INTRODUZIONE. di patologie che hanno in comune l ostruzione dell albero biliare. extraepatico e quindi dell efflusso di bile 1,2,3.

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1 INTRODUZIONE La stenosi delle vie biliari è rappresentata da una serie di patologie che hanno in comune l ostruzione dell albero biliare extraepatico e quindi dell efflusso di bile 1,2,3. La stenosi delle vie biliari è un termine che racchiude all interno una serie di disordini, benigni o maligni, di natura funzionale o organica che nell insieme hanno un incidenza relativamente rara (2: soggetti per anno) e che colpiscono più frequentemente il sesso femminile 5. L incuneamento di un calcolo all interno della via biliare extraepatica rappresenta la causa più frequente di stenosi biliare benigna seguito dalle forme stenosanti post-chirurgiche 5. Le ostruzioni biliari maligne rappresentano circa il 90% delle stenosi repertate in corso di colangiografia percutanea 1,2,3. Esse possono interessare direttamente l albero biliare o le strutture ad esso contigue come la testa del pancreas o più raramente la mucosa duodenale. La causa più comune è il carcinoma pancreatico seguito dal colangiocarcinoma, il 4

2 carcinoma della colecisti, il carcinoma ampollare, il linfoma, l epatocarcinoma e infine dalle metastasi 4. Il colangiocarcinoma, cioè il tumore primitivo più frequente dell albero biliare, ha una incidenza maggiore nella quinta e nella settima decade dove, tra l altro, è più frequente nel sesso maschile che in quello femminile (5:2) 1,2,3. La diagnosi della natura di una stenosi delle vie biliari tende a dimostrare in prima istanza la sede della lesione, ma principalmente la natura di essa, distinguendo tra forme benigne e forme maligne. Infine, tra le forme maligne, la diagnosi ha lo scopo di definire l estensione della neoplasia. La diagnosi di sede risulta di solito più semplice rispetto a quella di natura e molte metodiche non invasive come l ecografia, la tomografia e la risonanza ci vengono incontro a questo scopo 6,7,10,11,12,13,14,17,18,19. Al contrario, la diagnosi della natura di una stenosi spesso è estremamente complicata, se non impossibile. Essa gioca un ruolo fondamentale nelle successive scelte terapeutiche e la sua corretta identificazione pre-operatoria influirà positivamente sulla prognosi e/o sulla qualità di vita del 5

3 paziente. E per questo motivo che nel corso degli anni si sono andate evolvendo nuove metodiche strumentali o endoscopiche per risolvere questa problematica. Ancora oggi non esiste una metodica che integri perfettamente l efficienza con la non invasività, pertanto la scelta nell utilizzo di una piuttosto che di un altra si basa sostanzialmente sulle caratteristiche del paziente 6. A prescindere dalla invasività, la metodica più affidabile alla quale poter ricorrere per fare una diagnosi corretta della natura delle stenosi del tratto biliare è sicuramente la colangiografia retrograda endoscopica 20,21,35,36. Questo esame assume rilievo in quanto permette non solo di visualizzare l intero albero biliare, ma anche di operare indagini aggiuntive di tipo citologico o istologico, che possono aumentare la sensibilità e la specificità di questa metodica La citologia biliare ed il brushing endoluminare sono tecniche con alta specificità, ma sensibilità estremamente variabile a seconda delle casistiche. Questa alta variabilità dipende, in primo luogo, dalla quantità di cellule che è possibile 6

4 prelevare: talvolta, infatti, la neoplasia causante stenosi può solo comprimere la via biliare e non infiltrarla, come accade nel caso dell adenocarcinoma pancreatico; in secondo luogo dipende dal tipo di neoplasia causante la stenosi: molti tumori dei dotti biliari sono infatti di tipo scirroso ed hanno una probabilità minore di esfoliare nel lume

5 ANATOMIA Vie biliari intraepatiche Il fegato è un organo parenchimatoso situato a livello dell ipocondrio destro. Esso è diviso in due porzioni maggiori ed in un lobo dorsale o caudato. A livello del parenchima epatico esistono un sistema biliare, un sistema sanguigno ed uno linfatico. Microscopicamente questi tre sistemi vanno a costituire, insieme agli epatociti, i lobuli epatici, considerati le unità strutturali del fegato. I lobuli epatici sono strutture di forma grossolanamente poligonale, del diametro di circa 1 mm e dell altezza di 1,5-2 mm, delimitate da uno straterello di tessuto connettivo derivato dalla suddivisione della capsula fibrosa perivascolare. Ogni lobulo risulta costituito da numerose lamine cellulari delimitanti un sistema labirintico di spazi irregolari in cui è contenuta una rete capillare di vasi a decorso tortuoso (sinusoidi). Nel lobulo epatico (o classico) le lamine cellulari e i capillari presentano 8

6 una disposizione radiale tendendo a convergere dalla periferia verso il centro. L asse del lobulo epatico è occupato dalla vena centrolobulare, nella quale sboccano tutti i sinusoidi contenuti nel lobulo epatico. Le zone dove tre o più lobuli adiacenti vengono a contatto assumono un aspetto irregolarmente stellato e vengono indicate con il termine di spazi portali o portobiliari di Kiernan. In questi spazi il connettivo perilobulare si addensa a formare un involucro alle diramazioni interlobulari della vena porta, dell arteria epatica e del condotto biliare, ai vasi linfatici e ai nervi. Le vene centrolobulari confluiscono nelle vene sottolobulari tributarie a loro volta delle vene epatiche che convogliano il sangue nella vena cava inferiore. Le ramificazioni dell arteria epatica e della vena porta, distinte e affiancate sino alla periferia del lobulo epatico, confluiscono nello stesso sistema di drenaggio allorquando si immettono nella rete dei sinusoidi intralobulari. In altri termini, il sangue che circola nei sinusoidi epatici è arterovenoso. Al contrario, la bile elaborata dagli epatociti si riversa entro gli spazi intercellulari scavate entro le pareti dei cellule epatiche contigue (capillari biliari). Questi spazi intercellulari nel loro 9

