La valutazione neurofisiologica del sistema visivo in riabilitazione
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1 OLTRE LO SGUARDO: IL CERVELLO AMICO disabilità visiva e plasticità cerebrale La valutazione neurofisiologica del sistema visivo in riabilitazione Agnese Suppiej Padova, 26 giugno 2015 SS Neurologia Pediatrica e Neurofisiologia Clinica Clinica Pediatrica - Azienda Ospedaliera Università di Padova
2 RIASSUNTO LO STUDIO NEUROFISIOLOGICO DEL SISTEMA VISIVO: setting e metodologia RUOLO ALL INIZIO DELLA PRESA IN CARICO: inquadramento diagnostico iniziale sede e residuo funzionale RUOLO DURANTE IL PERCORSO RIABILITATIVO
3 LO STUDIO NEUROFISIOLOGICO DEL SISTEMA VISIVO: Setting e metodologia
4 IL SETTING
5 Stimolo Flash o Pattern? PEV FLASH adulto PEV FLASH bambino < sensibilità/< specificità/> variabilità /canali retino-corticali Indipendenti da collaborazione Meno variabili
6 Recommended standards for electroretinograms and visual evoked potentials. Report of an IFCN Committee Gastone G., Celesia (Chicago, IL, USA) (Chairman), Ivan Bodis - Wollner (Omaha, NE, USA), Gian Emilio Chatrian (Seattle, WA, USA), Graham F.A., Harding (Birmingham, UK), Samuel Sokol (Boston,MA, USA) and Henk Spekreijse (Amsterdam, The Netherlands) Electroencephalography and clinical Neurophysiology, 1993, updated 1999 Indicazioni al PEV FLASH Opacità diottri Assenza di collaborazione Protocollo pediatrico: > 5a sempre PR protocollo dell adulto, < 5a F solo se PR assente
7 The Grey Walter Memorial Lecture, 1988 WITH A FLASH OF LIGHT Ann Harden Department of Clinical Neurophysiology, The Hospital for Sick Children, Great Street, London Psysiol. Technol. (1989)
8 The Lancet (1970) 18, 805 Neurophysiological approach to disorders of vision Ann Harden G. Pampiglione Department of Neurophysiology, The Hospital for Sick Children, Great Ormond Steet, London, W.C.I. Brit J Ophthal (1974) 58, 811 Non corneal electroretinogram Parameters in normal children Ann Harden Department of Neurophysiology, The Hospital for Sick Children, Great Ormond Steet, London, W.C.I. Archives of Disease in Childhood, 1989, 64, Personal practice: the electroretinogram A. Harden, GGW Adams, and DSI Taylor* Departments of Clinical Neurophysiology and *Ophthalmology, Hospital for Sick Children, London
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10 RUOLO ALL INIZIO DELLA PRESA IN CARICO: inquadramento diagnostico iniziale Sede e residuo funzionale influenzano il progetto riabilitativo
11 INDICAZIONI CLINICHE ERG - PEV Disordini pre-retinici Retinopatie Otticopatie Disordini chiasmatici Disordini post-chiasmatici
12 Disordini pre-retinici cataratta/opacità corneale fundus oculi inesplorabile retinopatia/otticopatia? ERG-PEV Flash cataratta/opacità corneale mono/incompleta fundus oculi esplorabile ambliopia? PEV Pattern
13 Retinopatie Forme primarie isolate Forme associate a patologie sistemiche
14 ACROMATOPSIA AR, esordio < 1.a., nistagmo, ipovisione, fotofobia, Fundus normale Non progressione, Visus 6/10, CV normale + scotoma centrale, cecità per i colori CONGENITAL STATIONARY NIGHT BLINDNESS AD,AR,X-l, cecità notturna, visus normale o variabile ipovisione, miopia anche elevata, nistagmo strabismo, fundus normale talora pallore del disco ottico DISTROFIA PROGRESSIVA DEI CONI AD,AR,X-l esordio adolescente giovane adulto, fotofobia,perdita visione centrale e dei colori, Visus 6/10 conta dita, Fundus occhio di bue atrofia periferica f. flavimaculato. DISTROFIA PROGRESSIVA CONE-ROD AD,AR,X-l esordio < 2 a.,segni da ipovisione, nistagmo, fotofobia bastoncelli Fundus atrofia maculare, pigmentazione retinica, vasi esili, pallore del disco ottico DISTROFIA PROGRESSIVA ROD-CONE AD,AR,X-l QC eterogenei a seconda delle forme, esordio a tutte le età con cecità notturna e restringimento concentrico del CV, Fundus all esordio normale o modesta atrofia dell epitelio pigmentato media periferia deposizione di pigmento, arterie esili pallore del disco ottico quadro classico nelle fasi avanzate, Ipovisione tardiva + Ny AMAUROSI DI LEBER = distrofia progressiva rod-cone ad esordio neonatale-infantile
15 Retinopatie Nel bambino con nistagmo congenito o ad esordio precoce in assenza di segni neurologici e oftalmologici: DIAGNOSI DI NISTAGMO IDIOPATICO CONGENITO Cibis 1993: 59/105(56%) sottoposti ad ERG presentavano una distrofia retinica Rod-cone dystrophy ( n=19; 18%) Rod monochromat (n= 16; 15%) Cone dystrophy (n= 10; 9%) Cone-rod dystrophy (n= 9; 9%) Unclassified retinal dystrophy (n= 4; 4%) Congenital Leber amaurosis (n= 1; 1%)
16 INDICAZIONI CLINICHE ERG - PEV Disordini pre-retinici Retinopatie Otticopatie Disordini chiasmatici Disordini post-chiasmatici
17 Localizzazione clinica Mono vs binoculare Campo visivo: - emianopsia omonima - emianopsia bitemporale
18 Localizzazione clinica Mono vs binoculare Campo visivo: - emianopsia omonima - emianopsia bitemporale 2007
19 Microftalmia bilaterale, malformazione oculare, ipoplasia nervi ottici, assenza chiasma PEV-flash OO FOLLOW UP 6 mesi PEV-pattern OO PEV-flash 14 mesi
20 Microftalmia bilaterale, malformazione oculare, ipoplasia nervi ottici, assenza chiasma PEV-flash OO FOLLOW UP 6 mesi PEV-pattern OO LA MULTISENSORIALITA PEV-flash 14 mesi
21 Disordini post-chiasmatici Controllo normale Lesione occipitale destra
22 Disordini post-chiasmatici 2 mesi 6 mesi 14 mesi 18 mesi Risonanza magnetica cerebrale: Displasia corticale temporo-parietale Lambert, 1990
23 Disordini post-chiasmatici 2 mesi 6 mesi 14 mesi 18 mesi Risonanza magnetica cerebrale: Displasia corticale temporo-parietale Lambert, 1990
24 Encefalite da HSV1 esordio 15 mesi FOLLOW-UP PEV-F esordio PEV-flash OO PEV-pattern OO 60 PEV-pattern OO MESI 20 MESI 27 MESI 27 MESI
25 Encefalite da HSV1 esordio 15 mesi LA RIABILITAZIONE VISIVA FOLLOW-UP PEV-F esordio PEV-flash OO PEV-pattern OO 60 PEV-pattern OO MESI 20 MESI 27 MESI 27 MESI
26 RESIDUO FUNZIONALE
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29 RUOLO DURANTE IL PERCORSO RIABILITATIVO
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34 «non si vede bene che con gli occhi del cuore» Fine mettere una bella immagine Con la scritta grazie
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