Österreichische Gesellschaft für Qualitätssicherung und Standardisierung medizinisch - diagnostischer Untersuchungen 1090 Wien, Hörlgasse 18/5; Tel: +43 1 319 88 95; Fax: +43 1 319 88 97 office@oequasta.at www.oequasta.at DVR-Nr.: 4012640 Ai partecipanti del 152 round della VEQ Ematologia Vienna, 19/04/2018 Egregi colleghi, nel 152 round della VEQ Ematologia sono stati conseguiti i seguenti risultati: I risultati del piccolo emocromo li potrete ricavare per ora dal documento Valutazione Complessiva. Emocromo differenziale al microscopio Emocromo differenziale al microscopio Target (%) Risultati nel range di accettabilità 190 Partecipante Vetrino Campione A Nucleo a bastoncello 0-5 175 Nucleo segmentato 40-70 186 Eosinofili 0-4 190 Basofili 0-3 186 Monociti 5-15 170 Linfociti 20-45 186 Linfociti atip. 0-3 151 Blasti 0-1 154 Promielociti 0-1 156 Mielociti 0-1 156 Metamielociti 0-2 159 Plasmacellule 0-1 158 Eritroblasti/100 Leucociti 0-5 167 Altre cellule/100 Leucociti 0-1 149 02_152 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 1 von 7
Morfologia degli eritrociti Target 187 Partecipanti Vetrino corretti Anisocitosi X 155 Poichilocitosi X 124 Anulociti X 34 Cellule bersaglio X 164 Cellule falciforme X 167 Policromasia X 60 Punteggiatura basofila X 20 Corpi di Howell-Jolly X 81 Corpi di Pappenheim X 4 Morfologia dei leucociti Target 168 Partecipanti Vetrino Nulla da segnalare X 114 Granulazione tossica X 23 corrette Morfologia dei trombociti Target 185 Partecipanti Vetrino corrette Nulla da segnalare X 12 Trombociti giganti X 173 Valutazione vetrino 175 Indicazioni Campione A ben 61 valutabile 92 mal valutabile 21 non valutabile 1 Come campioni di controllo sono stati inviati in data 19/03/2018 campioni di controllo prodotti da Streck, ovvero dalla Direzione Sperimentale. Il termine ultimo di consegna era il 31/03/2018; i risultati pervenuti in seguito non sono stati considerati per la valutazione. Rilevazione del valore target per il piccolo emocromo sulla base del valore di consenso dei partecipanti, per l emocromo differenziale sulla base delle direttive della Direzione Sperimentale. La composizione dei collettivi la potrete ricavare dal documento classi di comparazione (Vergleichbarkeitsklassen). 02_152 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 2 von 7
L emocromo del paziente di 27 anni mostra una notevole anemia ipocromica al limite (Hb 7.3g/dl, MHC 26.3 pg) in presenza di un numero di reticolociti accettabilmente elevato (107.2 G/l) e una lieve trombocitosi (441 G/L). Il numero dei leucociti pari a 9.93 G/L si trovava nell intervallo di riferimento superiore. Nei restanti referti di laboratorio erano evidenti livelli elevati di Bilirubina Totale (1.79 mg/dl), LDH (516 U/L) e Ferritina (1270 µg/l), nonché un livello basso di aptoglobina <12mg/dl. Nell emocromo differenziale la morfologia degli eritrociti ha fornito l indizio decisivo per la diagnosi. Come la stragrande maggioranza di tutti i partecipanti ha giustamente constatato, nel vetrino si trovavano cellule falciformi. Le cellule falciformi sono molto specifiche in presenza di un anemia falciforme. Nell intervallo privo di sintomi, per esempio, esse non sempre si devono trovare nello striscio di sangue, se queste sono tuttavia presenti (anche solo in quantità molto ridotte), ciò comporta una diagnosi (cioè, se si refertano, senz altro, cellule falciformi, si dovrebbe essere sicuri, che si tratti davvero di esse!). Il nostro paziente è di origine nigeriana e ha un anemia falciforme, geneticamente accertata, da genotipo omozigote HbSS. Egli soffre di crisi falciforme recidiva. L emocromo attuale è stato ottenuto in un intervallo senza crisi. Oltre alle cellule falciformi (S) tipiche di questa malattia, il vetrino presentava anche altre mutazioni tipiche dell anemia falciforme, tuttavia non specifiche, come anisocitosi, poichilocitosi, cellule bersaglio (T) e pochi eritroblasti (E). Si notavano, altrettanto, corpi di Howell-Jolly (H) e Pappenheim(P) come espressione di una ridotta/mancante funzione della milza. Effettivamente si trovavano nel referto della TAC dell addome un residuo della milza atrofico e in gran parte calcificato, probabilmente come conseguenza di numerosi infarti della milza in un contesto di molteplici crisi falciformi. Se non altro si era sviluppata, molto discretamente, una policromasia che rispecchia il numero dei reticolociti che si trova al limite superiore dei valori di riferimento. Molto sporadicamente si trovavano eritrociti con punteggiatura basofila. La morfologia dei leucociti non si notava, a prescindere dai singoli granulociti, granulati in corso di tossicità. Riguardo alla morfologia dei trombociti era rilevante la presenza di trombociti giganti. 02_152 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 3 von 7
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Il test diagnostico in caso di sospetto di anemia falciforme consiste nell accertamento della presenza di Hbs attraverso un analisi dell emoglobina. Gli esami di genetica molecolare, secondo le linee guida delle Società Tedesche, Svizzere e Austriache di Ematologia&Oncologia, sono consigliati nella diagnostica di HbS in caso di sospetto di forme combinate di HbS con ß- talassemia o -talassemia e nella diagnostica prenatale. Parte integrante della diagnostica è l analisi dei famigliari con positività all Hbs. Riguardo ulteriori diagnosi di sospetto è stato espresso quanto segue: Sospetto di anemia emolitica: è naturalmente presente, tuttavia non sufficiente come unica diagnosi di sospetto in questo caso, poiché le cellule falciformi non possono venire ingnorate. Sospetto di talassemia: l abbondate presenza di cellule bersaglio lo fa supporre. Dato che si trovano però cellule falciformi tipiche, sussiste in ogni caso il sospetto di un anemia falciforme. Eventualmente potrebbe trattarsi di una forma combinata di HbS con talassemia, tipico di questa forma sarebbe tuttavia una microcitosi degli eritrociti. Sospetto di anemia da carenza di ferro: il preparato conteneva certamente degli anulociti, però l elevato numero di reticolociti e soprattutto le cellule falciformi indicano il contrario. Sospetto di sferocitosi ereditaria: non sono presenti sferociti nel vetrino, però ci trovano cellule falciformi. 02_152 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 6 von 7
Sospetto di trombocitosi essenziale: la trombocitosi è spiegabile principalmente come conseguenza dell anemia falciforme (per esempio, tramite l atrofia della milza). Sospetto di leucemia acuta: blasti non rilevabili nel vetrino Sospetto di migrazione di un linfoma non Hodgkin: non sono presenti né una linfocitosi né un atipia rilevante dei linfociti. Consigliamo a tutti i partecipanti che non hanno raggiunto l intervallo di accettabilità di eseguire un analisi delle cause e di adottare successivamente misure correttive e preventive. Cordiali saluti Dr. Christoph Buchta, MBA Direzione Tecnica a. o. Univ.-Prof. Dr. Ilse Schwarzinger Direzione Sperimentale 02_152 Bericht, Version 1 Freigegeben Seite 7 von 7