I TUMORI DEL SURRENE PROF. CLAUDIO IAVARONE

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1 I TUMORI DEL SURRENE PROF. CLAUDIO IAVARONE

2 CENNI DI ANATOMIA GHIANDOLE RETROPERITONEALI AVVOLTE DA UNA CAPSULA CONNETTIVO ADIPOSA SUPERIORMENTE E MEDIALMENTE AL POLO RENALE SUPERIORE NEONATO ADULTO 7-9 gr 1/3 dimensioni del rene 4-6 gr 5-3 cm di diametro

3 CENNI DI ANATOMIA Afferenze vascolari Gruppo delle arterie surrenaliche superiori (provenienti dall arteria frenica inferiore) Gruppo delle arterie surrenaliche medie (di provienza aortica) Gruppo delle arterie surrenaliche inferiori (provenienti dall arteria renale)

4 CENNI DI ANATOMIA Deflusso venoso Vena surrenalica destra vena cava inferiore Vena surrenalica sinistra vena renale/ frenica inferiore Drenaggio linfatico Linfocentri lomboaortici e linfonodi mediastinici posteriori Connessioni linfatiche con i gruppi dell ilo renale ed epatico

5 CENNI DI ANATOMIA Deflusso venoso Vena surrenalica destra vena cava inferiore Vena surrenalica sinistra vena renale/ frenica inferiore Drenaggio linfatico Linfocentri lomboaortici e linfonodi mediastinici posteriori Connessioni linfatiche con i gruppi dell ilo renale ed epatico

6 ANATOMO-FISIOLOGIA CORTICALE: Origina dal mesoderma (dal polo craniale del mesonefro) - ZONA GLOMERULARE ESTERNA (75%) MINERALCORTICOIDI (ALDOSTERONE) - ZONA FASCICOLATA (15%) GLUCOCORTICOIDI (CORTISOLO) - ZONA RETICOLARE (10%) ANDROGENI / ESTROGENI

7 ANATOMO-FISIOLOGIA CORTICALE: Origina dal mesoderma (dal polo craniale del mesonefro) - ZONA GLOMERULARE ESTERNA (75%) MINERALCORTICOIDI (ALDOSTERONE) - ZONA FASCICOLATA (15%) GLUCOCORTICOIDI (CORTISOLO) - ZONA RETICOLARE (10%) ANDROGENI / ESTROGENI

8 ANATOMO-FISIOLOGIA MIDOLLARE: deriva dalla cresta neurale (sottopopolazioni specializzate di cellule ganglionari che migrano dai gangli autonomi a colonizzare la ghiandola surrenale ) SINTESI CATECOLAMINE - Dopamina - Adrenalina - Noradrenalina ESCRETI NELLE URINE - Acido Vanilmandelico (VMA) - Metanefrine - Normetanefrine

9 CENNI DI FISIOLOGIA GLICORTICOIDI (cortisolo,corticosterone ) Effetti sul metabolismo : GLICIDICO neo- glicogenesi utilizzo periferico GLU glicemia LIPIDICO ridistribuzione utilizzo PROTIDICO catabolismo

10 Per comprendere la clinica del Cushing occorre ricordare le azioni biologiche del cortsolo

11 CENNI DI FISIOLOGIA MINERALCORTICOIDI (aldosterone,desossicorticosterone ) Riassorbimento di Na dal tubulo distale Escrezione di K dal tubulo distale escrezione di ioni H CORTICOIDI AD ATTIVITA SESSUALE Attività androgena o estrogena ( induzione dei caratteri sessuali secondari in epoca puberale )

12 CENNI DI FISIOLOGIA

13 CENNI DI FISIOLOGIA

14 CENNI DI FISIOLOGIA CATECOLAMINE NORADRENALINA contrazione muscolatura liscia (recettori alfa) vasocostrizione ( resistenze periferiche) ADRENALINA rilascio muscolatura liscia vasodilatazione (recettori beta) inotropismo miocardico consumo O2

15 INQUADRAMENTO PATOLOGICO LESIONI E TUMORI ASSOCIATI AD IPERFUNZIONE DELLA CORTICALE A. Iperplasia o neoplasie funzionanti della zona glomerulare Sindrome di Conn B. Iperplasia o neoplasie funzionanti della zona fascicolata Sindrome di Cushing C. Iperplasia o neoplasie funzionanti della zona reticolata Sindrome surrenogenitale D. Sindromi polisteroidee da iperincrezione di ormoni a derivazione plurizonale(sindromi combinate dei quadri precedenti )

