Come può il pediatra gestire le problematiche nutrizionali del bambino con disabilità

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1 Come può il pediatra gestire le problematiche nutrizionali del bambino con disabilità Dott.ssa Roberta Onesimo UOSA Malattie Rare e Difetti Congeniti FONDAZIONE POLICLINICO UNIVERISTARIO A GEMELLI

2 Presupposti Le difficoltà alimentari sono estremamente frequenti tra i pazienti pediatrici con disabilità, di conseguenza lo è la malnutrizione (in difetto o in eccesso) con effetti nocivi sullo stato di salute globale Entrambe le condizioni (deficit o eccesso calorico e/o di nutrienti) si associano ad un incremento della morbidità Il trattamento della malnutrizione si associa al miglioramento dello stato di salute e della qualità della vita dei pazienti e delle rispettive famiglie: Riduzione dell irritabilità (miglioramento dei sintomi da MRGE, riduzione delle lesioni da decubito) Riduzione della spasticità L obiettivo del supporto nutrizionale del bambino con disabilità consiste nel raggiungere il giusto equilibrio tra adeguata nutrizione e riduzione delle possibili complicanze

3 Il contributo del pediatra 1. Conoscere il range di normalità degli apporti nutrizionali del paziente pediatrico con disabilità 2. Indentificare il target ideale di crescita 3. Identificare la presenza di malnutrizione (in eccesso o difetto) o identificare le categorie maggiormente a rischio di svilupparla 4. Ipotizzare causa della malnutrizione (scarso intake, eccessiva perdita, eccessiva spesa energetica, coesistenza di più fattori) 5. Definire lo stato clinico del bambino (disabilità oromotoria, ipotonia, epilessia, comorbidità: IRR, MRGE) ed elaborare la migliore strategia nutrizionale TEAM MULTIDISCIPLINARE

4 1 Conoscere il range di normalità degli apporti nutrizionali del paziente pediatrico con disabilità La popolazione pediatrica con disabilità costituisce un gruppo eterogeneo, è difficile fornire una indicazione univoca relativa al fabbisogno energetico anche perché mancano degli standard di crescita universali ai quali riferirsi Il fabbisogno energetico dei bambini con disabilità è in media minore di quello di un bambino sano di pari età 80 Kcal/kg vs 100 Kcal/kg 10 Kcal/cm vs 14 Kcal/cm L incidenza e la severità della malnutrizione sono direttamente proporzionali alla durata e alla gravità del coinvolgimento neurologico

5 2 Identificare il target ideale di crescita L altezza il peso di un bambino con disabilità intellettiva sono di solito significativamente al di sotto degli standard anche se una percentuale di soggetti non irrisoria (8-14% PCI) è riportato essere in sovrappeso A causa della perdita di massa magra (patologia di base, disuso) non sarebbe corretto per questi pazienti riferirsi alle comuni curve di crescita (CDC, WHO) Il target di crescita ponderale per i bambini < 3 aa e per quelli con normale livello di attività è costituito dal 50 p al pari dei bambini di pari età sani. Per i bambini > 3 aa in grado di muoversi autonomamente tramite sistema postulare idoneo il target è costituito dal 25 p, per i pazienti allettati dal 10 p. Nutrition in neurologically impaired children V Marchand; Canadian Paediatric Society, Nutrition and Gastroenterology Committee Paediatr Child Health 2014

6 3 Categorie a rischio di malnutrizione DISFUNZIONE OROMOTORIA La disfunzione oro-motoria costituisce il principale e il più insidioso problema nutrizionale dei bambini con coinvolgimento neurologico, la sua presenza correla con un elevato rischio di malnutrizione da deficit calorico Alcuni segni di sospetto (difficoltà di suzione nei primi mesi di vita, difficoltà ad accettare cibi solidi di diverse consistenze, tosse e/o conati in occasione del pasto) possono addirittura far sospettare un coinvolgimento neurologico non precedentemente identificato TUTTI I PAZIENTI CON SOSPETTA DISFUNZIONE OROMOTORIA ANDREBBERO VALUTATI DA UN TEAM MULTIDISCIPLINARE DEDICATO (pediatra della disabilità, genetista clinico, gastroenterologo, nutrizionista, NPI, foniatra) Per la diagnosi spesso è sufficiente la visita e la valutazione del pasto effettuata da un medico esperto. Lo studio della deglutizione con videofluoroscopia può affinare la diagnosi ma non può essere considerato il gold standard diagnostico soprattutto se usato come unico strumento.

