M.S. 29 aa - Calcolosi ossalica renoureterale recidivante, IRC - Alvo diarroico (~ 5-10 scariche/die) - Malnutrizione proteico calorica (BMI 16)

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2 Caso clinico M.S. 29 aa - Calcolosi ossalica renoureterale recidivante, IRC - Alvo diarroico (~ 5-10 scariche/die) - Malnutrizione proteico calorica (BMI 16) Anamnesi patologica remota: 2001: - asportazione di cisti idatidea del Morgagni ovarica dx, con secondaria peritonite cronica fibroadesiva - resezione di intestino tenue ~ 2 m - ileoplastica con anastomosi T-L LABORATORIO(alla(dimissione:( ( Eritroci7(3.82(M/µL((((((( Hb(12.3(g/dl( Ht(36.3(%((((((((((((((((((((((((((((( PLT(515(K/dl( ( ( ( VES(60 ( ( ( (( 2009: - IRC di grado lieve - episodi recidivanti di uropatia ostruttiva da calcolosi ossalica - Portatrice di stent ureterale sx double J

3 Anamnesi patologica remota - Gennaio 2010: ricovero per pericardite acuta, peggioramento della funzionalità renale, grave acidosi metabolica ipercloremica, anemia. LABORATORIO(all ingresso( GB(20.22(K/µL((((((((((((((((Hb(9.3(g/dl((((((((((((((((((( K(3.2(mmol/L((((((((((((((((((Ht(30.2((%(((((((((((((((((((( Cl(120(mmol/L((((((((((((((((Bicarbona7(7(mEq/L(( PLT(432(K/dl( ((((((((PH(7.04 ((((((((( ( Albumina(3(g/dl((((((((((((((BE(S23( Proteine((tot(6.1(g/dl(((((Ferri7na(79(ng/ml( Crea7nina(1.6(mg/dl((((((Fola7(3.9(ng/ml( ((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((((B12(1000(ng/ml(((((((((( ( ( ( (( ESAMI(STRUMENTALI( ( Ecografia(renale:((li7asi(renale(sxSdx,((non# idronefrosi# Scin7grafia(renale:(ridoZa(funzionalità( renale(tot(e(separata((dx(42.6%((sx( 57.4%);(stasi(calicoSpielica(sx,(test( diure7co(nega7vo(per(uropa7a(ostrucva( ( ( Trattamento: ASA 600 mg X 2/die Emotrasfusione di 2 sacche di emazie conc. Na bicarbonato e.v. + supplementazioni di K Citrati di Ca, Mg, K, Vit D3 Rimozione JJ ureterale Alla dimissione: PTH 45 pg/ml 25-OH Vit D 61.4 mmol/l PLT 865 K/dl ANA, Ig sieriche, Reuma test - Risoluzione pericaridite acuta

4 Diagnosi differenziale acidosi metaboliche Acidosi con gap anionico e gap osmolare normali (a. ipercloremica) Somministrazione agenti acidificanti Da nutrizione parenterale Acidosi con gap anionico elevato e gap osmolare normale Da aumentata produzione di acidi - Chetoacidosi diabetica* - Acidosi lattica - Digiuno - Chetoacidosi alcolica - Chetoacidosi congenite - Rabdomiolisi Da insufficiente escrezione di acidi - Insufficienza renale acuta* - Insufficienza renale cronica* Acidosi con gap anionico e gap osmolare elevati - Da ingestione di sostanze tossiche - Salicilati - Metanolo o formaldeide - Etilenglicole - Paraldeide Da perdita di basi per via intestinale - Diarrea* - fistola biliare o pancreatica - colestiramina Da perdita renale di bicarbonati - Acidosi renale tubulare - Ipoaldosteronismo* - Iperparatiroidismo Da emodiluizione * Cause più frequenti