16 MASSE SURRENALICHE Corticale Midollare Altre masse Metastasi Adenoma Iperplasia nodulare Carcinoma Feocromocito ma Ganglioneuro ma Ganglioneuroblastoma Mielolipoma Neurofibroma Amartoma Teratoma Xantomatosi Amiloidosi Cisti Ematoma Granulomatosi Carcinoma mammario Carcinoma polmonare Linfoma Leucemia Altri

17 ADENOMA SURRENALICO DEFINIZIONE Proliferazione neoplastica benigna di cellule adrenocorticali quasi sempre associata ad evidenza clinica, strumentale ed istologica di iperfunzione

18 ADENOMA SURRENALICO ASPETTI CLINICO-PATOLOGICI 1) Evidenza di iperfunzione 2) Sindromi endocrine associate : Morbo di Conn ( iperaldoster.) Morbo di Cushing Virilizzazione/Femminilizzazione 3) AAC responsabili dell 80% degli iperaldosteronismi 4) AAC responsabili del 10% dei Cushing 5) Virilizzazioni e femminilizzazioni specie in soggetti giovani. 6) Sindromi miste ( Cushing+Viril/Fem) frequenti in lesioni maligne 7) Adenomi non-funzionanti (molto rari)

19 Lesioni Iperplastiche Iperfunzionanti IPERPLASIA SURRENALICA CON IPERCORTISOLISMO DEFINIZIONE Ipercortisolismo con aumento bilaterale dei surreni dovuto ad eccessiva produzione di ACTH, ad iperplasia bilaterale autonoma o produzione ectopica di ACTH

20 Lesioni Iperplastiche Iperfunzionanti IPERPLASIA SURRENALICA CON IPERCORTISOLISMO 80% associata ad iperproduzione di ACTH dall ipofisi (adenoma) Quadro tipico clinico del M. di Cushing Elevati livelli di cortisolo plasmatico ed aumento dell eliminazione urinaria di glucocorticoidi.

21 Lesioni Iperplastiche Iperfunzionanti IPERPLASIA SURRENALICA CON IPERALDOSTERONISMO DEFINIZIONE Proliferazione diffusa, non neoplastica della zona glomerulosa associata ad eccessiva secrezione di aldosterone.

22 Lesioni Iperplastiche Iperfunzionanti IPERPLASIA SURRENALICA CON IPERALDOSTERONISMO: ASPETTI CLINICI Maggior frequenza tra quarta e sesta decade Rapporto uomini/donne: 1:3 Associato ad IPERTENSIONE ipokaliemia e iporeninemia

23 CARCINOMA SURRENALICO DEFINIZIONE Neoplasia maligna a partenza dalle cellule della adreno cortex che si manifesta con sintomi endocrinologici puri o sindromi miste.

24 CARCINOMA SURRENALICO ASPETTI CLINICI Rappresenta lo 0,02% di tutti i carcinomi Maggiore incidenza nelle prime due decadi e tra quinta e settima. Leggera prevalenza nelle donne Riscontro di: massa addominale, dolore, perdita di peso o aspetti da iperattività endocrina. Metastasi: fegato, rene, polmoni, ossa

25 CARCINOMA SURRENALICO Il Morbo di Cushing rappresenta la sindrome endocrina più frequentemente associata al carcinoma Esami di laboratorio dipendenti dallo stato endocrinologico funzionale del carcinoma

26 QUADRI CLINICI

27 QUADRI CLINICI Iperaldosteronismo primitivo

28 QUADRI CLINICI Iperaldosteronismo primitivo

29 QUADRI CLINICI Iperaldosteronismo primitivo aumento escrezione del K, ipotassiemia e alcalosi metabolica

32 QUADRI CLINICI Iperaldosteronismo primitivo aumento escrezione del K, ipotassiemia e alcalosi metabolica debolezza muscolare, tetania, crampi, polidipsia

33 QUADRI CLINICI Iperaldosteronismo primitivo aumento escrezione del K, ipotassiemia e alcalosi metabolica debolezza muscolare, tetania, crampi, polidipsia

34 QUADRI CLINICI Iperaldosteronismo primitivo aumento escrezione del K, ipotassiemia e alcalosi metabolica debolezza muscolare, tetania, crampi, polidipsia Aumento riassorbimento Na, espanzione volume extracellulare

37 QUADRI CLINICI Iperaldosteronismo primitivo aumento escrezione del K, ipotassiemia e alcalosi metabolica debolezza muscolare, tetania, crampi, polidipsia Aumento riassorbimento Na, espanzione volume extracellulare ipertensione

