6 convegno regionale ORL e Audiologia Patologia Neoplastica della Parotide: Casi interessanti Dott. L. Brindisi, Dott.ssa P. Staffa, Dott.ssa S. Cocca.
I tumori delle GHIANDOLE SALIVARI MAGGIORI rappresentano circa il 3% di tutte le neoplasie della testa e del collo. PAROTIDE: 80% tumori benigni 20% tumori maligni 88% di origine epiteliale 12% di origine non epiteliale
NEOPLASIE MALIGNE 30% di tutte le neoplasie salivari INCIDENZA PER SOTTOSEDE 20% circa parotide Incidenza di METASTASI LINFONODALI circa 14%-29% (soprattutto nei carcinomi mucoepidermoidi HG) METASTASI A DISTANZA 2%-39% (Carcinoma adenoido-cistico 40%; Carcinoma ex-adenoma plelomorfo 26-32%) <300 casi/anno in Italia (1) 50% nella ghiandola sottomandibolare 80% sottolinguale e gh salivari minori (cavo orale, orofaringe, naso-seni paranasali, laringe) (1)Fiorella R et al. Major salivary gland diseases. Multicentre study. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2005
ISTOTIPI PRINCIPALI Carcinoma mucoepidermoide, (HG, LG) Carcinoma adenoido-cistico (HG, LG) Adenocarcinoma Carcinoma su adenoma pleomorfo Carcinoma a cellule acinari Carcinoma squamocellulare Adenocarcinoma del dotto terminale Carcinoma epiteliale-mioepiteliale Adenocarcinoma a cellule basali Carcinoma a cellule sebacee Cistoadenocarcinoma papillare Adenocarcinoma mucinoso Carcinoma oncocitico Carcinoma mioepiteliale Carcinoma a piccole cellule Linfomi Carcinoma duttale (raro) Carcinoma linfoepiteliale (raro)
NEOPLASIE MALIGNE SEGNI E SINTOMI: Tumefazione inizialmente sintomatica con crescita progressiva e sintomatologia dolorosa (nel 10-15% dei casi) Ipo-anestesia cutanea Deficit del n. Faciale (++ Adenocarcinomi)
Terapia CHIRURGIA T1-T2 Low grade (neoplasia sovraneurale): parotidectomia sovraneurale High grade: parotidectomia totale ± ND T3- T4 Parotidectomia totale ( più o meno estesa) con ND ± RT e CHT (se invasione perineurale, vascolare, linfatica)
CASI INTERESSANTI" Dal 2011 al 2014: 83 interventi di parotidectomia 8 neoplasie maligne
CASO 1 M.B.: F, 45 anni, italiana Riferisce presenza di tumefazione non dolente retro-angolo mandibolare destro dal 2005 Nel 2007 e nel 2009 ECT diagnostica per linfonodo reattivo Giugno 2011: Giunge alla nostra osservazione dopo FNAC sotto guida ecografica eseguito in altra sede: Quadro citologico di linfonodo intraparotideo flogistico (linfociti di piccola e media taglia, alcuni blasti e istiociti). Non regressione dopo tp antibiotica e antiinfiammatoria
MASSA: consistenza duroelastica, mobile sui piani sottostanti, ovalare, diametro 28x17mm circa Non incremento volumetrico nel corso degli anni (confermato ai ripetuti controlli ECT), Non deficit del VII n.c RFL-scopia negativa. CASO 1 Esegue FNAB sotto guida ECT: possibile linfoadenite reattiva ad impronta follicolare, vagliare ipotesi exeresi se non regressione dopo antibioticoterapia Asportazione della neoformazione (ECD).
Cellule carcinomatose Abbondante infiltrato linfoide CASO 1: Caratteristiche Istopatologiche Tessuto parotideo circostante: foci di scialoadenite cronica
Cellule carcinomatose CASO 1: Caratteristiche immunoistochimiche Citocheratina 7, vimentina LMP-1, fascina Mib-1: 80%
CASO 1: Caratteristiche immunoistochimiche Infiltrato linfoide: Cellule T (CD3+): fig A Cellule B (CD20+): fig B Numerosi blasti CD30+ EBER+ sia su cellule carcinomatose che su cellule linfoidi: fig C
CASO 1 Esame istologico definitivo: CARCINOMA LINFOEPITELIALE DELLA GHIANDOLA SALIVARE ASSOCIATO AL VIRUS DI EPSTEIN BARR (EBER+) Sottotipo scarsamente differenziato di carcinoma squamoso. Identico al carcinoma linfoepiteliale del rinofaringe, ma con insorgenza in altri siti anatomici Tumore raro: più frequente nella popolazione Asiatica o Inuit 14 casi nella letteratura occidentale di LELC della parotide nella popolazione occidentale. Età media 54,6 anni Predominanza femminile (78,5%) EBV+ in 5 pazienti
CASO 1 CARCINOMA LINFOEPITELIALE DELLA GHIANDOLA SALIVARE ASSOCIATO AL VIRUS DI EPSTEIN BARR (EBER+) Ipotesi patogenetiche: Trasformazione maligna di cellule epiteliali Trasformazione di inclusi duttali o ghiandolari in linfonodi intraparotidei Ruolo EBV controverso (non necessario) Fattori genetici, ambientali o geografici
CASO 1 Luglio 2011: Stadiazione con TC collo-torace-addome: escluso localizzazioni linfonodali cervicali e a distanza, minima area di imbottimento rinofaringeo a dx. Esiti chirurgici a livello della parotide destra. c2t2n0m0 Discussione intercollegiale (GOM): approccio chirurgico di base ed eventuale CHT/RT in relazione all'istologico definitivo.
