ETA. PEDIATRICHE! Poiché, ahimè, il paziente pediatrico può essere: Neonato Lattante Infante Bambino (Prepubere) Adolescente
Avere un bambino aritmico nelle proprie mani vuol dire conoscere profondamente: la fisiologia nelle varie età Le patologie eventualmente associate Il meccanismo della aritmia La tollerabilità della aritmia La storia naturale dell aritmia L azione degli AA Gli eventuali effetti collaterali Le modalità di controllo dell efficacia L ambiente in cui il pz è gestito La compliance dei genitori Insomma.bisogna essere: Un po pediatri, un po cardiologi, un po aritmologi ma soprattutto DI BUON SENSO!
IMPATTO PSICO-SOCIALE ANSIA Genitori Bambino Amici Insegnanti Importante restrizione dell attività fisica Frequente assenteismo scolastico Rapporto morboso con il medico
ECG NORMALE IN PEDIATRIA Variazioni fisiologiche della frequenza cardiaca Età 0-7 gg 1-26 sett 6-12 mm 1-2 aa 3-4 aa 5-7 aa 8-11 aa 12-15 aa Range 90-150 110-180 110-170 90-150 70-140 65-130 60-130 60-120 Media 120-130 140-150 130-140 120 110 100 90 85
ECG NORMALE IN PEDIATRIA Variazioni fisiologiche della frequenza cardiaca
ECG NORMALE IN PEDIATRIA Variazioni della frequenza cardiaca all esame Holter Età FC min. FC media FC max
FISIOPATOLOGIA DELLE ARITMIE
MECCANISMI ELETTROGENETICI DELLE TACHICARDIE 1. Esaltato automatismo 2. Rientro 3. Postpotenziali (Attività triggerata)
MECCANISMI ELETTROGENETICI DELLE TACHICARDIE Esaltato automatismo Rientro Postpotenziali (Attività triggerata)
RIENTRO Il termine rientro indica che un impulso che percorre una struttura cardiaca in una certa direzione torna indietro a riattivare il tessuto dal quale proveniva 1. Circuito anatomico* o funzionale** 2. Zona di blocco unidirezionale 3. Area di conduzione rallentata
RIENTRO CIRCUITO ANATOMICO Sede e dimensioni stabili Frequenza degli impulsi determinata da: lunghezza e velocità del circuito Presenza di gap eccitabile
CIRCUITO ANATOMICO un classico esempio SINDROME DI WPW VIA ACCESSORIA
TACHICARDIE SV DA RIENTRO NEL BAMBINO Nodo AV Via acc. Tachicardia da rientro AV Nodo AV Tachicardia da rientro nel NAV Via lenta Via veloce
TACHICARDIE SV DA RIENTRO NEL BAMBINO VCS Atrio dx Flutter atriale VCS NAV Tachicardia da rientro intraatriale VCI
TACHICARDIE DA RIENTRO. Tachicardia ventricolare da rientro
RIENTRO Circuito anatomico Circuito funzionale Si interrompe con pacing e CVE
RIENTRO CAUSE DI INNESCO
ESALTATO AUTOMATISMO Il termine esaltato automatismo implica che delle cellule cardiache non automatiche acquisiscono la capacità di depolarizzarsi spontaneamente sopravanzando così l attività spontanea del nodo seno-atriale
TACHICARDIE DA ESALTATO AUTOMATISMO Tachicardia atriale ectopica Tachicardia giunzionale ectopica
TACHICARDIE DA ESALTATO AUTOMATISMO Tachicardia atriale multifocale.. Tachicardia ventricolare ectopica
ESALTATO AUTOMATISMO Non si interrompe con pacing o cardioversione elettrica
CLASSIFICAZIONE DELLE ARITMIE
DEFINIZIONI Tachicardia = serie di 3 o più battiti a frequenza maggiore di. T. non sostenuta: durata < 30 sec. T. sostenuta: durata > 30 sec T. Parossistica: inizio e cessazione improvvisi T. Permanente: costantemente presente per periodi molto prolungati
APPROCCIO DIAGNOSTICO PRINCIPI GENERALI
DIAGNOSTICA DELLE ARITMIE IN ETA PEDIATRICA: Il problema dell anamnesi
DIAGNOSTICA DELLE ARITMIE IN ETA PEDIATRICA I LIVELLO ECG Ecocardiogramma Prova da sforzo ECG averaging ECG dinamico Event recorder
DIAGNOSTICA DELLE ARITMIE IN ETA PEDIATRICA II LIVELLO SATE SEF 3 D Mapping RMN CC BEM
MINI LOOP RECORDER!
