Area di Coordinamento Assistenza Anziani Direttore: D.ssa Anna Marro

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1 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro InquadramentogeneraledelleSindromi Demenziali. LaMalattiadiAlzheimer. LeDemenzeDegenerativenonAlzheimer (demenzefronto temporali,demenzecon sintomiextrapiramidali) Avellino13Marzo2007 CentroStudiASLAV2

2 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEFINIZIONEDIDEMENZA (de mens=fuoridimente) E unasindromecaratterizzatadallapresenza diundeficitdellamemoria,associatoa disturbidialtreareecognitive,checausa unasignificativariduzionedellecapacitàdi svolgerelecomuniattivitàdivitaquotidiana (DSM IV).

3 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro Ladiffusionedellademenza, neipaesioccidentali,è legataingranparteai notevolicambiamenti demograficiverificatesi nell ultimosecolo:essendo infattilademenzauna malattiadipiùfrequente riscontroneisoggetti anziani,l invecchiamento dellapopolazionehaportato comeconseguenzaun notevoleincrementodel numerodimalati.questo fenomenoèpiùevidentenel sessofemminile,cheè caratterizzatodauna maggioreaspettativadivita

4 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro 90 PrevalenzadellaDemenzainItalia 85, ,6 % , ,5 3,9 1,8 0,8 0, Etàanni LuccaU.etal.,

5 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro Prevalenzadellademenzaedellesueformeprincipalinella popolazioneitaliana,persessoeclassedietà* Demenza Malattiadi Alzheimer DemenzaVascolare Età MaschiFemmineTotale MaschiFemmineTotale MaschiFemmineTotale ,01,31,2 0,40,70.6 0,40,40, ,34,63,5 0,82,41,7 0,80,70, ,58,89,0 2,84,33,6 2,81,52, ,522,721,1 5,79,07,7 3,75,04,5 Totale 5,37,26,4 1,73,22,5 *DatiCNR PFinvecchiamento 1,41,51,4

6 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro PrevalenzadellaDemenzainEuropa 35 %prevalenza Maschi Femmine Classedietà Loboetal., >90

7 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro LeDemenzerappresentanola quartacausadimortenegli ultrasessantacinquennidei Paesioccidentali. Laprevalenzadellamalattia aumentaconl etàedè maggiorenelsessofemminile, soprattuttoperlamalattiadi Alzheimer. IdatidelProgettoFinalizzato Invecchiamentoindicanouna prevalenzaperilnostropaese inlineaconquantoatteso sullabasedeidatidella letteraturainternazionale.

8 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro InItaliaèstatacalcolata un incidenzadi11,9nuovicasi all annoperogni1000abitanti perleetàsuperioriai65anni (questocorrispondeacirca nuovicasididemenza ognianno). Anchel incidenzasubisceun incrementoconl età, passandoda4,1casiper1000 abitantiperleetàcomprese frai65ei69annia29,9perle etàcompresefragli80egi84 anni.

9 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro LademenzaNONè unaspettonormale dell invecchiamento: soloil20%degli ultra ottantennineè affetto.

10 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro Classificazionedelledemenze Esistonodiverseclassificazionidelle demenze,inbaseall etàdiesordio,alla sededellelesioni,allaprognosiela classificazioneclassicasubase eziologica. Vistelenumeroseclassificazioni esistentiinmerito,nonèsemplicefarsi un ideachiarasucomeclassificarele demenze

11 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CLASSIFICAZIONE CLASSIFICAZIONE DEMENZE 1)Degenerative 2)Vascolari 3)Infettive 4)Altre M.Alzheimer LewyBodyDisease Frontali(Pick,Fronto temporali) Corticali(multi infartuali) Sottocorticali(whitematterlesions, infartistrategici,formelacunari) Encefalopatiaspongiforme (Creutzfeld Jakob) Processiespansivi(idrocefalo normoteso,ematomasubdurale, neoplasie)

12 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZE CLASSIFICAZIONEINBASEALL ETA DIESORDIO Demenzepresenili Demenzesenili