CASO 1 Agosto 2011: Parotidectomia totale destra Svuotamento del I-II-III livello destro Biopsia rinofaringe (emiporzione destra): negativa. Es istologico: negativo su T ed N pt2n0mx (Stadio II)
CASO 1 La paziente esegue follow-up semestrale con ECT + PET/TC annuale. Ad oggi la paziente è libera da malattia.
CASO 2 C.A.: M, 54 anni Trauma della regione parotidea destra 12 anni fa Ottobre 2002: ECT: formazione ipo-anecogena 19 mm. Ganglio flogistico articolare TC ATM: piccolo processo espansivo tra condilo mandibolare e CUE, lievemente ipodensa. Reperto compatibile con esito di trauma Giugno 2012: il paziente avverte lieve incremento della tumefazione. ECT: Noto reperto di dimensioni invariate (20mm), si conferma ipotesi di ganglio articolare, rispetto al 2002 pareti ispessite per probabili processi flogistici e/o emorragici intercorsi
CASO 2 Agosto 2013: Algia ATM. RM ATM senza e con contrasto: impregnazione periferica della lesione di dubbio significato. Necessita di Agoaspirato. Novembre 2013: giunge all'attenzione dell'orl Esegue biopsia ecoguidata della formazione nodulare ipoecogena (30mm). CARCINOMA DUTTALE
CASO 2 CARCINOMA DUTTALE Tumore raro ad alto grado di malignità, 1-3% di tutti i tumori maligni delle ghiandole salivari Poco più di 100 casi in letteratura dal 1994 M : F = 2,5 : 1 60-70 aa 95% origina dalle ghiandole salivari maggiori (85% dalla parotide) 45% paralisi del faciale alla diagnosi 33% sintomatologia dolorosa
CASO 2 CARCINOMA DUTTALE Forte somiglianza istologica con il carcinoma duttale della mammella. Sembra originarsi dai dotti maggiori della ghiandola piuttosto che da quelli intercalati o terminali Spiccata tendenza alla metastatizzazione linfonodale e a distanza (polmone, ossa e fegato) Invasione perineurale e linfatica: 77% e 92% Associazione con Adenoma Pleomorfo nel 23% dei casi (prognosi migliore) 70% mortalità a 3 aa dalla diagnosi dovuta a metastasi a distanza
RM Parotide Dicembre 2013: Immagine T2 pesata con soppressione del grasso. Nodulo con un cercine senza segnale perchè calcifico, all'interno è disomogeneo. Intorno zona di appiattimento, più omogenea rispetto al parenchima ghiandolare Linfonodo satellite
RM Parotide: Immagine T1 pesata senza MDC. Si apprezza sempre il nodulo con margine senza segnale. Area ipointensa rispetto al parenchima ghiandolare
RM Parotide: T1 con MDC con soppressione di grasso. Il nodulo non prende contrasto. Impregnazione omogenea perinodulare.
CASO 2 TC HR TORACE Eco-addome EGDS Fibrobroncoscopia NON LOCALIZZAZIONI METASTATICHE A DISTANZA Discussione intercollegiale del caso (GOM): approccio chirurgico di base. Parotidectomia totale con svuotamento del I, II, III, IV e V livello laterocervicale destro.
CASO 2 Gennaio 2014: Es istologico definitivo: Carcinoma salivare duttale e nodulo scleroialino e calcifico (pregresso stravaso emorragico intraghiandolare). Infiltrazione perineurale e perivascolare estesa. Uno dei margini di resezione non libero da proliferazione. Fenotipo immunoistochimico: recettori androgenici, CEA, EMA, Citocheratine pool. Positività di 1 linfonodo livello I, 1 linfonodo livello IIa, 4 linfonodi livello IIb.
CASO 2 pt2n2bmx R1 Stadio IVa Il paziente ha eseguito chemioterapia specifica e radioterapia. Attualmente libero da malattia a livello loco-regionale.
CONCLUSIONI Nelle tumefazioni parotidee, malgrado il follow-up ECT orienti verso la natura benigna, si può essere in presenza di lesioni maligne, anche in assenza di elementi clinici indicativi quali: Mancato incremento volumetrico della neoformazione (caso 1) La particolare sede di insorgenza (sottostante la lesione flogistica) che ha fatto sottostimare l'evento neoplastico (caso 2) Nella pratica clinica, nonostante l'agoaspirato eco-guidato sia spesso indicativo, non è tuttavia possibile stabilire con certezza la diagnosi di natura di una neoformazione parotidea prima della sua asportazione ed esame istologico definitivo.