7 4 Ipotizzare la causa della malnutrizione PROBLEMATICHE NUTRIZIONALI A. Scarso intake calorico B. Incremento delle perdite C. Incremento della spesa energetica PROBLEMATICHE NON NUTRIZIONALI Condizioni sindromiche Patologie genetiche Disfunzioni endocrine Etnia Nutrition in neurologically impaired children V Marchand; Canadian Pediatric Society, Nutrition and Gastroenterology Committee Paediatr Child Health 2014

8 4 CAUSE DI MALNUTRIZIONE (in difetto) PROBLEMATICHE NUTRIZIONALI A.SCARSO INTAKE CALORICO L apporto calorico di bambini con disabilità è in media nettamente più basso dei coetanei sani : manca spesso la capacità di comunicare sazietà/fame si è dipendenti dal caregiver per la somministrazione del pasto l assunzione di un pasto richiede tempi (fino a 3-6 ore) compatibili difficilmente con le esigenze familiari e sociali (scuola, riabilitazione)

9 4 CAUSE DI MALNUTRIZIONE (in difetto) B. INCREMENTO DELLE PERDITE MRGE, vomito, esofagite da reflusso complicata da anoressia C. INCREMENTO DELLA SPESA ENERGETICA Di solito la spesa energetica di un bambino con disabilità intellettiva è inferiore rispetto a quella di un coetaneo sano, questo dato è ancor più vero in assenza di deambulazione autonoma, ipotonia, riduzione della motilità spontanea. Un incremento del dispendio energetico è atteso per le alcune condizioni (sindromi distoniche, sindromi genetiche), o per comorbidità (patologia polmonare cronica).

10 5 Definire lo stato clinico del bambino VALUTAZIONE NUTRIZIONALE La prima valutazione nutrizionale andrebbe eseguita il prima possibile e ripetuta annualmente in condizioni di stabilità, prima per i lattanti o per i pazienti instabili Diario alimentare con valutazione dell energia giornaliera assunta e della distribuzione dei nutrienti Storia clinica: stipsi, infezioni ricorrenti, epilessia, MRGE, DAR, rifiuto del cibo, broncopolmoniti ricorrenti, tosse in occasione del bolo (ab ingestis), assunzione di farmaci che modificano l appetito. In molti pazienti i sintomi di MRGE coesistono con quelli di disabilità oro-motoria. RED flag: piccole inalazioni ripetute possono essere asintomatiche, la stanchezza progressiva alla fine del pasto può essere la spia di desaturazioni

11 5 Definire lo stato clinico del bambino VALUTAZIONE NUTRIZIONALE Osservazione dove possibile della somministrazione del pasto (postura, valutazione del rischio di inalazione, presenza di desaturazioni, quantità e qualità del cibo assunto, interazione con il caregiver) Esame obiettivo: ricercare segni di malnutrizione: piaghe da decubito, edema periferico. Verifica del tono muscolare, contratture, scoliosi. Valutazione del cavo orale (gengiviti, stomatiti, carie) per escludere motivi di disconfort. Auscultazione del torace per escludere segni di polmonite ab ingestis, palpazione dell addome per escludere stipsi.