13 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZE CLASSIFICAZIONEEPIDEMIOLOGICA DEMENZEFREQUENTI Formedegenerative(Alzheimer) 45% Formevascolari 20% Formemiste 20% DEMENZEMENOFREQUENTI M.diCreutzfeld Jacob M.diBinswanger SindromeLacunare IdrocefaloNormoteso EmatomaSubdurale M.diParkinson M.diHungtington S.diWernicke Korsakoff(alcolisti) Formepost traumatiche(pugili) 85% 15%

14 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZE CLASSIFICAZIONEANATOMO CLINICA CORTICALI MalattiadiAlzheimer(AD) EarlyOnset LateOnset(SDAT) Frontallobedegeneration M.diPick Frontallobedementia LewyBodyDementia M.diCreutzfeld Jacob (encefalitespongiforme) SOTTOCORTICALI Vascolari Multi infartuale(mid) M.diBinswanger Sindromelacunare Pat.extrapiramidali M.diParkinson M.diHungtington Paralisisopranucleare progressiva IdrocefaloNormoteso Demolitive Post traumatiche Daprocessiespansivi endocranici ALTRE Pseudodemenze S.depressiva Farmaci(anticolinergici) Metaboliche Ipotiroidismo,Alcoolismo

15 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZE CLASSIFICAZIONEEZIOLOGICA DemenzePrimarieoPrimitive: D.diAlzheimer MalattiadiPick DemenzeSecondarieononAlzheimer DemenzeSecondarieononAlzheimer (sonoidentificabilifattoricausalibenprecisi; sono infatti generate da condizioni neurologiche, metaboliche, endocrine, infezioni del S.N.C., intossicazioni ed altre patologie, che si associano al normale processo di invecchiamento): D.Vascolari(D.Multi infartuale,d.dasingoliinfarti,d.dacoinvolgimentodipiccolivasi, D.Vascolari D.daipoperfusione,D.daemorragia) D.daMalattieDegenerativedelS.N.C.(MorbodiParkinson,CoreadiHuntington,Paralisi D.daMalattieDegenerativedelS.N.C. SopranucleareProgressiva,EpilessiaMioclonicaProgressiva) D.EndocrineeMetaboliche D.Carenziali(D.Alcolica,SindromeWernicke Korsakoff,Pellagra,DeficienzadiVitamina D.Carenziali B12eFolati) D.daAgentiTossici(Metallipesanti,MonossidodiCarbonio,Piombo,Arsenico, D.daAgentiTossici Manganese,Alluminio,Farmaci) D.daNeoplasieCerebrali(TumoriIntracranici) D.daNeoplasieCerebrali D.daIdrocefaloNormoteso D.daTraumiCranici(Ematomi,Emorragie,Ipossia,EncefalopatiaCronicadeiPugili) D.daTraumiCranici D.daInfezioni(InfezioniHIV,MorbodiCreutzfeldt JakobedaltreinfezionidaPrioni, D.daInfezioni MeningitiCroniche,Encefaliti,SclerosiMultipla).

16 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZEDEGENERATIVE ALZHEIMERTYPE Earlyonset(AD) Lateonset(SDAT) NONALZHEIMERTYPE Fronto TemporalLobarDegeneration LewyBodyDisorderswithDementia Creutzfeldt JakobDisease

17 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZENONALZHEIMERTYPE FRONTO TEMPORALLOBARDEGENERATION Pick'sDiseaseI Pick'sDiseaseII Fronto TemporalDementia Progressive(nonfluent)Aphasia SemanticDementia LEWYBODYDISORDERSWITHDEMENTIA Parkinson'sDisease ParkinsonwithAD DiffuseLewyBodyDementia LewyBodyvariantwithAD CREUTZFELDT JAKOBDISEASE

18 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZE Classificazioneinbaseallaprognosi DemenzeDegenerativeoirreversibili: D.diAlzheimer D.NeurodegenerativeditipononAlzheimer (D.Fronto TemporalieMalattiadiPick,D.con CorpidiLewy,D.condisturbidelmovimento: MalattiadiParkinson,SindromiParkinsoniane Atipiche,CoreadiHuntigton,degenerazione Cortico Basale,ParalisiSopranucleare Progressiva)

