1 INTRODUZIONE 1.1 Coma, Coscienza, Stato Vegetativo, Stato di Minima Coscienza

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1 1 INTRODUZIONE 1.1 Coma, Coscienza, Stato Vegetativo, Stato di Minima Coscienza Coma Che cos è il coma? Quello stato di sospensione della coscienza di Sé e del mondo, di impossibilità di entrare in rapporto con chi ti circonda, con chi ti vuole parlare, aiutare?[ ] uno stato che non è vita né morte, ma che vita e morte riassume, specchio di ciò che siamo e che saremo. Secondo la definizione classica di F. Plum e J. B. Poster (1980), il Coma è uno stato di areattività psicologica non suscettibile di risveglio in cui il soggetto giace a occhi chiusi. In generale si definisce Coma un profondo stato di incoscienza, una condizione clinica secondaria, che può essere provocata da molteplici tipi di danno: - a esordio acuto: di natura traumatica (incidenti stradali o domestici), e non traumatica (intossicazioni da stupefacenti, alcool, tossine), alterazioni del metabolismo (ipoglicemia, iperglicemia, chetoacidosi) o danni e malattie del sistema nervoso centrale (ictus, traumi cranici, ipossia); - a esordio cronico: malattie degenerative o metaboliche (Alzhaimer, demenza multi-infartuale) o ad anomalie dello sviluppo. Questi tipi di danno possono essere a carattere focale o diffuso e i possibili esiti variano lungo un continuum che va dal completo recupero funzionale al decesso. Ciò dipende da più fattori quali la localizzazione, l estensione, la gravità del danno cerebrale all origine del coma stesso, la durata del coma e l età del paziente. Quest ultimo, giace per lo più immobile ad occhi chiusi, anche dopo uno stimolo doloroso, in uno stato non suscettibile di risveglio e in assenza di risposte finalizzate a stimoli esterni o bisogni interni. Non parla (al massimo emette suoni incomprensibili) e non ha alcuna 3

2 relazione con l ambiente (relazione testata dalla capacità di eseguire un comando semplice, come tirare fuori la lingua o stringere la mano dell esaminatore). Sembrerebbe una condizione del tutto simile al sonno fisiologico, dal quale si differenzia, nel suo manifestarsi apparente, perché nessuno stimolo, per quanto intenso, provoca il risveglio, a indicare uno stato di grave sofferenza cerebrale. Le uniche risposte che si possono ottenere, più o meno alterate a seconda dei casi, sono di tipo riflesso, troncoencefalico, spinale o vegetativo. Si tratta di uno stato di abolizione delle funzioni somatiche (motilità, sensibilità, espressione e compressione verbale) associate ad alterazioni, talora marcate, del controllo e della regolazione delle funzioni vegetative o vitali (respirazione, attività cardiaca e pressoria), della vita di relazione e della Coscienza. Quest ultima, nell accezione moderna si identifica con la piena consapevolezza di sé e dell ambiente circostante, quindi può essere definito cosciente chi è sveglio, pensa e prova emozioni. Dal punto di vista neurologico, la coscienza è caratterizzata da due componenti: la vigilanza e la consapevolezza. La vigilanza: è contraddistinta da uno stato di veglia, lo stare a occhi aperti ( wakefulness ) che non necessariamente è associato alla consapevolezza di ciò che accade nel mondo che ci circonda. La consapevolezza (o contenuto): è rappresentata dalla somma delle funzioni cognitive e affettive ( awareness ), e consiste nella consapevolezza del mondo che ci circonda e, nella condizione più evoluta, del proprio essere. Il contenuto della coscienza, per potersi pienamente manifestare, richiede lo stato di veglia. Quest ultimo viceversa, può essere presente in assenza di qualunque contenuto esplorabile. Lo stato di coscienza è stabilito dal buon funzionamento delle due componenti. Quando si ha vigilanza senza consapevolezza la persona appare con gli occhi aperti, con un normale ciclo sonno-veglia senza segni di contatto con l'ambiente. Questa condizione è nota come Stato Vegetativo. 4