TACHIARITMIE
EXTRASISTOLIA BESV Visita cardiologica ECG standard ECG dinamico delle 24 h Ecocardiografia Doppler Esami di funzionalità tiroidea BEV Visita cardiologica ECG standard ECG dinamico delle 24 h Ecocardiografia Doppler Esami di funzionalità tiroidea Non è indicata una terapia Eventuale rivalutazione (soprattutto nelle forme ripetitive e/o frequenti) Non è quasi mai indicata una terapia Ogni 12 mesi è utile ripetere valutazione completa Ecocardiogramma e Holter
TACHICARDIE SV Nell ambito delle TSV riconosciamo le forme parossistiche e le forme croniche o incessanti Come meccanismo patogenetico riconoscono il rientro e l esaltato automatismo focale. Il primo meccanismo è più tipico delle forme parossistiche, il secondo è più tipico delle forme incessanti.
RELAZIONE FRA TIPO DI TACHICARDIA SOPRAVENTRICOLARE ED ETÀ
TACHICARDIE PAROSSISTICHE SV
TACHICARDIA DA RIENTRO ATRIOVENTRICOLARE
TACHICARDIA DA RIENTRO NEL NODO AV TIPICA ATIPICA
TSV CRONICHE
TSV CRONICHE Tachicardia reciprocante giunzionale permanente Tachicardia ectopica atriale Tachicardia ectopica giunzionale
TACHICARDIA RECIPROCANTE GIUNZIONALE PERMANENTE
TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA 5-10% di tutte le tachicardie sopraventricolari
TACHIARITMIE IN ETÀ NEONATALE ASINTOMATICHE SINTOMATICHE Scoperta casuale dai genitori o durante visita del pediatra Irrequietezza Pallore Difficoltà ad alimentarsi Scompenso
MODALITÀ DI PRESENTAZIONE DELLE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI NEL PRIMO ANNO DI VITA scompenso fetale occasionale sintomi minori
TACHIARITMIE NEL BAMBINO ASINTOMATICHE SINTOMATICHE Scoperta casuale dai genitori o durante visita del pediatra Palpitazione Pallore Astenia Pre-sincope/Sincope Scompenso
MODALITÀ DI PRESENTAZIONE DELLE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI DOPO IL PRIMO ANNO DI VITA scompenso sincopi occasionale cardiopalmo
TSV CRONICHE Tachicardiomiopatia
TSV CRONICHE Terapia
TACHICARDIE VENTRICOLARI
TACHICARDIA VENTRICOLARE Incidenza delle Tachicardie in età pediatrica
TIPI DI TACHICARDIA VENTRICOLARE ADULTI BAMBINI IDIOPATIC SECONDARY IDIOPATIC SECONDARY
TV NEL NEONATO
TV NEL BAMBINO
TACHICARDIA VENTRICOLARE IDIOPATICA IN ETA PEDIATRICA 1) A tipo BBsn Tachicardia ventricolare del tratto di efflusso del ventricolo destro 2) A tipo BBdx Tachicardia ventricolare idiopatica del ventricolo sinistro 3) Polimorfa TdP della sindrome del Q-T lungo TV polimorfa catecolaminergica
TRATTAMENTO DELLE TACHIARITMIE
TACHICARDIE SV RITMICHE MANOVRE VAGALI Rallentamento graduale, ripresa graduale Rallentamento brusco, poi ripresa immediata Interruzione Tachicardia sinusale Flutter o tachicardia atriale 2:1 TPSV reciprocante Nessun effetto Tachicardia parossistica sopraventricolare o ventricolare
MANOVRE VAGALI Le più usate nei bambini sono: 1. il diving reflex 2. la manovra di Valsalva 3. la pressione sul plesso solare (sui lattanti ed i bambini in età prescolare) 4. il massaggio sul seno carotideo (nei bambini più grandi e negli adolescenti).