19 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZE Classificazioneinbaseallaprognosi DemenzeNonDegenerativeoReversibili(sono DemenzeNonDegenerativeoReversibili unadiscretapartedelledemenzesecondariee costituisconomenodel15%ditutteledemenze): D.daIdrocefaloNormoteso D.daCauseInfettive D.daCauseMetaboliche D.daCausePsichiatriche D.daLesioniOccupantiSpazio

20 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CLASSIFICAZIONE CLASSIFICAZIONE DEMENZE Comesipuòbennotarelostessotipodi demenzapuòrientrareinunaonell altra dellecategoriesopraelencate,inbaseal criteriodiclassificazionechesiprendein considerazione

21 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CLASSIFICAZIONE CLASSIFICAZIONE DEMENZE comunque,aldilàdelleclassificazioniappena descritte,itipididemenzapossonoesserecosì raggruppati: DemenzadiAlzheimer DemenzeVascolari DemenzaconCorpidiLewy DemenzeFronto Temporali(MalattiadiPick) DisturbidelmovimentoconDemenza(Coreadi Huntington,MorbodiParkinson,Paralisi sovranucleareprogressiva,degenerazionecortico Basale) Demenzesecondarieadaltrepatologie(Idrocefalo Normoteso,DemenzaHIV correlata,d.daprioni,d. Alcolica,D.daMalattieMetabolicheEreditarie).

22 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro EPIDEMOLOGIADELLEPRINCIPALI FORMEDIDEMEZA

23 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZADIALZHEIMER

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25 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro LAMALATTIADIALZHEIMER Rappresentalapiùfrequenteformadidemenza nelsoggettoanziano,arrivandoacolpireoltreil 30%dellapopolazioneultraottantenne E caratterizzataclinicamentedaun deterioramentoingravescentedellecapacità cognitiveedallacomparsaditurbe comportamentaliedell affettivitàcheportano inesorabilmenteilmalatoadunaperdita dell autonomiafunzionaleedall impossibilitàdi mantenererapporticongruiconl ambiente circostante.

26 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro LAMALATTIADIALZHEIMER Qualèlacausa? Depositodisostanzeall internodelneurone (proteinatauegroviglineurofibrillari)ed all esterno(placchediamiloide) all esterno(placchediamiloide) Distruzionedelneuroneeconseguentedeficit neurotrasmettitoriale(acetilcolina) ATROFIA

29 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro SPECT IlquadroSPECTtipicodellamalattiadi Alzheimerèrappresentatoda un ipoperfusionebilateralenelleregioni parietalietemporali. Neglistadiavanzatidimalattia,compare un ipoperfusionecerebralealivello frontale.

30 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro Alzheimer:atrofiacorticaleposterioreconipoperfusioneeipometabolismo nellacortecciatemporo occipitalesinistra

31 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZADIALZHEIMER DEPOSIZIONEDI AMILOIDE DEGENERAZIONE NEUROFIBRILLARE

35 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro Invecchiamento FattoridiRischioVascolare Degenerazionecapillaricerebrali/disturbiemodinamici CriticallyAtteinedThresholdforCerebralHypoperfusion (CATCH) Disfunzionemitocondriale Ossidazioneglucosio/sintesiATP processazione APP fosforilazione proteinatau Neurodegenerazione formazione radicaliliberi

36 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro FATTORIDIRISCHIOEDIPROTEZIONENON GENETICIDELLAMALATTIADIALZHEIMER Status Fattoridirischio Fattoriprotettivi Definiti Etàavanzata FamiliaritàperAD Sconosciuti Possibili Traumacranico Bassascolarità Sessofemminile Dimensionidelcervello Quozienteintellettivo Circonferenzadellatesta Depressione Elevatiintakedialluminio Elevatilivellidilipoproteina(a) Trattamentocronicoconeparina FANS Terapiaestrogenica Sostanzeantiossidanti Fumo ElevatiintakediPUFA

