GIORNATE MEDICHE FIORENTINE 2011 FIRENZE 2-3 DICEMBRE 2011 DOTTORE, HO LE MANI FREDDE! Marco Matucci Cerinic & Serena Guiducci Dipartimento di BioMedicina Sezione di Reumatologia Università di Firenze
CASO CLINICO Donna di 40 anni Fumatrice Fenomeno di Raynaud alle mani da circa 5 anni, lieve xerostomia, lieve disfagia per cibi solidi. Non ulcere digitali, non xeroftalmia, non artralgie, non dispnea, non cardiopalmo, non sintomi da reflusso gastroesofageo.
ESAME OBIETTIVO mrss 0/51, edema digitale Auscultazione polmonare: ndr Auscultazione cardiaca: ndr Addome: ndr Non segni di artrite
VIDEOCAPILLAROSCOPIA Scleroderma pattern EARLY J. Rheumatology 2000 27; 155-60
VIDEOCAPILLAROSCOPIA F. Raynaud pattern early pattern active pattern late
ESAMI DI LABORATORIO ANA: 1:640 pattern centromerico ENA: negativi Anti-centromero: positivi (+++) ANTI-DNA:negativi ANTI-CARDIOLIPINA: negativi ANTI-FOSFOLIPIDI: negativi ANTI-BETA2GP1: negativi ANCA: negativi ANTI-TG: negativi ANTI-TPO: negativi VES 30 (v.n. < 20 mmh), PCR negativi
ESAMI RICHIESTI Ecodoppler arterioso arti superiori e inferiori:non stenosi emodinamicamente significative Ecografia collo per ghiandole salivari maggiori e tiroide: tiroide normale per volume e morfologia, aspetto disomogeneo delle ghiandole salivari maggiori Ecocolordoppler cardiaco con misurazione delle pressioni polmonari: PAPs 24 mmhg, FE 65% Prove di funzionalità respiratoria:dlco 88%, DLCO/VA 90%, FVC 110%, FEV1 106% Funzionalità renale nelle 24 ore: nella norma Ecocolordoppler arterie renali: nella norma Manometria esofagea:ipotonia dello sfintere esofageo inferiore. Anomalie della peristalsi primaria post-deglutitoria
Astensione dal fumo TERAPIA Protezione delle mani dalle basse temperature con guanti Prostanoidi e.v. (PGE, ILOPROST) Pentossifillina 400: 1 Sildenafil cp la mattina Nifedipina 20 mg: 1 cp la sera Vitamina E spray più volte al giorno Domperidone 1 cp 20min prima dei pasti principali Anti-radicali liberi E complessi multivitaminici
Fenomeno di Raynaud Espressione clinica di una crisi di ischemia transitoria causata da vasocostrizione delle arterie digitali, delle arteriole precapillari e degli shunts arterovenosi cutanei A) FASE ISCHEMICA B) FASE VASOPARALISI C) FASE IPEREMICA
Classificazione del fenomeno di Raynaud Primario o idiopatico Secondario Malattia autoimmuni (SSc, LES, Polimiosite, sd. Antifosfolipidi, AR, crioglobulinemia, CBP, sd. Sjogren) Mal neurologiche ( siringomielia, compressioni midollo) Disordini metabolici (ipotiroidismo, sd. carcinoide) Emopatie (agglutinine a freddo,crioglobuline) Traumi (martello pneumatico, vibrazioni etc) Farmaci (β-bloccanti, ergotamina, cisplatino, vinblastina, cocaina) Infezioni (HCV, HBV, CMV, parvovirus B19) Occlusione arteriosa (aterosclerosi, TAO)
Fenomeno di Raynaud PRIMITIVO -età media di esordio intorno 14 anni -in¼deicasi,familiaritàperfenomenodiraynaudinparentedii grado -sintomatologia meno intensa rispetto alla secondaria -simmetria attacchi ischemici -assenza di necrosi, ulcere, gangrena -assenza di causa nota di secondarietà -negatività ANA -età media di esordio intorno 30 anni circa -asimmetria crisi ischemiche -crisi intense, dolorose, con ulcere e necrosi locali -sintomi suggestivi per connettivite -positività ANA -anomalie capillaroscopiche SECONDARIO
Dip Biomedicina SOD Reumatologia AOUC, Università di Firenze Dr. ML Conforti Dr A Righi Dr. S Maddali Bongi Dr. A Del Rosso Dr. D Melchiorre Dr. M Maresca Dr. F Bandinelli Dr. S Guiducci Dr. G Salvadorini Dr. F Porta Dr. S Bellando Randone Dr. J Blagojevic Unità Laboratorio Dr. C Ceccarelli Dr E Romano Dr M Manetti Dr F Galluccio Dr S Cappelli Dr. G Carnesecchi Dr V Denaro Dr T Barskova Dr R De Luca Dr L Giovannini Ambulatorio Giovani Adulti Prof F Falcini Clinical Trial Unit Dr. F Nacci Dr. F Bartoli Centro di Riferimento Regionale per lo studio e la cura della sclerodermia Unità Cura Ulcere Dr. G Fiori Signora L Amanzi Signora F Braschi Dottssa P Cerboni