della massa Estensione intratoracica Localizzazioni ectopiche Localizzazioni secondarie Scintigrafia tiroidea Via trans-esofagea: buona dimostrazione anatomica spazi paraesofagei: stadiazione loco-regionale neoplasie, patologia vascolare e cardiaca Tc 99 pertecnetato J 131 Tc 99 sestamibi Tc 99 tetrofosmin Sensibilità 50% attività endocrina per fenomeni regressivi secondari alla dislocazione Interferenza dello sterno e dei grossi vasi Emissione di radiazione ad energia più alta (minore effetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100% Park, Am J Roent 1987 Accumulo da parte di cellule non jodocaptanti o eteroplasiche (diagnosi di natura) Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996 Diagnostica invasiva FNA Mediastinoscopia Videotoracoscopia 9