37 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro MUTAZIONIASSOCIATEALLAMALATTIA DIALZHEIMERFAMILIARE Trisomia21 (SindromediDown) Aumentataproduzione diappeβ amiloide MutazionidellaAPP (varie) Alterataproduzionedi APPAumentata β amiloide ProcessazionedellaAPP ApoE (Cromosoma19) MutazionePresenilina 1 (Cromosoma14) MutazionePresenilina 2 Presenilina (Cromosoma1) Aumentataproduzione diβ amiloide Aumentataproduzione diβ amiloide

38 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CRITERICLINICIPERLDIAGNOSI DELLAMALATTIADIALZHEIMER Ipiùutilizzatisonoquelli: DSMIV(WorldHealthOrganization) ICD 10(AmericanPsychiatricAssociation) NINCDS ADRDA(McKhannetal.,1984)

39 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CriteridiagnosticidellademenzasecondolaquartaversionedelManuale DiagnosticoeStatisticodelleMalattieMentalidell AmericanPsychiatric Association(DSMIV). D. Presenzadideficitcognitivimultiplicaratterizzatida: 5. Compromissionemnesica(deficitdelleabilitàadapprenderenuove informazioniearichiamareinformazioniprecedentementeapprese) 6. Uno(opiù)deiseguentideficitcognitivi: Afasia(disturbidellinguaggio) Aprassia(incapacitàadeseguireattivitàmotorienonostantel integritàdella comprensioneedellamotricità) Agnosia(incapacitàariconoscereoidentificareoggettiinassenzadideficit sensoriali) Deficitdelpensieroastrattoedellecapacitàdicritica(pianificare,organizzare,fare deiragionamentiastratti) B. IdeficitcognitivideicriteriA1eA2interferisconosignificativamentenel lavoro,nelleattivitàsocialionellerelazioniconglialtri,con peggioramentosignificativorispettoalprecedentelivellofunzionale C. Ideficitnonsimanifestanoesclusivamenteduranteundelirium

40 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro Criteridiagnosticidellademenzasecondol ICD 10: Declinomnesico Deterioramentodelpensiero Deterioramentodialmenounafunzionecognitivanonmnesica Diminuzionedell autonomianelleadl Declinodaunlivellointellettivoprecedente Insorgenzasubdola Progressionelenta Assenzadievidenzeclinicheestrumentalidialtrepatologie dementigene 10. Assenzadiesordioimprovviso 11. Assenzadisegnineurologicifocali 12. Deficitstabilizzatoneltempo

41 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CRITERIPERLADIAGNOSIDIALZHEIMER (NINCDS ADRDA,1984) MalattiadiAlzheimerprobabile MalattiadiAlzheimerpossibile

42 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CRITERIPERLADIAGNOSIDIALZHEIMERPROBABILE (NINCDS ADRDA,1984) Tuttiiseguenticriteridevonoesserepresenti: Demenzastabilitadaunesameclinicoedocumentatada testpsiconeurologici; Deficitdellamemoriaedialmenounaltrodominio cognitivo; Nessundisturbodellavigilanza; Iniziotrai40e90anni; Assenzadialtridisordinicerebraliomalattiesistemicheche possonocausaredemenza.

43 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CRITERIPERLADIAGNOSIDIALZHEIMERPROBABILE (NINCDS ADRDA,1984) Ladiagnosideveesseresupportatadaunoopiùdei seguenticriteri: 1. Progressivodeterioramentodispecifichefunzioni cognitive(aprassia,agnosia,afasia); 2. Deficitfunzionale; 3. Disturbidelcomportamento; 4. Storiafamiliaredidisordinisimili; 5. Risultatidilaboratoriochenonsianoindicatividi unadiagnosialternativa.

44 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CRITERIPERLADIAGNOSIDIALZHEIMERPOSSIBILE (NINCDS ADRDA,1984) Coincidenzaconicriterisovracitati,mavariazione nell esordio,manifestazioniodecorsoclinico oppureunsingolomaprogressivodeficit cognitivo senzaunacausaidentificabile; Presenzadiunaltrodisturbocerebraleomalattia sistemicasufficientiaprovocaredemenza,ma che nonsiaconsideratocomecausadella demenza.

