FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA (IPF) PERCORSO DIAGNOSTICO, TERAPEUTICO E ASSISTENZIALE (PDTA)

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1 ALLEGATO AL DECRETO DIREZIONE GENERALE SALUTE N.. DEL FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA (IPF) PERCORSO DIAGNOSTICO, TERAPEUTICO E ASSISTENZIALE (PDTA) Estensori del documento - Alberto Pesci - A.O. San Gerardo Monza e Università degli Sudi di Milano-Bicocca - Sergio Harari - Ospedale San Giuseppe, Milano - Maurizio Bersani - Regione Lombardia, Direzione Generale Salute - Ida Fortino - Regione Lombardia, Direzione Generale Salute Definizione La fibrosi polmonare idiopatica (meglio conosciuta con l acronimo anglosassone IPF: Idiopathic Pulmonary Fibrosis) è una malattia polmonare interstiziale cronica fibrosante a causa sconosciuta. Essa fa parte del più ampio gruppo delle interstiziopatie polmonari (ILD: Interstitial Lung Diseases). Si stima che ogni anno oltre persone ricevano una diagnosi di IPF in Italia; l incidenza è in aumento. I pazienti affetti da IPF hanno mediamente un età tra i 60 e i 75 anni e sono più frequentemente maschi. La sopravvivenza mediana dalla diagnosi è di circa tre anni, una prognosi peggiore di quella di molte patologie neoplastiche. Considerando una prevalenza di IPF pari a 2,1 casi ogni abitanti (media delle stime Orphanet 2011 e 2012), si stima che siano circa gli individui affetti da IPF in Lombardia. Dal 2000 al 2010, il sistema informativo regionale registra pazienti con diagnosi di IPF (codice ICD IX 5163) con ricoveri ospedalieri e visite ambulatoriali. Si ritiene peraltro che diversi casi potrebbero essere rappresentati anche da pazienti classificati con altri codici ICD IX quali 5168 e Criteri d'ingresso e popolazione di riferimento Il sospetto di IPF deve essere tenuto presente in ogni paziente che si presenti con le seguenti caratteristiche cliniche: età >45 anni; dispnea da sforzo persistente; tosse secca persistente; rantoli inspiratori (tipo velcro) bilaterali all auscultazione del torace; ippocratismo digitale (presente in più della metà dei pazienti); sindrome disventilatoria restrittiva alla spirometria (NB: talora spirometria nei limiti e/o broncostruzione se associato un quadro enfisematoso). Criteri Diagnostici Elementi clinici: anamnesi accurata per escludere esposizione o assunzione di sostanze che sono conosciute come potenziali cause di fibrosi polmonare o sintomi riferibili a malattia sistemica conosciuta causare fibrosi polmonare; valutazione clinica completa per verificare la presenza di rantoli crepitanti polmonari, assenza di segni di malattia sistemica ed eventuali comorbidità. Dati laboratoristici: dosaggio autoanticorpi (ANA, ENA, anti-ccp, anti-dna), dosaggio precipitine sieriche, LDH. 1

2 Elementi strumentali: test di funzionalità respiratoria completi (spirometria, diffusione del monossido di carbonio, test del cammino dei 6 minuti, emogasanalisi, test da sforzo cardio-polmonare e cateterismo cardiaco destro in casi selezionati); TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT). Elementi Genetici/Biologia Molecolare: Solo per le forme familiari (<5%) Ulteriori Elementi: lavaggio broncoalveolare (BAL): la presenza di linfocitosi (>30%) non è compatibile con la diagnosi di IPF; biopsia Transbronchiale (TBB): la presenza di alcune lesioni, per es. granulomi, non è compatibile con la diagnosi di IPF; biopsia polmonare chirurgica: da eseguire se l età e le condizioni cliniche del paziente lo permettono, solo nel caso di HRCT del torace non tipica. La diagnosi di IPF richiede un accurata integrazione degli elementi clinici, radiologici e, in alcuni casi, anatomo-patologici (Figura 1). È possibile formulare la diagnosi di IPF in un appropriato contesto clinico in assenza di cause note di fibrosi e con HRCT del torace con aspetto tipico di polmonite interstiziale usuale (UIP). Potrebbe essere necessario procedere a biopsia polmonare chirurgica alla ricerca del pattern istopatologico tipico (UIP). È opportuno che la diagnosi di IPF sia effettuata esclusivamente con il consenso di un gruppo multidisciplinare (Tabella I). Al fine di garantire un adeguato percorso diagnostico, è necessario che la Struttura cui il paziente afferisce per la conferma diagnostica assicuri un opportuna organizzazione, diverse competenze e specifiche procedure (Tabella II). Criteri Terapeutici L approccio terapeutico ha diverse fasi in relazione allo stato clinico-funzionale del paziente (Figura 2) Terapie Mediche Terapia Pirfenidone Ossigeno Trattamento antireflusso gastroesofageo Metilprednisolone Dosaggio da utilizzare 2400 mg/die L/min a seconda del bisogno No omeprazolo se concomitante trattamento con pirfenidone mg/die per 3 gg, poi 1 mg/kg/die Criteri per iniziare la Forme lievi-moderate (FVC > 50% del predittivo, DLco > 35% del predittivo, >150 mt al test del cammino dei 6 minuti) PaO 2 < 55 mmhg a riposo Sat < 88% sotto sforzo Reflusso gastroesofageo sintomatico ed asintomatico Fase accelerata di malattia Criteri per terminare la Inefficacia a 6 mesi (declino > 10% del predittivo della FVC). Effetti collaterali intollerabili NA NA Superamento della fase accelerata 2