DIVING REFLEX G
DIVING REFLEX
TRATTAMENTO ACUTO DELLA TPRSV NO Scompenso grave o shock SI Manovre vagali (diving reflex) Adenosina Adenosina Se non c è risposta, Farmaci Classe 1C* (Propafenone 1mg/kg ev o Flecainide) o 3 a Classe (Amiodarone, 5 mg/kg ev) Krenosin (6 mg in 2 ml) 0,10 mg/kg in bolo rapido dopo 2-3 minuti, ripetere 0,15 mg/kg in bolo rapido dopo 2-3 minuti, ripetere 0,20 mg/kg in bolo rapido Overdrive Transesofageo o Cardioversione Elettrica 0,5-1 Joule/Kg Overdrive transesofageo Cardioversione Elettrica *Controindicati in caso di dilatazione o disfunzione ventricolare
TACHICARDIA PAROSSISTICA RECIPROCANTE SV (TPRSV) NEL NEONATO Incidenza valutata tra 1/25.000 e 1/15.000 nati vivi
STIMOLAZIONE ATRIALE TRANSESOFAGEA (SATE)
TPSV NEONATALE Interruzione farmacologica e.v. Trattamento orale cronico SATE in steady state Induzione TPSV Nuovo trattamento orale SATE HOLTER SATE fuori terapia dopo 12 mesi NO TPSV HOLTER TPSV Terapia No TPSV Fuori terapia
TACHICARDIA VENTRICOLARE TERAPIA DELL ATTACCO ACUTO Compromissione Emodinamica Stabilità Emodinamica Cardioversione elettrica (2-4 J/Kg) Farmaci Antiaritmici IC, Amio, ß blo. Persistenza Tachicardia Controllo Tachicardia Ritmo sinusale
BASATA SU: STRATEGIA TERAPEUTICA A LUNGO TERMINE Sintomi Meccanismo dell aritmia Età del bambino
ARITMIE IN ETA PEDIATRICA 80 Diagnosi Terapia farmacologica Terapia non farmacologica
ARITMIE IN ETA PEDIATRICA 90 Diagnosi Terapia farmacologica Terapia non farmacologica
ARITMIE IN ETA PEDIATRICA >2000 Diagnosi Terapia farmacologica pz<15 kg Terapia non farmacologica
ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA 2 PRINCIPI GENERALI 1) La cinetica generale e gli effetti elettrofisiologici degli antiaritmici differiscono non solo tra bambino ed adulto ma anche nelle diverse età pediatriche. 2) Il profilo farmacologico di ogni farmaco antiaritmico è unico TRATTAMENTO MEDICO SEMPRE PIU RISERVATO AI Pz > 20 Kg
ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA FARMACO IDEALE IN ETA PEDIATRICA - SICURO - EFFICACE - SCARSI EFFETTI COLLATERALI - LUNGA AZIONE - VELOCEMENTE EFFICACE - SICURO NEL SOVRADOSAGGIO - ECONOMICO
ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA INDICAZIONI ALLA TERAPIA FARMACOLOGICA FREQUENZA, DURATA, SEVERITÀ DEI SINTOMI AGGRAVATE DA IMPOSSIBILITÀ NEL RIFERIRE I SINTOMI DIFFICOLTÀ NEL COMPRENDERE I SINTOMI SCARSA RESPONSABILIZZAZIONE DEL BAMBINO CONSIDERANDO ANCHE CHE C E : DIFFICOLTÀ DELLE SOMMINISTRAZIONI GIORNALIERE ES. : 3 CP/DIE 1000 CP/ANNO
ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA MONITORAGGIO DELL EFFICACIA - DOSAGGIO EMATICO - CLINICO (? PER I PIÙ PICCOLI) - HOLTER ( FORME INCESSANTI) - EVENT / I. LOOP RECORDER ( FORME PAROSSISTICHE) - TEST DA SFORZO ( FORME ADRENERGICHE) - SATE / SEF
ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA DURATA DEL TRATTAMENTO Dipende da : - tipo di aritmia - età del paziente
ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA Dosaggio E.V. dei farmaci antiaritmici nei b.ni Farmaco procainamide flecainide propafenone propranololo atenololo adenosina verapamil amiodarone Dose in bolo 15 mg/kg 1-2 mg/kg 0.5-2 mg/kg 25-100 µg/kg 100 µg/kg 100-300 µg/kg > 150 µg/kg 5-7 mg/kg T. somministrazione bolo 60 10 3 5 2 20-30 Infusione µg/kg/min 20-50
ANTIARITMICI IN ETA PEDIATRICA Dosaggio per os dei farmaci antiaritmici nei b.ni Farmaco procainamide flecainide propafenone propranololo atenololo chinidina verapamil amiodarone fenitoina sotalolo nadololo mexiletina Dose / die (mg/kg) 15-60 3-6 10-15 2-6 0.8-1.5 15-60 4-10 1.5-25 3-6.5 2-8 0.5-2.5 6-15 N somministrazioni die 2-3 3-4 3-4 1-2 1 3 Interazioni Amiodarone digossina digossina digossina diversi
ABLAZIONE TRANSCATETERE
CRIO Radiofrequenza
IMPIANTO DI ICD
ICD in CMD, FV: 4 aa, 15 kg
IMPIANTO TRANSVENOSO DI ICD LOOP IN ATRIO DX
5 anni 23 Kg DIV; LQTS FV ICD sensingepicardico coil sottocutaneo
SINDROME DI WPW IN ETA PEDIATRICA
Sindrome di Wolff-Parkinson-White La diagnosi elettrocardiografica è caratterizzata dalla presenza di intervallo PR corto ed onda delta. Si manifesta clinicamente con palpitazioni, presincope o sincope in conseguenza di tachicardia rientrante atrioventricolare (TRAV) o fibrillazione atriale (FA).
Sindrome di Wolff-Parkinson-White Una FA con fascio di Kent a bassa refrattarietà anterograda può degenerare in FV e morte cardiaca improvvisa!
Preeccitazione ventricolare Incidenza: 1 3 nati vivi Attualmente si stima approssimativamente che il 90% dei bambini, il 65% degli adolescenti ed il 40% degli adulti (> 30 aa) con PV all ECG a riposo siano asintomatici. La scomparsa dell onda delta può avvenire nel 40% dei casi nel I anno di vita e nei successivi 5 anni dalla I osservazione nello 0-26% dei bambini e degli adolescenti e nel 31 % dei pazienti adulti. La PV può associarsi a CC (+ anomalia di Ebstein), CMPI rabdomiomi. (mutazione gene specifica), La comparsa di PV in un cuore normale è età dipendente e deriva dalle capacità conduttive della VA e dalla sua posizione nel cuore. Lo screening ECG nello sportivo e quello post-operatorio hanno aumentato notevolmente il riscontro di forme asintomatiche di PV.
Sindrome di WPW e Morte improvvisa Incidenza della MI da 0,004 a 0,0002 pz/anno Tra le MI cardiache il WPW sembra avere una prevalenza del 3,6% ( Basso et al Circulation 2001) La FV può essere il primo evento soprattutto nei bambini ed adolescenti. (Deal BJ PACE 1995) Una miocardite atriale può esserne il substrato (Basso et al Circulation 2001) E stato dimostrato come la presenza di VA multiple all ECG è un forte fattore di rischio per FV (C Pappone et al. N Engl J Med 2004;351:1197-1205 WP Weng et al. Am J Cardiol 2003;91:1178-1183)
LA PV ASINTOMATICA IL MODELLO PIU CLASSICO DEL PROBLEMA DEL TRATTARE O MENO IN ETA PEDIATRICA!