45 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CRITERIPERLADIAGNOSIDIALZHEIMER CERTA(NINCDS ADRDA,1984) Critericlinicipositiviperladiagnosi didemenzadialzheimerprobabile Evidenzaistopatologicaottenutacon l autopsiaoconlabiopsia

46 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DIAGNOSIDIALZHEIMER Screeningeanamnesisomaticae psichiatrica Esameneurologico Esamelaboratoristico Esamecognitivofunzionale Colloquiocoiparenti/caregiver

47 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DIAGNOSIDIALZHEIMER Valutazionecognitiva Valutazionefunzionale Valutazionecomportamentale Valutazioneglobaledellagravità

48 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DIAGNOSIDIALZHEIMER Valutazionecognitiva: ConsortiumtoEstablishaRegistryfor AlzheimerDisease(CERAD) MattisDementiaRatingScale AlzheimerDiseaseAssessmentScale (cognitivesubscale:adas cog) SyndromKurztest

49 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DIAGNOSIDIALZHEIMER Valutazionefunzionale: InstrumentalActivitiesofDailyliving(IADL) PhysicalSelf MaintenanceScale(PSMS)

50 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DIAGNOSIDIALZHEIMER Valutazionecomportamentale: AlzheimerDiseaseAssessmentScale (non cognitivesubscale) BehavioralPathologyinAlzheimer DeseaseScale NeuropsychiatricInventory(NPI)

51 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DIAGNOSIDIALZHEIMER Valutazioneglobaledellagravità: GlobalDeteriorationScale(GDS) ClinicalDementiaRatingScale(CDR)

52 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro SEGNALIDIALLARME Deficitdimemoriachecondizionalosvolgimento delleattivitàquotidiane Difficoltànell eseguirecompitiusuali Difficoltàdilinguaggioditipoanomico(difficoltàa trovareparole) Disorientamentoneltempoenellospazio Ridottacapacitàdigiudizio(es.vestirsiinmaniera inadeguata) Difficoltàdiragionamentoastratto(es. nell esecuzione dioperazioniaritmetichesemplici) Collocazionedeglioggettiinpostisbagliati Cambiamentidiumoreecomportamento Cambiamentidipersonalità

53 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro COMESIMANIFESTA LamalattiadiAlzheimercolpisceciascunapersonain mododifferenteeilsuoimpattodipende,inlarga misura,dallecaratteristicheindividualidelpazientee cioè: 6) dallasuapersonalità; 7) dallesuecondizionifisiche; 8) dalsuostiledivita. Isintomipossonoesseremegliocompresiserapportati alletrefasidelsuodecorso:lafaseiniziale,intermedia eterminale.

54 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro FASEINIZIALE Lapersonaèancoraautosufficientema presentaunaseriedidisturbi: lieveperditadimemoriapereventirecenti(es. nonricordadoveharipostooggettiecosaha mangiatoapranzo,ecc.);

55 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro FASEINIZIALE lievideficitdellinguaggio(difficoltàadevocarenomidi tipocomune); disorientamentotemporale; modificazionidelcarattere; impoverimentodelpensieroastrattoedallacapacitàdi giudizio; difficoltàaricordarelastradadicasa; difficoltàaprenderedecisioni; perditad'iniziativaemotivazione; segniesintomididepressioneonervosismo; perditadiinteresseversolapropriaattivitàlavorativaei proprihobbies.

56 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro FASEINTERMEDIA Presentadifficoltàanchenellavitaquotidiana,siaggravano ideficitcognitiviesievidenzianoidisturbidelcomportamento: incapacitàdiapprenderenuoveinformazioni; peggioramentodeidisturbidellamemoria; difficoltàariconoscereedadorientarsi,ancheinambienti familiari;

57 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro FASEINTERMEDIA peggioramentodeldisorientamentotemporale; difficoltàariconoscereglioggetti,ivoltidelle persone,iluoghi,ecc.(agnosia); perditadellacapacitàdieseguiremovimenti volontari(aprassia),es.nonriesceadallacciarsi lescarpe; comportamentiinappropriatiinpubblico; riduzionedellinguaggiospontaneo(frequenti anomieeusodifrasifatte); comportamentoaggressivo; delirieallucinazioni,ecc.