3 Terapia Ciclofosfamide Dosaggio da utilizzare mg/m 2 in boli quindicinali Criteri per iniziare la Fase accelerata di malattia Criteri per terminare la Superamento della fase accelerata Terapie sconsigliate per IPF: colchicina, ciclosporina A, interferone gamma, etanercept, imatinib, associazione triplice steroidi/azatioprina/n-acetilcisteina (lo steroide può essere utilizzato a bassi dosaggi per brevi periodi per il controllo della tosse o ad alti dosaggi nelle fasi accelerate), trattamento anticoagulante orale (in assenza di TEP o TVP o ipertensione polmonare), ambrisentan. Profilassi: vaccinazione anti-influenzale annuale ed anti-pneumococcica. Trapianto Tipo di Intervento Trapianto di polmone Indicazioni Soggetto con età inferiore a 65 anni (età biologica) in fase di IPF avanzata ed in assenza di controindicazioni assolute Piano Riabilitativo Tipo di Intervento Fisio respiratoria e riabilitazione motoria Indicazioni Limitazione della capacità di esercizio che determini riduzione della qualità della vita Aspetti Assistenziali Prevista invalidità civile, quando indicato Prevista indennità integrativa, quando indicato Supporto psicologico Palliazione nelle fasi terminali Monitoraggio Esame/Procedura Spirometria Semplice Spirometria Completa Dlco Test del cammino 6 minuti Emogasanalisi o saturazione Polisonnografia HRCT del Torace Monitoraggio clinico Monitoraggio comorbidità Indicazione/Timing Ogni 3 mesi In casi selezionati Alla diagnosi e ogni 12 mesi e se clinicamente indicato Ogni 3 mesi e se clinicamente indicato Depressione, malattia cardiovascolare, stato nutrizionale, cancro polmonare, ipertensione polmonare, reflusso gastroesofageo, osteoporosi, enfisema ogni 6-12 mesi Sviluppo di dataset minimo di dati Dati anamnestici e di base: Esposizioni professionali o ambientali Abitudine al fumo (0: non fumatore; 1: fumatore attivo; 2: ex fumatore) 3

4 Familiarità per fibrosi polmonare (SI/NO) Sintomi (tosse e dispnea) Prove di funzionalità respiratoria Dati legati al singolo controllo clinico: Sintomi (tosse e dispnea) Prove di funzionalità respiratoria Presenza/Assenza di comorbidità Effetti della Indici di outcome Controllo dei sintomi (tosse e dispnea) Risposta alla (variazione FVC e DLco, Test del cammino 6 minuti) Presenza di fase accelerata Centri esperti per la corretta presa in carico di pazienti affetti da interstiziopatie polmonari (ILD) Per assicurare un adeguato percorso di presa in carico del paziente affetto da ILD, è opportuno che nell ambito delle Strutture sanitarie il paziente sia gestito in Centri esperti che si occupano di ILD. All interno delle Strutture i Centri esperti sono Unità funzionali che si caratterizzano per una serie di specifici elementi: 1) le dimensioni della casistica trattata; 2) l adozione formale di protocolli di lavoro; 3) l adozione di un programma di Quality Assurance (QA); 4) l appropriatezza nella gestione della documentazione clinica; 5) l adeguata accoglienza ed efficacia nella modalità di comunicazione clinica e di informazione al paziente; 6) la promozione di attività formativa; 7) l integrazione con le reti di patologia regionali, in particolare con la Rete Trapianti e la Rete delle Cure Palliative; 8) l integrazione con progetti di ricerca nazionali e internazionali finalizzati al miglioramento degli standard di cura. I Centri esperti operano, inoltre, attraverso le competenze di un gruppo di lavoro multidisciplinare il cui coordinatore è formalmente identificato. Il gruppo multidisciplinare è costituito da uno pneumologo, un radiologo, un patologo e una figura infermieristica dedicata. Tutti i professionisti coinvolti devono avere una specifica esperienza nell ambito delle ILD. In Tabella II sono riportate le caratteristiche di un Centro esperto in ILD. Indicatori Struttura Formalizzazione del gruppo di lavoro multidisciplinare Formalizzazione del coordinatore Formalizzazione dei protocolli di lavoro Processo (MS: minimum standard) Proporzione di casi discussi dal gruppo di lavoro multidisciplinare. MS 90 % Presenza di una valutazione di nursing dedicato. MS 90 % Tempo tra la prima visita e l indicazione terapeutica inferiore ai 30 giorni. MS 80%. 4