5 Anamnesi patologica remota - Dicembre 2010: episodio di IVU Eco addome: idroureteronefrosi dx, calcolo di 8 mm incuneato al terzo distale dell uretere su quadro di calcolosi bilaterale a cielo stellato Peggioramento dell IRC: Posizionamento di stent ureterale, litotrissia e nefrostomia dx - Ottobre 2011: episodio recidivante di calcolosi renoureterale dx trattata con litotrissia e rimozione stent ureterale dx. Programmata nuova ureterorenoscopia - Dicembre 2011: grave ipocalcemia con alterazioni ECG, ipomagnesiemia, anemia, acidosi metabolica LABORATORIO(alla(dimissione( ( GB(7170(K/µL(((((((((((((((((Bicarbona7(20.1(mEq/L(( Hb(11.3(g/dl(((((((((((((((((((PTH(239(pg/mL(( Ht(38.2(%((((((((((((((((((((((((25SOH(vit(D(38.1(nmol/L( PLT(529(K/dl(((((((((((((((((((SOF(nega7vo( Crea7nina(2.2(mg/dl((((Calcemia(8.4(mg/dl( Magnesio(1.7(mg/dl(( (((((((((((((((((((((((((((( ( ( ( ( (( TERAPIA( ( Eritropoie7na(100(mcg(0.5(ml(1(fl(s.c./seZ(( Ferro(solfato(525(mg(1cp/die( Allopurinolo(100(mg(1(cp/die( Lansoprazolo(30(mg(1(cp/die( Re7nolo(palmitato(150000(UI(7.5(ml(2gZ/die( Sodio(bicarbonato(500(mg(2cpx2(/die( Calcifediolo(1.5(mg(10(ml(10(gZx3(/seZ((((((((((((((((((((((((((( ( ( ( ( ((

6 Anamnesi patologica prossima - Gennaio 2012: insorgenza di pancreatite acuta alitiasica LABORATORIO( ( GB(13060(K/µL((((((((((((((((Amilasi(1991(U/L( Hb(10.4(g/dl(((((((((((((((((((((Lipasi(3300(U/L( PLT(377(K/dl(((((((((((((((((((((Bicarbona7(14.7(mEq/L(( PTH(239(pg/mL((((((((((((((((PCR(9.8(mg/dl( Ht(35.9(%((((((((((((((((((((((((((Calcemia(7.7(mg/dl( Crea7nina(2.06(mg/dl((((PCR(9.8( ( (((((((((((((((((((((((((((( ( ( ( ( (( - Febbraio 2012: controllo ambulatoriale nefrologico normalizzati enzimi pancreatici, Hb 11.8 g/dl, albumina 3g/L, acidosi metabolica, iperkaliemia lieve, GFR 21.8 ml/min Stadiazione IRC ESAMI(STRUMENTALI( ( TC#ADDOME:## S Imbibizione(edematosa(pancrea7ca,(colecis7( sovradistesa,(dilatazione(dozo(colecis7co.(( S(Idroureteronefrosi,dx,IV,grado,,plurime( formazioni(li7asiche(renoureterali(bilaterali.( RMN#ADDOME:#nega7va(per(li7asi(biliare.(( ( ( Classe I danno renale con funzione renale normale/aumentata GFR > 90 ml/min Classe II danno renale con compromissione funzionale lieve GFR ml/min Classe III danno renale con compromissione funzionale moderata GFR ml/min IRC IVstadio Classe IV danno renale con compromissione funzionale grave GFR ml/min Classe V danno renale grave con IRC che necessita dialisi GFR < 15 ml/min

7 Approccio nutrizionale nell IRC Prevenire/curare la MALNUTRIZIONE Tossine uremiche stress ossidativo Acidosi metabolica Ormoni catabolici Microinfiammazione sistemica (MIA syndrome) ESPEN Guidelines on enteral nutrition (2006)

8 Approccio nutrizionale nell IRC Rallentare la progressione del danno renale Dieta ipoproteica Espen Guidelines, 2009

9 Minerali Fabbisogno di minerali in pazienti con Insufficienza Renale Cronica Fosforo* mg/die (uova, latticini, frutta secca, cacao, funghi,crusca, germe di grano, coca-cola, aranciata) Potassio mg/die Sodio g/die Calcio mg/die Apporto di fluidi no restrizioni * In funzione di attività fisica, massa magra, età, sesso, grado di malnutrizione, etc. I fabbisogni individuali possono variare notevolmente