58 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro FASEAVANZATA Totaledipendenzadelmalatodaiproprifamiliaripercui deveessereassistitoecontrollatoinognimomentodella giornata.lapersonapuòsviluppare: incapacitàariconoscerefamiliari,amicieoggettinoti; difficoltàacapireointerpretareglieventi;

59 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro FASETERMINALE incapacitàadesprimersi; incapacitàacamminare; incapacitàaorientarsidentrolapropriaabitazione; incontinenzaperurineefeci;

60 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro FASETERMINALE difficoltànelladeglutizione(ilpazientepuò esserealimentatoartificialmente); rischiodicomplicanze:malnutrizione, disidratazione,piaghe,malattieinfettive (soprattuttopolmonite),patologie cardiovascolari,ecc.

61 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro COMPLICANZE Nellevariefasidellademenza,esoprattuttoin quelleavanzate,ilquadroclinicoèdominatodalla comparsadicomplicanzecherappresentanoun importantefattoredirischiodidisabilità

62 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro PREVENZIONE 1. Stimolazionecognitiva 2. Scolarità 3. Qualitàdivita 4. AltriFattoriprotettivi 5. Vaccino Laricercacontinua!!!

63 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DISTURBIDELCOMPORTAMENTO Sonolaconseguenzadellostatodiconfusioneincuivieneatrovarsi ilmalato All inizioèsolouncomportamento inadeguato,cioèunodeiprimi campanellidiallarme Inseguitodiventanodifficilidagestiretantodarappresentarela maggiorcausadistressdeifamiliari Possonoesserecausatidal dolorefisico Ipiùfrequentisono: comportamentoaggressivo vagabondaggio comportamentistraniebizzarri ansiaepaura agitazioneenervosismo collera depressione apatia deliri allucinazioni

66 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro ESISTEUNACURA NO Allostatoattualenonsiguarisce. MA Esistonoterapiefarmacologicheenonfarmacologiche, cherallentano,laprogressionedellamalattiaper mantenereattiveilpiùalungopossibileleabilità residue(lostatofunzionale)epossonomigliorare laqualitàdivitadelmalatoedeisuoifamiliari.

67 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro LeDemenzeDegenerativenonAlzheimer (demenzefronto temporali,demenzecon sintomiextrapiramidali)

68 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZAFRONTOTEMPORALE Tuttequelleformedidemenzachesi manifestanoprimariamenteconun disturbodellapersonalitàedel comportamento,associate,alivello anatomopatologico,adegenerazionedei lobifrontalietemporali, indipendentementedallelesioni istiopatologicheriscontratealivello cerebrale

69 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZAFRONTOTEMPORALE(FTD) Haunesordiotrai45e60anni,anchese sonostatidescritticasiadinsorgenzapiù precoce(21anni)epiùtradiva(75anni). Ladistribuzioneèugualeneiduesessi. Lamalattiaprogrediscelentamentecon unaduratachecomunementevadai10ai 15anni.Spessovièfamiliaritàper demenza.

70 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CriteridiagnosticidellaFTD Disturbicomportamentali esordioinsidiosoeprogressionelenta scarsacuradellapersona precoceriduzionedellecapacitàrelazionali disinibizione rigiditàmentaleedinflessibilità iperoralità perseverazioniestereotipie comportamentod uso distraibilità,impulsività ipocriticità

71 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CriteridiagnosticidellaFTD Sintomiaffettivi depressione,ansia,ideediriferimentoedi suicidio ipocondria indifferenzaemotiva Linguaggio ridottafluenza stereotipieespressive ecolaliaeperseverazione mutismonellafaseavanzata

72 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CriteridiagnosticidellaFTD Orientamentospazialeeprassia conservate Segnifisici riflessiprimitivi(precoci) incontinenzaurinaria(precoce) acinesia,rigiditàetremori(tardivi) pressionearteriosabassaedinstabile