38 QUADRI CLINICI Iperaldosteronismo primitivo aumento escrezione del K, ipotassiemia e alcalosi metabolica debolezza muscolare, tetania, crampi, polidipsia Aumento riassorbimento Na, espanzione volume extracellulare ipertensione

39 QUADRI CLINICI SINDROME DI CUSHING Condizione caratterizzata da eccesso di glucocorticoidi conseguente all eccessiva produzione surrenalica per causa primitiva o per l eccessiva produzione di ACTH da tumore ipofisario od altro tumore

40 QUADRI CLINICI SINDROME DI CUSHING Principali segni clinici Obesità centrale gibbo di bufalo, facies lunaris(80-97%) pletora del volto (60-90%) Intolleranza ai carboidrati (50-90%) Ipertensione arteriosa (75-90%) Irsutismo (65-80%) Strie rubre addominali (50-70%)

41 QUADRI CLINICI SINDROME DI CUSHING Principali segni clinici Ecchimosi - petecchie (40-70%) Osteopenia/osteoporosi (40-50%) Acne (30-60%) Poliuria (30-40%) Iperpigmentazione (10-15%) Esoftalmo (10-15%)

42 QUADRI CLINICI Sindrome di Cushing Principali segni clinici Astenia (50-90%) Turbe neuropsichiche (40-80%) Disfunzione erettile (60-80%) Oligo/amenorrea (60-80%) Cefalea (20-40%) Dolori addominali (10-20%)

43 QUADRI CLINICI Sindrome di Cushing

44 QUADRI CLINICI S. Cushing obesità

45 QUADRI CLINICI S. Cushing: Gibbo di bufalo

46 QUADRI CLINICI S. Cushing: Faccia a luna piena

47 QUADRI CLINICI S. Cushing : irsutism o (specie volto)

48 QUADRI CLINICI Cushing: strie rubre

49 QUADRI CLINICI Fragilità vasale ecchimosi

50 QUADRI CLINICI Sindrome surrenogenitale : Tumori secernenti androgeni virilizzazione, irsutismo,retrocessione temporale dei capelli, amenorrea, aumento delle masse muscolari Tumori secernenti estrogeni ginecomastia, atrofia testicolare,impotenza, pubertà precoce nelle bambine

51 Virilizzazione

52 Ipercortisolismo (Sindrome di Cushing) Diagnosi di laboratorio Valori elevati di cortisolemia, soprattutto i livelli del cortisolo libero urinario delle 24 ore, non normalizzabili con il test di soppressione (1 mg di desametasone somministrato alle ore 24) il dosaggio dell ACTH consente di differenziare le forme ACTHdipendenti dalle forme ACTH-indipendenti (spontanee o iatrogene), nelle quali l ACTH è indosabile, in quanto soppresso dagli elevati livelli di cortisolo I livelli di ACTH sono in genere particolarmente elevati nelle forme di sindrome di Cushing da ACTH ectopico Infine, il test di stimolazione con CRH evocherà una risposta dell ACTH (e quindi un aumento della cortisolemia) solo nella malattia di Cushing, ma non nella sindrome di Cushing da ACTH ectopico o nelle forme ACTH-indipendenti

53 Ipercortisolismo (Sindrome di Cushing) DIAGNOSI STRUMENTALE Esami radiologici: TC dei surreni nelle forme ACTH-indipendenti; RMN della sella turcica nelle forme ACTHdipendenti); il cateterismo dei seni petrosi inferiori con dosaggio bilaterale dell ACTH (dopo stimolazione con CRH) consente di localizzare il tumore in una delle due emiipofisi.

54 Ipercortisolismo (Sindrome di Cushing) Terapia Nelle forme (spontanee) ACTH-indipendenti (di origine surrenalica), la terapia consiste nella rimozione del tumore surrenalico, quando il tumore è un carcinoma si associa il trattamento medico con mitotano, aminoglutetimide o ketoconazolo, frequentemente con una ridotta secrezione di glucocorticoidi, la chemioterapia tradizionale e la radioterapia esterna sono per lo più inefficaci Nelle forme di sindrome di Cushing da ACTH ectopico, la terapia consiste nel trattamento del tumore primitivo sede di produzione dell ACTH ectopico. La malattia di Cushing da adenoma ipofisario ACTH-secernente è trattata mediante adenomectomia ipofisaria (di solito per via transfenoidale) con eventuale successiva radioterapia dell ipofisi e/o terapia medica dell ipercortisolismo nei casi in cui l exeresi chirurgica sia incompleta o comunque non coronata da successo.