3 1.1.2 Stato vegetativo Lo Stato Vegetativo, solitamente, rappresenta l evolversi di uno stato di coma che è usualmente presente per circa quattro settimane. E forse il meno compreso e più controverso disturbo della coscienza. È un fenomeno moderno, praticamente sconosciuto fino a qualche decennio fa, prodotto della rianimazione e della terapia intensiva. Diversi sono stati i tentativi negli anni per giungere ad una nomenclatura condivisa circa questa condizione in cui riversano i pazienti subito dopo il risveglio dal coma. La sindrome fu descritta nel 1940 da Ernest Kretschmer, e per questo motivo è stata denominata sindrome di Kretschmer o sindrome apallica. Nella pubblicazione originaria egli ipotizzava che per il realizzarsi di questa condizione clinica fosse necessaria la perdita della funzione corticale di entrambi gli emisferi con preservazione della funzione del troncoencefalo. Tuttavia, l utilizzo di questo termine fu scoraggiato dal momento che i dati di imaging funzionale cerebrale mostravano un ampissima varietà di situazioni rispetto al danno corticale nei pazienti in stato vegetativo. La stessa sorto toccò ai termini: 1) mutismo acinetico (Cairns e collaboratori, 1941), con cui descrivevano un paziente con un tumore cistico del terzo ventricolo che presentava una riduzione netta dei movimenti e del linguaggio ma adeguatamente vigile e capace di seguire con lo sguardo; 2) coma vigile ; 3) parassonnia (Geoffrey Jefferson, 1994) per descrivere una condizione di sonno patologico osservata dopo traumi cranici. Successivamente, nel 1972, Jennet e Plum introdussero il concetto di Stato Vegetativo Persistente ( Persistent Vegetative State ) per descrivere individui che erano emersi dal coma e avevano riguadagnato una condizione di veglia apparente senza consapevolezza. Nel 1989 la World Medical Association definì lo stato vegetativo persistente come uno stato di cronica perdita di coscienza, diagnosticabile quando si verifichi una assenza di consapevolezza per almeno 12 mesi. Nel 1990 il Council of Scientific Affaire e il Council on Ethical and Judicial Affaire of the American Association pubblicava un documento 5

4 in cui definiva lo stato vegetativo secondo i criteri standard utilizzati a quel tempo, ma precisava che lo stato vegetativo poteva essere definito persistente, quando tale comportamento perdurava per più di poche settimane. Nel 1994 la Multi-Society Task Force (MSTF) pubblicava sul New England Journal of Medicine, un importante ma controverso documento. Oltre ad importanti limitazioni nella discussione dei parametri comportamentali che definiscono lo stato vegetativo e delle condizioni che permettono di qualificarlo come permanente, il documento definiva lo stato vegetativo persistente Come uno stato di incoscienza sveglia che duri per alcune settimane. Gli autori sostenevano che l aggettivo persistente si riferiva solo a una condizione di disabilità pregressa e perdurante caratterizzata da una prognosi incerta e che, ciononostante, lo stato vegetativo persistente è una diagnosi. Questa interpretazione della MSTF non aiutava a risolvere la confusione terminologica. Nel 1995, l American Academy of Neurology pubblicava un documento sulla valutazione e la gestione dei pazienti in stato vegetativo persistente. Questo documento, utilizzando i dati di quello della MSTF (caratterizzati da numerosità relativamente scarsa, mancanza di osservazione prolungata oltre l anno e di criteri diagnostici ed interventi riabilitativi omogenei nella casistica inclusa) definiva i criteri per la diagnosi di stato vegetativo e stato vegetativo persistente. Ancora nel 1996, il Royal College of Physicians of London definiva lo stato vegetativo persistente come uno stato vegetativo perdurante per settimane o più. Facendo comunque riferimento ai criteri diagnostici internazionali accettati dalla comunità scientifica (Aspen Consensus Group 2002) si definisce Stato Vegetativo una condizione caratterizzata da: Completa perdita della coscienza di sé e della consapevolezza dell ambiente e incapacità di interagire con gli altri; Nessuna evidenza di comportamenti durevoli, riproducibili, finalizzati o volontari in risposta a stimoli visivi, uditivi, tattili o noiocettivi; Nessuna evidenza di espressione o comprensione del linguaggio; 6

5 Incontinenza intestinale e urinaria; Motilità oculare assente o erratica; Nessuna deambulazione; Rarità dell ammiccamento; Schemi motori primitivi; Rigidità-spasticità; Posture patologiche; Recupero della ciclicità del ritmo sonno-veglia; Conservazione più o meno completa delle funzioni ipotalamiche e troncoencefaliche automatiche; Funzioni vitali autonome (respiro, circolo, ecc); Deficit di vario grado della funzionalità dei nervi cranici (pupillari, oculo-vestibolari e faringeo); Non necessità di tecnologie di supporto; Evidenze di segni più o meno evidenti di danno focale o diffuso mostrati dalla TC e dalla RMN; Presenta alla SPECT gradi variabili di riduzione sovratentoriali di perfusione cerebrale; Evidenza, nella PET, di variabile topografia e gradi variabili di riduzione del metabolismo del glucosio; Evidenza di alterazioni variabili dell attività EEG. Definiscono inoltre come stato vegetativo persistente (SVP) uno stato vegetativo che dura da almeno 1 mese (Bernat, 2006) dopo la lesione cerebrale traumatica acuta o non-traumatica o per la durata di almeno un mese in pazienti con alterazioni metaboliche degenerative o di sviluppo o malformazioni. Può essere considerato permanente in base a considerazioni cliniche oltre che temporali (Royal College of Physicians, 2003). Un paziente in uno stato vegetativo persistente diventa permanentemente vegetativo dopo un anno da un trauma cranico e tre mesi da un danno post-anossico; la diagnosi di irreversibilità può essere stabilita con un alto grado di certezza clinica quando la possibilità che il paziente possa riguadagnare la coscienza è estremamente piccola. Una volta fatta questa diagnosi, possono iniziare le questioni etiche e legali circa la sospensione del trattamento (Jennett, 2005). 7