73 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro Classificazionidelledemenzefrontotemporali Sindrome Demenzafrontale Sintomiprincipali Areacerebralecolpita Alterazionidella personalitàedel comportamento Orbitofrontalebilaterale Afasiaprogressiva nonfluente Linguaggioesitante,non Perisilvianasinistra fluentemacomprensione conservata Demenza semantica Afasiafluentecon anomie,comprensione alterata Lobitemporali(sinistro obilaterale)nelle regionianteriorie inferolaterale

74 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DemenzaconcorpidiLewy E unapatologiadegenerativacerebraleche comportauninsidiosoeprogressivodeclino dellefunzionicognitivedovutoadundiffusa deposizionedicorpidilewyedallaperdita neuronalenellacortecciaenellestrutture sottocorticalidell encefalo. IcorpidiLewysonoinclusionicitoplasmatiche compostedafilamentiproteicifosforilatieduniti traloroaformareunprodottoinsolubile.inessi sonocontenutealtreproteinecoinvolte nell eliminazionediproteinedanneggiateo anomaleall internodeineuroni.

75 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DemenzaconcorpidiLewy IcorpidiLewysiritrovanoindiverse malattieneurodegenerativedelsistema nervosocentraletracuilepiùfrequenti sono: ilmorbodiparkinson lademenzaacorpidilewy

76 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro PatologieconcorpidiLewy Nome Sindromeclinica MorbodiParkinson Disturbimotori extrapiramidali Regionecolpita Sistemanigrostriatale Demenzaconcorpi Declinocognitivoe dilewy psicosi Insufficienza Disfunzioneautonomica autonomicaprimaria Cortecciacerebrale Disfagiaacorpidi Lewy Nucleodorsaledel vago Disfagia Neuronisimpaticidel midollospinale

77 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DemenzaconcorpidiLewy Vieneconsideratalaformadegenerativa piùfrequentedopolademenzadi Alzheimer,conunapercentualediquasiil 20%dituttiicasididemenzainanziani ricoveratiinospedaleesottoposti adautopsia.colpiscesoggettitrai57egli 87anni.

78 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CriteridiagnosticidellaDemenzaconcorpidiLewy 1. Caratteristicaclinicacentraleèunprogressivo declinocognitivodigravitàtaledainterferire conlosvolgimentodelleattivitàsocialie lavorativedelsoggetto.ilcoinvolgimentodelle funzionemnesichenonènecessariamente presentecomesintomod esordiomasi manifestanelcorsodellamalattia.disturbi dell attenzione,dellefunzionifrontali sottocorticaliedelleabilitàvisuospaziali possonoessereparticolarmenteevidenti.

79 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CriteridiagnosticidellaDemenzaconcorpidiLewy 2. Duedelleseguenticaratteristichecliniche sononecessarieperladiagnosididemenzaa corpidilewyprobabile,mentreunasoltanto perladiagnosididemenzaacorpidilewy possibile: andamentofluttuantedeldisturbocognitivo congravecompromissionedell attenzionee dellavigilanza Allucinazionivisivericorrenti,tipicamenteben strutturate Extrapiramidalismo

80 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CriteridiagnosticidellaDemenzaconcorpidiLewy 1. Caratteristichechesupportanola diagnosi: caduteripetute sincope transitoriaperditadicoscienza sensibilitàaineurolettici delusioni allucinazioniditipononvisivo

81 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CriteridiagnosticidellaDemenzaconcorpidiLewy 1. Ladiagnosididemenzaconcorpidi Lewyèmenoprobabileinpresenzadi: cerebrovasculopatiaevidenziata dall esameobiettivoneurologicooal neuroimaging Evidenzadimalattiasistemicao cerebralechepuòdipersécausareil quadrodementigeno

82 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CARATTERISTICHECLINICO STRUMENTALIDIFFERENZIALI FRALEFORMEPIÙFREQUENTIDIDEMENZE Tipodi demenza Carattericlinicisalienti Neuroimaging Frequenza Malattiadi Alzheimer Esordiocondeficit mnesico(piùraramente condeficit neuropsicologicifocali)e precocecoinvolgimento globaledellefunzioni cognitive.possibile coesistenzadialterazioni comportamentali all esordio;piùfrequenti nellefasiintermediee avanzate.progressione graduale.esameobiettivo neurologiconegativo all esordio Atrofiatemporo parietale,talora asimmetrica,alla TCeallaRM. Ipoperfusionenelle stesseareealla SPECT 50 60%