7 insieme costituiscono una rete canalicolare attraverso la quale la bile viene convogliata in condotti escretori provvisti di parete propria presenti negli spazi portali (canalicoli biliari). La bile, riversata nella minuta rete canalicolare, confluisce alla periferia del lobulo in una serie di condottini intralobulari prevalentemente concentrati vicino agli spazi portobiliari. Questi condottini chiamati anche colangioli (canali di Hering), si continuano con i canalicoli biliari interlobulari a livello dello spazio portobiliare. I condotti intraepatici, affiancati alle ramificazioni dell arteria epatica, della vena porta, ai nervi e ai vasi linfatici, decorrono dapprima nel connettivo contenuto negli spazi portobiliari, quindi confluiscono in condotti di calibro sempre maggiore fino a formare due voluminosi condotti intraepatici che provengono dai lobi destro e sinistro del fegato. Il dotto epatico sinistro drena i tre segmenti (II, III e IV) che costituiscono il fegato sinistro. Il dotto che drena il terzo segmento è localizzato dietro il corno sinistro del recesso ombelicale e torna indietro andando ad unire il dotto del II segmento alla sinistra della branca portale principale, al II segmento nel punto in cui la branca sinistra della vena portale 10

8 ruota davanti e caudalmente al recesso del Rex. Il dotto epatico sinistro attraversa dal di sotto il fegato sinistro alla base del IV segmento giusto sopra e dietro la branca sinistra della vena portale incrociandone il bordo anteriore e unendosi al bordo epatico destro a costituire la confluenza duttale epatica. In questa porzione trasversa riceve da una a tre piccole branche dal IV segmento. Il dotto epatico destro drena i segmenti V, VI, VII e VIII e nasce dall unione delle due principali tributarie settoriali: il dotto posteriore o laterale e il dotto anteriore o mediale, ciascuno satellite della vena corrispondente. Il dotto settoriale posteriore di destra ha un decorso quasi orizzontale ed è costituito dalla confluenza dei dotti del VI e VII segmento. Tale dotto si va poi ad unire al dotto settoriale anteriore di destra nel punto in cui discende verticalmente. Il dotto settoriale anteriore di destra è formato dalla confluenza dei dotti drenanti il V e VIII segmento. Il suo tronco principale è localizzato alla sinistra della branca settoriale anteriore di destra della vena portale che prosegue con un decorso ascendente. L unione di questi due canali biliari principali di destra solitamente avviene al di sopra 11

9 della branca destra della vena porta. Il dotto epatico di destra è breve e si unisce al dotto epatico sinistro sul davanti della vena portale di destra formando il dotto epatico comune. Il lobo caudato (I segmento) ha il suo proprio drenaggio biliare. Il lobo dorsale comprende due porzioni, un lobo caudato proprio posizionato nella porzione posteriore del fegato ed un processo caudato passante dietro le strutture portali per unirsi al fegato destro. Il lobo caudato proprio è diviso in una porzione destra e in una porzione sinistra. Nel 44% dei casi tre dotti separati drenano queste tre parti del lobo, mentre nel 26% dei casi esiste un dotto comune tra la porzione di destra del lobo caudato proprio ed il processo caudato e un dotto indipendente drenante la parte sinistra del lobo caudato. Il sito di drenaggio di questi dotti è variabile: nel 78% dei casi il drenaggio del lobo caudato è presente sia nel dotto epatico destro che nel sinistro, mentre nel 15% dei casi il drenaggio è a carico del solo sistema duttale di sinistra. In circa il 7% il drenaggio è a carico del sistema duttale di destra 36,37. 12

10 Vie biliari extraepatiche I dotti biliari extraepatici sono rappresentati dai segmenti extraepatici dei dotti epatici di sinistra e di destra che si uniscono a formare il canale biliare principale drenante in duodeno. L apparato biliare accessorio, costituente una sorta di riserva, comprende la colecisti e il dotto cistico. La confluenza dei dotti epatici di destra e di sinistra si localizza alla destra dell ilo epatico anteriormente alla biforcazione venosa portale e coprendo l origine della branca 13

11 destra della vena porta. Il segmento extraepatico del dotto di destra è breve mentre il dotto di sinistra ha un decorso extraepatico molto più lungo. La confluenza biliare è separata dalla porzione posteriore del lobo quadrato (IV segmento) dal piatto ilare che corrisponde alla fusione del tessuto connettivo che avvolge gli elementi vascolari e biliari con la capsula Glissoniana. Il dotto biliare principale, il cui diametro medio è di circa 6 mm è diviso in due segmenti: il segmento superiore è chiamato dotto epatico comune ed è situato al di sopra del dotto cistico col quale si unisce a formare il dotto biliare comune (coledoco). Il coledoco decorre verso il basso anteriormente alla vena porta a livello del bordo libero del piccolo omento ed è strettamente unito all arteria epatica la quale incrocia il dotto biliare principale posteriormente, solo talvolta anteriormente. L arteria cistica, che nasce dalla branca destra dell arteria epatica, può incrociare il coledoco posteriormente o anteriormente. 14