12 5 Definire lo stato clinico del bambino VALUTAZIONE NUTRIZIONALE Rilevazione dei parametri di crescita: peso possibilmente nudi o con pochi abiti (doppia pesata o sedia bilancia), lunghezza < 2 aa o se incapaci a stare in piedi. In presenza di grave scoliosi o contratture la crescita può essere valutata con curve di crescita speciali (arti inferiori o superiori) (Spender et al. Assessment pf linear growth of children with cerebral palsy: Use of alternative measure to height or lenght. Dev Med Child Neurol 1989;31: ) Esami: uno screening laboratoristico esteso non è consigliato in via opzionale può essere effettuato uno screening del deficit di ferro

13 5 Definire lo stato clinico del bambino I pazienti con sospetta osteoporosi o a rischio di svilupparla dovrebbero essere sottoposti a MOC dosaggio di Ca, P, vitamina D, fosfatasi alcalina. OSTEOPENIA E OSTEOPOROSI: sono di frequente riscontro nei pazienti pediatrici con coinvolgimento neurologico, tra i fattori che contribuiscono a questo problema ci sono: la riduzione all esposizione al sole, la riduzione della motilità, l uso di antiepilettici, gli scarsi apporti di fonti naturali di vitamina D, P, Ca. Sebbene il gold standard diagnostico per questi pz sia ad oggi costituito dalla MOC l ecografia quantitativa dell osso può costituire un valido strumento per il futuro (Hartman et al Bone quantitative ultrasound and nutritional status in severely handicapped istituitionalized children and adolescent. Clin Nutr 2014;23:89-98.) Il trattamento si basa sulla correzione dei livelli di vitamina D, sul bilanciamento degli apporti di Ca e P con la dieta e sull utilizzo di bifosfonati in casi selezionati.

14 VALUTAZIONE NUTRIZIONALE PERSONALIZZARE IL FABBISOGNO NUTRIZIONALE La determinazione del fabbisogno nutrizionale dovrebbe essere personalizzata e tener conto della motilità spontanea e del livello di attività, del tono muscolare, di eventuali alterazioni del metabolismo e della presenza di comorbidità. La calorimetria indiretta può essere un valido strumento di riferimento. Come ribadito dalle linee guida de Canadian Pediatric Society il miglior modo per valutare l efficacia del trattamento nutrizionale è monitorizzare la crescita in risposta al trattamento dietoterapico, ricordando che il target da raggiungere è più spesso il p piuttosto che il 50 p (sproporzione massa grassa/magra, incremento del lavoro respiratorio, peggioramento della motilità spontanea, maggior rischio di fratture, maggior rischio di sviluppo di disventilazione polmonare/atelettasie)

15 VALUTAZIONE NUTRIZIONALE STRATEGIE DI INTERVENTO NUTRIZIONALE Il modo più semplice e meno invasivo di correggere uno scarso apporto nutrizionale è incrementare il potere calorico dei cibi assunti per os eventualmente ricorrendo all uso di formule ipercaloriche. Quando l assunzione di nutrienti per os è rischiosa, insufficiente o eccessivamente time consuming, è opportuno ricorrere alla nutrizione enterale artificiale : SNG per supporti di breve termine < 3 mesi, gastrostomia per interventi di più lunga durata. Occasionalmente (dismotilità, MRGE severa) si ricorre alla nutrizione digiunale I pazienti in nutrizione enterale artificiale sono a maggior rischio di overfeeding (manca spesso la comunicazione del senso di fame/sazietà) con conseguente sviluppo di obesità, sindrome metabolica, peggioramento della patologia cronica di base (scheletrica, respiratoria)

16 CONCLUSIONI o La malnutrizione è un fenomeno atteso ma da non considerare normale per i bambini con disabilità o L identificazione della sua presenza e delle cause che la supportano può essere effettuata anche dal pediatra di famiglia o La presa in carico assistenziale spetta a Centri specializzati in Pediatria della Disabilità nei quali operano team multidisciplinari esperti e dedicati alla gestione di questa e altre problematiche specifiche o Il dialogo, la collaborazione e l interazione tra le figure di riferimento territoriali e ospedaliere è fondamentale per un ottimale realizzazione di questo e altri programmi assistenziali o Un programma nutrizionale personalizzato dovrebbe routinariamente far parte del piano di riabilitazione proposto per questi pazienti, al fine di assicurare una adeguata crescita, preservare lo stato di salute e migliorare la qualità di vita dei bambini e delle loro famiglie

17 La Grazie per l attenzione e 2 incontro 28