10 INTESTINO CORTO: DEFINIZIONI

11 Lunghezza media del tenue = 4 m (range 3-8m) 25S30(cm( 160S200(cm( in(caso(di(resezione(è(più(importante(conoscere(la((lunghezza( dell intes7no(residuo(piuzosto(che(quella(del(trazo(resecato(

12 INTESTINO#CORTO:#TIPI, resezione di parte del digiuno e ileo resezione di parte del digiuno, ileo (compresa valvola IC) resezione di parte del digiuno, ileo e colon ANASTOMOSI DIGIUNO-ILEO ANASTOMOSI DIGIUNO-COLON DIGIUNOSTOMIA

13 Duodeno: - Calcio - Ferro - Magnesio Assorbimento dei nutrienti Digiuno: - Glucidi, grassi - Proteine - Acido Folico - Vitamine Ileo: - Sali biliari - Vit B12! Nella%popolazione%sana%,%il%90%%della%diges/one%e% dell assorbimento%dei%nutrien/%avviene%nei%primi%100%cm%di% digiuno%! La%perdita%anche%di%100%cm%di%ileo%causa%steatorrea,! L assorbimento%del%ca%,%mg%%dello%zn%e%del%fosforo%non%correla% con%l en/tà%della%resezione%%

14 La gravità delle conseguenze cliniche dipende da: Conseguenze(più(gravi( nelle(resezioni(ileali( - entità della resezione - sede della resezione (digiuno/ileo) - presenza o meno della valvola ileocecale - presenza o meno del colon - capacità di adattamento dell intestino residuo In(assenza(della(valvola:( S(accelerato(transito(( S (overgrowth(bazerico( (((Colon(in(situ(=(50#cm(di(tenue(

15 I fase: Scompenso (prime settimane) - Perdita di liquidi e di elettroliti - Secrezione gastrica - deficit di sodio e acqua ipovolemia insuff. renale prerenale - ipomagnesemia, ipocalcemia nelle resezioni alte e nei casi di grave diarrea e steatorrea - Indispensabile il ripristino delle perdite per via venosa (Nutrizione Parenterale)

16 II fase: Adattamento - Inizia subito dopo la resezione, può durare fino a 3 anni - Richiede la presenza di alimenti nel lume Meccanismi dell adattamento dell intestino residuo: -cambiamenti strutturali -cambiamenti funzionali ##Glutammina# ########GLPG2### #########HGH# villi normali villi adattati Funzione del colon: - rallentamento del transito - Assorbimento di " acidi grassi a corta catena (SCFA), < metabolismo fibra da parte della flora batterica SCFA + ENERGIA Se colon in situ dieta ricca di CHO e fibra Presenza del colon equivale a non meno di 50 cm di piccolo intestino

17 in(caso(di(resezione(o(disfunzione( ((colon(e(tenue(compensano(le( (((((((((((((perdite(di(liquidi(

18 III fase: Post-adattamento - Malnutrizione - Osteoporosi Possibili problemi - Diarrea - Calcolosi urinaria - Calcolosi biliare - Depressione

19 resezione dell ileo terminale Malassorbimento di : # acidi biliari (resezione > 100 cm) # vitamina B12 (resezione > cm) # Anemia macrocitica # Steatorrea # Diarrea

20 Pazienti con digiuno-ileostomia problemi clinici e trattamento Diarrea ( contenuto di acqua o di peso delle feci > ml/24h) - Diarrea secretoria coloreica senza steatorrea (resezione ileale < 100cm) - È principalmente dovuta al malassorbimento degli acidi biliari che stimolano la secrezione attiva di Cl nel colon e si corregge con la somministrazione di colestiramina - Steatorrea (resezione ileale > 100 cm) - Aumento dell escrezione fecale di grassi di più del 6% dell apporto dietetico - Riduzione della concentrazione intraduodenale > CMC - Dovuta al malassorbimento degli acidi grassi per deplezione del pool degli acidi biliari - Essi si legano al calcio e al magnesio e aumentano l assorbimento di ossalato

