La gestione delle EmergenzeNeonatali in un Punto Nascitadi I Livello 88 SIMPOSIO 13 Ottobre 2010 Fondazione Arturo Pinna Pintor Emergenze cardiovascolari neonatali Giacomo Barattia
CONCLUSIONS: Prenatal detection of major CHD significantly alters postnatal course but remains low despite nearly universal US. CHD type and US practice type are J Pediatr. 2009 Jul;155(1):26-31 Prenatal detection of congenital heart disease. Friedberg MK, Silverman NH, Moon-Grady AJ, Tong E, Nourse J, Sorenson B, Lee J, Hornberger LK. Division of Pediatric Cardiology, Stanford University, Palo Alto, CA, USA.. STUDY DESIGN: We prospectively identified all fetuses and infants < or =6 months of age with major CHD at 3 referral centers in Northern California over 1 year. RESULTS: Ninety-eight of 309 infants with major CHD had prenatal diagnosis (36% accounting for 27 pregnancy terminations) 185 infant-families participated in the postnatal survey, and although 99% had prenatal US, only 28% were prenatally diagnosed. Anomalous pulmonary venous return (0%), transposition of the great arteries (19%), and left obstructive lesions (23%) had the lowest prenatal detection. Heterotaxy (82%), single ventricle (64%), and HLHS (61%) had the highest.).
Obiettivi Riconoscere le emergenze cardiache Comprendere la fisiopatologia dei differenti tipi di emergenze Conoscere il trattamento immediato delle diverse patologie
Emergenze cardiache neonatali Anomalie strutturali Aritmie neonatali ( Cardiomiopatie neonatali)
Anomalie strutturali Cardiopatie congenite dotto dipendenti Ostruzioni critiche del cuore sinistro Ostruzioni critiche del cuore destro Altre cardiopatie: TGA, TAPVR.
Cardiopatie dotto dipendenti Tutte le C.C. critiche in epoca neonatale, ad eccezione del ritorno venoso polmonare anomalo totale ostruito e della trasposizione dei grandi vasi, sono dotto-dipendenti La normale via di flusso sistemica o polmonare è atresica o gravemene stenotica Il circolo sistemico o quello polmonare sono riforniti attraverso il dotto arterioso La chiusura del dotto provoca la comparsa della sintomatologia
Fetal Circulation Shunts: 1. Placenta 2. Ductus Venosus 3. Foramen Ovale 4. Ductus Arteriosus
Normal Post- Natal Circulation
Ostruzioni critiche del cuore sinistro Sindrome del cuore sinistro ipoplasico Coartazione aortica neonatale Interruzione dell arco aortico Stenosi aortica critica
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico 4 5 6 1 2 3 1) Mitral valve atresia 2) Severe aortic stenosis 3) Hypoplastic left ventricle 4) Hypoplastic asc. aorta 5) Patent ductus arteriosus 6) Patent foramen ovale
Interruzione dell arco aortico
Interruzione dell arco aortico 1 1. Discontinuity of the aortic arch between the left carotid and left subclavian arteries 2. Atrial septal defect 3. Patent ductus arteriosus 4. Ventricular septal defect
Coartazione aortica
Coartazione aortica Le forme anatomicamente peggiori (istmo ipoplasico) possono essere precocemente sintomatiche (scompenso, bassa portata, acidosi metabolica). Più spesso i sintomi compaiono a 7 10 gg Non rare le dimissioni senza diagnosi!
Anomalie strutturali Cardiopatie congenite dotto dipendenti Ostruzioni critiche del cuore sinistro Ostruzioni critiche del cuore destro Altre cardiopatie: TGA, TAPVR.
Ostruzioni critiche del cuore destro Atresia polmonare con setto interventricolare integro Stenosi polmonare critica Cardiopatie complesse con stenosi severa o atresia polmonare
Atresia polmonare con setto integro 1. Atrial septal defect 2. Atretic pulmonary valve 3. Patent ductus arteriosus 4. Hypoplastic right ventricle 5. Small tricuspid valve
Atresia polmonare con setto integro
Atresia della Tricuspide 1. Atrial septal defect 2. Atretic (missing) tricuspid valve 3. Hypoplastic right ventricle 4. Pulmonary stenosis 5. Ventricular septal defect 6. Patent ductus arteriosus
Atresia della Tricuspide
Tetralogia di Fallot 5 1. DIV 2. Ostruzione efflusso destro 3. Aorta a cavaliere 4. Ipertrofia ventricolo destro 5. PDA +/-
Tetralogia di Fallot Shunt destro sinistro attraverso il DIV Ipoafflusso polmonare
Cardiopatie dotto dipendenti Tutte le cardiopatie dotto dipendenti possono essere asintomatiche fino a che il dotto si mantiene pervio Alla chiusura del dotto: - ostruzioni del cuore sinistro: oligoanuria, acidosi metabolica, bassa portata, shock. - ostruzioni del cuore destro: cianosi ingravescente, acidosi mista, shock. Si ha sempre un intervallo di tempo utile per identificare il problema, evitando l emergenza!!!
