Alberto Pesci

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1 IPF Fenotipi e Comorbidità Rare Diseases in Italy: Time for a new perspective Milano 27 Febbraio 2015 Alberto Pesci alberto.pesci@unimib.it Clinica Pneumologica Università degli Studi di Milano - Bicocca Azienda Ospedaliera San Gerardo - Monza

2 Caso Clinico Dicembre 2011 Maschio di 69 anni Ex fumatore dal 2002 (50 p/y) Impiegato Nessuna esposizione od assunzione di sostanze conosciute causare fibrosi polmonare Patologica recente: dispnea da sforzo ingravescente e tosse secca stizzosa Patologica Remota: appendicectomia, RGE

3 Caso Clinico Dicembre 2011 Obiettività: rantoli crepitanti tipo velcro alle basi polmonari. Non segni di malattia sistemica EGA: PaO2 71 mmhg, PaCO2 36 mmhg Spirometria globale: FVC 4.2 L (94%); VC 4.48 L (96%); TLC 7.1 L (99%); Indice Tiffeneau 72; DLco 60% 6MWT in AA: percorsi 475 mt, nadir desaturazione 94%

4 RX torace Dicembre 2011

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6 Caso Clinico Dicembre 2011 Autoimmunità: negativa Precipitine sieriche: negative FBS con BAL-> lieve aumento della popolazione neutrofila-eosinofila (neutrofili 5%, eosinofili 2%), no cellule tumorali, no agenti infettivi Ecocardiogramma: funzione sistolica sx conservata (FE 55%), insufficienza tricuspidalica lieve (PAPs stimata 34 mmhg)

7 Discussione multidisciplinre con diagnosi finale di Fibrosi Polmonare Idiopatica N.B. La presenza alla TC torace di enfisema associato a fibrosi fa configurare un quadro di «Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema (CPFE)» ATS/ERS Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care 2011;183:

8 Presence on chest HRCT of both : emphysema of the upper lobes opacities suggestive of fibrosis of the lung bases Eur Respir J 2005; 26:

9 Fenotipi IPF combinata con Enfisema (CPFE) - Monitoraggio dei volumi polmonari poco informativo - Fondamentale astensione tabagica - Inefficacia dei corticosteroidi per os e degli altri immunosoppressori - Nelle forme UIP trattamento come IPF Cottin et al. Eur Respir J 2005;26: Doherty et al. Thorax 1997;52:

10 Comorbidità Reflusso gastroesofageo Raccomandato trattamento farmacologico del GER, anche se asintomatico Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183: Miglior decorso post-trapianto in pazienti IPF sottoposti a fundoplicatio Linden et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;131: Trattamento del GER è fattore predittivo di maggiore sopravvivenza in IPF Lee et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;184:1390 4

11 Caso Clinico Follow-up clinico-strumentale Prove di funzionalità respiratoria: sostanzialmente stabili per i volumi ma con graduale riduzione della DLco FVC % VC % TLC % I. T. DLCO % Sat % 10/12/ /04/ /06/ Test del cammino: lenta e graduale riduzione dei mt percorsi e della saturazione TAC annuali: lieve evoluzione della fibrosi polmonare ai campi inferiori e dell enfisema agli apici

12 Caso Clinico - Gennaio 2014 Il paziente riferisce netto incremento della dispnea da sforzo da due mesi ed incremento della tosse nell ultima settimana con comparsa di emoftoe. FVC % VC % TLC % I. T. DLCO % Sat % 10/12/ /04/ /06/ /01/ Al test del cammino dei 6 minuti: 250 mt percorsi, nadir di desaturazione a 85%

13 Caso Clinico - Gennaio 2014 Esami ematochimici: probnp 980, D-dimero negativo Ecocardiogramma color doppler: FE conservata, rigurgito tricuspidalico da cui si stima PAPs di 55 mmhg, TAPSE 16. Quadro suggestivo di ipertensione polmonare

14 Fenotipi Ipertensione polmonare (PH) e IPF Prevalenza: 31-85% Shorr et al. Eur Respir J 2007;30: Agarwal et al. Indian J Chest Dis Allied Sci 2005;47: Lettieri et al. Chest 2006;129: Nadrous et al. Chest 2005;128:616S 7S Eziopatogenesi - Distorsione e distruzione del letto vascolare - Vasocostrizione ipossica cronica Corte et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2009;26:7 19

15 Fenotipi Ipertensione polmonare (PH) e IPF Prognosi - Peggiore della sola IPF Lettieri et al. Chest 2006;129:746 52

16 Fenotipi Ipertensione polmonare (PH) e IPF Terapia Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:

17 Caso Clinico - Gennaio 2014 Rx torace

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19 Caso Clinico Gennaio 2014 FBS con TBNA linfonodi paratracheali

20 Cancro Polmonare e IPF Prevalenza in IPF: % Hubbard et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:5 8 Turner-Warwick et al. Thorax 1980;35: Harris et al. Thorax 2009;65:70 6 Incidence of lung cancer at 1, 5 and 10 years was 3.3%, 15.4% and 54.7%, respectively Ozawa et al. Respirology 2009;14: In CPFE lung cancer may be frequent Cottin V et al. Chest 2009;136:1-2 RR 7.31 (> in maschi fumatori) Hubbard et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:5 8

21 Caso Clinico - Febbraio 2014 Posta diagnosi di Carcinoma Polmonare ad istotipo Microcitoma in paziente con CPFE Presa in carico oncologi-> eseguito 1 ciclo di CT Paziente deceduto dopo 2 settimane per tromboembolia polmonare massiva

22 Comorbidità Malattia cardiovascolare e tromboembolica Aumentato rischio di - Coronaropatia - Angina - FA - TVP - TEP - Ictus Daniels et al. Eur Respir J 2008;32:170 4 Kizer et al. Arch Intern Med 2004;164:551 6 Hubbard et alam J Respir Crit Care Med 2008;178: Sode et al. Am J Respir Crit Care Med 2010;181: Olson et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:A5305

23 Comorbidità Malattia cardiovascolare e tromboembolica Navaratnam et al. Thorax 2014;69:207-15

24 Comorbidità Malattia cardiovascolare e tromboembolica PRO CONTRO Kubo et al. Chest 2005;128: Noth et al. Am J Respir Crit Care Med 2012;186:88-95

25 Comorbidità Malattia cardiovascolare e tromboembolica Raccomandazioni - Screening annuale o se peggioramento clinico - Esclusione di malattia cardiovascolare e TEP se riacutizzazione IPF Collard et al. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:636 43

26 Comorbidità Enfisema Cancro polmonare Malattia cardiovascolare e tromboembolica Reflusso gastroesofageo Depressione Sindrome delle apnee notturne ostruttive Anoressia Diabete mellito

27 Grazie a tutti i presenti della cortese attenzione Alberto Pesci