21 Resezione ileale estesa: conseguenze $ assorbimento di acidi biliari sintesi epatica insuff. al compenso transito intestinale diarrea malassorbimento grassi steatorrea LC-FA nel colon tossici per la flora batterica legano Ca e Mg % perdite Ca e Mg % ossaluria calcoli renali deficit vitamine liposolubili Colite $ produzione SCFA

22 III fase: Post-adattamento - Malnutrizione - Osteoporosi Possibili problemi - Diarrea - Calcolosi urinaria - Calcolosi biliare - Depressione

23 Calcolosi renale: meccanismi gli acidi grassi che arrivano nel colon legano il Ca gli ossalati (che normalmente formano con il Ca complessi insolubili) restano in forma solubile e vengono assorbiti nel colon iperossaluria calcolosi renale

24 Diagnosi differenziale iperossalurie Aumentato assorbimento intestinale ossalato Iperossalurie enteriche Aumentata produzione endogena di ossalato Iperossaluria primitiva (mancanza congenita α-chetoglutarato: gliossalato carboligasi) - Resezioni ileali Iperossaluria secondaria - Malattia celiaca - Catabolismo dell acido ascorbico - Enterite regionale - Ingestione di glicole etilenico Eccessivo apporto alimentare - Deficienza di Vitamina B6 (mancata trasformazione del gliossalato in glicina) Alterato rapporto calcio/ossalato nella dieta - Dieta strettamente ipocalcica

25 Intestino Corto Raccomandazioni dietetiche - pasti piccoli e frequenti (ogni 3 ore) - dieta ipercalorica (30-35 Kcal/proKg) - preferenza a CHO complessi (CHO semplici diarrea osmotica) - Assunzione di liquidi lontano dai pasti sottoforma di soluzioni glucosaline diluite - aggiungere fibra solubile (se colon in situ) - $introito ossalati (spinaci, cacao, tè, caffè, mandorle, noci, pomodori) - supplementi di calcio (precipitazione ossalati nel lume intestinale)

26 Apporto lipidico nell intestino corto Restrizione lipidica necessaria se: # diarrea da acidi biliari (resezioni ileali >1m) # documentato malassorbimento lipidico Monitorare: valutare nel singolo paziente la tolleranza ai lipidi # calcio, magnesio # zinco, rame, selenio # vitamina B 12 # vitamine liposolubili (A, D, E, K)

27 Regolare monitoraggio di vitamine e minerali

28 Terapia farmacologica dell intestino corto # inibitori della pompa protonica per ridurre l ipersecrezione gastrica, prevenire la deconiugazione dei sali biliari e ridurre l escrezione di lipasi pancreatica (e.v. se digiuno < 50 cm) # loperamide per rallentare il transito (4 mg x 4 al dì) o codeina fosfato (30-60 mg 2-4 volte al dì); eventualmente octreotide # enzimi pancreatici: migliorano la digestione # colestiramina se diarrea da acidi biliari # antibiotici se overgrowth batterico

29 Concludendo Rivalutazione multidisciplinare Consulenza gastroenterologica: Per scariche diarroiche QUESTRAN ½-1 bust/die Consulenza nutrizionale: - Calcio carbonato 4g x 2 Consulenza nefrologica: - Ac. citrico 5-6 g/die - Eritropoietina 100 mcg 1fl s.c./mese - Phyllanthus niruri 1 bust/die - Ferro bisglicinato 14 mg 1cp 2v/sett - Dieta ipolipidica, ipoproteica e - Retinolo palmitato UI 2gtt/die limitata in ossalati - Calcitriolo 0.25 mcg 1cp/die

30 Grazie dell attenzione!