La chiusura prematura delle suture determina tipiche alterazioni della forma del cranio che possono associarsi a dismorfismi facciali SUTURA Sagittale

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Pietro Pappalardo
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1 Definizione Chiusura prematura idiopatica delle suture del cranio ( primaria) Chiusura delle suture dovuta a disordini concomitanti ( secondaria) Scaricato da 1

2 La chiusura prematura delle suture determina tipiche alterazioni della forma del cranio che possono associarsi a dismorfismi facciali SUTURA Sagittale Coronale unilaterale Coronale bilaterale Metopica Lambdoidea unilaterale Lambdoidea bilaterale DEFORMITA scafocefalia plagiocefalia frontale turri-brachiocefalia trigonocefalia plagiocefalia posteriore brachiocefalia Scaricato da 2

Metopica Lambdoidea unilaterale Lambdoidea bilaterale DEFORMITA scafocefalia plagiocefalia frontale

3 Tipi di Primaria Secondaria Semplice: una sutura interessata Composta: più suture interessate Sindromica: una delle >100 sindromi Non sindromica: può essere familiare Epidemiologia: Negli USA: prevalenza 10-16/ / nati vivi In Gran Bretagna: prevalenza 4/ nati vivi In alcuni casi vi è familiarità, ità con trasmissione i genetica autosomica dominante Scaricato da 3

prevalenza 10-16/10.00016/10.000 nati vivi In Gran Bretagna: prevalenza 4/10.

4 Etiopatogenesi: complessa ed in gran parte sconosciuta correlata a cause meccaniche e non meccaniche secondaria Cause più comuni: Metaboliche Ematologiche teratogene Mucopolisaccaridosi id i e mucolipidosi id i Strutturali (microcefalia, encefalocele, oloprosencefalia) Scaricato da 4

Ematologiche teratogene Mucopolisaccaridosi id i e mucolipidosi id i

5 Sinostosi sagittale Forma più comune di craniostenosi semplice Predominanza nei maschi (80%) Nel 10% dei casi è familiare Determina scafocefalia Sinostosi sagittale Scaricato da 5

6 Sinostosi coronale unilaterale Più frequente nel sesso femminile Spesso associata a prematura fusione delle suture sfenozigomatica, sfenofrontale, sfenoetmoidale Formazione di bozza fronto-parietale controlaterale Deformità ad arlecchino o mephistofele Determina plagiocefalia frontale Sinostosi coronale unilaterale Scaricato da 6

Formazione di bozza fronto-parietale controlaterale Deformità ad arlecchino o

7 Sinostosi coronale bilaterale Può essere isolata o sindromica Forma del capo tra brachiocefalia e turricefalia Deformità ad arlecchinobilaterale Sinostosi coronale bilaterale Scaricato da 7

turricefalia Deformità ad arlecchinobilaterale

8 Sinostosi Metopica Prevalenza sottostimata Dal 5 al 20% delle sinostosi operate È la forma maggiormente associata a malformazioni cerebrali ( agenesia del corpo calloso,oloprosencefalia) Familiarità nel 2-6% dei casi Determina trigonocefalia Sinostosi Metopica Scaricato da 8

agenesia del corpo calloso,oloprosencefalia) Familiarità nel 2-6% dei

9 Sinostosi Lambdoidea È causa di plagiocefalia posteriore D.D. con plagiocefalia posteriore da posizione Clinica: Malformazioni cranio-facciali ICP nell 11% dei casi Raramente idrocefalo Scaricato da 9

10 Diagnosi: Esame clinico RX TC e TC 3d RX: Dimostrazione della chiusura delle suture Anormalità della forma del cranio Sclerosi lungo i margini delle suture Alterazioni caratteristiche del tipo di craniostenosi esaminata Diastasi delle suture ed erosione sellare in caso di idrocefalo Scaricato da 10

Alterazioni caratteristiche del tipo di craniostenosi esaminata Diastasi delle

11 TC e TC3D: Più sensibile della radiografia D.D. tra sinostosi lambdoidea e plagiocefalia posizionale posteriore Idrocefalo Espansione spazi subaracnoidei Migliore valutazione preoperatoria e confronto post-operatoriooperatorio Obiettivi del trattamento chirurgico Funzionale: Ripristino alterazioni dinamica liquorale Normale sviluppo cerebrale Risoluzione ipossia Estetico Scaricato da 11

D. tra sinostosi lambdoidea e plagiocefalia posizionale posteriore Idrocefalo Espansione spazi

12 Trattamento: Il trattamento chirurgico precoce permette uno sviluppo normale del cranio e del volto Il risultato estetico peggiora con l aumentare dell età del bambino I disordini oftalmologici rispondono meglio ad un trattamento chirurgico precoce Sinostosi Sagittale Opzioni chirurgiche: Craniectomia simple strip della sutura sagittale Craniectomia sagittale con craniectomie occipitali e parietali Rimodellamento della volta cranica Scaricato da 12

chirurgico precoce Sinostosi Sagittale Opzioni chirurgiche: Craniectomia simple strip della sutura sagittale

13 Sinostosi Sagittale Simple strip Sinostosi Sagittale Simple strip Scaricato da 13

14 Sinostosi Sagittale Simple strip Sinostosi Sagittale Craniectomia sagittale con craniectomie occipitali Scaricato da 14

15 Sinostosi Sagittale Rimodellamento della volta cranica Sinostosi Metopica 1. Craniotomia bifrontale ed osteotomia bilaterale della rima sopraorbitaria 2. Graft osseo di origine parietale 3. Ricostruzione osso frontale Scaricato da 15

Craniotomia bifrontale ed osteotomia bilaterale della rima

16 Sinostosi Metopica Sinostosi Metopica Scaricato da 16

17 Sinostosi Coronale bilaterale 1. Craniotomia bifrontale ed osteotomia bilaterale della rima sopraorbitaria 2. Traslazione in avanti della rima orbitaria i 3. Rimodellamento del lembo frontale Sinostosi Coronale bilaterale Scaricato da 17

18 Sinostosi Coronale bilaterale Sinostosi Coronale bilaterale Scaricato da 18

19 Sinostosi Lambdoidea (indicato solo in caso di plagiocefalia posteriore) 1. Craniotomia occipito-parietale parietale 2. Rimodellamento e riposizionamento del flap osseo Sinostosi multipla Ricostruzione volta cranica Scaricato da 19

Rimodellamento e riposizionamento del flap osseo Sinostosi

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