Rapida diagnosi differenziale vs altri tipi di emergenza Polsi : entrambi gli arti superiori ed uno degli inferiori Ispezione e palpazione del precordio: impulso VD e itto della punta Saturazione di O2: entrambi gli arti superiori ed uno inferiore Test iperossia: se PO2 > 150 mmhg dopo 10 la cianosi non è dovuta a shunt dx sx. Rx: Valutazione trama polmonare (iperafflusso, ipoafflusso, stasi) ECOCARDIOGRAMMA
Rapida diagnosi differenziale vs altri tipi di emergenza L ecocardiogramma è sempre diagnostico, rapido, non traumatico. Estremamente utile un neonatologo allenato al riconoscimento dell anatomia e flussimetria normali.
Cardiopatie dotto dipendenti Trattamento Infusione endovenosa di PGE1 (anche da vena periferica): 60 mcg/kg in 50 ml > infondere 0.5 3 ml/ora ( = 10 60 ng/kg/min) Consente di inviare il pz al chirurgo o in emodinamica in condizioni stabili Effetti collaterali: febbre, apnea.
Anomalie strutturali Cardiopatie congenite dotto dipendenti Ostruzioni critiche del cuore sinistro Ostruzioni critiche del cuore destro Altre cardiopatie: TGA, TAPVR.
Trasposizione delle grandi arterie 1. Aorta anteriore, dal ventricolo destro 2. Polmonare posteriore, dal ventricolo sinistro. 3. PDA. 4. Forame ovale pervio PA A O AO PA
Trasposizione delle grandi arterie Circolazione normale (in serie) TGA (Circolazione in parallelo)
Shunts in Transposition of the Great Arteries Patent Foramen Ovale Patent Ductus Arteriosus
Presentazione clinica TGA Cianosi ingravescente dopo la nascita, condizionata dalla chiusura del dotto. Se il forame ovale è molto piccolo, cianosi severa anche a dotto ancora pervio. Il tempo a disposizione per la diagnosi e la terapia può essere brevissimo.
Trattamento Ossigeno (aumenta la quota di O2 disciolta) PGE (migliora il mescolamento) Immediato trasferimento presso un Centro Cardiologico pediatrico per settostomia atriale
Anomalie strutturali Cardiopatie congenite dotto dipendenti Ostruzioni critiche del cuore sinistro Ostruzioni critiche del cuore destro Altre cardiopatie: TGA, TAPVR.
Ritorno Venoso Polmonare Totalmente Anomalo Sottodiaframmatico 1) Le vene polmonari drenano al di sotto del diaframma e sono ostruite > resistenze polmonari altissime 2) Shunt attraverso il forame ovale
Ritorno Venoso Polmonare Totalmente Anomalo Sottodiaframmatico
Presentazione clinica In assenza di diagnosi prenatale, quasi sempre confuso con un distress respiratorio. Sintomatologia immediata (tachipnea, cianosi severa)
Trattamento Indicazione chirurgica assoluta, sempre urgente. Prognosi buona, ma tempo a disposizione molto limitato
Malattia di Ebstein
Malattia di Ebstein
Presentazione clinica e trattamento I casi con anatomia peggiore (VD piccolo, IT severa) si comportano come un atresia polmonare (funzionale) e sono dotto dipendenti fino al calo delle resistenze polmonari Se cianosi severa > infusione di PGE1 per 1 2 settimane.
Emergenze cardiache neonatali Anomalie strutturali Aritmie neonatali Disfunzione miocardica neonatale
Aritmie neonatali Tachicardia sopraventricolare Flutter atriale QT lungo > tachicardia ventricolare (torsione di punta) Blocco atrioventricolare congenito
Tachicardia sopraventricolare Frequenza stabilmente superiore a 200/min. Intervallo RR fisso Forma o asse della P anomalo, PR anormale o assenza delle onde P. Minime variazioni di frequenza con l attività, il pianto ecc.
Tachicardia sopraventricolare Evolve verso lo scompenso per ipocinesia ventricolare in ore/giorni secondo la FC Da trattare con molta urgenza se il pz è instabile
Tachicardia sopraventricolare Terapia Diving reflex (stimolazione vagale) Adenosina 0.1 mg/kg in bolo rapido, da ripetere ogni 2 3 min con incremento di 0.1 mg/kg (max 0.5 mg/kg). Cardioversione elettrica: 0.5 1 J/kg
Tachicardia sopraventricolare
ECG pre/post Adenosina
Flutter atriale
Flutter atriale Il trattamento di prima scelta nel flutter neonatale è la cardioversione elettrica Se conduzione 2:1 è molto ben tollerato e può non essere riconosciuto Quasi sempre in neonati con cuore sano > prognosi ottima
BAV completo Stimolazione temporanea se pz instabile Valutare l indicazione a PM permanente
Conclusioni La diagnosi prenatale non riesce ad evitare del tutto che neonati con patologie cardiache importanti afferiscano a centri di I livello. La conoscenza delle principali patologie cardiache e la capacità di identificarle precocemente possono migliorare di molto le possibilità di trattamento e la prognosi
THE MISFITS T -Trauma (nonaccidental and accidental) H -Heart disease/hypovolemia/hypoxia E -Endocrine (congenital adrenal hyperplasia, thyrotoxicosis) M -Metabolic (electrolyte imbalance) I -Inborn errors of metabolism: Metabolic emergencies S -Sepsis (meningitis, pneumonia, urinary tract infection) F -Formula mishaps (under- or overdilution) I -Intestinal catastrophes (volvulus, intussusception, necrotizing enterocolitis) T -Toxins/poisons S -Seizures