Management dei giovani (8-21 anni) con PV asintomatica ECG di base Preeccitazione manifesta costante Test ergometrico Preeccitazione intermittente Follow-Up cardiologico Preeccitazione intermittente/ incerta scomparsa della preeccitazione SATE/SEF endocavitario Improvvisa ed evidente scomparsa della preeccitazione Follow-Up cardiologico Classe IIA RR min > 250 ms in FA e non inducibilità di TSV Ablazione TC in relazione alla localizzazione RR min in FA 250 ms Discussione del rapporto rischiobeneficio Classe IIA Inducibilità di TSV Discussione del rapporto rischiobeneficio
CANALOPATIE
MORTE IMPROVVISA E GENETICA Aumento del rischio/anno 10-25% 0.1% 0,001% -Miocardite -HCM -LQT -SQT -Brugada -IVF -CPVT -ARVD Adolescenti/giovani adulti - Cardiomiopatie - CAD Popolazione Generale 10 20 30 40 50 60 70 Età (anni)
PRINCIPALI CANALOPATIE LQTS: Sindrome del QT lungo SQTS: Sindrome del QT corto CPVT: Tachicardia Ventricolare Catecolaminergica S. BR: Sindrome di Brugada
INTERVALLO QT... Lungo... Normale... Corto
INTERVALLO QT Le sindromi del QT lungo e del QT corto sono geneticamente trasmesse e causate da anomalie delle proteine dei canali ionici, che alterano il trasporto degli ioni (specialmente Na+ e K+) attraverso la membrana cellulare. Sono caratterizzate da aritmie, presincopi, sincopi, MI. 2.5% dei soggetti normali hanno >QTc normale del QTc). (esiste una distribuzione
<0, 440 M <0,450 F COME SI PRESENTA IL QT LUNGO ALL ECG? LQT1 LQT2 LQT3
SINTOMATOLOGIA QT LUNGO LQT1: durante esercizio, specialmente nuoto LQT2: a riposo o in seguito ad emozioni, per es. da stimoli acustici nel sonno (sveglia, telefono di notte). LQT3: a riposo e nel sonno. Adolescenti: gruppo a maggior rischio
Guidelines ACC/AHA/ESC 2006 Classe 1 Modificazione stile di vita (diagnosi clinica/molecolare) BB con diagnosi clinica (>QT) TRATTAMENTO ICD + BB in pz con precedente ACC Classe 2A BB per mutazione positiva ma QT normale ICD+BB nei pz con sincope/tv malgrado BB Classe 2B Simpaticectomia cervico-toracica sin in pz con sincope, TdP, ACC malgrado BB ICD profilattico+bb in LQT2 e LQT3
QT LUNGO NEONATALE LQTS è una causa di morte improvvisa nel neonato con una prevalenza 1/3000 1/5000 con 4% ad esordio neonatale. La morte improvvisa alla prima manifestazione è un evenienza più comune nel primo anno di vita che negli anni seguenti. Sono pochi i neonati con eventi cardiaci manifesti, ma quelli con QTc >0,60 sec sono quelli più predisposti a BAV di II grado associato a TV- torsione di punta - FV La terapia è a base di betabloccanti, farmaci 1b ( Mexiletina, Fenitoina), simpaticectomia sinistra, PM DDD ed ICD
SINDROME DEL QT CORTO La sindrome del QT corto è definita clinicamente da un intervallo QTc < 330 ms oppure QTc <360ms con uno dei seguenti elementi: > Mutazione genica > Storia familiare di QTc corto > Storia di MI <40anni
COME SI PRESENTA IL QT CORTO ALL ECG?
SINDROME DEL QT CORTO FOLLOW-UP ed iter terapeutico Nel caso in cui la diagnosi è dubbia continuare controlli seriati Nel caso di diagnosi certa, ICD raccomandato in classe I > se paziente sopravvissuto ad ACR e/o > se paziente con documentata TV con o senza sincope CHINIDINA o SOTALOLO Possono essere considerati In classe IIb nei pazienti asintomatici e storia familiare di SCD ICD può essere considerato in classe IIb in pazienti asintomatici e storia familiare di SCD
TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA CATECOLAMINERGICA DEFINIZIONE: La Tachicardia Ventricolare Polimorfa Catecolaminergica (CPVT) è una patologia aritmica familiare, caratterizzata da tachicardia ventricolare polimorfa indotta da stress fisico o emotivo in assenza di anomalie della morfologia cardiaca.
TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA CATECOLAMINERGICA SI pone diagnosi di CPVT -in presenza di cuore strutturalmente normale, ECG normale e TV bidirezionale inspiegata indotta da stress emotivo o da catecolamine oppure battiti ventricolari prematuri polimorfi (VPBs) oppure TV polimorfa in un soggetto di età <40aa. -in pazienti (probandi o familiy members) con mutazione genetica - in family members di probando con CPVT con cuore strutturalmente normale che presenta battiti ventricolari prematuri o TV bidirezionale o polimorfa indotta da sforzo fisico E possibile: - In presenza di cuore e coronarie strutturalmente normali, con normale ECG and una TV bidirezionale indotta da stress (esercizio o catecolamine) o VPBs o TV in soggetti di età >40aa
SINDROME DI BRUGADA La prevalenza della Sindrome di Brugada (BS) nella popolazione generale appare essere molto bassa, coinvolgendo 5/10.000 persone. I dati di prevalenza nella popolazione pediatrica asiatica di BS, è risultata pari a 0,0098%, quindi significativamente inferiore a quella nella popolazione adulta pari a 0,15%. criteri elettrocardiografici caratteristici del pattern/sdr di Brugada hanno un ruolo chiave non solo nella diagnosi, ma anche nella prognosi e nella stratificazione del rischio aritmico della Sindrome Normale Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3
LE BRADIARITMIE IN ETA PEDIATRICA
ARITMIE IN ETA PEDIATRICA CLASSIFICAZIONE DISFUNZIONE SINUSALE BLOCCO ATRIOVENTRICOLARE Primo grado Secondo grado Terzo grado CONDUZIONE ANOMALA Blocco di branca Preeccitazione ventricolare
DNS
DNS cos è non patologico Pause sinusali di durata fra 800 e 1000 ms (sino al 72% dei neonati a termine), Episodi di ritmo giunzionale (25% neonati a termine; 18-70% pretermine o neonati di basso peso). Bradicardie sinusale può verificarsi a seguito di un travaglio o di un parto stressanti ma di solito si risolve entro 48-72 ore.
DNS cos è patologico Criteri ECG per DNS comprendono la presenza di uno o più dei seguenti elementi: bradicardia sinusale persistente con fc <90 bpm pause sinusali > 3 secondi ritmi di scappamento lento (<90 bpm) che hanno origine all'interno degli atri, del fascio di His, o dei ventricoli presenza di bradi-tachiaritmie
BRADICARDIA SINUSALE NEL BAMBINO CRITERI ECG CRITERI HOLTER Neonati/lattanti <100 bpm Bambini 1-3 aa <100 bpm Bambini 3-9 aa <60 bpm Bambini 9-16aa <50bpm Neonati/lattanti <80 bpm Bambini 2-6 aa <60 bpm Bambini 7-11aa <45 bpm Bambini 12-16aa <40bpm
ARRESTO SINUSALE IN ETA PEDIATRICA INTERVALLI P-P PATOLOGICI ALL ESAME HOLTER Bambino 0-1 anno >1800 msec Bambino > 1 anno >3000 msec
DISFUNZIONE SINUSALE NEL BAMBINO Forma idiopatica rara Generalmente secondaria a: 1. Infezioni 2. Ipervagotonia 3. Ischemia ( m. di Kawasaki, stati post-asfittici neonatali) 4. Farmaci ( antiaritmici, vagomimetici) 5. CC con anomalie NSA 6. CC complessa operata 7. Sindrome del QT lungo e altre Canalopatie
DNS cause Cardiopatie congenite non operate in storia naturale (difetto interatriale, il canale atrioventricolare, l anomalia di Ebstein, il ventricolo unico, l assenza della vena cava superiore, le sindromi eterotassiche, in particolare l isomerismo atriale sinistro) Difetti/inattivazione di geni che codificano per le subunità di canali che rivestono un ruolo chiave nella regolazione dell'attività pacemaker cardiaca (es. mutazioni nel gene del canale ionico cardiaco SCN5A, mutazioni nel gene HCN4).
