U.O. Chirurgia Generale Direttore: V. Fiscon VOLVOLO INTESTINALE DETERMINATO DA TUMORE NEUROENDOCRINO: UNA RARA CAUSA DI OCCLUSIONE INTESTINALE A. Valdegamberi, G. Portale, F. Frigo, V. Fiscon
Anamnesi Paziente maschio, di 55 anni Ipertensione arteriosa ben controllata Iperuricemia in terapia Giunge al PS per insorgenza improvvisa di dolore addominale E.O. addome teso, poco trattabile in mesogastrio dove si apprezza massa dolente alla palpazione profonda Esami ematici: GB 8000 mmc/l, PCR 1.7 mg/dl.
TC addome con mdc apprezzabile in sede mesograstrica conglomerato di anse del tenue a pareti ispessite con presenza di plurimi linfonodi e versamento
Intervento chirurgico in urgenza Alla laparoscopia il mesentere è molto ispessito e distorto con importante linfoadenopatia associata. Il pacchetto di anse in vicinanza della valvola ileo ciecale appare edematoso e sofferente... Si esegue delicata derotazione manuale laparotomica... Asportazione per biopsia di nodulo alla radice del meso ileale Posizionamento di drenaggio.
Decorso clinico Dopo iniziale miglioramento del quadro clinico il paziente inizia a manifestare turbe dell alvo con alternanza di stipsi e diarrea. I dolori addominali si ripresentano. Esame istologico: tessuto fibroadiposo rivestito da cellule mesoteliali, sede di flogosi linfomonocitaria e gigantocellulare. Quali esami sono consigliabili?
Come approfondire? Esami ematochimici: Gb 11200 mmc/l, PCR 3.6 mg/dl. Calprotectina fecale: 38 mcg/g ANA, ASMA, Ab anti endomisio, Ab anti LKM: negativo Quantiferon: negativo CEA : 3.0 ng/ml Ca 19.9: 14 U/mL
Come approfondire? Quali esami radiologici? TC addome con mdc RM addome con mdc enterorm PET-TC
Entero RM anse a parete uniformemente ispessite del tratto ileale distale, con ridotta vascolarizzazione parietale, che appaiono ipomobili e ancorate per stiramento della radice mesenteriale da presenza di plurime linfoadenopatie Dilatazione delle anse ileali a monte che presentano normale austratura e perfusione
Come approfondire? Quali ulteriori esami? Colonscopia: esame eseguito fino al cieco, mucosa normale e ben distensibile EGDS: gastrite atrofica, HP negativa videocapsula
Video capsula A 4 h e 17 la mucosa si presenta distrofica, lievemente iperemica, irregolare, con piccole nodularità biancastre lardacee anche erose; il lume è ristretto con aspetto di rigidità la capsula non procede oltre Quadro di dubbia interpretazione (linfoma?)
Come approfondire? TC addome con mdc RM addome con mdc enterorm PET-TC Endoscopia videocapsula
Enteroscopia ascendente
Istologico Tumore neuroendocrino del piccolo intestino con aree necrotiche (ematossilina-eosina) Attività proliferativa (MIB1): 1% Indice mitotico: 0 mitosi x 10 HPF Grado G1 Espressione della cromogranina A con metodica immunoistochimica
TC toraco addominale
PET-TC con Ga68-DOTATOC
Intervento chirurgico ad intento radicale Alla visione laparoscopica il fegato presenta un nodulo biancastro di circa 1 cm al 3 segmento, un altro è presente al passaggio 4-8 segmento Estemporanea: metastasi epatica di NET Laparotomia si conferma la retrazione del meso ileale da placca di consistenza lignea Tutto il tratto di ileo interessato (circa 2 metri) presenta disseminazione intraluminale di noduli fibrotici di circa 1 cm
Terapia Dopo discussione multidisciplinare, indicata terapia con analoghi della somatostatina, ben tollerata Follow up A più di un anno dal primo intervento il paziente è in buone condizioni La TC addome rileva stazionarietà di malattia.
TC addome gennaio 2018
Conclusioni Nei pazienti con NET, è raro l esordio acuto Come già riportato in letteratura, si conferma che la videocapsula e l enteroscopia ascendente sono validi strumenti diagnostici nelle patologie ileali Nei casi complessi è importante l approccio multidisciplinare
Ultima domanda C è indicazione a plastica protesica di laparocele?
U.O. Chirurgia Generale Direttore: V. Fiscon VOLVOLO INTESTINALE DETERMINATO DA TUMORE NEUROENDOCRINO: UNA RARA CAUSA DI OCCLUSIONE INTESTINALE A. Valdegamberi, G. Portale, F. Frigo, V. Fiscon