Ipertensione arteriosa polmonare: cosa cambia veramente con le nuove Linee Guida

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Agostino Pala
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1 CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016 Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016 Ipertensione arteriosa polmonare: cosa cambia veramente con le nuove Linee Guida Stefano Ghio Divisione di Cardiologia Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo Pavia

4 CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016 Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016 Cosa è cambiato? In tema di: definizione

6 Revisione della Terminologia per IP Gruppo 2 - IP passiva vs IP reattiva - IP sproporzionata vs IP in proporzione è una terminologia insoddisfacente e non chiara. Le definizioni da usare sono quelle più semplici: - IP postcapillare isolata - IP post capillare combinata

7 Utilizzo di nuovi parametri per IP Gruppo 2 L obiettivo (da sempre) è cercare di identificare, con l emodinamica, la presenza o meno di una alterazione anatomica del circolo polmonare (la vasculopatia arteriolare irreversibile ). Il che è sostanzialmente impossibile. Tuttavia, alcuni parametri sembrano meglio di altri definire l impegno del circolo polmonare.

8 2015 DPG=PAPd-PAWP al posto di TPG=PAPm-PAWP

9 PAPm, TPG (e PVR) sono parametri flusso-dipendenti (il che contrasta con la necessità di avere indicatori delle condizioni anatomiche del circolo). DPG è molto più stabile. Effetto della PCW e dello stroke volume sulla PAP media Naeije et al. Eur Resp J 2013;41:217-23

Gerges C et al 1094 pts with PH-LHD - 604 with

10 Gerges C et al 1094 pts with PH-LHD with passive PH with OOP PH (DPG>=7, n=179) (DPG>7, n=311)

11 Retrospective evaluation of all pts who underwent heart transplant in US (n=16,811).

12 JACC Heart Failure 2014

14 Naeije R, JACC HF 2015 Gerges C et al, JACC HF 2015 Tampakakis E, Tedford R, JACC HF 2015

15 CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016 Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016 Cosa è cambiato? In tema di: classificazione

16 Classificazione dell IP

17 Ma è davvero importante conoscere la Classificazione dell IP? Classificazione dell IP

18 Classificazione dell IP Conoscere la Classificazione dell IP è importante. Le LG 2015 ci (ri)mandano un messaggio molto preciso con questa grande attenzione ad una Classificazione (patogenetica) dell IP.

19 Classificazione dell IP Porre diagnosi di ipertensione polmonare è sbagliato. Più di 30 malattie possono essere associate ad Ipertensione polmonare. La diagnosi eziologica è necessaria e fondamentale per poter decidere la terapia.

20 - La diagnosi differenziale è un processo difficile perché multidisciplinare, che richiede l esecuzione di molti esami da parte di specialisti diversi (cardiologo, pneumologo, radiologo, m.nucleare, reumatologo, internista,.

21 CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016 Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016 Cosa è cambiato? In tema di: percorso terapeutico

22 Galiè N et al. JACC 2013;62:D 60-72

27 < quando tutto sembra cambiato, è forse perché non è cambiato niente > Modificato da: Il Principe di Salina, ne Il Gattopardo

28 Le cose importanti non sono cambiate Se curare i malati affetti da IAP fosse così facile come fanno ipotizzare queste tabelline e queste flow-chart fool-proof allora non ci sarebbe bisogno di centri esperti. Invece non è vero, di centri esperti c è bisogno. La raccomandazione dell expert referral continua ad essere presente in LG.

29 CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016 Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016 Le cose importanti non sono cambiate: Cosa rende difficile trattare i pazienti con IAP nel mondo reale? 1- riconoscere precocemente il paziente

30 185 pz con IPAH o PAH associata a CTD, HIV, CHD - classe WHO II - randomizzati a bosentan o placebo. Follow-up 6 mesi. End-points: TTCW Relative risk reduction = 47% p=0.0114

31 Come è possibile una diagnosi precoce di IAP? 1: screening dei pazienti a rischio connettiviti sistemiche (IP in sclerosi sistemica: 2-30%; IP in variante CREST fino al 30%) infezione HIV ipertensione portale familiari di pz con IAPI alterazioni ematologiche

CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016 Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016 Le cose importanti non sono cambiate: Cosa rende difficile trattare i pazienti con

32 CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016 Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016 Le cose importanti non sono cambiate: Cosa rende difficile trattare i pazienti con IAP nel mondo reale? 2- riconoscere il paziente ad alto rischio, in cui fare una terapia più aggressiva ** ** Il che richiede il supporto di un centro esperto

34 Che i pazienti in Classe avanzata siano anche i pazienti a maggior rischio è una semplificazione. Forse è una semplificazione necessaria perchè la prognosi non riusciamo a definirla mentre i sintomi sono chiari. Ma non si può non riconoscere che dal 2009 al 2005 non ci sono stati passi avanti su questo versante. Anzi

35 CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016 Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016 Cosa è cambiato? In tema di: stratificazione prognostica

36 a Depending on age; b TAPSE and pericardial effusion selected because they can be measured in majority of patients 6MWT, 6-minute walk test; BNP, brain natriuretic peptide; CI, cardiac index; NT-pro-BNP, N-terminal prohormone brain natriuretic peptide; RAP, right atrial pressure; RV, right ventricular; TAPSE, tricuspid annular plane systolic excursion; WHO FC, World Health Organization functional class

a Depending on age; b TAPSE and pericardial effusion selected because they can be measured in majority of patients 6MWT, 6-minute walk test; BNP, brain natriuretic peptide; CI, cardiac index;

37 a Depending on age; b TAPSE and pericardial effusion selected because they can be measured in majority of patients 6MWT, 6-minute walk test; BNP, brain natriuretic peptide; CI, cardiac index; NT-pro-BNP, N-terminal prohormone brain natriuretic peptide; RAP, right atrial pressure; RV, right ventricular; TAPSE, tricuspid annular plane systolic excursion; WHO FC, World Health Organization functional class

39 Take home message The pathway to improve long-term outcomes in PAH has not changed in 2016: Humbert M, et al. Eur Respir Rev 2012;21:126,

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