55 Iperaldosteronismo primitivo Diagnosi di laboratorio ipopotassiemia in un paziente iperteso è spesso il primo indizio dell esistenza di un iperaldosteronismo primitivo l attività reninica plasmatica (PRA), a differenza dall iperaldosteronismo secondario, è soppressa, mentre i livelli plasmatici ed urinari di aldosterone sono tipicamente aumentati un rapporto aldosterone/renina > 30 è considerato patognomonico di iperaldosteronismo primitivo livelli elevati di altri mineralcorticoidi (desossicorticosterone, corticosterone, 18- idrossicorticosterone) sono riscontrati frequentemente in caso di adenoma, quasi mai quando l iperaldosteronismo primitivo è dovuto ad iperplasia surrenalica bilaterale.

56 Iperaldosteronismo primitivo Diagnosi strumentale La localizzazione dell adenoma può essere fatta con la TC o la RMN dei surreni e, nell 80% dei casi, con la scintigrafia surrenalica con iodocolesterolo. Questa procedura diagnostica è, però, scarsamente efficace nel caso che le dimensioni dell adenoma siano inferiori al cm.

57 Iperaldosteronismo primitivo Terapia Iperaldosteronismo primitivo dovuti ad aldosteronoma, la terapia elettiva è costituita dalla surrenectomia monolaterale Nei pazienti con iperplasia surrenalica bilaterale, la surrenectomia subtotale + trattamento medico con farmaci antipertensivi, utile anche nella preparazione del paziente all intervento chirurgico.

58 FEOCROMOCITOMA DEFINIZIONE E UN TUMORE CATECOLAMINO- SECERNENTE CHE ORIGINA DALLE CELLULE CROMAFFINI CHE SONO CONCENTRATE NELLA MIDOLLARE DEL SURRENE O NEL SISTEMA PARAGANGLIARE SIMPATICO

59 FEOCROMOCITOMA SEDE MIDOLLARE SURRENE LOCALIZZAZIONE EXTRASURRENALICA (PARAGANGLIOMA) - BIFORCAZIONE AORTICA: ORGANO DI ZUCKERKANDL (origine della arteria mesenterica inf. dall aorta) - ZONA PERISURRENALICA - VESCICA / URETERE - CAVITA TORACICA - CAVITA INTRACRANICA - REGIONE CERVICALE

60 FEOCROMOCITOMA E DEFINITO TEN PERCENT TUMOUR 10% NEI BAMBINI 10% EXTRASURRENALICO 10% BILATERALE ADULTI (25-30% BILATERALE NEI BAMBINI) 10% MULTICENTRICO 10% FAMILIARE - 1% dei casi di ipertensione in età pediatrica

61 FEOCROMOCITOMA INCIDENZA variabile da 1 caso su 100 a 1 caso su 1000 pazienti con ipertensione arteriosa. Colpisce con frequenza maggiore i maschi nella età preadolescenziale, le femmine nella età adulta, prevalentemente attorno ai anni.

62 FEOCROMOCITOMA CLASSIFICAZIONE FEOCROMOCITOMA SPORADICO FEOCROMOCITOMA FAMILIARE (indipendente da altre sindromi) 3. FEOCROMOCITOMA ASSOCIATO A CARCINOMI FAMILIARI MULTIPLI a. FEOCROMOCITOMA E SINDROME MEN 2 2 A 2 B b. FEOCROMOCITOMA E MALATTIA FAMILIARE NEUROCUTANEA - MALATTIA DI VON-RECKLINGHAUSEN O NEUROFIBROMATOSI TIPO 1 TIPO 2 - SCLEROSI TUBEROSA - SINDROME DI STURGE WEBER - SINDROME DI HIPPEL - LINDAU

63 FEOCROMOCITOMA Quadri clinici tipici Nella maggior parte dei casi il feocromocitoma può essere asintomatico. Il sintomo più caratteristico è costituito dalla ipertensione arteriosa che si presenta in circa il 70% dei pazienti in forma parossistica, nel 30% in forma stabile. Le crisi ipertensive acute (con pressione sistolica che supera anche i 300 mmhg) sono di solito improvvise e possono insorgere in modo imprevedibile, oppure compaiono regolarmente dopo determinati stimoli, alcuni anche banali.tra i più frequenti e caratteristici ricordiamo: i traumi diretti sull addome o il semplice massaggio addominale, la manovra di Valsalva, il parto,l assunzione di cibo o alcool,spaventi, stress, emozioni, il rialzo febbrile, la rasatura, i gargarismi, l atto sessuale, lo starnuto, la minzione.