DNS Terapia Nella maggior parte dei pazienti non è indicata nessuna terapia, ma in caso di necessità : 1. atropina (0.02-0.04 mg/kg, dose min 0.1 mg ev ogni 2-4 ore), 2. beta-adrenergici (es. isoproterenolo 0,05-0,1 mcg/kg/min ev), adrenalina (0.01 mg/kg ev) 3. stimolazione temporanea esterna transtoracica o endocardica (con accesso per via venosa giugulare o femorale) 4. caffeina nel neonato pretermine In caso di compromissione emodinamica posizionamento di PM
BAV
BAV NEL BAMBINO Congenito Acquisito da: 1. infezioni 2. malattia reumatica 3. uso di farmaci 4. vagotonia
BLOCCO AV DI 1 GRADO R R R P p p 320 msec PR normale: 70-170 msec
BLOCCO AV DI 1 GRADO 320 msec PR normale in base all età: <1anno <140 msec 1-5 aa <150 msec 5-10 aa <160 msec > 10 aa < 200 msec
BAV DI II GRADO R R P P P Blocco AV di 2 grado Mobitz I Blocco AV di 2 grado Mobitz II
BAV COMPLETO I II III
BAV CONGENITO Incidenza: 1:15.000-1:20.000 nati vivi Il 25-33% associato a CC (TCGA, CU) Mortalità pari al 3-8% dei casi, limitata all età neonatale o adulta Il 50-90% delle madri positive per collagenopatie (50% non cliniche!) Ab SSA/Ro e SSB/La responsabili del danno transplacentare Frammentazione e displasia del fascio di HIS sul lato Sn del SIV Altre cause: miocarditi, tumori, QT
IMPIANTO DI PM
SCELTA DEL TIPO DI IMPIANTO EPICARDICO OBBLIGATORIO POSSIBILE Shunt intracardiaci dx-sx Atrio Dx inaccessibile Pz di piccole dimensioni (<15 kg) Neonati
PM EPICARDICO APPROCCI Toracotomia laterale Subxifoideo Sternotomia mediana Sternotomia parziale TASCA Addominale Sottocutanea Sottomuscolare
PM ENDOCARDICO
FRATTURA ELETTRODO
COMPLICAZIONI PRECOCI <3 mesi 9% delle procedure Endo Epi Dislocazione cateteri 5 % Emotorace/emorr. vasc. 3 % Infezione/erosione 1 % 2 % Malfunzione elettrodo 1 % 5 % Inappr. stim. musc. 2 % 2 % Morte (0,5%)
COMPLICAZIONI TARDIVE >3 m. 20% delle procedure Endo Epi Malfunzione elettrodo 9 % 13% dislocazione cateteri 2 % frattura cateteri (0,2 %) 8 % infezione/erosione 2 % 2 % stimol. musc. 3 % 1 % disfunzione VS 3 % 3% BAV (pacing AAI) 8 % 8% Endocardite su catet.:(1,6% pz, 0,9-1% proced./cat)
MA LA VERA CONCLUSIONE È CHE I BAMBINI HANNO GRANDI RISORSE E SONO IGNARI DI TUTTO E SE I GENITORI SONO BRAVI E NOI MEDICI SIAMO UMANI LORO POSSONO PASSARE COMUNQUE UN INFANZIA FELICE
MA LA VERA CONCLUSIONE È CHE I BAMBINI HANNO GRANDI RISORSE E SONO IGNARI DI TUTTO E SE I GENITORI SONO BRAVI E NOI MEDICI SIAMO UMANI LORO POSSONO PASSARE COMUNQUE UN INFANZIA FELICE E REALIZZARE TUTTI I LORO SOGNI!!!!