83 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro Faseiniziale Faseintermedia MALATTIADIALZHEIMER Faseterminale

84 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CARATTERISTICHECLINICO STRUMENTALIDIFFERENZIALI FRALEFORMEPIÙFREQUENTIDIDEMENZE Tipodi demenza Carattericlinicisalienti Neuroimaging Frequenza Demenza vascolare ischemica Esordioacuto(subdolo nellaforma sottocorticale)spesso consintomifocalie progressioneagradini. Compromissione irregolaredellevarie funzionicognitive.esame obiettivoneurologicocon segnifocali. Infartisingoliinaree strategiche(es.,infarti talamici,lobo temporaleinfero mediale)omultipliin areediconfineo lacuneneiganglidella baseolesioniestese dellasostanzabianca periventricolarealla TCoallaRM. Ipoperfusione irregolareallaspect %

85 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZAVASCOLARE

86 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CARATTERISTICHECLINICO STRUMENTALIDIFFERENZIALI FRALEFORMEPIÙFREQUENTIDIDEMENZE Tipodi demenza Carattericlinicisalienti Neuroimaging Frequenza Demenza fronto temporale Precocidisturbi comportamentali (disinibizione,perditadi controllosociale, iperoralità,stereotipia), alterazionidell affettività (apatia,disinteresse, ipocondria, somatizzazioni)eprecoci disturbidellinguaggio (monotonia,ecolalia, perseverazioni) Atrofialobare (frontaleofronto temporale)allatco allarm. Ipoperfusione frontaleallaspect. 5 14%

87 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro DEMENZAFRONTO TEMPORALE

88 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CARATTERISTICHECLINICO STRUMENTALIDIFFERENZIALI FRALEFORMEPIÙFREQUENTIDIDEMENZE Tipodi demenza Carattericlinicisalienti Demenzaa Fluttuazionedeidisturbi corpidilewy (siacognitivisiadello Neuroimaging Atrofiacorticale aspecificaallatco statodiveglia),presenza allarm. diallucinazionivisiveben Ipoperfusione strutturate,segni occipitalealla extrapiramidaliefrequenti SPECT. cadute Frequenza 15 25%

89 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CARATTERISTICHECLINICO STRUMENTALIDIFFERENZIALI FRALEFORMEPIÙFREQUENTIDIDEMENZE Tipodi demenza Carattericlinicisalienti Degenerazione Aprassiaideo motoria cortico basale asimmetrica,afasia Neuroimaging Atrofiacorticale fronto temporalee precoce,disinibizionee sottocorticale segnifrontali,distoniadi striataleallarm unarto,mioclonofocale eparkinsonismo Frequenza Rara

90 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro CARATTERISTICHECLINICO STRUMENTALIDIFFERENZIALI FRALEFORMEPIÙFREQUENTIDIDEMENZE Tipodi demenza Carattericlinicisalienti Neuroimaging Paralisisopranucleare Paralisi Atrofiadella sopranucleare dellosguardo,instabilità porzioneanteriore posturaleconcadute, progressiva delcorpocalloso disartria,deficitdi allarm. attenzioneedeficit Ipoperfusionedella cognitivoditipo cortecciafrontale sottocorticale. allaspect. Frequenza Rara

92 AreadiCoordinamentoAssistenzaAnziani Direttore:D.ssaAnnaMarro L ETÀDELCERVELLO Credocheilmiocervello,sostanzialmente,sialo stessodiquand eroventenne.ilmiomododi esercitareilpensierononècambiatoneglianni.enon dipendecertodaunamiaparticolarità,mada quell organomagnificocheèilcervello.selocoltivi funziona,selolasciandareelomettiinpensionesi indebolisce.lasuaplasticitàèformidabile.perquesto bisognacontinuareapensare. RitaLeviMontalcini.PremioNobelperlamedicinanell 86;ha compiuto97anniil22aprile2006 GRAZIE PER L ATTENZIONE!