64 FEOCROMOCITOMA La crisi ipertensiva si associa spesso a: cefalea pulsante sudorazione profusa tachicardia pallore o arrossamento del viso (flushing) tremori, ansia e talvolta a dolori precordiali o addominali con nausea e vomito perdita di peso, catabolismo con resistenza all insulina e aumento della temperatura corporea

65 FEOCROMOCITOMA Diagnosi funzionale Dosaggio delle catecolamine libere nelle urine e dei loro cataboliti (metanefrina e acido vanilmandelico). Dosaggio delle catecolamine plasmatiche

66 FEOCROMOCITOMA Test di soppressione: 1.test alla clonidina (agonista centrale alfa-2 recettori) in caso di valori borderline dei componenti urinari, si esegue il dosaggio delle catecolamine plasmatiche dopo la soppressione della risposta simpatica con clonidina;

67 FEOCROMOCITOMA 2. test alla fentolamina: in corso di crisi ipertensiva da feocromocitoma, dopo una dose test di 0,5 mg, la somministrazione di 5 mg di fentolamina (α-bloccante) determina entro 2 minuti un abbassamento della pressione arteriosa di circa 30 mmhg persistente per 15 minuti; 3. Test di stimolo con Glucagone: 1 mg ev Glucagone POSITIVO se dopo 2 min incremento 3 volte catecolamine bas o NA >12 nmol/l (praticamente abbandonato per i suoi potenziali effetti dannosi)

68 FEOCROMOCITOMA DIAGNOSI STRUMENTALE Ecografia : trova indicazione per visualizzare il surrene di soggetti magri Tomografia assiale computerizzata (TC) con m.d.c.: permette di localizzare la maggior parte dei feocromocitomi surrenalici e talvolta anche extrasurrenalici di dimensioni superiori ad 1 cm con una elevata accuratezza diagnostica (96%).

69 FEOCROMOCITOMA Risonanza magnetica nucleare (RMN): utile per localizzare i feocromocitomi extrasurrenalici addominali. Permette di differenziare meglio la ghiandola dal tessuto adiposo retroperitoneale e dal tessuto necrotico. SCINTIGRAFIA CON I METAIODO BENZILGUANIDINA ( ANALOGO DELLA NOR-EPINEFRINA LOCALIZZATA NEL TESSUTO CROMAFFINE PATOLOGICO ANCHE EXTRASURRENALICO)

70 FEOCROMOCITOMA PREPARAZIONE ALL INTERVENTO 1. Stabilizzazione della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca nei limiti della norma 2. Riespansione del letto vascolare e del volume plasmatico

71 FEOCROMOCITOMA Da più di 15 giorni prima dell intervento: FENOSSIBENZAMINA 5 mg x 2 die (PA stabile a /60-70) ATENOLOLO 25 mg/die (f.c. media =60 bpm) Ultima dose di Fenossibenzamina: sera prima dell intervento Ultima dose di Atenololo: mattino del giorno precedente l intervento Durante la notte precedente l intervento: 500 cc Emagel cc SF

72 FEOCROMOCITOMA Durante l Intervento in caso di crisi ipertensiva FENTOLAMINA5-10 mg in bolo Infusione continua ev mg/ min Durante l Intervento in caso di crisi ipotensiva dopo la legatura delle vene surrenaliche/rimozione tumore. NORADRENALINA = mg/kg/min in glucosata al 5%

73 FEOCROMOCITOMA Terapia chirurgica Tradizionale anteriore sottocostale transperitoneale per: a. bilateralità b. incerta identificazione preoperatoria della sede della lesione c. grandi dimensioni del tumore o eventuali infiltrazioni laterale lombotomica o posteriore extraperitoneali per tumori di piccole dimensioni (3 cm), toracica transdiaframmatica oppure toraco-addominale transperitoneale e transpleurica.

74 FEOCROMOCITOMA Terapia chirurgica Laparoscopica indicazioni: feocromocitomi non voluminosi, senza segni di infiltrazione delle strutture circostanti.

75 Le masse incidentali del surrene (MIS) Lesioni a carattere espansivo, di varie dimensioni, generalmente asintomatiche o corredate di segni/sintomi modesti e aspecifici, riscontrate incidentalmente durante indagini diagnostiche per immagini (TC, RMN, US).