5 Continuità assistenziale Attivazione di percorsi di riabilitazione respiratoria. MS 80%. Attivazione di un percorso con la Rete delle Cure Palliative. MS 90 % Figura 1 - Algoritmo diagnostico della IPF 5

6 Figura 2 Algoritmo terapeutico della IPF Tabella I - Composizione del gruppo multidisciplinare nelle varie fasi diagnostiche terapeutiche Stadio del percorso diagnostico Dopo la valutazione clinica, test di funzionalità polmonare e l esame HRCT: Quando si discutono le indicazioni a eseguire lavaggio broncoalveolare e/o biopsia polmonare transbronchiale o chirurgica: Formulazione della diagnosi multidisciplinare di IPF: Discussione sulla comunicazione della diagnosi, dell impostazione terapeutica e del follow up Composizione del gruppo multidisciplinare (tutti i professionisti coinvolti devono avere una specifica esperienza nell ambito delle ILD) Specialista radiologo Specialista radiologo Specialista patologo Chirurgo toracico (solo in caso di biopsia chirurgica) Specialista radiologo Specialista patologo Infermiera dedicata 6

7 Tabella II Caratteristiche di un Centro esperto in ILD Indispensabili Raccomandati 1. Un gruppo multidisciplinare costituito da uno pneumologo, un radiologo, un patologo e una figura infermieristica dedicata. Tutti i professionisti coinvolti devono avere una specifica esperienza nell ambito delle ILD. 2. Il coordinatore del gruppo è formalmente identificato. 3. La figura infermieristica dedicata deve avere specifiche competenze nell educazione del paziente e nella gestione delle terapie. 4. La gestione di almeno 50 casi/anno di malattie interstiziali e coorte di almeno 20 pazienti con IPF. 5. Un servizio di fisiopatologia respiratoria che abbia la possibilità di eseguire uno studio completo della funzione polmonare (spirometria, pletismografia, transfert dei gas, emogasanalisi arteriosa, test del cammino dei 6 minuti, test cardio-polmonare). 6. Un servizio di endoscopia respiratoria che abbia la possibilità di eseguire lavaggio broncoalveolare, biopsie transbronchiali, agoaspirati trans bronchiali. 7. Un laboratorio analisi che sia in grado di eseguire i più comuni test per l autoimmunità. 8. Un ambulatorio dedicato. 9. Una Farmacia per la fornitura di farmaci biologici e citotossici. 10. L accesso a un servizio di riabilitazione respiratoria. 11. Percorso integrato con un centro di riferimento regionale per diagnosi e trattamento dell ipertensione arteriosa polmonare. 12. Percorso integrato con la Rete Trapianti e in particolare con un centro di riferimento regionale per il trapianto polmonare. 13. Percorso integrato con la Rete delle Cure Palliative. 1. L accesso a un ambulatorio multidisciplinare per la diagnosi e il trattamento della sarcoidosi (neurologo, cardiologo, dermatologo, otorinolaringoiatra). 2. L accesso a un servizio di reumatologia per la gestione dei pazienti con malattie del connettivo. 3. La disponibilità di PET e risonanza magnetica cardiaca. 4. Attività di ricerca clinica nel campo della IPF e delle altre ILD. 5. L accesso a un laboratorio di genetica per la valutazione dei casi familiari. 6. Un laboratorio analisi che sia in grado di eseguire il monitoraggio dei livelli sierici di farmaci immunosoppressori. 7