76 EPIDEMIOLOGIA In considerazione del progressivo invecchiamento della popolazione e della crescente disponibilità di tecnologie diagnostiche

77 EPIDEMIOLOGIA In considerazione del progressivo invecchiamento della popolazione e della crescente disponibilità di tecnologie diagnostiche

78 EPIDEMIOLOGIA In considerazione del progressivo invecchiamento della popolazione e della crescente disponibilità di tecnologie diagnostiche La gestione della masse surrenaliche clinicamente inapparenti risulta un problema emergente di carattere sanitario

79 EPIDEMIOLOGIA Prevalenza nell ambito TC addome: 3-4% Riscontro occasionale autoptico: 10% maggiore nel sesso femminile Incidenza in aumento all aumentare dell età: picco intorno alla sesta-settima decade di vita Sede più frequentemente interessata: surrene destro

80 INCIDENTALOMI Natura e dimensioni Il diametro della massa può variare da 0,5 a 25 cm e oltre; in media è di circa 3 cm. 52% dei casi si tratta di adenomi (dimensioni medie 3,5 cm) 12% di carcinomi cortico-surrenalici (Femmine - 90%; dimensioni medie 7,5 cm) 11% di feocromocitomi. In pazienti che hanno presentato un tumore maligno primitivo in altra sede (polmone, mammella, rene, melanoma, linfoma), la probabilità che l incidentaloma sia una metastasi è piuttosto elevata (fino al 70%). In questo caso le dimensioni sono di solito intermedie tra carcinomi e adenomi

81 Incidentaloma surrenalico Produzione ormonale più del 70% degli incidentalomi surrenalici non è secernente. Cortisolo. Alcuni pazienti con adenoma possono presentare modesti segni di ipercortisolismo, espressione di una condizione subclinica di sindrome di Cushing. 17α-idrossiprogesterone. Una alterazione endocrina frequente (17-71%) è la esagerata produzione di 17α-idrossiprogesterone in risposta al test di stimolazione con ACTH. Aldosterone. In circa il 30% dei casi il tasso plasmatico di aldosterone è normale.nel 60% dei pazienti si osserva una modesta ipopotassiemia. Catecolamine. La maggior parte dei feocromocitomi (76%) non viene diagnosticata fin dopo la morte. In tutti i casi di incidentaloma si impone uno studio ormonale specifico, valutando almeno la

82 Incidentaloma surrenalico Diagnosi radiologica e scintigrafica TC e RMN: Solo nel 60-70% dei casi riescono ad evidenziare i segni della aggressività della massa neoplastica (irregolarità dei margini, struttura disomogenea,enhancement marcato dopo contrasto), mentre la diagnosi di benignità è certa in caso di cisti, ematomi, feocromocitomi, mielolipoma. La scintigrafia surrenalica con radiocolesterolo permette di localizzare la ghiandola e di studiarne la funzionalità. Difetti di captazione sono segno di malignità. La evidenziazione di un solo surrene è suggestivo per adenoma. Una tecnica molto promettente è la Positron Emission Tomography (PET) con 18F-fluorodeossiglucosio.

83 Algoritmo per la valutazione di MSI-I 1. Anamnesi ed EO: ricerca di segni/sintomi indicativi di iperfunzione surrenalica o malignità 2. Catecolamine urinarie nelle 24 ore 3. Test di soppressione con desametazone 1 mg overnight 4. Se iperteso, K + sierico e rapporto aldosterone/pra Non funzionante o <3-4 cm Massa funzionante o > 4 cm Ripetere imaging a 3 e 12 mesi Follow-up se dopo 12 mesi diametro stabile e test negativi diametro > 1 cm Rimozione chirurgica

84 Incidentaloma surrenalico Terapia Nel morbo di Conn, di Cushing, di carcinoma corticosurrenalico o di feocromocitoma è indicato l intervento chirurgico. Quando la massa non è secernente ed il diametro è > di 4 cm, il sospetto di neoplasia maligna è elevato ed è più prudente porre indicazione all asportazione radicale del tumore. Se il diametro è < ai 4 cm e il paziente ha presentato in precedenza un tumore primitivo in altra sede, si procede ad agoaspirato Gli incidentalomi non secernenti di diametro < a 4 cm possono essere seguiti con periodici controlli radiologici (TC, RM dopo 3-6 mesi, quindi ogni anno per 3 anni) e con una valutazione endocrina annuale. La tendenza all accrescimento o a produrre ormoni sono